ANEMIA HEMOLITIK

Pengertian

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis, yaitu
pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.

Insidensi

Anemia hemolitik merupakan anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi bila
dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat. Pada kasus-kasus penyakit dalam
yang di rawat di RSUP sanglah tahun 1997, anemia hemolitik merupakan 6% dari kasus
anemia, menempati urutan ketiga setelah anemia aplastik dan anemia sekunder karena
keganasan hematologis.

Klasifikasi

Pada dasarnya anemia hemolitik dapat dibagi menjadi dua golongan besar sebagai
berikut :

1. Anemia hemolitik karena faktor didalam eritrosit sendiri ( intrakorpuskular ), yang

sebagian besar bersifat herediter-familiar.
2. Anemia hemolitik karena factor diluar aritrosit ( ekstrakorpuskular ) yang
sebagian besar didapatkan.

Etiologi

Anemia hemolitik dapat disebabkan antara lain oleh :

1. Anemia sel sabit

2. Malaria
3. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
4. Reaksi transfuse

Patofisiologi

Proses hemolisis akan menimbulkan beberapa gejala berikut ini

1. Penurunan kadar haemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. Hemolisis dapat

terjadi perlahan-lahan, sehingga dapat diatasi oleh mekanisme kompensasi tubuh,
 tetapi dapat juga terjadi tiba-tiba, sehingga segera menurunkan kadar
haemoglobin.
2. Peingkatan hasil pemecehan eritrosit dalam tubuh. Hemolisis berdasarkan
tempatnya dibagi menjadi dua
1. Hemolisis ekstravaskuler
Hemolisis terjadi pada sel makrofag dari system retikulo endothelial
(RES)nterutama pada lien, hepar, dan sumsum tulang karena sel ini
mengandung enzim heme oxygenase. Lisis terjadi karena kerusakan
membrane, presipitasi haemoglobin dalam sitoplasma, dan menurunnya
fleksibilitas eritrosit. Pemecahan eritrosit ini akan menghasilkan globin yang
akan dikembalikan ke protein pool, serta besi yang dikembalikan ke makrofag
selanjutkan akan digunakan kembali, sedangkan protoporfirin akan
menghasilkan gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan
albumin menjadi bilirubin indirek, mengalami konjugasi dalam hati menjadi
bilirubin direk kemudian dibuang melalui empedu sehingga meningkatkan
sterkobolinogen dalam feses dan urobilinogen dalam urine.
2. Hemolisis intravaskuler
Pemecahan eritrosit intravaskuler menyebabkan lepasnya haemoglobin bebas
ke dalam plasma. Hemoglobin bebas ini akan diikat oleh hepatoglobin,
sehingga kadar hepatoglobin plasma akan menurun. Apabila kapasitas
hepatoglobin dilampaui, maka terjadikan hemoglobin bebas dalam plasma
yang disebut sebagai hemoglobinemia. Hemoglobin bebas akan mengalami
oksidasi menjadi metemoglobin sehingga terjadi metemoglobinemia.
Hemoglobin bebas akan keluar melalui urine sehingga terjadi hemoglobinuria.
Pemecahan eritrosit intravaskuler akan melepas banyak LDHyang terdapat
dalam eritrosit, sehingga serum LDH akan meningkat.
 Hemoglobin

Hem
Globin

Besi
Protoporfirin
Genangan Protein

Makrofag CO Bilirubin tidak

(RES) konjugasi Reutilisasi

Hati
Udara habis

Bilirubin terkonjugasi

Empedu

Urobilinogen sterkobilinogen

Feses
Urine
 Hemoglobin

Hemoglobin bebas dalam plasma ( Hemoglobinemia )

Kompleks Hb - Kompleks Hb - Metemoglobinemia Hemoglobinuria

Hepatoglobin Hemopeksin

Epitel Tubulus
Clearance oleh RES

Clearance oleh RES

Hemosiderinuria
3. Kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoiesis. Destruksi
eritrosit dalam darah tepi akan merangsang mekanisme bio-feedback sehingga
sumsum tulang meningkatkan eritropoesis. Peningkatan eritropoesis ditandai
oleh peningkatan jumlah eritroblast dalam sumsum tulang, sehingga terjadi
hiperplasis normoblastik.
 Anemia sel sabit

Pengertian

Anemia sel sabit merupakan suatu gangguan resesif otonom yang disebabkan oleh
pewarisan dua salinan gen hemoglobin defektif, satu buah dari masing – masing orang tua.
Hemoglobin yang cacat itu disebut haemoglobin S ( HbS ), menjadi kaku dan membentuk
konfigurasi seperti sabit apabila terpajan oksigen berkadar rendah.

Insiden

Di amerika serikat anemia sel sabit terutama mengenai orang amerika keturunan
afrika, yaitu 1 diantara 375 bayi. Selain itu juga didapatkan pada penduduk Mediterania,
Karibia dan keturunan amerika selatan dan tengah yang mempunyai nenek moyang arab dan
india timur

Etiologi

Ada beberapa factor yang dianggap sebagai perangsang terbentuknya sel sabit, yaitu
stress fisik, demam dan trauma

Patofisiologi

Adanya defek pada molekul haemoglobin dimana defek tersebut merupakan satu
substitusi asam amino pada rantai beta haemoglobin. Oleh karena haemoglobin A normal
mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesis tiap
rantai. Hemoglobin yang cacat tersebut diberi nama haemoglobin S ( HbS ). HbS menjadi
kaku dan membentuk konfigurasi seperti sabit apabila terpajan oksigen berkadar rendah. Sel
darah merah pada anemia sel sabit ini kehilangan kemampuannya berubah bentuk sewaktu
melewati pembuluh yang sempit. Sehingga aliran darah ke jaringan sekitarnya tersumbat. Hal
ini menyebabkan iskemia dan infark diberbagai organ tubuh, terutama tulang dan limpa.
Adanya iskemia dan infark di berbagai organ tubuh menyebabkan serangan nyeri.

Gambaran Klinis

Gambaran klinis yang umum terjadi pada anemia sel sabit adalah sebagai berikut

1. Terdapat tanda – tanda sistemik anemia

2. Nyeri hebat akibat sumbatan vascular pada serangan – serangan penyakit
3. Demam
4. Pebesaran jantung, disritmia, dan gagal jantung pada anemia kronis
5. Infeksi bakteri berulang
6. Splenomegali karena limpa membersihkan sel sel yang matri
Pemeriksaan diagnostic

Pemeriksaan diagnostic yang lazim dilakukan pada masalah ini adalah sebagai berikut

1. Terjadi Penurunan hematokrit, haemoglobin dan hitung sel darah merah

2. Pemeriksaan prenatal mengidentifikasi adanya status homozigot pada janin

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang biasa dilakukan adalah sebagai berikut

1. Antibiotik profilaktik dapat diberikan untuk mencegah infeksi

2. Suplemen asam folat dapat merangsang pembentukan sel darah merah
3. Bila terjadi krisis sel sabit terapi yang utama adalah hidrasi dan analgetik
4. Menghindari situasi kekurangan oksigen atau aktivitas yang membutuhkan
oksigen
5. Tranfusi sel darah merah pada keadaan tertentu saja, yaitu krisis aplastik bila
haemoglobin klien turun drastis, krisis nyeri hebat yang tidak berespons dengan
terapi apapun selama beberapa hari, tindakan prabedah untuk mengencerkan sel
sabit, dan sebagai usaha mencegah terjadinya krisis selama paruh ahkit masa
kehamilan.

Komplikasi

Komplikasi anemia sel sabit meliputi infeksi, hipoksia, iskemia, episode

trombosit,stroke, gagal jantung, serta priapismus ( nyeri abnormal dan ereksi penis terus
menerus.