Status epileptikus didefinisikan sebagai suatu kondisi yang dihasilkan baik dari kegagalan

mekanisme penghentian kejang, atau dari inisiasi mekanisme yang menyebabkan kejang
berkepanjangan yang abnormal, yang dapat memiliki konsekuensi jangka panjang, termasuk
kematian neuron, cedera dan perubahan jaringan [1 ].
Secara operasional, Liga Internasional Melawan Epilepsi menetapkan dua titik waktu yang
paling penting secara klinis: titik waktu 1, di mana kejang dianggap berkepanjangan secara
tidak normal dan pengobatan harus dimulai; dan titik waktu 2, di mana titik aktivitas kejang
yang sedang berlangsung kemungkinan akan mengakibatkan konsekuensi jangka panjang dan
mungkin memerlukan penerapan terapi agresif [2]. Empat sumbu klasifikasi diakui:
semiologi; etiologi; electroencephalogram (EEG) berkorelasi; dan usia.
Jenis yang paling parah dan berbahaya adalah status epileptikus kejang, di mana ada bukti
yang baik yang mendukung pengobatan pada titik waktu 1, dan ini harus dimulai dalam
waktu 5 menit, bertujuan untuk mengontrol kejang (titik waktu 2) dalam waktu 30 menit
(Gbr. 2). 1). Sementara status epileptikus kejang dapat didiagnosis dengan menggunakan
gambaran klinis saja, status epileptikus non-kejang memerlukan konfirmasi EEG (Gbr. 2).
Kriteria konsensus Salzburg memiliki sensitivitas tinggi (97,7%) dan spesifisitas (90%)
berdasarkan fitur elektrografik/elektroklinis yang merupakan bukti EEG dari pelepasan
epileptiform berirama yang terjadi pada frekuensi > 2,5 Hz, atau pelepasan EEG berirama
yang terjadi pada frekuensi 2,5 Hz dan dengan salah satu: evolusi spatio-temporal; perubahan
klinis halus yang berhubungan dengan perubahan EEG; atau EEG dan perbaikan klinis
setelah terapi obat anti-epilepsi intravena (i.v.) [1, 3]. Terminologi EEG perawatan kritis
standar American Clinical Neurophysiology Society terbaru memasukkan kriteria Salzburg,
tambahan membutuhkan perubahan EEG status epileptikus non-konvulsif untuk hadir terus
menerus selama setidaknya 10 menit atau 20% dari setiap 60 menit rekaman EEG [4].

Semua jenis status epileptikus juga dapat dicirikan dalam hal respons terhadap pengobatan.
Status epileptikus yang mapan gagal merespons terapi benzodiazepin lini pertama dan
memerlukan penggunaan obat anti-epilepsi lini kedua (AED). Status epileptikus refrakter
didefinisikan oleh kegagalan AED lini kedua untuk mengontrol kejang dan kebutuhan untuk
mengontrol kejang dengan obat anestesi. Status epileptikus super refrakter mengacu pada
kejang yang terus berlanjut meskipun telah diberikan obat anestesi.
Status epileptikus non-kejang dapat muncul dengan atau tanpa koma, dengan manifestasi
protean dalam berbagai konteks. Ini termasuk subset pasien dengan status epileptikus kejang
yang berubah atau 'terbakar habis' menjadi semiologi halus [5, 6], akhirnya menjadi
nonkonvulsif setelah inisiasi AED lini pertama atau kedua. Status epileptikus non-kejang,
bahkan jika berkepanjangan, mungkin tidak memerlukan perawatan intensif atau manajemen
anestesi. Untuk tinjauan ini, diskusi mengenai pengelolaan status epileptikus non-kejang akan
fokus pada status epileptikus non-kejang dengan koma yang diidentifikasi pada pasien yang
sakit kritis dengan kondisi patologis akut atau terjadi setelah status epileptikus kejang.
Kejang berkepanjangan dikaitkan dengan cedera saraf ireversibel yang mengakibatkan
peningkatan morbiditas dan mortalitas [7-9]. Kontrol kejang dini, terutama dalam 1-2 jam
pertama status epileptikus kejang, mengurangi mortalitas dan meningkatkan hasil jangka
pendek dan jangka panjang termasuk kecacatan dan koma [3, 10-12]. Pengakuan bahwa
'waktu adalah otak' dalam definisi status epileptikus, dan fokus pada pengenalan dini dan
pengobatan untuk status epileptikus kejang dengan algoritma pengobatan standar, sudah
mapan. Namun, pengelolaan status epileptikus non-kejang memiliki bukti yang kurang
mendukung dari uji coba secara acak dan dengan demikian sebagian besar didasarkan pada
konsensus dan pendapat ahli, dengan beberapa kontroversi sehubungan dengan apakah ini
harus diperlakukan seagresif status epileptikus kejang.
Etiologi yang mendasari status epileptikus non-kejang adalah prediktor terkuat dari
kelangsungan hidup dan hasil fungsional. Namun, sementara sejumlah penelitian telah
menunjukkan bahwa, untuk diagnosis atau tingkat keparahan tertentu, status epileptikus
nonkonvulsif secara independen terkait dengan hasil yang lebih buruk [13, 14], ada
kurangnya bukti kualitas yang baik untuk menginformasikan praktik manajemen terbaik.
Oleh karena itu, sementara uji coba terapeutik adalah bagian dari diagnosis dan manajemen
awal, praktik di luar ini dapat sangat bervariasi tergantung pada situasi individu. Mengingat
faktor-faktor ini dan risiko anestesi, keputusan pengobatan harus mempertimbangkan tingkat
keparahan cedera otak yang mendasari, usia, penyakit penyerta, dan tujuan perawatan pasien
secara keseluruhan. Pada pasien koma, pertimbangan yang cermat dari kontinum antara
disfungsi otak epilepsi dan disfungsi karena kerusakan otak struktural juga penting (Gbr. 3).
Perbedaan bukti antara pengelolaan status epileptikus kejang dan non-kejang menyebabkan
perjalanan pengobatan berbeda dalam waktu dan agresivitas (Gbr. 1 dan 2).

Dua mekanisme utama yang menyebabkan kejang menjadi refrakter. Modifikasi dan
pengurangan populasi reseptor asam gamma-aminobutyric acid (GABAA) tipe-A pasca-
sinaptik dan neurotransmisi berkontribusi terhadap kejang menjadi mandiri [15-17].
Mekanisme kedua yang memicu aktivitas kejang refrakter adalah diperantarai reseptor N-
metil-D-aspartat (NMDA), menghasilkan aliran masuk kalsium neuronal dan meningkatkan
a-amino-3-hidroksi-5-metil-4- asam isoksazolpropionat (AMPA) yang diperantarai reseptor.
transmisi rangsang dengan memfasilitasi penyisipan subunit GluA1 ke dalam sinapsis dan
jaringan kejang yang diperluas [18]. Reseptor N-metil-D-aspartat diangkut ke permukaan saat
status epileptikus berkembang, meningkatkan ketersediaannya dari waktu ke waktu. Aktivitas
reseptor N-metil-D-aspartat juga meningkatkan internalisasi reseptor GABAA, mendorong
disinhibisi lebih lanjut.

Keluarga pasien dengan epilepsi dan layanan medis darurat sering kali menjadi yang pertama
menangani pasien dengan kejang yang tampak secara klinis atau kejang yang
berkepanjangan. Jika diketahui, waktu onset harus didokumentasikan untuk memandu
tahapan pengobatan. Selama 5 menit pertama, dianggap sebagai 'fase stabilisasi' (Gbr. 1),
untuk keadaan darurat medis apa pun, pendekatan ABC (jalan napas, pernapasan, dan
sirkulasi) diambil, dengan memperhatikan keamanan lingkungan dan risiko cedera [19]. Pada
setiap pasien yang kejang, kemungkinan kejang non-epilepsi psikogenik juga harus
dipertimbangkan [20]. Evaluasi serentak untuk kondisi yang dapat memicu, menyebabkan
atau memperpanjang kejang juga penting, bersamaan dengan dimulainya saturasi oksigen dan
pemantauan jantung karena hipoksia dan komplikasi jantung sering terjadi [21]. Glukosa
darah, skrining toksikologi, alkohol darah dan pemeriksaan laboratorium lainnya, termasuk
kadar AED serum dapat dengan mudah mengungkap etiologi status epileptikus yang
reversibel dan harus diambil sampelnya saat mengamankan i.v. akses [22]. Pasien dengan
dugaan penggunaan alkohol harus diberikan i.v. tiamin. Tingkat subterapeutik AED karena
ketidakpatuhan atau interaksi obat-obat adalah pemicu umum kejang pada orang dengan
epilepsi.
Terapi lini pertama
Jika kejang berlanjut lebih dari 5 menit atau berulang tanpa pemulihan interval ('fase status
epileptikus awal' (Gbr. 1)), pengobatan lini pertama diindikasikan [19]. Beberapa uji klinis
telah menetapkan kemanjuran pemberian benzodiazepin pra-rumah sakit. Pilihan
benzodiazepin yang akan digunakan sebagai terapi lini pertama tergantung pada beberapa
faktor, yang paling penting ketersediaannya di lapangan dan apakah i.v. akses hadir.
Lorazepam intravena (0,1 mg.kg 1, maksimum 4 mg), i.v. diazepam (0,15-2 mg.kg 1,
maksimum 10 mg), midazolam intramuskular atau bukal (10 mg, 5 mg pada pasien yang
lebih tua atau jika berat badan < 40 kg) dan diazepam rektal (10 mg, 5 mg pada pasien yang
lebih tua atau jika berat <40 kg) merupakan terapi lini pertama [23]. Klonazepam intravena
(0,015 mg.kg 1, maksimum 1 mg) juga digunakan di beberapa negara Eropa. Dosis
benzodiazepin kedua harus diberikan jika pasien terus kejang 5 menit setelah dosis pertama.
Sementara i.v. benzodiazepin memiliki onset kerja yang lebih cepat, jika i.v. akses tidak
tersedia, rute pemberian lain dapat menghasilkan waktu yang sama dengan penghentian
kejang karena kecepatan pemberian dapat mengimbangi onset kerjanya yang lebih lambat
[20]. Midazolam intranasal dan lorazepam (pada dosis yang sama seperti i.v.) juga berkhasiat
tetapi pilihan yang kurang dipelajari [19]. Ketersediaan, dosis yang memadai dan kecepatan
pemberian lebih penting daripada benzodiazepin yang digunakan. Meskipun dasar bukti yang
kuat untuk penggunaannya, dosis benzodiazepin yang rendah tersebar luas [24]. Berlawanan
dengan kepercayaan populer, pemberian dosis yang memadai dari benzodiazepin lini pertama
telah terbukti mengurangi kebutuhan untuk intubasi trakea [25]. Namun, aktivitas kejang
yang berlanjut atau berulang > 5 menit setelah dosis benzodiazepin maksimum/terakhir tanpa
pemulihan interval, seperti yang terjadi pada sekitar 40% pasien dengan status epileptikus
kejang, harus segera disiapkan untuk terapi lini kedua karena ini sekarang menunjukkan
'status mapan'. fase epileptikus.
Pada pasien dengan jenis status epileptikus lain, termasuk status epileptikus non-konvulsif,
pengobatan dini dengan benzodiazepin juga disarankan; namun, data dari uji coba terkontrol
secara acak yang besar masih kurang. Konsultasi ahli neurologi atau epilepsi dini diperlukan
untuk pengelolaan status epileptikus non-konvulsif (Gbr. 2). Pasien-pasien ini memerlukan
konfirmasi EEG untuk diagnosis dan respons awal terhadap pengobatan, dan pendekatan
pengobatan yang lebih individual dan menetapkan tujuan pengobatan. Ini harus mencakup
pertimbangan yang cermat dari penyebab dan hasil potensial, terutama dengan adanya cedera
otak akut.

erapi lini kedua

Sampai saat ini, bukti berkualitas tinggi untuk menginformasikan pilihan AED untuk
pengobatan lini kedua fase status epileptikus mapan masih kurang. Pilihannya meliputi: i.v.
fosfenitoin (20 mg.kg 1, maksimum 1500 mg); valproat (40 mg.kg 1, maksimum 3000 mg);
dan levetiracetam (60 mg.kg 1, maksimum 4500 mg) (Tabel 1) [19]. Sidang oleh Kapur et al.
adalah uji coba multisenter, double-blind secara acak pada orang dewasa dan anak-anak
berusia> 2 tahun yang membandingkan efektivitas i.v. levetiracetam, fosphenytoin dan
valproate pada 384 pasien dengan status epileptikus kejang yang tidak responsif terhadap
benzodiazepin di unit gawat darurat [26]. Tidak ada perbedaan dalam ukuran hasil utama dari
tidak adanya kejang yang tampak secara klinis dan peningkatan responsivitas pada 60 menit
setelah dimulainya infus obat yang ditemukan. Pengakhiran kejang terjadi pada sekitar 50%
pasien di setiap kelompok, tanpa perbedaan yang signifikan dalam hasil sekunder atau
langkah-langkah keamanan. Terapi lini kedua alternatif termasuk i.v. fenobarbital (15-20
mg.kg 1) jika tidak diberikan sebelumnya. Meskipun efektivitasnya [27], penggunaan
fenobarbital dibatasi oleh frekuensi sedasi yang lebih tinggi, depresi pernapasan dan
hipotensi. Lakosamid intravena (400 mg) semakin banyak digunakan pada status epileptikus
yang mapan dan refrakter dan mungkin memiliki kemanjuran yang sebanding dengan obat
tradisional, meskipun hal ini belum terbukti [20, 27].

Status epileptikus didefinisikan sebagai suatu kondisi yang dihasilkan baik dari kegagalan
mekanisme penghentian kejang, atau dari inisiasi mekanisme yang menyebabkan kejang
berkepanjangan yang abnormal, yang dapat memiliki konsekuensi jangka panjang, termasuk
kematian neuron, cedera dan perubahan jaringan [1 ]. Jenis yang paling parah dan berbahaya
adalah status epileptikus kejang, di mana ada bukti yang baik yang mendukung pengobatan
pada titik waktu 1, dan ini harus dimulai dalam waktu 5 menit, bertujuan untuk mengontrol
kejang (titik waktu 2) dalam waktu 30 menit (Gbr. 2). 1).
Hidrosefalus adalah suatu kondisi yang melibatkan ketidakcocokan produksi CSF dan
absorpsi yang mengakibatkan peningkatan volume intracranial CSF. Hal ini dapat disebabkan
oleh berbagai proses patologis, termasuk kista arachnoid, kecuali jarang pada kasus produksi
CSF berlebih, seperti pada papiloma pleksus koroid, sebagian besar kasus hidrosefalus adalah
sekunder untuk beberapa jenis obstruksi atau ketidak mampuan untuk menyerap CSF dengan
baik.2
Perawatan awal hidrosefalus diarahkan ke etiologi. Dalam kasus perdarahan intraparenkim
atau tumor, evakuasi bedah dapat mengatasi hidrosefalus. Ketika hidrosefalus berlanjut,
pengobatan adalah pembedahan dengan penyisipan shunt ventrikel. Ventrikuloperitoneal
(VP) shunt adalah jenis shunt yang paling umum.3 Shunt ini mengalirkan CSF ke dalam
rongga peritoneum, atrium, atau pleura; dengan demikian, tepat disebut pirau
ventrikuloperitoneal, ventrikuloatrial, dan ventrikulopleural.4
Anestesi pediatrik melibatkan lebih dari sekadar menyesuaikan dosis obat dan peralatan
untuk pasien kecil. Neonatus (0-1 bulan), bayi (1-12 bulan), balita (12–24 bulan), dan anak
kecil (2–12 tahun) memiliki perbedaan persyaratan anestesi. Anestesi yang aman
memerlukan perhatian pada fisiologis, anatomi, dan karakteristik farmakologis dari masing-
masing kelompok.5