REFERAT

Sindroma Parinaud

DISUSUN OLEH :

Khufitha Tasya Putri Laksamana

2265050074

PEMBIMBING :

dr. Maula Nurrudin Gaharu, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK I R. SAID SUKANTO
PERIODE 17 OKTOBER – 19 NOVEMBER 2022
JAKARTA

i
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang
telah memberikan berkah dan rahmatnya sehingga penulis dapat menyelesaikan
referat yang berjudul “Sindroma Parinaud”. Referat ini disusun untuk memenuhi
salah satu tugas kepaniteraan klinik bagian Departemen Ilmu Penyakit Saraf
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia di RS Bhayangkara Tk. I R.
Said Sukanto. Penulis menyadari bahwa di dalam melaksanakan pendidikan
kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf, banyak kesulitan dan hambatan yang dihadapi,
namun berkat bimbingan dan arahan dari dosen pembimbing dan para dokter, maka
penulis dapat menyelesaikan penulisan referat ini. Untuk itu, penulis mengucapkan
terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:

1. dr. Maula Nurrudin Gaharu, Sp.S selaku pembimbing referat yang telah
memberikan banyak waktu, arahan, nasihat, dan saran untuk membimbing penulis
dalam menyelesaikan penulisan referat ini.

2. Teman-teman kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf RS Bhayangkara Tk.I R. Said

Sukanto yang saling mendukung dan membantu satu sama lain dalam
melaksanakan program kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Saraf di RS Bhayangkara
Tk.1 R. Said Sukanto Jakarta

Penulis menyadari bahwa referat ini jauh dari sempurna dan memiliki
banyak kekurangan, oleh karena itu penulis sangat menerima kritik dan saran yang
membangun agar dapat menjadi bekal yang baik dalam penulisan berikutnya.
Terima kasih atas perhatiannya, semoga makalah ini dapat memberikan
manfaatbagi seluruh pembaca.

Jakarta, 10 November 2022

Khufitha Tasya Putri Laksamana

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ................................................................................................ii

DAFTAR ISI ........................................................................................................... iii

BAB I PENDAHULUAN .......................................................................................... 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................. 2

2.1. Anatomi Otak Tengah dan Kelenjar Pineal .................................................. 2

2.2. Sindroma Parinaud ........................................................................................ 3

2.2.1 Definisi .................................................................................................... 3
2.2.2 Etiologi .................................................................................................... 3
2.2.3 Patofisiologi dan Manifestasi Klinis ....................................................... 4
2.2.4 Diagnosis ................................................................................................. 5
2.2.5 Diagnosis Banding .................................................................................. 7
2.2.6 Penatalaksanaan....................................................................................... 8

BAB III PENUTUP ................................................................................................ 10

DAFTAR PUSTAKA .............................................................................................. 11

iii
 BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Parinaud atau dikenal sebagai sindrom saluran aquaductus sylvian,

sindrom otak tengah dorsal, sindrom pretektal, dan sindrom Koerber-Salus-
Elschnig. Sindrom parinaud memiliki tiga trias klasik berupa gangguan pandangan
ke atas, nistagmus retraksi konvergensi, dan hiporefleksia pupil. Pada sindrom
parinaud dua struktur utama yang terlibat adalah otak tengah dan kelenjar pineal.
Penyebab paling umum adalah tumor kelenjar pineal dan patologi otak tengah
lainnya seperti perdarahan dan infark. Penyebab yang mendasari sindrom Parinaud
juga ditemukan bervariasi dengan usia. Penyebab neoplastik lebih sering terjadi
pada anak-anak dan dewasa muda, dan penyebab vaskular lebih sering terjadi pada
populasi paruh baya dan lebih tua.
Penegakan diagnosis sindroma parinaud dapat dilakukan dengan
pemeriksaan ketajaman visual, lapang pandang, penglihatan warna, pemeriksaan
pupil, funduskopi, dan pemeriksaan neurologis lain. penyebab kondisi ini sangat
bervarias sehingga memerlukan pemeriksaan menyeluruh termasuk neuroimaging
untuk menemukan penyebab yang mendasarinya. Skrining infeksi, elektroforesis
protein serum, dan tes fungsi tiroid juga dapat dilakukan. Pemeriksaan lain yang
dapat dilakukan meliputi pemeriksaan cairan serebrospinal, antibodi reseptor
asetilkolin serum, dan pemeriksaan konduksi saraf. Prinsip dan tujuan pengobatan
sindrom parinaud berdasar penyebab agar menghindari kerusakan permanen.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Otak Tengah dan Kelenjar Pineal

Otak tengah dapat dibagi menjadi dua segmen: tegmentum atau
bagian ventral dan tektum atau bagian dorsal. Secara longitudinal, otak
tengah memiliki tiga bagian utama: tektum, tegmentum, dan pedunculus
cerebri. Tektum terletak di posterior berisi lempeng quadrigeminal, grey
matter, dan serabut saraf. Sedangkan bagian ventral, terdapat tegmentum
yang berisi inti saraf kranial, area tegmental ventral, periaqueductal, red
nucleus, dan serabut saraf. Bagian paling ventral yaitu basis, terdiri dari
substantia nigra, crus cerebri, batang otak, dan serat kortikobulbar. Colliculi
superior dan inferior terletak di bagian dorsal. Nukleus okulomotor terletak
lebih ventral daripada nukleus troklearis. Secara longitudinal dapat dibagi
oleh colliculus superior dan inferior. Kelenjar pineal memiliki berat 0,1-
gram dan merupakan bagian dari epithalamus. Kelenjar pineal berfungsi
mengatur ritme sirkadian dengan memproduksi melatonin. Sel utama
kelenjar pineal adalah pinealosit yang dikelilingi oleh sel-sel stroma. Di
bagian ventral dibatasi oleh otak tengah dan lempeng quadrigeminal, di
posterior oleh splenium corpus callosum, di bagian rostral oleh ventrikel
ketiga, dan di bagian kaudal oleh vermis serebelum.1

Tabel 1. Anatomi Midbrain dan Kelenjar Pineal

2
2.2 Sindroma Parinaud
2.2.1 Definisi
Henri Parinaud, pertama kali menggambarkan sindrom parinaud pada
akhir 1800-an. Sindrom parinaud merupakan kumpulan gejala akibat kompresi
otak tengah dorsal setinggi kolikulus superior. Sindrom Parinaud atau dikenal
sebagai sindrom saluran aquaductus sylvian, sindrom otak tengah dorsal,
sindrom pretektal, dan sindrom Koerber-Salus-Elschnig. Sindrom parinaud
memiliki 3 trias utama berupa gangguan pandangan ke atas, nistagmus retraksi
konvergensi, dan hiporefleksia pupil. Keluhan lain dapat berupa penglihatan
dekat kabur, diplopia, oscillopsia.1,2

2.2.2 Etiologi
Penyebab sindrom Parinaud sangat bervariasi dengan penyebab paling
umum adalah tumor kelenjar pineal dan infark otak tengah. Penyebab lain yang
mungkin antara lain multiple sclerosis, perdarahan otak tengah, ensefalitis,
malformasi arteriovenosa, infeksi (toksoplasmosis), trauma, hidrosefalus
obstruktif, dan kejang tonik-klonik.1
Penyebab yang mendasari sindrom Parinaud juga ditemukan bervariasi
dengan usia. Penyebab neoplastik seperti tumor pineal lebih sering terjadi pada
anak-anak dan dewasa muda, dan penyebab vaskular lebih sering terjadi pada
populasi paruh baya dan lebih tua.

Tabel 2. Penyebab Sindroma Parinaud

3
2.2.3 Patofisiologi dan Manifestasi Klinis
Kumpulan tanda dan gejala sindrom Parinaud disebabkan oleh
kompresi otak tengah rostral dan pretektum pada tingkat kolikulus superior.
Gejala khas sindrom Parinaud adalah keterbatasan pandangan ke atas. Hal
ini terjadi karena kompresi pada midbrain yaitu di colliculus Superior,
dengan inti utamanya interstisial Cajal dan inti interstisial rostral dari
Medial Longitudinal Fasciculus (riMLF). Pandangan ke bawah secara
klasik dipertahankan, tetapi alasannya tidak sepenuhnya dijelaskan. Telah
dikemukakan bahwa jalur untuk pandangan ke bawah diarahkan ke medial
dari inti interstisial rostral dari Fasciculus Longitudinal Medial (MLF);
sedangkan, serat untuk pandangan ke atas diarahkan ke lateral dari
Fasciculus Longitudinal Medial dan menyilang di komisura posterior. Hal
ini membuat mereka lebih rentan terhadap efek tekanan dari lesi. Namun,
kondisi yang disebut sindrom Reverse Parinaud juga telah dijelaskan.
Dalam kondisi ini, ada kelumpuhan pandangan ke bawah dan bukan
kelumpuhan pandangan ke atas.1,3
Komponen lain dari triad sindrom Parinaud adalah nistagmus
konvergensi-retraksi yang dicirikan oleh nistagmus yang tidak teratur dan
tersentak-sentak, terkait dengan konvergensi dan retraksi kedua mata,
terutama saat pandangan ke atas. Nistagmus retraksi konvergensi
disebabkan oleh kerusakan pada serat supranuklear, yang memiliki efek
penghambatan pada neuron konvergensi atau divergensi otak tengah.
Nistagmus retraksi konvergensi dianggap sebagai tanda yang sangat
terlokalisasi, menunjuk ke lesi otak tengah dorsal. Komponen ketiga dari
triad sindrom Parinaud adalah keterlibatan pupil. Serabut refleks cahaya
pupil bersinaps di nukleus pretektal dan berjalan ke nukleus Edinger-
Westphal di sisi yang sama dan sisi kontralateral melalui komisura
posterior, membuatnya rentan terhadap efek kompresi eksternal dari lesi
massa. Diperkirakan bahwa serat untuk refleks dekat terletak lebih di bagian
ventral sehingga terhindar dari sindrom Parinaud. Pasien juga dapat datang
dengan retraksi kelopak mata yang disebut tanda Collier. Penyebabnya
diduga karena kerusakan serat penghambat levator di komisura posterior.

4
 Tabel 3. Manifestasi Klinis sindrom Parinaud

2.2.4 Diagnosis
Penegakan diagnosis sindroma Parinaud dapat ditegakan melalui5:
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan Fisik
Setiap pasien yang memiliki risiko terjadinya sindroma Parinaud
diindikasikan untuk dilakukan pemeriksaan neurologis menyeluruh.
Pemeriksaan mencakup pemeriksaan ketajaman visual, lapang pandang,
buta warna, pemeriksaan pupil, dan fundoskopi. Selain itu, pemeriksaan
optokineticnystagmus, saccades test, vestibulo-oculareflex juga perlu
dilakukan.
3. Pemeriksaan Penunjang
Penyebab sindrom Parinaud sangat bervariasi sehingga
membutuhkan pemeriksaan menyeluruh termasuk neuroimaging wajib
dilakukan untuk menemukan penyebab yang mendasarinya. Selain itu,
skrining infeksi, elektroforesis protein serum, dan tes fungsi tiroid juga
dapat dilakukan. Pemeriksaan neuroimaging dilakukan sebagai
pemeriksaan utama untuk mengetahui lokalisasi dan etiologi yang
dicurigai.

5
 Diantaranya termasuk magnetic resonance imaging (MRI)/magnetic
resonance angiography (MRA), angiografi, ekstrakranial Ultrasonografi
Doppler. Jika stroke dicurigai, computed tomography (CT) kepala
diperiksa.

Gambar 1. Tumor pineal Gambar 2. Stroke Iskemik

6
2.2.5 Diagnosis Banding
Sindrom otak tengah terjadi terutama karena infark atau massa
tumor. Infark otak tengah terjadi karena infark pada sirkulasi posterior
yang merupakan 2% dari semua jenis stroke. Sindrom Benedikt, Weber,
dan Claude terjadi terutama karena infark arteri sirkulasi posterior.
Sebaliknya, sindrom Nothnagel disebabkan oleh efek massa tumor
kelenjar pineal.4,5
Sindrom Weber biasanya disebabkan oleh infark paramedian
mesencephalic atau arteri perforasi peduncular, cabang dari arteri
serebral posterior. Gambaran klinis utama adalah kelumpuhan
okulomotor dan hemiparesis kontralateral. Ataksia kontralateral,
kelumpuhan saraf ke-3, dan parkinsonisme dapat terlihat jika substansia
nigra dan batang serebelar terlibat. Sindrom Benedikt sangat mirip
dengan sindrom Weber, kecuali untuk perkembangan tremor. Tremor
yang terlihat pada sindrom Benedikt disebabkan oleh keterlibatan
nukleus merah, yang menyebabkan koreoatetosis kontralateral dan
tremor rubral. Pada sindrom Claude tidak ada keterlibatan serat
kortikospinal sebagai lawan dari sindrom Benedikt dan Weber. Gejala
utama pada sindrom Claude adalah ataksia kontralateral, dan
kelumpuhan saraf ke-3.
Berbeda dengan ketiga sindrom lainnya yang disebutkan
sebelumnya, sindrom Nothnagel disebabkan oleh efek massa, analog
dengan Parinaud. Presentasi klinis sangat mirip dengan sindrom Claude.
Namun, perbedaanya terletak pada lesi penyebab ataksia, jika sindrom
Nothnagel ipsilateral sedangkan sindrom Claude kontralateral.

Tabel 4. Diagnosa Banding Sindrom Parinaud

7
2.2.6 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang sesuai untuk sindroma Parinaud tergantung pada
etiologi yang mendasarinya. Tujuan penatalaksanaan adalah untuk
mengeradikasi proses penyakit yang mendasarinya dengan segera sehingga
mengurangi resiko terjadinya kerusakan permanen. Untuk gangguan
ophthalmic diberikan tatalaksana inisial berupa observasi, refraksi, prisma, dan
oclusi. Namun, tatalaksana yang efektif masih tidak diketahui.
Untuk kelumpuhan pandangan ke atas yang persisten dapat dikoreksi
dengan pembedahan. Pilihan pembedahan termasuk resesi rektus inferior,
reseksi rektus superior, dan transposisi superior otot rektus medial dan lateral.
Semua prosedur ini memperbaiki posisi pandangan ke atas dan posisi kepala
abnormal dan pada akhirnya meningkatkan keparahan retraksi nistagmus.
Pelatihan visual dan latihan pelacakan adalah pilihan lain, yang juga dapat
digunakan pada pasien dengan kelumpuhan pandangan yang persisten.6
- Tumor Pineal :

- Kemoterapi : Kemoterapi adjuvan dilakukan pada tumor pineal untuk

membantu mengurangi efek samping radioterapi pada anak kurang dari
3 tahun.

- Radioterapi : untuk jenis tumor germinoma à sensitive, diberikan juga

untuk terapi setelah pembedahan.
- Operatif : untuk mendapatkan jaringan à kranitotomi reseksi, biopsy
endoscopy, sterotaksis biopsy à untuk tumor radioresisten, jinak, dan
batas tegas.4,6

8
- Hydrocephalus :
- Farmakoterapi : Azetazolamide (carbonic anhydrse inhibitor) dengan
dosis 100 mg/kgBB/hari dan Furosemide (diuretik) dengan dosis 1
mg/kgBB/hari.
- Non-Farmakoterapi : Operatif à shunting dan non-shunting. Pada
prosedur non- shunting berupa : ETV, reseksi lesi yang menyumbat
aliran CSF, dan apabila diperlukan ablasi plexus choroidea. Sedangkan
pada prosedur shunting bertujuan untuk diversi CSF ke ruang atau
organ tubuh lain yang memiliki kemampuan reabsorbsi seperti
pericardium, peritoneum, rongga pleura.6

- CVD : terutama stroke infarct posterior à tatalaksana awal yang

dilakukan bertujuan untuk mengoptimalkan metabolisme otak saat keadaan
patologis, dengan melakukan stabilisasi jalan dan saluran napas pada
pasien untuk menghindari hipoksia.8
a. Trombolisis Alteplase : intravena/intraarterial sebanyak 10% dosis
awal diberi sebagai bentuk bolus, sisanya dilanjutkan melalui infus.
b. Antiplatelet: aspirin 160-325 mg/hari 48 jam setelah awitan stroke atau
Clopidogrel 75 mg/hari.
c. Obat neuroprotektif.
d. Antihipertensi: Nikardipin, Diltiazem, Nimodipin.
e. Trombosis vena dalam: Heparin 5000 unit/12 jam selama 5-10 hari.

9
 BAB III

PENUTUP

1. Sindroma Parinaud adalah suatu sindroma yang terdiri dari berupa

gangguan pandangan ke atas, nistagmus retraksi konvergensi, dan
hiporefleksia pupil. Keluhan lain dapat berupa kesulitan melihat ke atas,
penglihatan dekat kabur, diplopia, oscillopsia.
2. Sindroma Parinaud disebabkan oleh adanya kompresi midbrain di colliculus
superior mesensefalon sehingga dapat menganggu jaras inti N. III dan inti
Edinger-westpahal.
3. Penyebab sindrom parinaud sangat bervariasi dan bergantung dengan usia.
Pada usia anak-anak sering disebabkan oleh adanya tumor pineal sedangkan
pada usia dewasa-lanjut usia disebabkan oleh vascular.
4. Penegakan diagnosis didapatkan dengan melakukan pengamatan
manifestasi klinis disertai tanda ophthalmic, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan dilakukan sesuai dari lokalisasi dan
etiologi yang dicurigai seperti pemeriksaan neurologis, CT-Scan, MRI, dan
Lumbal pungsi
5. Penatalaksanaan yang sesuai untuk sindroma parinaud berdasarkan etiologi
yang mendasarinya. Tujuan penatalaksanaan adalah untuk mengeradikasi
proses penyakit yang mendasarinya.

10
 DAFTAR PUSTAKA

1. Juan F, Ahmed E, Samir R, Victor C, Mandeep K, Stephanie P, et al.

Undestanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021.
2. Crawford AH, Beltran E, Lam R, Kenny PJ. Convergence-Retraction
Nystagmus Associated with Dorsal Midbrain Lesions in Three Dogs. J Vet
Intern Med. 2016 Jul;30(4):1229-34.
3. Swinkin E, Bui E. Teaching NeuroImages: Acute Parinaud
syndrome. Neurology. 2017 Apr 18;88(16):e164-e165.
4. Hankinson EV, Lyons CJ, Hukin J, Cochrane DD. Ophthalmological
outcomes of patients treated for pineal region tumors. J Neurosurg
Pediatr. 2016 May;17(5):558-63.
5. Hields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year
(1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017
Dec;95(8):e792-e793.
6. Bhola R, Keech RV, Olson RJ: Dorsal Midbrain Syndrome (Parinaud's
Syndrome) with Bilateral Superior Oblique Palsy: 43-year-old male referred
for evaluation of binocular diplopia. February 21, 2005.
7. Ellenbogen, Richard G. Abdulrauf, Saleem I,Sekhar, Laligam N. Principles
of Neurological Surgery, 3rd edition. Elsevier. 2012.
8. American Heart Association Heart Disease and Stroke Statistics. AHA
Statistical Update, 2014; p. 205

11