Joint Conference Kepada Yth :

Divisi Perinatologi

Narasumber :
1. Departemen Ilmu Bedah Divisi Bedah Anak FK USU/RSUP HAM
2. Departemen Urologi FK USU/ RSUP HAM
3. Departemen Orthopaedi FK USU/RSUP HAM
4. Departemen Bedah Saraf FK USU/RSUP HAM
5. Departemen Radiologi FK USU/RSUP HAM
6. Ketua Komite Medik RSUP.HAM
7. Koordinator Substansi Pelayanan Medik dan Keperawatan RSUP HAM
8. Koordinator Substansi Pelayanan Penunjang RSUP HAM
9. Kepala SMF DIKA RSUP HAM
10. Divisi Perinatologi DIKA FK USU/RS USU/ RSUP HAM

Malformasi Anorektal Dengan Cloacal Exstrophy

Pada Bayi Berat Badan Lahir Rendah
Dengan Usia Gestasi 33 Minggu

Penyaji : Rizal Marubob Silalahi

Hari/Tanggal/Pukul : Senin, 10 Mei 2021 pkl.10.00 Wib.
Pembimbing : Dr. dr. Bugis Mardina Lubis, M Ked(Ped), Sp.A(K)
Supervisor Divisi : Prof. dr. H. Guslihan Dasa Tjipta, SpA(K)
dr. Pertin Sianturi, M.Ked(Ped), Sp.A(K)
Dr. dr. Bugis Mardina Lubis, M Ked(Ped), Sp.A(K)
dr. Beby Syofiani Hasibuan, M Ked(Ped), Sp.A(K)
dr. Syamsidah Lubis, M.Ked(Ped), SpA(K)
dr. Fera Wahyuni, M.Ked(Ped), SpA(K)

Pendahuluan
Malformasi anorektal terdiri dari spektrum penyakit yang luas dan ditandai oleh
abnormalnya pembukaan anal. Malformasi anorektal ini ditemukan pada anak laki-
laki dan perempuan yang merupakan kelainan kongenital pada bayi baru lahir yang
disebabkan tidak sempurnanya perkembangan anus dan rektum. Pada kelainan ini
ditemukan juga hubungan antara anus atau rektum dengan organ lain seperti vagina,

1
uretra, dan vesika urinaria. Kelainan bawaan pada anus disebabkan oleh gangguan
pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriologik; sementara
kelainan bawaan pada rektum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka mejadi
rektum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai gangguan perkembangan
septum urorektal yang memisahkannya.1,2
Cloacal ekstrophy (CE/Ekstrofi kloaka), kadang juga disebut fisura
vesikointestinal, merupakan kelainan bawaan yang sangat langka dalam urologi dan
bedah anak. Cloacal ekstrophy adalah kongenital yang sangat langka gangguan yang
dianggap terkait dengan perkembangan abnormal dari membran kloaka, struktur
sementara terdiri dari endoderm dan ektoderm yang saling tumpang tindih saat masa
embrio.3 CE juga dianggap sebagai presentasi paling parah dari kompleks
epispadiasexstrophy (EEC) dan terdiri dari omphalocele, ekstrofi kloaka, anus
imperforata dan kecacatan pada kompleks spinal (OEIS). Sebagai bagian dari
kompleks OEIS, penutupan kandung kemih pasien exstrophy kloaka akan sulit
dilakukan karena omphalocele yang besar dan defek dinding perut yang terkait.3

Tujuan dari laporan kasus sulit ini adalah untuk melaporkan Malformasi
Anorektal Dengan Cloacal Exstrophy Pada Bayi Berat Badan Rendah Usia
Gestasi 33 Minggu.

KASUS :
By. Ny. NR II, laki-laki, lahir tgl 4/5/2021 pkl.21.30 wib secara SC Cito a/i Gemeli +
PG + KDR (33 minggu) + PB+ AH + Susp. muconium peritonitis + Spina bifida.

Faktor resiko ibu :

Usia ibu : 24 Tahun 10 bulan
Kehamilan ke 1
ANC di Sp.OG 2 kali
Tidak ada riwayat perdarahan, keputihan, tidak ada keluar lendir darah dari
kemaluan, tidak ada riwayat keluar air-air dari kemaluan
Tidak ada riwayat demam, batuk, sesak
Tidak ada riwayat menderita DM, asma, atau HIV.
Riwayat hipertensi sebelum hamil tidak dijumpai, riwayat hipertensi selama hamil
dijumpai 2 hari ini. Riwayat nyeri ulu hati dan nyeri kepala tidak dijumpai.

2
Faktor resiko bayi :
Usia gestasi 33 minggu
DJJ bayi 2: 140x/i
Gerak janin (+)
Taksiran berat janin : 1900 gram

Riwayat Resusitasi :
Menit 1 : bayi lahir tidak menangis, pernafasan irregular( frekwensi nafas 40
kali/menit), tonus lemah, frekwnsi jantung >100 kali/menit, gerak tidak ada, biru
seluruh tubuh,
APGAR skor: 6, Down Score : 4
Pasien diposisikan, rangsang taktil dan dihangatkan di infant warmer, dilakukan
penghisapan lendir; evaluasi: nangis lemah, nafas irregular (RR 50 kali/menit,
retraksi minimal), tonus (+) lemah, ekstremitas biru, gerak lemah, HR>100
kali/menit, merintih terdengar tanpa stetoskop. AS:7, Downe Score: 4, diberikan O2
nasal canul 1 liter per menit (lpm).

Menit 5: nangis lemah, nafas regular (RR 48 kali/menit, tanpa retraksi), tonus (+)
lemah, tubuh merah, gerak dijumpai, merintih terdengar tanpa stetoskop, HR>100
kali/menit, AS: 8, Downe Score: 3 (dengan O2 nasal canul 1 lpm)

Menit-10: nangis, nafas regular (RR 54 kali/menit, tanpa retraksi), tonus kuat, tubuh
merah, gerak aktif, merintih saat auskultasi, HR>100 kali/menit, AS: 9-10, Downe
Score: 2 (dengan O2 nasal canul 0,5 lpm)

Pemeriksaan fisik bayi baru lahir :

BBL: 2100gram
PBL : 38 cm
LK : 31 cm
LD : 28 cm
LP : 27 cm
NBS : 25 (sesuai dengan 33 minggu)

3
Sensorium : Compos mentis, suhu : 36.7 C
Kepala : UUB terbuka rata, caput (-)
Mata : Refleks cahaya dijumpai, pupil isokor
Hidung : PCH (-)
Bibir sianosis (-)
Dada : simetris fusiformis, jumpai retraksi epigastrium
Frekwensi jantung : 150 kali/menit, reguler, tanpa murmur
Frekwensi nafas : 54 kali/menit, reguler, tanpa ronki
Abdomen : soepel, peristaltik dijumpai, tali pusar segar, tampak defek pada dinding
abdomen bawah dengan adanya organ yang keluar dari rongga abdomen.
Anggota gerak : akral hangat, CRT < 3 detik
Anogenital : jenis kelamin laki-laki, anus tidak dijumpai, mekonium belum dijumpai,
BAK dijumpai.

Diagnosa : Respiratory distress ec susp. neonatal pneumonia + Susp. Omphalocele

+ Malformasi anorektal + BBLR + NKB SMK

4
Terapi :
- Jaga kehangatan dalam inkubator dengan target suhu kulit 36.5- 37.5 °C
- Oksigen nasal canule 0,5-1 lpm, target Sp.O2 95-99%
- Inj.Vitamin K 1 mg/IM
- Chloramphenicol salep mata ODS

Rencana:
- Jaga kehangatan dalam inkubator dengan target suhu kulit 36.5- 37.5 °C di
NICU
- Oksigen nasal canule 0,5-1 lpm, target Sp.O2 95-99%
- Kebutuhan total cairan 80 cc/kgbb/hari terdiri dari,
Parenteral : 80 cc/kgbb/hari : 168 cc/hari
▪ IVFD D10% 1/5NS (500 cc) + Ca. Gluconas 10 cc → 5,5 cc/jam
(GIR : 4,3)
▪ Aminosteril 6% : 1 gr/kgbb/hari : 2,1 gr/hari → 1,4 cc/hari
Enteral : 10 cc/kgbb/hari → 63cc/hari
Diet ASI/PASI : 5 cc/2 jam /OGT
- Inj. Cefotaksim 100 mg/12 jam/IV (H1)
- Inj. Gentamisin 9,5 mg/36 jam/IV (H1)
- Inj. Metronidazole LD 30 mg selanjutnya MD 15 mg/12 jam/IV (H1)
- Konsul bedah anak.
Foto thorax tgl 4/5/2021

Kesimpulan : Tidak tampak kelainan paru dan jantung pada foto thorax.
Hemivertebare vertebrae thorakalis.

5
Folow Up tgl 05/05/2021 :
UP : 1 hari BBL : 2100 gr
UK : 0 hari BBS : 2170 gr
UG : 33-34 mgg BAK : dijumpai
PMA : 33-34 mgg BAB : dijumpai

S : sesak nafas masih dijumpai, demam tidak dijumpai, kejang tidak dijumpai, gerak
aktif.
O:
- Sistem SSP : stabil
Sens : compos mentis
Kepala : UUB terbuka,
Mata : Conj. Palpebral inferior pucat (-/-), refleks cahaya dijumpai,
pupil isokor diameter ± 2 mm/2mm.
- SiStem respirasi : belum stabil
Terpasang Oksigen nasal canule 0,5 lpm, dengan Sp.O2 95-98%
Dada : Simetris fusiformis , tanpa retraksi
Frek. Nafas : 44 kali/menit, regular, ronkhi (-/-)
- Sistem Kardiovaskuler : stabil
Frek. Jantung : 148 kali/menit, regular, murmur (-)
Akral hangat, CRT < 2”, sianosis (-)
(5/5/2021) Echocardiografi : Normal Echocardiografi
- Sistem hematologi : stabil
Pucat (-), perdarahan spontan (-)
- Sistem Infeksi : stabil
Demam (-), suhu : 36,9°C
- Sistem metabolik : stabil
Perut distensi (-), produksi OGT bersih
- Sistem musculoskeletal : belum stabile
Oedem (-),tampak defek pada dinding abdomen bawah dengan adanya organ
yang keluar dari rongga abdomen.
- Sistem Nutrisi : belum stabil
Pemberian PPN, tropic feeding

6
A:
1. Respiratory distress syndrome ec Neonatal pneumonia
2. Susp. Omphalocele
3. Malformasi anorektal
4. BBLR
5. NKB-SMK

P:
- Rawat incubator dengan target suhu kulit 36,5°C-37,5°C
- Pasang Oksigen nasal canul 0,1-0,5 lpm dengan target Sp.02 95-99%
- Kebutuhan total cairan 100 cc/kgbb/hari terdiri dari,
Parenteral : 100 cc/kgbb/hari : 210 cc/hari
▪ IVFD D10% 1/5NS (500 cc) + Ca. Gluconas 10 cc → 5,8 cc/jam
(GIR : 4,6)
▪ Aminosteril 6% : 2 gr/kgbb/hari : 4,2 gr/hari → 3 cc/hari
Enteral : 30 cc/kgbb/hari → 63cc/hari
Diet ASI/PASI : 5 cc/2 jam /OGT
- Inj. Cefotaksim 100 mg/12 jam/IV (H1)
- Inj. Gentamisin 9,5 mg/36 jam/IV (H1)
- Inj. Metronidazole MD 15 mg/12 jam/IV (H1)

Tabel 1. Hasil Laboratorium RSUP.HAM Tanggal 05/05/2021

Parameter Satuan Nilai Rujukan
Hemoglobin g/dL 16 17-22
Hematokrit % 49,2 31-59
Leukosit /mm3 20,650 10.000-30.000
Trombosit /mm3 240.000 150.000-450.000
MCV fl 112 80-97
MCH pg 36,5 26,5-33,5
MCHC g/dl 32,5 31,5-36
E/B/N/L/M % 0,8/0,4/65,8/17,2/15,8 1-3/0-1/50-70/20-40/2-8
BUN mg/dl 18 9-21
Ureum mg/dl 39 19-44
Kreatinin mg/dl 0,61 0,7-1,3

7
Natrium mEq/L 130 135-155
Kalium mEq/L 5 3,6-5,5
Clorida mEq/L 100 96-100
Calsium mEq/L 7,30 8,5-9,5
Albumin g/dl 3,2 3,5-5,0
GDS mg/dl 75 40-60
PT/APTT detik 19,8/42,6 13/32

Jawaban Konsul Bedah Anak (5/5/21) :

Assesment : Cloacal Exstrophy
Planning :
- Rencana repair cloacal
- ACC rawat bersama dengan TS Anak di NICU

Folow Up tgl 06-09/05/2021 :

UP : 5 hari BBL : 2100 gr
UK : 4 hari BBS : 2220 gr
UG : 33-34 mgg BAK : dijumpai
PMA : 33-34 mgg BAB : dijumpai

S : sesak nafas masih dijumpai, demam tidak dijumpai, kejang tidak dijumpai, gerak
aktif.
O:
- Sistem SSP : stabil
Sens : compos mentis
Kepala : UUB terbuka,
Mata : Conj. Palpebral inferior pucat (-/-), refleks cahaya dijumpai,
pupil isokor diameter ± 2 mm/2mm
- Ssitem respirasi : belum stabil
Terpasang Oksigen nasal canule 0,1 lpm, dengan Sp.O2 95-98%
Dada : Simetris fusiformis , tanpa retraksi
Frek. Nafas : 42 kali/menit, regular, ronkhi (-/-)
- Sistem Kardiovaskuler : stabil
Frek. Jantung : 140 kali/menit, regular, murmur (-)
Akral hangat, CRT < 2”, sianosis (-)

8
 (5/5/2021) Echocardiografi : Normal Echocardiografi
- Sistem hematologi : stabil
Pucat (-), perdarahan (-)
(5/5/21) : Hb 16 / HT 49,2 / Trombo 240.000
MCV 112 / MCH 36,5 / MCHC 32,5
PT 19,8 (13) / INR 1,58 / APTT 42,6 (32)
- Sistem Infeksi : belum stabil
Demam (-), suhu : 36,8°C
(5/5/21) : Leu 20,650 / Neu 65,8/ Limf 17,2
CRP <0,7 / Procal 5,31 / IT ratio 0,04
- Sistem metabolik : stabil
Perut distensi (-), produksi OGT bersih
(5/5/21) : Na 130/ K 5/ Cl 100/ Ca 7,3 / Ca ion 0,91
Albumin : 3,2
- Sistem musculoskeletal : belum stabile
Oedem (-),tampak defek pada dinding abdomen bawah dengan adanya organ
yang keluar dari rongga abdomen.
- Sistem Nutrisi : belum stabil
Pemberian PPN
A:
1. Respiratory distress syndrome ec Neonatal pneumonia
2. Malformasi anorektal
3. Cloacal Exstrophy
4. BBLR
5. NKB-SMK
P:
- Rawat incubator dengan target suhu kulit 36,5°C-37,5°C
- Pasang Oksigen nasal canul 0,1-0,3 lpm dengan target Sp.02 95-99%
- Kebutuhan total cairan 140 cc/kgbb/hari terdiri dari,
Parenteral : 70 cc/kgbb/hari : 154 cc/hari
▪ IVFD D12,5% (500cc) + Ca. Gluconas 10 cc + KCL 10 cc → 5
cc/jam (GIR : 4,7)
▪ Aminosteril 6% : 1 gr/kgbb/hari : 2,2 gr/hari → 1,5 cc/hari
Enteral : 70 cc/kgbb/hari → 154 cc/hari
Diet ASI/PASI : 13 cc/2 jam /OGT

9
 - Inj. Cefotaksim 100 mg/12 jam/IV (H5)
- Inj. Gentamisin 9,5 mg/36 jam/IV (H5)
- Inj. Metronidazole MD 15 mg/12 jam/IV (H5)

X-Ray tgl 7/5/2021

Kesimpulan :
Thorax AP Supine : Suspek neonatal pneumonia
Abdomen AP Supine : Omphalocele DD/ Gastroschizis
Defek pada mid corpus vertebrae Th IV-IX dan Th XI
Hemivertebra pada Th XII dan S I

Follow Up bagian Bedah Anak (6/5/21) :

- Assesment : Cloacal Exstrophy
- Planning :
▪ Rencana repair cloacal elektif
▪ Rencana Joint Conference (JOCO) dengan TS Anak, Orthopaedi,
Urologi dan Bedah Saraf.
▪ Terapi lain sesuai TS Anak.

Jawaban Konsul Bedah Saraf (6/5/21) :

Saat ini, tidak ada tanda-tanda peningkatan TIK, tidak dijumpai tanda-tanda spinal
dysraphism. Saat ini hasil screening dari bedah saraf tidak dijumpai kelainan
kongenital dari bedah saraf.

10
Jawaban Konsul Orthopaedi (7/5/21) :
Assesment : Bladder ekstrofi + Cloacal Exstrophy + Malformasi anorektal + BBLR
+ NCB-SMK
Planning :
- Pro assessment.
- Acc JOCO pada pasien ini.

Jawaban Konsul Urologi (7/5/21) :

Assesment : Cloacal Exstrophy + Malformasi anorektal + Pneumonia neonatal +
NCB-SMK
Planning :
- Pro assessment.
- Acc JOCO pada pasien ini.

DISKUSI

Definisi
Malformasi anorektal (MAR) merupakan malformasi septum urorektal secara parsial
atau komplet akibat perkembangan abnormal hindgut, allantois dan duktus Mulleri.
Malformasi anorektal merupakan spektrum penyakit yang luas melibatkan anus dan
rektum serta traktus urinarius dan genitalia.4
Cloacal Exstrophy (CE) merupakan sebuah malformasi kongenital dimana
organ berongga dindingnya berbalik dari dalam-keluar, membuat hubungan dengan
dunia luar dimana kelainan congenital yang menghasilkan defek pada urogenital dan
system musculoskeletal terhadap membrane cloaca.3

Etiologi
Etiologi malformasi anorektal belum diketahui secara pasti. Beberapa ahli
berpendapat bahwa kelainan ini sebagai akibat dari abnormalitas perkembangan
embriologi anus, rektum dan traktus urogenital, dimana septum tidak membagi
membran kloaka secara sempurna. Terdapat beberapa faktor prognostik yang
mempengaruhi terjadinya morbiditas pada malformasi anorektal, seperti
abnormalitas pada sakrum, gangguan persarafan pelvis, sistem otot perineal yang
tidak sempurna, dan gangguan motilitas kolon. Sementara Cloacal Exstrophy sendiri

11
penyebab pasti tidak diketahui, mungkin suatu gangguan pembentukan dan
perkembangan organ janin selama kehamilan2,3,4

Epidemiologi
Epidemiologi Malformasi anorektal terjadi pada 1 dari 4000-5000 kelahiran baru.
Frekuensi pada anak laki-laki lebih tinggi dibanding perempuan.2,4,7 Cloacal
Exstrophy sangat jarang terjadi, angka kejadiannya berkisar 1 dari 200.000-400.000
kelahiran hidup. Laki-laki dan perempuan mempunyai rasio yang sama untuk
terjadinya ekstofi kloaka.3

Klasifikasi
Klasifikasi internasional yang paling umum untuk malformasi anorektal adalah
klasifikasi Wingspread pada tahun 1984 (tabel 1). Namun malformasi anorektal
memunyai dampak yang luas dan klasifikasi Wingspread dianggap tidak memunyai
nilai prognosis dan terapis, sehingga Pena pada tahun 1995 membuat klasifikasi yang
lebih sederhana (tabel 2).

Tabel 1. Klasifikasi Malformasi Anorektal Wingspread.4

12
 Tabel 2. Klasifikasi Malformasi Anorektal Menurut Pena.4

Kelainan Penyerta
Sebagian besar bayi dengan malformasi anorektal memiliki satu atau lebih kelainan
yang mempengaruhi sistem organ yang lain antara lain:5
1. Fistula Tracheo-esophageal.
2. Atresia duodenal.
3. Undescended testis.
4. Hypospadia.
5. Down syndrome.
6. Refluks Vesicoureteral.
7. VACTERL (Vertebra, Anal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, Limb)

Diagnosis
Anamnesis dan pemeriksaan fisik merupakan hal yang sangat penting dalam
menegakkan diagnosis malformasi anorektal. Bayi ditempatkan dalam posisi litotomi
dengan pencahayaan yang cukup, dilakukan penelusuran lubang anus dengan
menggunakan termometer, pipa sonde ukuran 5 F, spekulum nasal atau probe duktus
lakrimalis. Pada bayi laki-laki dilakukan penelusuran dari anal dimple ke medial
sampai ke arah penis. Sedangkan pada perempuan dilakukan penelusuran dari lubang
di perineum ke arah vestibulum. Pada bayi laki-laki, oleh Pena dilakukan
pemeriksaan perineal dan dilanjutkan dengan pemeriksaan urinalisa. Apabila
diketemukan fistula perineal, bucket handle, stenosis ani atau anal membrane berarti
atresia ani letak rendah. Sedangkan apabila pada pemeriksaan urinalisa didapatkan
mekoneum, udara dalam vesica urinaria serta flat bottom berarti letak tinggi. Apabila

13
masih ada keraguan dilakukan pemeriksaan radiologis. Pemeriksaan radiologis ini
dilakukan dengan posisi kepala bayi diletakan di bawah selama 3-5 menit, dengan
petanda yang ditempelkan ke kulit. Posisi ini pertama kali ditemukan oleh
Wangensten dan Rice pada tahun 1930. Apabila hasil invertogram akhiran rektum
kurang dari 1 cm dari kulit berarti letak rendah dan apabila akhiran rektum lebih dari
1 cm berarti malformasi anorektal letak tinggi. 2,3,6
Pada bayi perempuan didapatkan 90% dengan fistel, apabila tidak
diketemukan adanya fistel maka dilakukan invertogram. Apabila hasil invertogram
akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit berarti letak rendah dan segera dilakukan
minimal PSARP, apabila akhiran rektum lebih dari 1 cm berarti malformasi
anorektal letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu.2,3,7

Gambar 1. Bayi Laki-laki Berusia 1 hari Gambar 2. Bayi perempuan berusia 0

dengan MAR Fistula Perineal.8 dengan MAR tanpa Fistula.8

Dalam mendiagnosis CE dapat dilakukan lewat pemeriksaan USG prenatal,

tidak adanya kandung kemih menjadi tanda penting untuk mengkonfirmasi diagnosis
cloacal exstrophy, terlepas dari tidak adanya kandung kemih, massa padat di perut
janin bagian bawah dengan kondisi umbilikalis berjalan di samping massa membantu
untuk mendiagnosis eksstrofi kloaka. Dengan teknologi gambar yang canggih,
diagnosis cloacal exstrophy yang lebih akurat dapat dibuat dengan pencitraan
resonansi mag-netic resonance (MRI) janin dalam kasus yang dicurigai.
Pemeriksaan berulang USG dilakukan jika :3,9
• Tidak ditemui pengisian VU,
• Letak umbilikus yang lebih rendah dari biasanya,
• Pelebaran ramus pubis,

14
 • Alat genital yang mengecil,
• Peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa
kehamilan, dan
• Kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi

Gambar 3. Foto klinis yang menunjukkan komponen exstrophy kloaka.10

Gejala Klinis
Gejala klinis yang bisa didapati pada Cloacal Exstrophy berupa :3,10
• Anak laki-laki dengan epispadia mempunyai uretra yang sangat pendek dan
membelah pada permukaan penis.
• Anak perempuan dengan epispadia mempunyai uretra diantara klitoris yang
terpisah dan labia minor.
• Musculus levator ani lebih posterior, dimana 68% berada di posterior rectum
dan 32% berada di anterior. Levator juga mengalami rotasi 15,5 derajat dan
pada aspek coronal 31,7 derajat lebih datar dari normal
• Diastasis simpisis pubis dijumpai pemendekan pendular penis.

15
 Gambar 4. Defek tulang pada Cloacal Exstrophy3

• Omphalocel dilaporkan 80-100% terjadi pada ekstropi kloaka.

• Diameter dari segmen posterior dari corpus lebih besar dibandingkan normal.
• Diastasis simpisis pubis menyebabkan peningkatan jarak intrasympisheal dan
intracorporal, namun sudut antara corpus cavernosa tidak berubah dimana
penis akan tampak pendek karena diastasis dan defisiensi jaringan pada
corpus anterior

Gambar 5. Defek genital pria pada Cloacal Exstrophy.3

• Mons, klitoris, dan labia akan terpisah sedangkan orificum vagina akan
bergeser ke anterior dan stenotic.
• Karena dinding pelvis pada ekstrofi terbatas maka semua pasien dengan
bladder ekstrofi akan mengalami prolaps uterine sampai penutupan anterior
dilaksanakan.

16
Pemeriksaan Penunjang
Pada bayi dengan Cloacal Exstrophy setelah lahir, pemeriksaan fisik secara
menyeluruh harus dilakukan untuk mempersiapkan untuk pelaksanaan perbaikan
defek.3,10
• Renal Ultrasonografi yang berperan mengevaluasi hidronefrosis atau
abnormalitas dari traktus urinarius bagian atas.
• Pemeriksaan darah rutin terutama pada pasien dengan anomali system organ.
• Bayi premature perlu dievaluasi kematangan pulmo.
• Renal USG, voiding cystourethrography (VCUG), dan radionuclide serta
pemeriksaan urodinamik terutama pasien yang direncanakan rekonstruksi VU
dan traktus urinarius bagian bawah.

Penatalaksanaan
Alberto Pena, seorang ahli bedah anak di Amerika Serikat memperkenalkan
penatalaksanaan untuk malformasi anorektal berdasarkan klasifikasi yang telah
dibuatnya.2,8 Tindakan kolostomi merupakan prosedur yang ideal untuk
penatalaksanaan awal malformasi anorektal. Tindakan kolostomi merupakan upaya
dekompresi, diversi dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi
usus. Pena menganjurkan dilakukan kolostomi kolon desenden. Postero sagittal
anorectoplasty merupakan operasi pembuatan anus yang memberikan beberapa
keuntungan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara
membelah otot dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:
minimal, limited dan full PSARP.8 Pada bayi dengan Cloacal Exstrophy tatalaksana
meliputi :10,11
1. Non-bedah
• Diawali dengan menangani KU pasien.
• Tutupi bladder yang terbuka dengan menggunakan penutup plastik yang
bersih. Hindari dari keadaan lembab dan munculnya titik-titik air yang dapat
mengiritasi mukosa bladder yang tipis.
• Terapi antibiotik dapat dimulai segera setelah pesalinan, dan dilanjutkan
setelah tindakan bedah. Antibiotik profilaksis diberikan tiap hari setelah
tindakan penutupan bladder

17
2. Bedah
Penatalaksaanan rekonstruksi fungsional bertahap terdiri dari tiga tahap:
• Tahap I, dilakukan saat kelahiran (<72 jam) untuk melindungi saluran
urinarius bagian atas dan mendukung rekonstruksi tahap lanjut. Jika ditunda
perlu osteotomi
• Tahap II, dimulai pada umur 1 tahun → memperbaiki struktur genital, dan
meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung perkembangan
bladder, melalui perbaikan epispadia.
• Tahap III, setelah umur 4 tahun. Dilakukan rekonstruksi leher bladder, untuk
memungkinkan kontinensia urin dan koreksi refluks vesikoureteral.
Kontinensia diartikan sebagai kemampuan untuk tetap kering sampai
setidaknya 3 jam.

Osteotomi12
• Penutupan dari cincin pelvis : penting untuk mencapai kontinensia urin dan
sebagai suatu kosmetik pada dinding abdomen.
• Jika operasi dapat dilakukan 72 jam setelah kelahiran, maka penutupan cincin
pelvis dapat menutup secara efektif tanpa memerlukan suatu osteotomi.
• Jika diastasis dari pubis >4 cm atau terjadi kegagalan dalam penutupan maka
perlu osteotomi.

Gambar 6. Gabungan osteotomi innominate dan iliaka vertikal.12

18
Prognosis
Fungsi bladder dan/atau kontinensia uri dilaporkan bervariasi bergantung dari tipe
rekonstruksi. Bladder dengan ekstrofi pada kebanyakan pasien, tidak berfungsi
normal setelah rekonstruksi dan dapat memburuk seiring waktu. Kembalinya fungsi
kontinensia dapat kembali sampai 75-90% setelah melalui rekonstruksi bertahap,
namun biasanya dibutuhkan lebih dari satu prosedur.11

Ringkasan
Telah dilaporkan sebuah kasus sulit dengan malformasi anorektal dengan Cloacal
Exstrophy pada bayi berat badan lahir rendah usia gestasi 33 minggu. Pada pasien
tampak defek pada dinding abdomen bawah dengan adanya organ yang keluar dari
rongga abdomen. Dari pemeriksaan radiologi pada abdomen didapati Omphalocele,
defek pada mid corpus vertebrae Th IV-IX dan Th XI, serta hemivertebra pada Th
XII dan S I. Saat ini bayi masih dirawat di Perinatologi level I.

Permasalahan
1. Apakah diagnosis sudah jelas dan apa tindakan selanjutnya yang akan
dilakukan terhadap pasien ini?
2. Apakah bisa dilakukan tindakan yang sesuai terhadap kasus pasien ini dan
bagaimana prognosisnya?
3. Pasien ini masih akan direncanakan serangkaian pemeriksaan dan tentu
membutuhkan perawatan yang panjang. Apakah tetap didukung penuh oleh
rumah sakit?

Daftar Pustaka
1. Bhatnagar V. 2005. Assessment of postoperative results in malformation
anorectal. J Indian Assoc Pediatr Surg. 10:80-5.
2. Pena A., Levitt M. 2006. Anorectal malformations. In: J.L. Grossfeld, J.A.
O’Neil Jr., E.W. Fonkalsrud, A.G. Coran (Ed.):. Pediatric Surgery 6th ed - Vol
1. Mosby, Inc, Philadelphia pp: 1566-88.
3. Mamatha K, Yelikar BR, Deshpande VR, Disha BS. A Rare Case of Genital
Malformation with Omphalocele, Exstrophy of Bladder, Imperforate Anus and
Spinal Defect Complex-Autopsy Findings. Journal of clinical and diagnostic
research: JCDR. 2017 Jul;11(7):ED37.

19
4. Levitt M., Pena A. 2010. Imperforate anus and cloacal malformations. In: G.W.
Holcomb III, J.P. Murphy, D.J. Ostlie (Ed.): Aschraft’s Pediatric Surgery 5th ed.
Elsevier-Inc, Philadelphia pp: 468-90.
5. Holschneider A., Hutson J., Pena A., Beket E., Chatterjee S., Coran A., et al.
2005. Preliminary report on the International Conference for the Development of
Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. J Pediatr Surg
40:1521-6.
6. Oak, Sanjay N., 2002. Paediatric Surgical Diagnosis, Jaype, New Delhi, 58-61.
7. De Vries, Pena, A., 1982. Postero sagital anorectoplasty, Journal Pediatric
Surgery 17, 638-43.
8. Pena A., Levitt M. 2012. Anorectal malformations. In: A.G. Coran (Ed.):
Pediatric Surgery 7th ed - Vol 1. Elseviersurgery: Mosby, Inc, New York pp:
1289- 310.
9. Rochadi, Makhmudi A., Agustriani N., Candra Y., Hantoro A.D., Lokananta
Irene, Picture by Pediatric Surgery Department Gadjah Mada University,
Yogyakarta 2014.
10. Varygin, Vitalij, et al. Cloacal exstrophy: a case report and literature
review. Medicina, 2011, 47.12: 100.
11. Madan AJ, Alhindi S. Treatment strategies for OIES complex/cloacal extrophy.
Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 2021 Apr 1;67:101824.
12. Cervellione, Raimondo M. The use of pelvic osteotomy in cloacal exstrophy.
In: Seminars in pediatric surgery. WB Saunders, 2011. p. 119-122.
13. Khandge P, Wu WJ, Hall SA, Manyevitch R, Sullivan BT, DiCarlo HN,
Sponseller PD, Gearhart JP. Osteotomy in the Newborn Classic Bladder
Exstrophy Patient: A Comparative Study. Journal of Pediatric Urology. 2021
Apr 22.

20