B10M1

TERAPI CAIRAN, DEHIDRASI, DAN BALANS CAIRAN

TERAPI CAIRAN
• Tujuan
a. Menggantikan vol sirkulasi efektif
- Jenis cairan: kristaloid dan koloid
- Indikasi: perdarahan, kehilangan plasma
- Target: ruang intravask
b. Menggantikan cairan tubuh
- Jenis cairan: kristaloid
- Indikasi: dehidrasi, maintenance
- Target: ruang interstisial dan jaringan
• Distribusi cairan tubuh
- Intrasel 33-40% BB
- Ekstrasel 20-45% BB
o Plasma 25%
o Interstisial 75%
- Kompartemen tambahan:
o Transeluler 1-3% BB
Rongga ktetiga (extracorporeal)
o Slowly exchangeable 8-10% BB
Tulang rawan dan jaringan ikat keras
• Distribusi total body water pd kompartemen tubuh berbeda pd anak 30 kg x 60% = 18 L
- ICF = 2/3 (40%) = 12 L
- ECF = 1/3 (20%) = 6 L
Interstisial vol = 15% 4.5 L
Blood vol = 5% 1.5 L
• Komposisi cairan tubuh
Elektrolit Plasma Interstisial Intrasel
(MEQ/L)
Sodium 140 143 13
Potassium 4 4 140
Calcium 5
Magnesium 4 7
Chloride 104 114 3
HCO3- 24 29 10
Protein 14 40
Phosphate 2 107
• Regulasi cairan tubuh
a. Water intake and distribution
- Normal water intake
- Water of cellular metabolism
Regulator: osmoreseptor, baroreceptor, RAAS system, ADH, autonomic nerv system
b. Water excretion
- Stool 10%
- Fixed water excretion
Skin 2/3 + pulmonary 1/3
Total insensible loss: 30%
- Variable water excretion
Total urin output: 60%
• Kebutuhan cairan dan elektrolit maintenance:
a. 4-2-1 Rule The Holliday-Segar
Weight Hourly Daily
< 10 kg 4 mL/kg/hr 100 ml/kg/day
10-20 kg 40 mL + 2 mL/kg for every 1000 ml + 50 ml/kg/day for
kg > 10 kg every kg > 10 kg
> 20 kg 60 mL + 1 mL/ kg for every 1500 ml + 20 ml/kg/day for
kg > 20 kg every kg > 20 kg
b. Elektrolit
- Na: 2-4 meq/kgBB/hari
- K: 1-2 meq/kgBB/hari
- Cl: 2-4 meq/kgBB/hari
• Jenis cairan
a. Kristaloid
- NaCl 0,9 %
- Ringer
- Ringer laktar, asetat, dan fundin
b. Koloid
- Plasma
- Gelatin
- Dextran, HES, dan albumin

DEHIDRASI
• Tanda dehidrasi diare
- Sunken eyes/ mata cekung
- Penurunan turgor kulit abdomen stlh dites dgn dicubit
• Klasifikasi dehidrasi diare
a. Severe dehydration
Tanda/ gejala
- Lethargi ato tidak sadar
- Mata cekung
 - Kemampuan minum buruk bahkan tdk minum
- Turgor kulit kembali sgt lambat >= 2s
Treatment: terapi cairan
b. Some dehydration
- Gelisah
- Mata cekung
- Banyak minum ato merasa haus
- Turgor kulit kembali lambat
Treatment:
- Beri makan dan minum
- Setelah rehidrasi, beri tahu ibu home treatment
- Follow up 5 hari jika tdk berkembang
c. No dehydration
- Tidak tampak gejala ato tanda yg ckup utk mengklasifikasikan ke antara 2
dehidrasi di atas
• Penyebab syok
a. Syok hypovolemia
- Kehilangan cairan dan elektrolit (muntah, diare, DM, DI, demam, luqa baqar,
heat stroke)
- Perdarahan (trauma, perdarahan GI, pembedahan)
b. Syok distributive
Sepsis dan anafilaksis
c. Syok kardiogenik
Miokarditis, kardiomiopati, iskemia, miokard, disritmia
d. Syok obstruktif
Pneumotorak massif, tamponade jantung, emboli paru
e. Syok septik
• Gejala dan tanda syok
Parameter Stabil Syok kompensasi Syok hipotensi
Kesadaran Sadar Sadar Gelisah
CRT < 2 detik Memanjang > 2 s Sgt memanjang,
mottled
Ekstremitas Hangat kemerahan Dingin Dingin, lembab
Kualitas nadi Nadi kuat Nadi lemah Sgt lemah- tdk teraba
HR Normal ssuai usia Takikardi Sgt takikardi- bradikardi
BP Normal Sistol N, diastole ↑ Hipotensi- tensi tdk
terukur pd fase lanjut
Tekanan nadi Normal Menyempit Menyempit
RR Normal Mulai takipneu Kussmaul
Produksi urin Normal Trend menurun Oliguria
• Cara perhitungan balans cairan
Balans cairan = cairan masuk (enteral + obat + IV) – cairan keluar (urin + feses + muntah
lain2 + IWL)
• Diuresis: urin output/kgBB/jam. Normalnya 1ml/kgBB/jam
• IWL (insensible water loss)
- Neonates 50 ml/kgBB/hari
- 1-12 bulan 40 ml/kgBB/hari
- > 1-5 tahun 30 ml/kgBB/hari
- 6-12 tahun 20 ml/kgBB/hari
•
EPILEPSI ANAK
• ILAE 2014 mendefinisikan epilepsy
- Sedikitnya 2 kejang tanpa alasan > 24 jam terpisah- definisi tradisional
- Setelah satu kejang tanpa alasan ato reflex ketika terdapat 60% kemungkinan
kejang berulang slm 10 tahun ke depan
- Ketika sindrom epilepsy dapat diidentifikasi
• Paroksismal non-epileptik atau epilepsy
PNE EPILEPSI
Mengikuti perintah Ya Tidak
Ritmik dan sinkron Tidak Sering
Reflex pupil saat serangan + -
Gerak pasif Berhenti Tidak berhenti
Menghindari bahaya Ya Tidak
Inkontinensia Tidak Ya (tonik-klonik umum)
Menggigit lidah Tidak Ya (tonik-klonik umum)
Gejala otonom (diaphoresis, Tidak Ya
hipertensi, takikardi)

• Klasifikasi kejang ILAE 2017:

a. Focal onset: aware dan impaired awareness
Motor onset
- Automatisms
- Atonik, clonik
- Epiletik spasm
- Hyperkinetic
- Myoclonic
- Tonik
Non-motor onset
- Autonomic
- Behavior arrest
- Cognitive
- Emotional
- Sensory
b. Generalized onset
Motor
- Tonik-klonik
- Klonik, myoklonik
- Myoklonik-tonik-klonik
- Myoklonik-atonik
- Atonik
- Epileptic spasme
Non motor (absence)
- Typical
 - Atypical
- Myoklonik
- Eyelid myoklonik
c. Unknown onset
Motor
- Tonik-klonik
- Epileptic spasme
Non-motor
- Behavior arrest
• Diagnosis epilepsy anak
a. Riawayat
- Kejang berulang
- Kejang fokal atau umum
- Perkembangan normal ato terhambat
b. Pemeriksaan fisis dan neurologis
c. Pemeriksaan lain ex/ EEG, MRI kepala, dan lab
• Kejang fokal
- Fokal klonik ato distonik
- Versive, kepala miring
- Mata melihat ke kiri atau kanan
- Aura
- EEG: focal epilepticform activity
• Kejang umum
- Semua ekstremitas bergerak
- Mata melihat ke atas
- Bengong
- Kaget-kaget
- EEG: generalized epilepticform activity
• Kejang fokal-umum
- Kejang seluruh tubuh dgn hasil EEG fokal
- Kejang seluruh tubuh kemudian setelah kejang terjadi hemiparese
• Pemeriksaan EEG
- Sangat dianjurkan dlm 2x 24 jam pasca kejang
- Pasien kejang saat tidur, rekaman dilakukan saat sadar sampai tidur alami
- Persiapan: cuci rambut, bangun lbh awal, OAE ditunda
• Fisis neurologis utk epilepsy genetic
- Hipopigmentasi: kulit ada yg kurang berwarna
- Tuberous sclerosis: kek jerawat berkumpul di sisi tertentu di wajah. Biasany
sudut hidung
- Café au lait: kek pulau2 berwarna lbh gelap
- Port wine sign: kek memar habis ditonjok
• Epilepsy idiopatik BEDA dgn simtomatik
a. Epilepsy idiopatik
- Perkembangan neurologis normal
- Pemfis neurologis normal
- Gel irama dasae EEG dlm batas normal
- Tipe kejang hanya satu
- MRI kepala dlm batas normal
b. Epilepsy simtomatik
- Prognosis buruk
- Sulit terkontrol dgn satu OAE
- Memerlukan OAE lini 2
- Rujuq
• Pengobatan pasien epilepsy
a. Kapan memulai pengobatan
- Individual dgn pertimbangan matang (efeq samping obat thd perkembangan
anak)
- Pertimbangan: f kejang, klinis neurologis, prognosis, harapan ortu
- Anak dgn kejang singkat, klinis baik, prognosis baik- menunda OAE setelah
kejang ke-3
b. Prinsip pemilihan OAE
2 jenis OAE
- Fokal: KBZ, AV, FT, FB, TPM
- Umum: AV, KBZ, LTG, TPM
OAE khusus
- Sindrom west: ACTH, AV
- Sindrom absence: as. Valproate
- Sindrom Lennox-gastaut: as. Vaproat
c. Prinsip pemberian OAE
- Tujuan monoterapi: obat dinaikkan tiap 1-2 W hingga kejang terkontrol tanpa ES
- Beri OAE kedia bila dosis max tercapai dan kejang belum terkontrol (bebs kejang)
- Timbul efek samping obat, alergi
- OAE lini pertama:
o As. Valproate 10-40 mg/kgbb/hari 2-3 dosis
o Carbamazepine 10-30 mg/kgbb/hari 2-3 dosis
o Fenitoin 5-7 mg/kgbb/hari 3 dosis
o Phenobarbital 4-8 mg/kgbb/hari 2 dosis
- OAE lini kedua:
o Topiramate 4-8 mg/kgbb
o Lamotrigine 4-10 mg/kgbb
o Levetiracetam 30-50 mg/kgbb
o ACTH, steroid 0.25-1 unit
d. Kapan menambah OAE kedua
- Pemberian monoterapi smp dosis obat max, kejang blm terkontrol
- Beri OAE kedua, naikkan bertahap
 - Turunkan scr bertahap OAE pertama
- Bila OAE kedua dosis max dan kejang blm teratasi -> politerapi
- OAE politerapi diberi progresif pd pasien dgn kecenderungan intraktabel
e. Lama pemberian OAE
- Kejang umum tonik-klinik: 2 tahun bebas kejang
- Kejang parsial ato parsial umum: 3 tahun bebas kejang
- Absence: 1-2 tahun bebas serangan
- Juvenile mioklonik: seumur hidup
- Bebas kejang 2 tahun OAE diturunkan perlahan
- Bebas kejang 2 tahun + hasil EEG ada gel epilepticform: penurunan dosis 3-6 buln
• Efeq samping OAE
- Fenitoin: hiperplasi gingiva
- Carbamazepine: steven johnson syndrome
- As. Valproate: gangguan fungsi liver dan darah
•
CNS INFECTION
• Epidemiologi
- Ensefalitis aqut (infeksi virus) 10.5-13.8 per 100.000
- Pneumococcal meningitis anaq < 5 yahun (infeksi bakteri) 17 per 100.000
- Risiko major sequelae Astengg (ingeksi bakteri) 21.6%
- Tb meningitis komplikasi….
• Prinsip management:
- Kebanyakan infeksi CNS memiliki presentasi klinik dan komplikasi yg sama
- Penurunan mortalitas dan jangka panjang penyakit tergantung pd:
o Diagnosis cepat
o Pemberian antimikroba yg diinisiasi scr cepat dan sesuai serta terapi tambhn
o Managemen komplikasi
Lebih awal: peninggatan P intracranial, kejang, dan status epileptikus
Lambat: hydrocephalus, focal neurologica deficits, psychomotor delay,
sensorineural hearing loss
• Manajemen peningkatan ICP
- Monitoring tekanan intracranial
- Pengukuran umum: penempatan, demam, anemia, pencegahan kejang
- Terapi hyperosmolar:
Mannitol
o Dosis 0.25-1 g/kg/x iv bolus
o Diualng tiap 6-8 jam
o ES: hiperomolaritas, hypovolemia, dan gangguan elektrolit
o Campur dgn NaCl 0.9% (1:1)
Hypertonic saline
o Menggunakan NaCl 3% sebagai hipertonik saline
o Dosis inisial 2-6 ml/kg iv bolus
o Dilanjutkan dgn NaCl 3% infusion rate 0.1-1 ml/kg/jam
• Viral encephalitis
a. Pathogenesis
- Plasma viremia -> hematogen-neuronal spread -> encephalitis
- Plasma viremia -> infeksi leukosit -> aktivasi sel cross BBB -> encephalitis
b. Manifestasi klinik
- Neonates dan bayi muda: demam, kejang, sedikit ASI, iritabilitas, letargi,
penurunan perfusi
- Anak dan remaja: demam, gejala psikiatrik, emosi labil, gangguan pergerakan,
ataxia, kejang, stupor, letargi, koma ato perubahan neurologi lokal ex/
hemiparesis, cranial nerve defect, etc.
- Manifestasi klinik dalam persentase
o 100% penurunan kesadaran
o 80% demam
o 78% kejang
o 56% tanda deficit neurologic
 - Tanda kejang fokal -> suspek HSV encephalitis
- Encephalitis dgn gejalan psikiatri -> suspect autoimun encephalitis (anti-N-
methyl-D-aspartate receptor encephalitis)
c. Diagnosis evaluasi
- Lumbal puncture utk mengesamping DD ex/ CSF pleocytosis (60%)
Adanya eritrosit mengindikasikan HSV encephalitis
Protein sedikit meningkat; glukosa normal
- MRI: edema otak
- EEG utk menemukan kejang fokal (kejang temporal mengindikasikan HSV E)
d. Treatment
- Terapi antimikroba empiris utk pencegahan dan perawatan pendukung
- Pengobatan kejang ASAP
- Pengobatan meningkatkan ICP
- Anak dgn encephalitis berat harus di rawat di RS dlm ICU
- Acyclovir utk HSV encephalitis 21 hari
o > 28 hari hingga < 3 bulan 20 mg/kg/dosis tiap 8 jam
o >= 3 bulan hingga < 1 tahun 10-15 mg/kg/dosis tiap 8 jam. Peningkatan dosis
20 mg/kg/dosis tiap 8 jam disetuju FDA
o >= 12 tahun 10 mg/kg/dosis tiap 8 jam
- Pengobatan utk encephalitis autoimun
o Immunoglobulin 400 mg/kg/hari dan dosis tinggi methylprednisolone 10-30
mg/kg/hari slm 5 hari
e. Komplikasi
- Status epilepticus, edema serebri
- Sekresi ADH tdk sesuai
- Kegagalan cardiorespiratory
- Koagulasi intravask disaminata
• Meningitis bacterial
a. Pathogenesis
- Otak steril dan dilindungi oleh: skull, blood brain barrier, blood-CSF barrier (sel
epitel pleksus koroid)
- Penyakit CNS dipengaruhi oleh: host dan organisme penginfeksi
b. Factor risiko
- Hematogen: pneumonia, sepsis
- Perkontinuitatum: sinusitis, mastoiditis, CSOM, AOM
- Implantasi langsung: luka kepala terbukan, prosedur bedah saraf, pungsi lumbal
- Neonates: amnion fluid aspiration
c. Etiologi
- 1-3 bulan:
Grup B streptococcus 39%
Gram negative bacilli (E-coli) 32%
Streptococcus pneumoniae 14%
Neisseria meningitidis 12%
 - 3 bulan-3 tahun
o S. pneumoniae 45%
o N. meningitidis 34%
o Group B streptococcus 11%
o Gram-negatif bacilli 9%
- 3-10 tahun
o S. pneumoniae 47%
o N. meningitidis 32%
- 10-18 tahun: n. menigitidis 55%
d. Manifestasi klinik
- Tampak awal: 95% demam, 82% muntah, 77% leher kaku
- Kejang, fontanel menonjol, koma tampak kemudian
- Bayi: demam, hipotermi, letargi, respiratory distress, jaundice, ASI sedikit,
muntah, diare, kejang, gelisah, iritabilitas, dan/ato fontanel menonjol
e. Diagnosis
- Hitung darah lengkap dgn hitung platelet difenresial
- Blood culture 50% +
- Pungsi lumbal adalah disgnosis bakteri meningitis
o CSF pleocytosis mononuclear 200-2000 cell/mm3
o CSF protein 100-500 mg/dl
o CSF glukosa mnurun < 40 mg/dl
- Gram stain dan CSF culture
f. Treatment
- Terapi antibiotic empiris
o Cefotaxime 300 mg/kg/ hari IV (dosis max 12 g/hari) dibagi 3-4 dosis
o Ceftriaxone 100 mg/kg/ hari IV (dosis max 4 g/hari) dibagi 1-2 dosis
- Dexamethasone sbg pencegahan sequalae
o Dexamethansone diberi sebelum ato bersamaan dgn dosis pertama agen
antimikroba
o Dexamethasone 0.6 mg/kg/hari dibagi 4 dosis utk 2-4 hari
- Durasi terapi antimikroba tergantung pd organism penyebab dan klinikal course
o S. pneumoniae 10-14 hari
o N. menigitidis 5-7 hari
o H. influenzae type b (Hib) 7-10 hari
o L. monocytogenes 14-21 hari
o S. aureus setidaknya 2 W
o Gram negative bacilli 3 W ato min 2 W di luar kultur steril CSF pertama
g. Komplikasi
- Demam persisten lebih 8 hari
Disebabkna oleh: pengobatan inadekuat, perkembangan infeksi nosocomial,
perkembangan komplikasi supuratif (ex/ pericarditis, pneumonia, arthritis,
subdrual empema), obat demam
- Cerebral abscess
- Subdural emphyema + subdural effusion
• Tuberculosis meningitis
a. Pathogenesis
- Infeksi droplet -> bakterameia -> meninges dan parenkim otak -> rupture dlm
ruang subarachnoid
- Adhesi
Kisternal basal -> hydrocephalus
Fossa interpendicular -> lumpu saraf cranial -> stenosis a. carotis interna
- Vaskuliti -> stroke, khususnya ganglia basal, karotis interna, area a. cerebral
tengah proksimal
- Encephalitis -> edem serebri -> ICP meningkat
b. Manifestasi kliniq
- Stage 1: prodromal 2-3 W
o Bayi muda: demam, batuk, kesadaran berubah, fontanel ant menonjol,
kejang general tonik-klonik
o Anak yg lebih tua: malaise, lesu, sakit kepala, demam ringan, perubahan
personal. Tanpa leher kaku
- Stage 2: transition/ menigitis
Menigismus, sakit kepala berkepanjangan, muntah, letargi, kebingungan, dan
berbagai derajat nervus kranial dan long-tract sign
- Stage 3: terminal
Depresi kesadaran (sopor, koma), kejang, kemungkinan papilledema, dan deficit
neurologi mayor
c. Diagnosis
- Mantoux test
- Chest x-ray
- Pungsi lumbal penting utk diagnosis awal TB meningitis
o CSF pleocytosis mononuclear 10-500
o CSF protein 100-3000 mg/dl
o CSF glukosa < 45 mg/dl
- CT scan
Hydrocephalus (75%), peningkatan basilar meningeal (38%), infark serebri (15-
30%), tuberculomas (5-10%)
- MRI lebih baik dr CT dlm mendefinisikan lesi basal ganglia, mesencephalon, dan
BO serta utk mengeval semua bentuk suspek TB spinal
d. Treatment
- Kemoterapi antituberkulosis awal 2 bulan dgn 4 obat. Diikuti INH dan antipisin
10 bulan (grade 1B)
o INH 10 mg/kg/ hari (max 300 mg)
o Rifampicin 10-15 mg/kg/hari (max 600 mg)
o Pyrazinamide 10-30 mg/kg/hari (max 2 gr)
o Ethambutol 15-25 mg/kg/hari
o Streptomycin 20-40 mg/kg/hari
 - Terapi glukokortikoid tamabahan (grade 1A)
o Dexamethasone 0.5-0.6 mg/kg/hari utk anak slm 3 W berkurang perlahan 3-4
W berikutnya
o Prednisone dosis tunggal 2-4 mg/kg/hari slm 3 W, berkurang perlahan 3 W
berikutnya
- Shunting terapi utk hydrocephalus
- Pengobatan kejang ASAP
- Pengobatan peningakatan ICP
- Anak dgn meningitis tuberculosis berat harus dirawat di ICU
e. Komplikasi
- Status epilepticus
- Edema serebri
- Sekresi ADH tdk jelas
- Kegagalan kardiorespirasi
- Hydrocephalus
• Interpretasi pungsi lumbal
CNS infection Hitung leukosit Protein (mg/dl) Glukosa (mg/dl)
Normal BBL > 5 (20-30) BBL > 120 menurun > 50 (60% GDP)
Anak: 0-5 dlm 3 bulan
Anak: 10-40
Meningitis bakteri > 200-2000 100-500 Menurun < 40
PMN (100-10.000) (< 50% GDP)
Meningitis diobati Normal sd > 100-500 Normal/menurun
parsial 5-10.000 PMN
Encephalitis virus 10-500 MN 50-200 Normal
Meningitis TB Normal sd > 10-500 100-3000 < 50
(PMN awal -> MN)

•
KELAINAN KONGENITAL GI TRACT
• Jenis anomaly:
- Malformasi: terjadi saat organogenesis
- Disrupsi: menyebbkn perubahan morfologi organ stlh pembentukannya. Disbbkn
proses yg merusak
- Deformasi: disbbkn gaya2 mekanik yg menctk sebagian janin dlm jangka waktu
lama
- Sindroma: sekelompok cacat yg terjadi bersamaan, memilii etiologi spesifik dan
sama
• Prinsip teratologi Wilson 1959: kerentanan thd teratogenesis tergantung pd genotip
konseptus dana cara komposisi genetic berinteraksi dgn lingkungan
- Kerentanan thd teratogen berbeda menurut stad perkembangan saat paparan
- Manifestasi perkembangan abnormal tergt dosis dan lama paparan thd
teratogen
- Teratogen bekerja dgn mekanisme yg spesifik pd sel dan jaringan yg sedang
berkembang utk memulai embryogenesis yg abnormal
- Manifestasi perkembangan abnormal adlh kematian, malformasi, keterlambatan
pertumbuhan, dan ganggua fungsi
• Factor penyebab
a. Lingkungan: agen infektif, radiasi, zat kimia, hormon, penyakit ibu, deff nutrisi,
hipoksia, zat kimia lingkungan
b. Genetic dan kromosom: kelainan jumlah, struktur, dan gen mutan
• KELAINAN ABDOMEN
- Sering bermanifestasi sbg obstruksi
- Dimulai saat pembentukan ddg abdomen, GI tract, saluran urin, genitalia
interna-externa
- Merupakan rangkaian yg slg berkaitan berupa suatu sindrima
- Sering terkait dgn kelainan bawaan di thorax
• Embriologi ddg abdomen dan usus halus
- Awal minggu ke-3 gestasi saluran cerna primitif sdh terbagi 3 dgn jelas: foregut,
midgut, hindgut
- Pertumbuhan primordial saluran cerna berhubungan dgn lipatan embriologi yg
berperan penting dlm konfigurasi ddg abdomen: 1 lipatan sefalik dan kaudal + 2
lipatan lateral
- Masing2 tdd lapisan somatic dan splanknik
• Lipatan sefalik terletak di anterior dan tdd foregut yg kelak membentuk faring,
esophagus, gaster
o Lapisan splanknik menutup jantung dan pemb darah besar, berakhir ant
foregut
o Lapisan somatic membtk ddg toraks dan epigastrium, septum transversum
• Kegagalan dini pembentukan lapisan somatic lipatan sefalik:
- Sebagian besar kelainan pembtkan ddg abdomen area epigastrium ato celosomia
(persisten extra embryonic coelom)
 - Epigastric omfalokel sering disertai dgn kelainan ddg toraks, diafragma, dan
kelainan jantung
• Lipatan kaudal di bagian posterior kaudal lebih kecil tdd hindgut (pertumbuhan keluar
allantois bag ventral)
- Membtk kolon et rectum
- Lapisan splanknik di bagian depan menutupi hindgut
- Lapisan somatic termsk allantois berjalan depan VU dan membtk ddg abdomen
hipogastrik
• Kegagalan pertumbuhan lipatan kaudal dpt mengenai 2 lapisannya:
- Defisiensi lapisan splanknik -> agenesis parsial hindgut
- Jika kedua lapisan gagal tumbuh -> lower abdominal defect ato celosomia
termasuk agenesis hindgut (imperforate anus) dgn fistula intestine dan
ekstrofia buli2
- Kegagalan pertumbuhan lapisan somatic -> anus normal tapi ddg hipogastrik di
depan allantois tdk terbtk -> ekstrofia buli2 disertai omfalokel ato lower
abdominal syndrome
• Lipatan lateral membtk midgut dan ddg lateral abdomen. Turut membantu terbtknya
ring umbilicus
- Lapisan somatic meluas kea rah sakus amniotic sekitar janin utk membtk ddg
abdomenionik persisten ato
- Kegagalan pembentukan lipatan mnybbkn ddg ant abdomen tdk tertutup
sempurna, ring umbilicus terbuka lebar.
- Keadaan di atas menimbulkan hubungan pd middle celosomia dlm derajat
bervariasi dgn intra embrionik selom
- Besarnya hubungan dgn extra embrionik selom menentukan apakah terjadi
celosomia perssten ato jadi omfalokel ato hernia umbilicus
• Perkembangan ddg abdomen
- Janin 3-4 W terjadi perkembangan cepat. Yolk sac dan pembukaan dlm midgut
semakin terjadi
- Janin 5 W memiliki huubungan yg besarnya tdk lebih dr besar usus yg akan
membtk ductus vitelinus ato ductus omfalomesenterikus
- Saat 5 W, hub antar UH dan UB utk pertama kali menjadi jelas sbg
pembengakakan kea rah central di pst yolk sac, dan pertama kalinya proses
memanjang dr midgut > cepat dr tubuh janin
- Rongga abdomen janin blm mampu menampung cepatnya pemanjangan dan
merembesnya uss mengakibatkan sbgian bsr midgut menonjol dr umbilical cord
dan normal minggu ke 5-10
- Janin usia 11 W seluruh saluran cerna telah kembali dlm rongga abdomen
- Rotasi yg terjadi akn menempatkan sekum di daerah epigatrium di bawah gstr
- Janin 12 W rotasi kolon sempurna dgn posisi sekun pd tempatnya di kuadran
kanan bawah abdomen
- Rotasi tdk sama dgn fiksasi karena fiksasi usus tdk terjadi dgn cepat dan tdk
sempurna slm kehidupan janin intra uterin. Mulai umur 12 W dan berakhir
menjelang urin lahir
 - Susunan akhir kolon terfiksasi jd bag asendens dan desendens ke peritoneum
parietal yg berlgsg dlm beberapa bulan dan dpt terhenti pd tgkt tertentu
- Kegagalan fiksasi hingga saat menjelang lahir sto stlh lahir memiliki arti ptg dlm
terjadi malrotasi dan fiksasi yg abnormal dpt terjadi bersama dgn omfallokel,
hernia umbilicalis, et gastrokisis
• Kelainan bawaan di daerah INGUINAL biasanya pasien dibawa ke RS karena keluhan
- Benjolan pd lipat paha
- Pembengkakan pd sktrotum
- Dgn ato tanpa rasa nyeri
• Kemungkinan penyebab benjolan
a. Sering
- Hernia inguinalis lateralis
- Hidrokel
- Retractile testis ato UDT
- Pembesaran KGB
b. Jarang
- Hernia inguinalis medialis
- Hernia femoralis
• HERNIA INGUINALIS
a. Embryologi
- Minggu ke-12 intra uterin trjd penonjolan peritoneum mll annulus inguinalis
internus menuju skrotum mll kanalis inguinalis
- Penonjolan peritoneum pria -> prosesus vaginalis jarang mencapai skrotum kec
diikuti penurunan testis
- Penonjolan peritoneum wanita -> kanalis Nuck
b. Pathogenesis
- Normalnya prosesus vaginalis mengalami obliterasi. Sisa yg menempel pd testis
-> tunica vaginalis testis
- 80-90% neonates memiliki prosesus vaginalis terbuka belum obliterasi sempurna
- Obliterasi tunika vaginalis peritoeni yg tidak sempurna dan menetap berimplikasi
sebab:
o Lubang cincinnya ckp besar maka yg turun adalah usus
o Lubang tdk ckup besar maka yg turun hanya cairan peritoneum
c. Manifestasi klinik
- Tampak benjolan mendadak timbul di lipat paha bayi terutama saat menangis.
Pd anak besar biasanya saat batuk ato berjalan
- Ukuran benjolan bervariasi
- Benjolan hilang timbul periodic
- Tidak nyeri, kec usus terjebak di dalamnya dan disertai strangulasi
d. Pemfis
- Jika benjolan tampak saat konsultasi, tentukan dgn tepat lokasi benjolan dgn
landmark tulang (SIAS et tuberculum pubicum)
- Tentukan posisi lig. inguinale dan external ring, keduanya berada di cranial lipat
kulit pd lipat paha
 - KGB inguinal ato femoral berada di lateral posisi ini dan mungkin berhubungan
dgn adany infeksi di tungkai ato perineum
- Pd hernia femoral terletak distal dan lateral tuberculum pubicum, dekat lipat
kulit femoris
e. Patofisiologi
- Karena lubang ckp besar utk dilalui usus, saat pasien berbaring (PIA rendah) tidak
tampak ada perbesaran pd lipat paha. Jika PIA meningkat ex/ pasien menangis
ato batuk ato mengejan, akan timbul benjolan pd lipat paha dan teraba ada
pulsasi pd benjolan tsb (pule test +)
- Jika pasien berdiri (PIA meningkat), akan tampak benjolan dr lipat paha (hernia
inguinalis) yg bisa terus membesar ke arah skrotum (hernia skrotalis lateralis), pd
palpasi massa teraba lunak dgn batas atas tdk tegas, teraba testis. Jika didorong
ke arah proksimal, massa bisa msk ke intra abdomen (taksis +) akan lebih mudah
dlkkn sambil berbaring, testis teraba.
- Keadaan ini tdk akan terjadi pd hidrokel komunikan, dimana lubangnya yg kecil
hny memungkinkan jika cairan peritoneum saja yg mengisi skrotum. Massa
teraba fluktuatif dgn batas atasnya tegas, pulse test -, taksis -. Tapi, karena
terdapat saluran yg bs dilalui cairan, jika pagi hari (bangun tidur) benjolan
tampak mengecil dan saat sore/malam hari benjolan tampak lebih besar.
f. Diagnosis
- Palpasi abdomen tampak penonjolan di inguinal
- Jika pasien disuruh batuk akan tampak benjolan pd inguinal ato pd perabaan
akan terasa impuls
- Pd hidrokel benjolan trdpt dlm skrotum, bisa jg pada funiculus spermatikus,
transiluminasi +
- Pd retractile testis ato UDT yg terletak di annulus eksternus bs dikelirukan sbg
hernia. UDT berpotensi hernia
- Palpasi leher skrotum antar ibu jari dan telunjuk apakah mencapai skrotum.
- Karakteristik utk diagnosis jika benjolan dpt dimasukkan kembali ke dlm rongga
abdomen scr manual -> taxis
Jika hernia tidak masuk?
- Sebagian besar hernia bs masuk spontan tanpa harus dilakukan taxis
- Kadang bayi ireduksibel (obstruksi)-inkarserasi-strangulasi- bayi menangis- PIA ↑
- Pd anak2 hernia terjebak pd external ring
- Pd dewasa terjebak pd internal ring & external ring
g. Tata laksana
- Tentukan apakah reponibel ato ireponibel
- Jika reponibel -> herniotomi elektif -> ligase pross vaginalis setinggi mungkin
- Pd bayi karena ada potensi inkarserasi herniotomy dlkkn elektif secepat stlh
diagnosis ditegakkan
• HERNIA PD WANITA
- Pd anak wanita sering ditandai dgn adanya benjolan di labia mayoran tanpa
keluhan lain dan sering sulit dimasukkan kembali ke intra abdomen (isi ovarium)
- Sering terdpt bilateral
 - Sering berisi ovarium
- Kanalis nuck bs dimasuki organ visceral, sering ovarium
- Tanda strangulasi: nyeri kontinu, takikardi, leukositosis?
- Tata laksana: jika terjadi herniasi ovarium -> operasi emergensi
- Jika terjadi inkarserasi cari tanda strangulasi
- Jika tdk ada strangulasi -> operasi di konversi jd elektif. Diusahakan ditaxis agar
tereduksi. Jika strangulasi -> operasi
- Puasa, IVFD, pasang kateter urin utk monitor produksi urin, dekompresi saluran
cerna dgn NGT-OGT, injeksi sedative hingga pasien tidur
- Jika terdpt tanda strangulasi ato tanda penyulit lain saat pasien dtg -> operasi
• Resume:
a. Acute nonreducible mass pd inguinal bayi harus di DD ato kemungkinannya:
- Hernia inguinalis inkarserata
- Hidrokel akut
- Torsio testis
- Limfadenopati inguinal
b. Prosedur pembedahan: ligase tinggi tanpa mlkkn repair dasar
c. Pd bayi laki2, eksplorasi sisi kontralat yg normal masi kontroversi sampai saat ini. pd
wanita, eksplorasi kontralat dpt diterima mengingattdk ada struktur ptg
• HIDROKEL
- Jika pross vaginalis tdk obliterasi sempurna dan D kecil -> hidrokel
- Hampir semua hidrokel pd bayi dan anak merupakan hidrokel komunikan
- Hidrokel aqut biasany berhub sekunder akibat terjadi proses pd testis ato
epididymis -> torsio testis, radang, trauma
- Pross vaginalis masi mungkin mengalami obliterasi sempurna hingga bayi berusia
1-1.5 tahun. Jika hidrokel tdk menghilang pd usia tsb perlu tindakan bedah
- Tanda2 klinis:
o Kista berisi cairan yg tidak terasa nyeri
o Biasaya lunaq, tdk tegang
o Testis tdk teraba dlm skrotum
o Tdk hilang bila ditekan
o Transiluminasi +
o Bayanagan testis biasaya tampak di pst
- Gambaran karakteristik
o Batas atasnya dpt diraba dgn jelas, kec variasi tertentu
o Tdk terasa impuls
o Pd anak besar terdpt variasi diurnal pd ukurannya
o Pd anak besar jarang hilang spontan
- Tata laksana
o Observasi hingga usia 1-1.5 tahun. Diharapkan dpt hilang spontan dgn
obliterasi dr pross vaginalis
o Jika hingga usia 2 thn tidak hilang -> operasi dgn ligase tinggi prss vaginalis
• KRIPTORKISME- skrotum kosong
Testis tidak turun/ masih di intra abdomen = undescended testis
a. Embryogenesis
- Bulan ke 6-7 testis yg terletak intra abdomen retroperitoneal turun -> skrotum
- Testis di pst pross vaginalis turun mll annulus inguinalis internus -> kanalis
inguinalis -> keluar annulus inguinalis externus -> skrotum
b. Teori Hutson 1985- bifasic model
- Fase pertama: fase trans abdominal. Dikontrol MIS sel Sertoli (minggu 8-15)
testis bergerak dr ddg pst abdomen -> annulus inguinalis interna
- Fase kedua: fase inguino scrotal. Bergantung androgen. Testis bermigrasi dr
annulus inguinalis internus -> skrotum
c. Etiologi
- Epididymis abdnormal
- Kelainan hipothalamopituitari-testikular axis
- Androgen insensitivitas syndrome
- Deff MIS
- Berbagai malformasi ddg abdomen. Ex/ gastroskisis, omfalokel, prune belly
syndrome
- Anak dgn defek neurologis. Ex/ mielomeningokel et mikrosefalik
d. Defeq penurunan testis
- Arrested testis (UDT): testis berhenti di jalur turunnya yg normal. Intra abdomen,
kanalis inguinalis ato pintu msk skrotum
- Ectopic testis: testis terletak di luar jalur turunnya
- Rectractile testis: dapat berada di skrotum, tapi kadang tertarik ke atas akibat
kontraksi m. cremaster
e. Diagnosis
- Kunci: landmark anatomis utk menentukan lokasinya. SIAS, tuberculum
pubicum, lig. inguinale, lipat kulit femoris
- UDT: testis berhenti pd jalur jalannya yg normal
- Ectopic testis: lokasi menyimpang dr lokasi jalur turun yg normal. Sering terltk
lateral external ring
- Testis retraktil: testis dpt dimanipulasi ke dlm skrotum
o Testis bs terletak di skrotum stlh dimanipulasi
o Kadang, testis scr spontan bisa kembali ke skrotum
o Ukuran testis normal
o Kadang satu ato kedua skrotumnya kosong
o Diket riwayat desensus testis saat lahir sgt membantu
f. Pemfis
- Pemeriksaan skrotum. Anak harus rileks, tdk tegang, dan ruangan hangat
- Pertama, menentukan letak testis
- Inspeksi dlm keadaan berdiri melihat apakah skrotum berisi testis ato kosong +
ukuran testis
- Anak disuruh batuk; spontan m. cremaster akan rileks
- Jika anak besar, bs diperiksa sambil jongkok ato merangkul lutut ato baring
 - Jika skrotum tdk tampak jelas, periksa adakah di cranial skrotum dgn maneuver
palpasi: pangkal skrotum diraba, jika teraba turunkan testis ke skrotum.
Perhatikan apakah bs kembali
- Jika tdk teraba, periksa dgn seksama menggunakan palmar. Testis teraba kenyal,
speris, mobile, terletak antar subkutis dan otot ddg abdomen. Dorong kea rah
skrotum
g. Pemeriksaan penunjang: USG, venografi, CT-scan, MRI
h. Tata laqsana:
- Jika skrotum kosong -> palpasi utk menentukan lokasi testis
- Jika testis teraba -> periksa ulang saat usia 3 bulan dan 6 bulan. Jika tdk desensus
-> orchidopexy
- Jika testis tdk teraba unilateral -> laparoskopi explorasi
- Jika keduanya tdk teraba ->hCG test. Jika hasil menunjukkan ada jaringan testis
-> laparoskopi
- Jika posisi testis abnormal dan skrotum berkembang baik -> langsung
orchidopexy
- Ato coba dulu terapi hormonal LHRH/hCG. Jika desensus -> follow up
• MALFORMASI ANOREKTAL
- Perineum tanpa anus scr tradisional disebut imperforate anus
- Douglas Stephen et durham smith (1965) menganjurkan penanganan atresia ani
sesuai ltk ujung atresia thd m. levator ani; timbul pembagian anomaly: supra
levator, trans levator, intermediat.
- Alberto pena et de Vries (1982) memperkenalkan cara eksplorasi anorectal
malformasi mll deseksi postero sagital. Mulai os coccyx -> distal tanda anus mll
garis tengah. Deseksi dpt mempelihatkan komponen dasar panggul + ke3 serabut
sfingter ani externa yg diabaikan pd metode dahulu. PSARP
- Wingspread (1984) dibuat consensus klasifikasi
a. Klasifikasi pena pria
- Golongan I: fistel urin, atresia rekti, perineum datar, tanpa fistel. Pd invertogram
udra > 1 cm dr kulit.
Tindakan: kolostomi neonates, ops deginitif usia 4-6 bulan
- Golongan II: fistel perineum, membran anal (meconium tract), stenosis ani,
bucket handle, tanpa fistel. Invertogram: udara < 1 cm dr kulit
Tindakan: operasi definitive saat neonates tanpa kolostomi
b. Klasifikasi pena wanita
- Golongan I: kloaka, fistel vagina, fistel vestibulum ano ato rekto vestibuler,
atresia rekti. Tanpa fistel. Invertogram: udara > 1 cm dr kulit
Tindakan: kolostomi saat neonates dan ops definitive pd usia 4-6 bulan
- Golongan II: fistel perineum, stenosis, tanpa fistel, invertogram: udara > 1 cm dr
kulit
Tindakan: operasi definitive saat neonates pd 1 dn 2. Yang ketiga dlkkn kolostomi
c. Klasifikasi Wingspread 1984
- Membagi kelainan menjadi letak tinggi, intermediet, dan rendah yg dibedakan
antar pria dan wanita
 - Klasifikasi didasarkan pd keadaan kontinensianya
LAKI2:
- Letak tinggi: anorectal agenesis (dgn recto-prostatic urethral fistula ato tanpa
fistula) dan rectal atresia
- Letak intermediet: recto-bulbar urethral fistula dan anal agenesis tanpa fistula
- Letak rendah: anocutaneus fistula dan anal stenosis
WANITA:
- Letak tinggi: anorectal agenesis (dgn recta-vaginal fistula ato tanpa)
- Letak intermediat: recto-vestibular fistula, recto-vaginal fistula, dan anal
agenesis tanpa fistula
- Letak rendah: anovestibular fistula, anocutaneus fistula, dan anal stenosis
d. Pemeriksaan klinis
- Pemeriksaan umum -> cari kemungkinan lain terkait VACTER-L/H syndrome
- Pemeriksaan khusus utk kelainan anoraktal pd wanita dan pria
e. Kelainan kongenital lain terkait malformasi anorectal
- Ditemukan pd 50-60% kasus MAR memiliki kelainan kongenital di tmpt lain
- Kelainan pd traktus urogenital 28%
- Kelainan jantung 74%
- Atresia esophagus 9%; duodenum 7%
- Kelainan tulang: vert et radius
f. Pemeriksaan khusus pd MAR
Pria
1. Pemeriksaan perineum -> menemukan orifisium
- Anus normal tapi berada di anterior perineal anus
- Fistel yg menghubungkn antar kulit perineum bag anterior dgn anus -> fistel
anokutan
- Lubang anus yg kecil dan sempit pd tempat yg normal -> stenosis anal membran
ato anal stenosis yg disbbkn covered anus ato anorectal stenosis
2. Jika tdk ditemukan lubang -> pemeriksaan urin utk mencari adanya meconium
dlm urin.
Jika pd urine tdk ada meconium -> lakukam pem invertogram
- Jika kolom udara > 1 cm dr kulit = letak tinggi
- Jika 1 cm = letak rendah
Jika terdapat meconium dlm urin menunjukkan ada hubungan dgn saluran
kencing -> fistel rekto uretra fistel rekto vesical ato rektobulba
3. Fistel urine
- Tampak mekoneum keluar dr OUE
- Fistel rectum bs VU ato ke urethra. Membedakannya dgn pasang kateter. Kateter
terpasang mengeluarkan urin jernih brrti fistel di uretra. Jika kateter terpasang
dgn urin mekoneal -> fistel ke VU
- Evakuasi feses biasanay tdk lancar -> kolostomi
4. Atresia rekti
- Anus tampak normal, tapi RT hanya masuk 1-2 cm
- Tidak ada evakuasi feses -> kolostomi segera
5. Perineum datar
- Menunjukkan bahwa otot yg berfungsi utk kontinensia tdk terbtk sempurna
6. Fistel perineum
- Terdapat lubang anus pd perineum antar skrotum dan lokasi anus normal
- Dpt berupa anus anterior; lubang anus tampak normal tp marka anus trdpt di
posteriornya -> obstipasi
7. Membran anal:
- Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan jalan mekoneum di
bawah kulit
- Evakuasi feses biasanya tdk ada -> operasi deifnitif segera
8. Stenosis ani sm dgn wanita
9. Bucket handle
- Daerah anus normal terttp kulit yg berbtk gagang ember
- Evakuasi feses tdk ada; segera operasi definitive
Wanita
- 80-90% berupa fistel vestibuler ato fistel vagina. Hanya 10-20% tanpa fistel
- Tentukan apakah mekoneum keluar ato tidak
- Jika mekoneum keluar; PERINEUM harus diperiksa
o Satu lubang: fistel rekto-kloaka
o Dua lubang: fistel rekto vaginal
o Tiga lubang: fistel annovestibulum, rektovestibulum, ant anus (vulva)
- Jika mekoneum tdk keluar merupakan non-communicating anomaly. Jarang pd
wanita. Lakukan pem knee-chest position dgn sinar lateral cross table
1. Kloaka
- Tidak terjadi pemisahan antar tr. Urin, tr. Genital, dan tr. Digestif. Hanya tampak
1 lubang
- Evakuasi feses umumnya tdk sempurna
- Perlu segera kolostomi
2. Fistel vagina
- Mekoneum tampak keluar dr vagina
- Evakuasi fess tdk lancar -> kolostomi
3. Fistel vestibulum
- Muara fistel berada di vestibulum di distal vagina
- Evakuasi feses biasany lancar, tapi bisa jg tidak lancar
- Kolostomi dpt dlkkn scr elektif
4. Atresia rekti
- Kelainan dimana anus tampak normal, tp pd pemeriksaan colok dubur tdk dapat
masuk > 1-2 cm
- Tdk ada evakuasi feses; perlu segera kolostomi
5. Fistel perineum
- Terdapat lubang antar vulva dan tempat dimana lokasi anus normal
- Dpt berbtk anus ant; lubang anus tampak normal, tp marka anuys terdpt di
pstnya -> obstipasi
6. Stenosis ani
 - Lokasi anus trdpt di lokasi normal, tp sgt sempit
- Evakuasi feses tdk lancar; dlkkn operasi definitive
- TERAKHIR, periksa persarafan thd VU, usus, dan otot perineum terutama pd X-
ray cari kemungkinan adanya sacrum abnormal
g. Pemeriksaan radiologi
1. Invertogram: teknik pengambilan foto utk menilai jarak puntung distal rectum
thd marka anus di kulit peritoneum
2. Tekhnik Wangenstein & Rice: bayi diletakkan dlm posisi erek terbalik (kepala di
bawah) tunggu 16-24 jam pasca lahir agar udara sampai distal
3. Tekhnik Knee-Chest position dgn sinar lateral cross table: posisi pronasi dgn sinar
horizontal diarahkan ke trochanter mayor
h. Tata laksana- prinsip PSARP
- Menggunakan kolostomi utk perlindungan ato kolostomi sementara
- Ada 2 tmpt kolostomi yg dianjurkan pd neonates: transversokolostomi dan
sigmoidostomi
i. Prognosis
- Dgn klasifikasi di atas dpt dlkkn eval fungsi klinis:
o Kontrol feses dan kebiasaan BAB
o Sensasi rektal dan soiling
o Kontraksi otot yg baik pd colok dubur
- Eval psikologis
Fungsi kontinensia tdk hny bergtg integritas ato kekuatan sfingter ato sensasi
saja. Tapi jg bantuan ortu dan kooperasi serta keadaan mental penderita
• Resume
- Imperforate anus merupakan tipe anorectal agenesis dimana tdk terdpt anus
dan letak ujung rectum levelnya bervariasi dikaitkan dgn m. puborectal
- Ujung rectum mungkin berakhir sbg fistula, dimana pd lesi tinggi, pd pria
biasanya terbuka ke dlm urethra pars prostatika. Sedangkan pd wanita ke vagina.
Lesi rendah bermanifestasi sbg fistula perineal yg pd pria tampak sbg raphe
median scrotal dan di vestibulum pd wanita
- Tingginya level kelainan merupkan hal yg penting dlm menentukan tindakan
koreksi yg ptg akan dlkkn. Letak tinggi awalnya akan dlkkn kolostomi, diikuti
tindakan definitive berupa rekonstruksi dgn cara menurunkan rectum
menembus kompleks sfingter anal agar jd kontinesia. Letak rendah yg dicurigai
sbg fistula perineal dpt dlkkn simple perineal approach
- Sebagian bsr kasus imperforate anus pd wanita memiliki kelainan letak rendah yg
bervariasi
- PSARP (Pena) menghaislkn rectum yg kontinen pd semua lesi rendah dan 65-75%
pd lesi tinggi
- Imperforate anus mungkin merupakan bagian dr sindroma VATER
- 50% kasus berkaitan dgn kelainan lain. Ex/ genitourinarius, kelainan cor, atresia
esophagus
- Pem invertogram dgn marka tempat anus memberi ‘accurate inex’ dr
panjangnya atresia rectum yg digunakan sbg dasar tindakan nntiny
• Penykit hirschprung
- Kelainan kongenital tdk terdapatnya sel ganglion pd kolon
- 90% mengenai rectum dan sigmoid
- Dpt melibat segmen yg pjg mengenai seluruh kolon dan jarang mngenai usus hls
- Pd segmen aganglionosis, peristaltic terhambat; obstruksi fungsional usus terlibt
a. Insidens
- 1 diantara 4400-7000 kelahiran hidup
- Pria > wanita = 4 : 1
- Tidak terdapat distribusi rasial
- Kasus familial mencapai sekitar 6%
b. Embryogenesis
- Dlm perkembangan embriologis normal sel neuroenterik bermigrasi krista neural
ke saluran gastrointestinal bag atas -> arah distal
- Sel saraf pertama tiba di esophagus pd minggu ke- 5 kehamilan
- Minggu ke-7 sel saraf sampai di midgut
- Mencapai kolon distal pd minggu ke-1?
- Migrasi mulanya ke dlm pleksus aurbach, selanjutnya menuju pleksus submucosa
- 2 teori dasar defek embriologis:
o Teori kegagalan migrasi sel krista neuralis
o Teori imunologik dan histile invironment
c. Patofisiologi
- Adanya segmen aganglionosis diantara lapisan otot usus (pleksus aurbach) dan
lapisan submucosa (pleksus Meissner). Serabut saraf hipertrofi. Ach esterase
meningkat pd segmen aganglionik
- Kegagalan inn parasimpatik menybbkn gangguan koordinasi peristaltic yg
adekuat berakibat tertumpuknya isi usus, kolon di proksimal dr segmen
aganglionik ini akan distensi dan hipertrofi. Kerja keras mengatas obstruksix
- Obstruksi mungkin aqut dan berat ato kronis tergtg seberapa byk usus terlibat.
Dlm keadaan berat, dpt sampai terjd gangguan keseimbangan cairan dan
elektrolit berat; asidosis
- Enterocolitis terjd akibat obstruksi kronis. Akibat terjadi iskemia ddg usus oleh
distensi dan trauma mekanis olh material feses menybbkn invasi bakteri dgn
ulserasi, nekrosis, pneumatosis, sepsis, kehilangan byk cairan, kadan perforasi
- Enterkolitis kronis pd anak sering mnybbkn hiporpoteinemia akibat kehilngn
protein oleh ulserasi mukosa
d. Manifestasi kliniq
- Didasarkn pd kenyataan bahwa penyakit ni didasri sbg kelainan kongenital, akan
tampak sejak lahir. Gejala ringan sgt individual
- Pd neonates tampak 2 pola klinis mayor
1. Obstruksi usus aqut srg ditemukan pd neonates dgn tanda: distnsi abdomen
massif, muntah hijau, retensi cairan di lumen dan ddg usus, hypovolemia,
dan asidosis (>50% kasus)
2. Konstipasi tampak pd neonates dgn obstruksi parsial. Scr intermiten
menghilang baik scr spontan maupun dgn manipulasi.
 3. Gejala hampir sll dimulai sejak beberapa minggu pasca lahir. Konstipasi aj
4. Enterocolitis neonates muda mgkn terjd scr tiba2 disertai distensi abdomen,
diare cair, muntah, demam, toksik, dan dpt cpt memburuk
- Pd anak besar tipikal sbg konstipasi
o Tdk mau BAB karena rectum aganglionik kosong; tdk ada rangsangan dan tdk
ada impuls ke otaq
o Soiling (encopresis) tdk akan terjd karena rectum kosong, tdk penuh terisi
feses yg keras. Kondisi jarang mgkn terjd pd PH segmen pende
o Distensi abdomen mgkn mencolok dibanding otot2 ekstremitasny. Mgkn
malnutrisi trjd akibat turunnya nafsu makan dsbbkn retensi feses ++
- Trias:
1. Keterlambatan evakuasi mekoneum
2. Muntah hijau
3. Distensi abdomen
e. Diagnosis
- Neonates hampir sll BB normal. Sgt jarang premature
- Datang ke RS dgn tanda obstruksi usus, distensi abdomen, muntah hijau, dan
riwayat keterlambanan evakuasi mekoneum
- Obstruksi usus dpt mereda spontan ato akibat coloq dubur yg dlkkn saat
pemeriksaan keluar mekoneum + udara, abdomen kempes dan tdk muntah
- Bbrp hari tanda obstruksi usus berulang
- Neonates scr klinis mennjkkn gjl sbg obstipasi kronis + distensi abdomen
membuncit
- Sering neonates meninggal akibat penyulit. Ex/ enterkolitis, peritonitis, sepsis
f. Pem radiologis
1. Pemeriksaan foto polos abdomen
- Tampak tanda obstruksi hindgut
- Umumnya neonates memiliki gambaran kolon sulit dibedakan dgn UH
2. Pemeriksaan foto dgn enema barium
- Tampk lumen rectosigmoid menyempit. Di proksimalnya tampak daerah transisi
kemudian mlebar
- Mukosa di bag usus yg melebar ireguler karena proses enterocolitis
- Enema barium tdk perlu diterukan kea rah proksimal jika tanda khas jelas
- Jika tidak jelas, pemeriksaan diteruskan ke proksimal utk mengetahui keadaan
kolon proksimal utk mencari pnybb lain
- Pd PH dgn gambrn foto enema barium tdk jelas, foto retensi barium 24-48 jam
pasca foto enema barium pertama
g. Pemeriksaan PA
- Mendeteksi adanya ganglion di lapisan submucosa dan diantara 2 lapisan otot
- Melihat serabut saraf
- Penyakit hirschprung tdk dijumpai ganglion dan terdapat penebalan serabut srf
- Jika sediaan dr biopsy hisap mukosa rectum, hny utk melihat ganglion Meissner
dan penebalan serabut saraf
 - Anorectal manometri memperlihatkan keggln relaksasi sfingter interna dgn
distensi rektal. Tes spesifik
h. Diagnosis deferensial
1. Obstruksi usus
- Atresia ileum
- Meconium plug syndrome
- Ileus meconium
2. Konstipasi
- Fissure ani
- Stenosis ani
- Psikogenik
i. Tata laqsana
- Indikasi pembedahan: PH scr kurbel diatasi dgn mlkkn reseksi usus yg terlibat.
Semua pasien yg sdh didiagnosis hrs dlkkn reseksi dan dlkkn prosedur tarik-
terobos. Waktu dlkkn pembedahan bergantung kondisi pasien
- Dekompresi harus segera dilakukan
o Dekompresi lambung dgn pipa lambung
o Dekompresi rectum dgn 2 cara
Dekompresi medical dgn pipa rektal dan irigasi normal saline berkala
Dekompresi bedah dlkkn atas indikasi
j. Neonates yg harus dlkkn kolostomi
- Enterkolitis. Resusitasi cepat dan segera dlkkn pembedahan utk mencegah
perforasi usus yg berpotensi peritonitis fatal
- Obstruksi usus. Jika berat mungkin perlu pembedahan emergensi utk dlkkn
kolostomi sblm dlkkn pembedahan definitive dan diagnosis dpt diperkuat dgn
barium enema
- Jika bayi tdk enterkolitis dan tdk disertai tanda distensi massif dan dpt dlkkn
dekompresi dgn OGT dan rectal tube, kolostomi dpt ditunda smp diagnosis
ditegakkan dgn pasti (biopsy rectum)
- Bayi dgn gejala ringan dpt diterapi tanpa tube dan irigasi. Tapi jika tiba2 keadaan
memburuk segera kolostomi. Jika telat = fatal
- Pembedahan definitive dpt dilakukan dlm 3-6 bulan
- Anak besar yg memerlukan kolostomi:
o Jika didapati segmen dilatasi sgt besar; menyulitkan saat dlkkn pembedahan
definitive
o Memudahkan saat dlkkn preparasi kolon sblm pembedahan definitive
o Pembedahn deifnitif rarik-terobos dlkkn dlm 6-12 bulan berikutnya
k. Persiapan pembedahan neonates
- Neonates dgn enterocolitis sgr dlkkn resusitasi dan kolostomi emergensi.
Dekompresi kolon, resusitasi cairan, + antibiotic
- Obstruksi usus tanpa penyulit -> resusitasi cairan, NGT-rectal tube, pembedahan
dlkkn pasca hemodinamik pasien stabil dan elektrolit mendekati keseimbangan
- Bayi dgn gejala ringan dikelola dgn pemasangan NGT dan rectal tube dan
pembedahan dlkkn pasca diagnosis pasti ditegakkan
 - Anak yg besar jarang lebih berat dibanding pd neonates, tapi evakuasi feses yg
tertumpuk di usus ttp hrs dlkkn irigasi berulang dgn NS hangat
- Sebelum pembedahan definitive, kolon hrs bersih, terakhir diirigasi dgn neomisin
1 gr/l
l. Pembedahan
- Kolostomi pd segmen yg ganglionic
- Prosedur tarik-terobos 3 cara:
o Endorectal- SOAVE
o Endorectal- SWENSON
o Retrorectal- DUHAMEL
o Transanal?
- Prosedur laparoskopi
- Pd PH seluruh kolon dlkkn reseksi slrh kolon dilanjut prosedur definitive ileo-anal
modifikasi Martin
m. Komplikasi
- Kebocoran anastomosis
- Cuff abscess
- Nekrosis iskemik
- Thrombophlebitis
- Striktur rektsl
- Enterocolitis
- Inkontinensia
• Resume
- Daerah aganglionik merupakan daerah obstruksi, pd pemeriksaan barium enema
tampak sbg zona penyempitan. Ke proksimalnya diikuti zona transisi dan
berikutnya zona dilatasi (zona normal)
- Hampir sll ada riwayat keterlambatan evakuasi mekoneum > 24 jam sejak lahir
dan ada riwayat konstipasi kronis pd anak besar
- Pria > sering dr wanita
- Komplikasi terbyk = enterocolitis
- Pem barium enema pd neonates bisa tampak normal
- Diagnosis pasti dgn biopsy rectum
- Tata laksana awal termsk kemungkinan kolostomi
• Kelainan umbilicus dan sekitarnya
a. Hernia umbilicus
- Defek ddg abdomen pd umbilicus berupa herniasi ato tonjolan peritoneum yg
masih tertutup fasia dan kulit, berisi omentum dan usus
- Ddg sangat jarang rupture
- Jarang inkarserasi
- Menutup spontan saat usia 2-3 tahun
- Tata laqsana:
o Konservatif: hingga umur 2-3 tahun. Tekan hernianya menggunakan plaster
dgn ato tanpa uang logam slm 10-20 hari hingga usia 6-12 bulan
o Tindakan bedah dlkkn bergtg diameter cincinnya (bkn besar kantong)
* D cincin < 1 cm usia 1 tahun. Mungkin hernia menutup spontan terapi
konservatif
* D cincin 1-2 cm usia 1 tahun. Kemungkinan penutupan spontan kecil, tpi
gpp ditunggu hingga 3 tahun + terapi konservatif
* D cincin > 2 cm. hampir pasti tdk terjadi penutupan spontan. Pembedahan
dlkkn setiap saat ketika tahun ke 2 ato 3
* Prosedur pembedahan yg digunakan “prosedur Mayo”
b. Umbilicus dgn produksi cairan
o Ductus urachus persisten
o Ductus omphalo mesenterikus persisten
- Produksi cairan umbilicus dpt berupa:
1. Cairan purulent: proses infeksi lokal di tempat tali pusat dan sekitrnya
(omfalitis), dpt disertai pembentukan abses dgn ato tanpa pembentukan
fistulasi dgn pengeluaran nanah
2. Cairan urin: sisa urkhus. Khas
3. Cairan mucus: produksi dr sinus sisa saluran omfalomesenterikus ato
produksi feses berasal dr saluran omfalomesenterikus persisten
- Tata laqsana:
o Omfalitis yg memproduksi pus: pus harus di dren, jika perlu dlkkn insisi bila
ada abses + antibiotic
o Jika produksinya berupa mucus ato feses/ urine: perlu dlkkn eksplorasi utk
menghentikan sumber produksi dgn 3 kemungkinan kausa ditemukan:
* sinus/ saluran omfalomesenterikus persisten
* urakhus
* sisa pemb darah tali pusat dlm lig. teres hepatis
o Granuloma ukuran kecil dpt dikauterisasi ato dgn nitras argenti. Jika ggl ->
eksplorasi
c. Granuloma umbilicus
- Iritasi kronik pd jar sisa TP oleh produk cairan yg keluar dr TP dgn ato tanpa
omfalitis yg mengakibatkan pmbtkn jar granulasi.
- Ukuran granuloma umumnya kecil
- Tata laqsana:
o Granuloms yg jelas memproduksi cairan -> eksplorasi
 o Kecil -> pembakaran dgn katerisasi
d. Omfalokel/ eksomfalos
- Terdapat kegagalan usus kembali ke rongga abdomen dlm minggu ke-10
- Defeq ddg abdomen sekitar umbilicus ditutupi lapisan transparan yg tdd lapisan
amnion di dalam dan lapisan peritoneum di luar, umbilicus pd puncak kantong
- Lapisan transparan memiliki vask terbatas; cepat nekrosis dan rawan infeqsi
- Teori lain mnybut akibat adanya kegagalan fusi mesoderm pd garis tengah ddg
abdomen. Sering terkait dgn embryogenesis organ lain
- Jika cranial fold tdk menutup, sedangkan caudal fold bersama lateral fold
menutup, maka terjd omphalocele pd epigastrium yg sering disertai kegagalan
penutupan foramen Morgagni (hernia diafragmatika Morgagni), agenesis
sternum, ektopic cordis, defec intra cardiac
- Jika 1 lateral fold tdk bersatu di umbilicus, sedang crania dan caudal fold tumbuh
akan terbtk omphalocese + bisa jd syndrome
- Jika cranial fold dan kedua lateral fold berfusi, sedang caudal fold tdk menyatu ->
supra symphysis syndrome
- Diagnosis:
o Defeq di area umbilicus yg terttp selaput transparan
o Bag dlm tampak usus, sebagian hepar, mgkn lambung, dan lien trgtg ukuran
o Pem radiologis ptg menyingkirkan kelainan yg menyertai terutama aspirasi
pneumonia, malformasi cor, dll
- Tata laqsana:
o Termoregulasi
o Pasang sonde lambung
o Beri antibiotic
o Omfalokel D < 5 cm umumnya dpt ditutup primer, ato jika pecah dlkkn
pembedahan sito
o D > 5 cm dlkn terapi konservstif dgn triple dye
o Pembedahan bs ditutup prime ato dgn protesa (mesh ato silastik)
e. Gastroskizis
- Terbtk karena oklusi a. umbilicalis D terjadi lbh awal sehingga lokus minoris
resistensi, dimana usus bs mengalami herniasi mll defeq tsb
- Letak defek umumnya di sblh D umbilicus yg terbtk normal
- Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin; usus jadi tebal
dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dlm kehdupan IU
- Usus jg tampak pende dan rongga abdomen janin sempit
- Diagnosis:
o Defeq ddg abdomen
o Terbuka tanpa tertutup lapisan peritoneum
o Umbilicus tampak normal
o Usus tampak tebal dan pende
o Bisa disertai atresia ileum
- Akibat terpapat viskus di luar rongga abdomen:
 o Penguapan dan pancaran panas tubuh cpt berlangsung; dehidrasi +
hipotermi
o Aerofagi mnybbkn usus2 cpt distensi; mempersulit masuknya usus ke dlm
rongga abdomen
o Kontaminasi usus dgn kuman cpt berlangsung; mudah infeksi dan sepsis
- Tata laqsana:
o Pasang pipa lambung + puasa
o Beri cairan dan elektrolit IV
o Antibiotic spektrum luas
o Termoregulasi dgn incubator suhu netral
o Cegah kontaminasi usus dgn selastik
o Pembedahan segera dlkkn begitu resusitasi berhasil menstabilisasi keadaan
umum pasien dgn mengembalikan viscus ke rongga abdomen dan menutup
defeq yg terjadi baik primer ato dgn protesa
•
DIARE ANAQ
DIARE AQUT
• Definisi: BAB > 3x perhari disertai perubahan konsistensi tinja jd cair dgn ato tanpa
lendir dan darah yg brlgsg < 1W
- Utk bayi ASI eksklusifi: meningkatnya f BAB ato konsistensinya cair yg menurut
ibunya abnormal ato tdk seperti biasa
- BAB < 3x perhair dgn konsistensi cair sdh disbt diare
• Diare adalah peningkatan jmlh feses dan/ato peningkatan kandungan air dlm feses
- Pd bayi vol feses normal 5-10 g/kg/hari
- Vol > 10g/kg/24 jam = diare bayi dan anaq
- Vol feses dewasa 100 g/hari
- Vol > 200 g/hari = diare anaq dan dewasa
• Penularan diare umumnya mll fekal-oral: 4F (finger, flies, feces, fluid)
- Mll makanan yg tercemar enteropatogen
- Kontak lgsg tangan dgn penderita
- Barang yg telah tercemar tinja penderita
- Tdk lgsg mll lalat
• Factor risiko
a. Usia
- Sbagian besar eps diare trjd pd 2 tahun pertama kehidupan
- Insidensi tertinggi pd kel usia 6-11 bulan saat diberi MP ASI
b. Infeksi usus yg biasanya bersifat asimtomatik
c. Musim- berdasar letak geograifs
- Daerah subtripis diare karena bakteri srg terjd pd musim panas
- Diare karena virus puncak pd musim dingin
- Daerah tropis sbb rotavirus dpt terjadi spjg tahun. ↑ musim kemarau
• 2 tipe dasar diare aqut:
a. Inflammatory diare
- Bakteri yg menginvasi usus scr lgsg
- Memproduksi sitotoksin
b. Non inflammatory diare
- Enteropatogen menimbulkan diare mll produksi enterotoksin oleh bakteri
- Destruksi sel permukaan vili oleh virus
- Perlekatan oleh parasite
- Perlekatan dan/ato translokasi bakteri
• Di negara berkembang, pathogen ptg penyebab diare aqut anak, yaitu: rotavirus,
Escherichia coli enterotoksigenik, Shigella, Campylobacter jejuni, dan Cryptosporidium
• Pathogenesis
a. Virus
- Virus scr selektif menginfeksi dan menghancurkan sel ujung vilus UH
- Virus menginfeksi lapisan epitel UH dan menyerang vilus UH
- Fungsi absorbs UH terganggu
- Sel epitel UH yg rusak diganti enterosit baru, btk kuboid imatur; fungsi tdk efektif
 - Vilus menglm atrofi + tdk dpt mengabsorbs cairan + makanan dgn baik
- Makanan yg tdk dicerna meningkatkan P koloid osmotic uss
- Terjadi hiperperistaltiks usus
- Makanan + cairan tdk terserap terdorong ke uss -> anus -> diare osmotic
- Enterovilus UH sblh sup adlh sel terdiff yg berfungsi hidrolisis disakarida dan
transport air + elektrolit mll kotransport glukosa dan AA
- Enterosit kripta merupakan sel tdk terdiff; tdk pny enzim hidrofilik tepi bersilia
merupakan pensekresi (secretor) air dan elektrolit
- Infeqsi virus selektif sel ujung vilus menyebbkn:
a) Ketidakseimbangan rasion penyerapan cairan usus thd sekresi
b) Malabsorbsi karbo kompleks; esp laktosa.
b. Bakteri
- Diare trjd mll mekanisme yg berhub dgn pengaturan transport ion dlm sel usus:
cAMP, cGMP, dan Ca dependent
- Bakteri dpt menembus (invasi) sel mukosa UH; reaksi sistemik
- Toksin shigella jg dpt masuk ke serabut saraf otaq -> kejang + BAB darah ->
disentri
• Scr umum diare disbbkn 2 hal, yaitu gangguan pd proses absorbs ato sekresi
• Beberapa klasifikasi diare:
a. Menurut etiologi
b. Menurut mekanisme
- Absorbs
- Gangguan sekresi
c. Menurut durasi diare
- Diare aqut < 14 D
- Diare kronik > 14 D dgn etiologi non-infeqsi
- Diare persisten > 14 D dgn etiologi infeqsi
• Diare akibat gangguan absorbs: vol cairan di kolon > kapasitas absorbs
- Disbbkn kelainan di UH; absorbs menurun ato sekresi yg bertambah
- Jika fungsi UH normal, diare dpt terjd sbb absorbs kolon menurun ato sekresi ↑
• Etiologi diare non infeqsi:
a. Kesulitan makan
b. Defeq anatomis
Malrotasi, Hirschprung, Short bowel syndrome, atrofi mikrovili, Stricture
c. Malabrospsi
Dieff disakarida, malabsorbsi glu-galaktosa, cystic fibrosis, cholestasis, Celiac
d. Endokrinopati
Thyrotoksikosis, Addison, Sindroma adrenogenital
e. Keracunan makanan
Logam berat, jamur
f. Neoplasma
Neuroblastoma, Phaeochromocytoma, Sindroma Zollinger Ellison
g. Lain2
 Infeqsi non GI, alergi susu sapi, Crohn, deff imun, colitis ulserosa, gangguan motilitas
usus, Pellagra
• Mekanisme diare:
a. Gangguan absorbs ato diare osmotic yg disbbkn oleh:
- Celiac sprue
- Konsumsi Mg (OH)2
- Deff sukrase-isomaltase adanya lactase defisien
- Adanya bahan yg tdk diserap ex/ Mg, glukosa, sucrose, lactose, maltose di
segmen ileum ato bahan yg mengndg sorbitol +++
b. Malabsorbsi umum seperti:
- Short bowl syndrome, celiac, protein, peptid, tepung, AA, dan monosakarida
memiliki peran pd gerakan osmotic lumen uss
- Kerusakan sel dpt disbbkn virus ato kuman
- MO jg menybbkn inflammatory bowel disease idiopatik akibat toksin ato obat
- Gambaran karakteristk penykt yg menybbkn malabsorbs UH atropi villi
- MO tertentu ex/ bakteri tmbuh lampau, giardiasis mnybbkn malabsorbs nutrient
dgn mengubah faal membran brush border tanpa merusak anatomi mukosa
- Gangguan ato keggln eksresi pankreas mnybbkn kegagalan pmchn kompleks
protein, karbo, trigliserid -> maldigesti & malabsrobs -> diare osmotic
- Infeksi virus; gangguan sekresi lactase -> gangguan absorbs lactose
- Keonsumsi makan/minum tinggi KH pasca diare
- Mendapat lar hipertonis dlm jmlh besar dan cepat
- Pemberian mg hydroxide ex/ susu Mg
c. Gagguan sekresi ato diare sekretorik
- Hyperplasia kripta: sekresi intestinal dan atrofi vili
- Luminal secretagogues:
o 2 bahan yg menstimulasi sekresi lumen:
Enterotoksin bakteri dan bahan kimia stimulant ex/ laksania, garam empedu
btk dihydroxy, dan as lemaq rantai pjg
o Toksin penybb diare terutama bekerja dgn meningkatkan [] intrasel cAMP,
cGMP, ato Ca -> mengaktifkan protein kinase
o Terjadi fosforilasi membran protein
o Perubahan saluran ion; Cl keluar dr kripta
o Bersamaan, terjd peningkatan pompa Na; Na msk ke dlm lumen usus
bersama Cl
o Bahan laksatif menybbkn berbagai efeq pd aktivitas NaK-ATPase
* memacu peningkatan kadar cAMP intrase
* meningkatkan permeabilitas intestinal
* sebahian mnybbkn kerusakan sel mukosa
o Bbrp obat menybbkn sekresi intestinal
o Penyakit malabsorbs ex/ reseksi ileum dan penyakit Crohn dpt menybbkn
kelainan sekresi; peningkatan [garam empedu + lemaq]
- Blood-borne secretagogues
 o Diare sekretorik di negara berkembang disbbkn enterotoksin E coli ato
Cholera
o Negara maju lbh jarang dan mgkn disbbkn obat ato tumo
o r ex/ ganglioneuroma ato neuroblastoma yg mensekresi hormon VIP
o Pd dewada disbbkn neoplasma pankreas, sel non-ß mensekresi VIP,
polipeptida pankreas, hormon sekretorik lain (sindroma watery diarrhea
hypokalemia achlorhydria)
d. Gangguan peristaltic
- Perubahan motilitas berpengaruh thd absorbs
- Penurunan motilitas mengakibatkan bakteri tumbuh lampai; diare
- Perlambatan transit obt ato nutrisi meningkatkan absorbs
- Keggln motitlits usus berat menybbkn stasis intestinal berakibat inflamasi,
dekonjugasi garam empedu, dan malabsorbsi
- Watery diare dpt disbbkn hipermotilitas pd kolon irritable pd bayi
e. Diare inflamasi
- Inflamasi di UH dan kolon menybbkn diare
- Akibat kehilangan sel epitel dan kerusakan tight junction
- P hidrostatik dlm pemb darah dan limfa menybbkn air, elektrolit, mucus, protein,
dan sel darah menumpul dlm lumen
- Bakteri enteral pathogen mempengaruhi struktus dan fungsi tight junction.
menginduksi sekresi cairan dan elektkrolit, mengaktifkan kaskad inflamasi
- Efeq infeksi bakteri pd tight junction akan memengaruhi susunan anatomis dan
fungsi absorb cytoskeleton dan perubahan susunan protein
- Perubahan barrier tight junction oleh toksin ato produk kuman menybbkn
hipersekresi Cl yg diikuti Na+ H2O
f. Diare terkait imunologi
- Dihub dgn rx hipersensitivitas tipe I, III, dan IV
- Rx tipe I- sel mast dgn IgE + allergen makanan
- Rx tipe III- penyakit gastroenteropati
- Rx tipe IV- Coeliac disease dan protein loss enteropaties
- Ketiga rx tsb pd akhirnya melepaskan mediator yg menybbkn LP mukosa
berkurang akibat kerusakan jaringan, merangsang sekresi Cl+ H2O + Na
• Rotavirus
- Penyebab paling ptg diare aqut anak
- 80% diare anak usia 6 bulan-2 tahun
- Diare diawali dgn muntah slm 3-4 hari + diare slm 10 hari
Seringkali disertai dehidrasi
• Norway like-virus
- Berhubungan dgn epidemic diare dan keracunan makanan
- Paling sering pd anaq > 5 tahun
- Diare selama 1-3 hari tanpa demam
• Infeqsi enteric adenovirus, astrovirus, et minireovirus berhubug dgn diare
- Agen virus TDK menyebabkan ada darah ato leukosit dlm feses
- Kec, pd anak HIV yg terinfeksi CMV ato Herpes simplex
• Eescherichia coli
- Menyebabkan diare aqut + darah dlm feses
- Menybbkn hemolytic uremic syndrome dan thrombotic thrombocytopenic purpura
- Menyebabkan traveler’s diarrhea
• Campylobacter jejuni
- Penyebab umum enterocolitis
- Sakit berlangsung 3 hari-3 minggu
- Disertai gejala nyeri abdomen, demam, nausea, dan muntah
- Nyeri abdomen mungkin menetap hingga bbrp minggu diare hilang
• Shigella (disentri basiler)
- Paling sering disbbkn S. Sonnei et S. flexneri
- Menyebbkn kerusakan kolon distal dan rectum
- MK: kram abdomen, demam, dan muntah + diare
- Sering dgn vol sedikit tapi bercampur darah + pus
- Berhub dgn tenesmuss
- Anak bs mengalami meningismus, kejang akibat neurotoksin yg dihasilknx
- Kasus jarang dpt terjd nefritis, artritis, pneumonia, dan sindrom hemolitik uremia
• Manifestasi kliniq:
a. Gejala gastrointestinal: diare, kram perut, dan muntah
b. Sistemik: tergantung penyebab
c. Manifestasi neurologic: paresthesia, hipotoni, dan kelemahan otot
* jk komplikasi ekstra intestinal
Ex/ vulvovaginitis, endocarditis, osteomyelitis, meningitis, pneumonia
d. Panas mungkin karena proses inflamasi ato akibat dehidrasi
* biasa terjd pd inflammatory diare
e. Nyeri perut dan tenesmus perut inf
f. Muntah
* biasa pd inflammatory diare; subfebris, nyeri periumbilical tdk berat, water diare-
saluran pencernaan SUP
• Diagnosis:
a. Anamnesis
- Ditanya: lama diare, F, vol, konsistensi tinja, warna, bau, ada/tdk lendir darah
- Jk muntah: vol dan Fnya
- Kencing: biasa, kurang, jarang ato tdk kencing dlm 6-8 jam trkhr
- Makan dan minum yg diberi slm diare
- Adakah keluhan lain
- Tindakan ibu seharusnya: beri oralit, bawa ke faskes
b. Pemfis
- Periksa: BB, SB, HR, RR, dan BP
- Cari tanda utama dehidrasi: kesadaran, rasa haus, dan turgor kulit abdomen
Tanda tambahan: fontanel ant cekung; mata cowong; ada tdk air mata; bibir,
mukosa mulut, dan lidah kering
- Pernapasan cepat dan dalam: ASIDOSIS METABOLIK
- Bising usus lemah: hipokalemi
 - Pem ekstremitas: perfusi dan capillary refill utk menentukan derajat dehidrasi
c. Lab, diare aqut ga perlu
- Darah: darah lengkap, serum elektrolit, AGD, glukosa darah, kultur dan tes
kepekaan antibiotic
- Urin: urin lengkap, kultur dan tes kepekaan antibiotic
- Tinja makroskopis
o Tinja yg watery tanpa mucus ato darah dsbbkn enterotoksin virus, protozoa,
ato infeksi ekstra intestinal
o Tinja + darah ato mucus sbb sitotoksin bakteri enteroinvasif; radang mukosa
Ex/ E. histolytica (darah di superfic), B. coli, T. trichiura
o Tinja busuk sbb infeksi Salmonella, Giardia, Cryptosporidium, Strongiyloides
- Tinja mikroskopis
o Umumnya ditemukan leukosit PMN jika menyerang mukosa colon
o Pada infeksi S. typhii leukosit MN
o Aspirasi ato biopsy duodenum/jejunum sup- utk spora
o E. hystolitica didiagnosis dgn pem tinja segar
o Tes serologis amubiasis
o Kultur tinja harus segera jika curiga Hemolitic Uremic syndrome + tinja darah
ato leukosit penderita imunocompromised
• Terapi
a. 5 pilar tatalaksana diare:
- Rehidrasi dgn oralit baru
1 bungkus + 1 L air matang utk 24 jam
Anaq < 2 Y beri 50-100 ml tiap BAB
Anaq >= 2 Y beri 100-200 ml tiap BAB
- Zinc dlm 10 hari berturut2
Anaq < 6 M 10 mg (1/2 tablet)/ hari
Anaq > 6 M 20 mg
- ASI dan makanan tetap diteruskan
- Antibiotic selektif
Antibiotic JGN diberi kec indikasi ex/ diare berdarah ato kolera
- Nasihat ortu
Kembali jika demam, tinja berdarah, berulang, makan/minum dkit, haus, tdk baik
3D
b. Pertimbangan terapi:
- Terapi cairan dan elektrolit
- Terapi diit
- Terapi non spesifik dgn antidiare
- Terapi spesifik dgn antibiotic
c. Pengobatan diare tanpa dehidrasi- TRO
- Diberi cairan RT ex/ air tajin, larutan gula gara, kuah sayur
- Jumlah cairan diberi = 10 ml/kgbb
utk usia < 1 Y 50-100 ml
usia 1-5 Y 100-200 ml
 usia 5-12 Y 200-300 ml tiap BAB
- Anak < 2 Y diberi dgn sendok tiap 1-2 menit hingga diare berhenti
- Jika muntah berhenti 10 menit; beri 1 sendok tiap 2-3 menit
- Beri makan sdkt tapi sering, rendah serat
d. Pengobatan diare + dehidrasi ringan-sedang
- Harus dirawat di faskes + segera TRO oralit
- Oralit 3 jam pertama sebyk 75 cc/kgBB
- Usia <1 Y 300 ml; 1-5 Y 600 ml; > 5 Y 1200 ml
- Jika masih merasa haus, namun vol kelopak mata sup bengkak -> STOP
- Jika tdk dpt PO mll NGT dgn vol sama; v 20 ml/kgBB/jam
- Eval setelah 3 jam: keadaan pasien dan dehidrasi
e. Pengobatan diare + dehidrasi berat
- Harus dirawat di RS + terapi rehidrasi parenteral
- Semua anaq harus diberi oralit slm diberi cairan IV (5 ml/kgBB/jam)
- Digunakan cairan RL dosis 100 ml/kgBB
< 1 tahun 1 jam awal 30 cc/kgBBB; 5 jam berikut 70 cc/kgBB
> 1 tahun ½ jam awal 30 cc/kgBB; 2 ½ jam berikut 70 cc/kgBB
- Eval tiap jam; tdk membaik -> percepat titisan IV
- Eval setelah 6 jam pd bayi 3 jam pd anak besar
f. Terapi medikamentosa
- Tdk direkomendasi utk anak < 2-3 Y
- Antibiotic- utk bakteri pathogen
* V. cholera- tetrasiklin 12.5 mg/kgBB 4x/hari slm 3 hari OR eritromisin
* Shigella- ciprofloxacin 15 mg/kgBB 2x/hari slm 3 jari OR pivmecillinam OR ceftri
* Amoebiasis- Metronidazole 10 mg/kgBB 3x/hari slm 5-10 hari
* Giardiasis- Metronidazole 5 mg/kgBB 3x/hari slm 5 hari
* Enterotoksigenik E. coli
- Obat antidiare
* Adsorben- menginaktivasi toksin bakteri + proteksi mukosa usus
Ex/ kaolin, attapulgite, smectite, activated charcoal, cholestyramine
* Antimotilitas- mengurangi f diare pd dewasa; ileus paralitik berat
Ex/ loperamide hydrochloride, diphenoxylate + atropine, tincture opii, codein
* Bismuth subsalicylate- mengurangi keluaran tinja jk diberi tiap 4 jam
* Obat lain: antimuntah, darah ato plasma, steroid
• Komplikasi: gangguan elektrolit
a. Hipernatremi
- Na plasma > 150 mEq/l
- Menurunkan kadar Na perlahan mencegah edem serebri
- Koreksi dgn cairan 0.45% salin-5% dextrose slm 8 jam
- + 10 mmol KCl tiap 500 ml cairan infus jika pasien dpt miksi
b. Hiponatremi
- Na plasma < 130 mEq/l
- Sering terjd pd anaq + shigellosis dan malnutrisi berat + edem
- Koreksi bersamaan dgn rehidra dgn RL ato normal salin
 c. Hiperkalemi
- K > 5 mEq/l
- Koreksi dgn Ca glukonas 10% 0.5-1 ml/kgBB iv dlm 5-10 menit
d. Hipokalemi
- K < 3.5 mEq/l
- Koreksi menurut kada K. 2.5-3 diberi PO 75 mcg/kgBB/hari 3 dosis
- Menyebbkn kelemahan otot, paralitik ileus, gangguan fungsi ren, aritimia cor
• Kegagalan upaya rehidradi oral: kejang sebelum ato selama dehidrasi sebab:
- Hipoglikemi/ hiperpireksia
- Bayi ato anaq gizi buruq
- Hipernatremi/ hiponatremi
- Panas tinggi > 40 C
• Pathogenesis:
- Pathogen mengganggu fungsi usus dgn 2 cara:
a. Mlkkn invasi pd ddg usus
b. Pengeluaran enterotoksin ke dlm lumen usus
- Kemampuan organisme utk melekat ke permukaan usus = factor penentu ptg dlm
patogenitas
- Koleragen yg dihasilkan V. Choleare plg dipelajari
- Enterotoksin tsb melekat pd permukaan epitel; mengaktifkan sistem adenilat siklase
- Terjadi penimbunan AMP siklis intrasel yg mengganggu abs Na, Cl, dan sekresi Cl
- Penyerapan Na yg dirangsang glukosa ttp berlgs gutuh pd batas tepi halus
- Strain enterotoksin E. coli labil thd panas akan bertindak serupa thd toksin kolera.
Tapi, mungkn GMP siklis menjd perantara respon sekretoris thd enterotoksin E. coli
yg stabil thd panas
II
- Rotavirus menyerang epitel usus sup; gangguan pengangkutan Na+Cl usus
- Pengangkutan Na yg dirangsang glukosa + abs glukosa mengalami gangguan
- Kadar AMP siklis intrasel tetap normal
- Diare bkn respon lgsg sel2 epitel thd kerusakan virus, tapi suatu kegagalan bediff
- Ketika epitel bermigrasi utk memperbaiki area yg dirusak virus
III
- Diare menybbkn pengeluaran bahan infeqsi + mikroba yg terperangkap dlm eritrosit
-
DIARE KRONIQ
• Diare yg berlgsg > 2 W
- Diare > 14 D + BB turun ato sukar naik
- Diare persisten: diare >= 14 D dasar etiologi infeksi
- Diare kronis: diare >= 14 D dasar etiologi non infeksi
• Etiologi:
a. Non infeksi: intoleransi protein susu, celiac disease (gluten sensitive enteropathy),
cystic fibrosis
b. Infeksi: Salmonella Sp, E. coli, E. histolytica, S. aureus, Pseudomonas, S. typhii
- Gangguan motilitas usus tanpa gangguan absorbs nutrisi
- Infeqsi kronis (giardiasis)
- Kerusakan berat mukosa usus karena berbagai sebab
- Bayi < 6 bulan srg berkaitan dgn intractable diarrhea of infancy
o Kerusakan mukosa yg difus dan sering mnybbkn malabsorbsi dan malnutrisi
o Disbbkn beberapa kelainan ex/ intoleransi thd susu sapi dan protein soya
o Sebab lain: enteritis infeksi, Hirschsprung
o Sebab jarang: microvillus inclusion, autoimun enteropathy, kelainan kongenital,
dan malbsorbsi karbo kongenital
- Bayi 6 bulan-3 tahun:
o Irritable bowl syndrome
o Infeqsi Giardia lamblia yg menempel pd mikrovili UH proc
o Tes baru mendeteksi antigen Giardia dlm feses
• 2 faktor utama mekanisme diare kronis:
a. Factor intralumen
- Berkaitan dgn proses pencernaan dlm lumen
- Ex/ gangguan pankreas, hepar, dan brush border membran
b. Factor mucosal
- Mempengaruhi pencernaan dan penyerapan
- Perubahan integritas membran mukosa usus akibat infeksi ato non
• 5 mekanisme diare kronis/ persisten:
a) Sekretoris
- Cl meningkat scr aktif dr sel kripta akibat mediator cAMP, cGMP, dan Ca
- Mediator tsb mencegah perangkaian antar Na + Cl pd sel vili usus
- Cairan tdk dpt terserap dan terjd pengeluaran cairan massif -> lumen usus
- Ditandai dgn:
o Vol tinja byk (> 200 ml/24 jam)
o Konsistensi tinja sgt cair
o [] Na dan Cl > 70 mEq
o Tdk berespon thd penghentian makanan
- Disbbkn Vibrio cholerae; mengeluarkan toksin mengaktivais cAMP
b) Osmotic
- Kegagalan proses pencernaan/absorbs nutrient dlm UH
- Zat langsung -> colon
- P osmotic lumen usus meningkat; menarik cairan ke dlm lumen usus
 - Ex/ diare akibat intoleransi laktosa. Absens lactase menybbkn laktosa -> colon tanpa
diserap; difermentasi olh microflora -> laktat + as laktat
Gejala khas: pH <5, berx + thd substansi reduksi, berhenti dgn penghentian makanan
c) Mutase protein transport membran apical
- Mutase protein CLD (congenital chloride diarrhea) yg mgtr pertukaran Cl dgn HCO3
pd brush border apical usus ileo-colon
- Mnybbkn gangguan absorbs Cl dan HCO3 tdk tersekresi
- Terjd alkalosis metaboli + pengasaman isi usus
- Absorbs Na terganggu
- Kada Cl + Na tinggi -> diare mekanisme osmotic
- Anak mengalami diare sejak prenatal dgn konseskuensi polihidramnion, lahir
preterm, dan gangguan tumbuh kembang
- Kadar Cl serum rendah; Cl tinja tinggi
d) Pengurangan LP anatomi
- Sebab berbagai gangguan ppd usus
- Ex/ necrotizing enterocolitis, volvululs, atresia intestinal, Crohn, dll
- Perlu pembedahan, bahkan bag usus -> Short bowel syndrome
- Ditandai:
o Kehilangan cairaan + elektrolit massif
o Malabsrobs makro + mikronutrien
e) Perubahan motilitas usus
- Hipomotilitas usus sbb malnutrisi, scleroderma, obstruksi dan DM mnybbkn
pertumbuhan bakter lebih di usus
- Dekonjugasi as empedu; jmlh cAMP intrsel meningkat
- Pd DM, akibat neuropati saraf otonom (adrenerik)
• Manifestasi kliniq:
- Diare persisten lbh menunjukkan diare cair dibanding disentri
- Malnutrisi gambaran umum
- Penurunan nafsu makan, muntah, demam, ada lendir dlm tinja, glu
• Diagnosis
a. Anamnesis
- Menggali jelas perjalanan diare
- Mengetahui factor risiko pnybb diare
- Riwayat pemberian obat + ada/tdk darah
b. Pemfis
- Perhatian khusus pd penilaia dehidrasi, status gizi, dan status perkembangan anaq
c. Pemlab
- Darah: hitung darah lengkap, elektrolit, ureum darah, fungsi hepar, vitamin B, Ca,
laju endap darah, protein C-reaktif
- Tinja: tes enzim pankreas, tes fecal elastase, pH tinja, kultur tinja
• Komplikasi:
- Dehidrasi (ringan-berat, hipotonik-isotonik-hipertonik)
- Renjatan hipovolemik
- Hypokalemia dgn gjl meteorismus, hipotoni otot, lemah, takikardi, perubahan EKG
 - Hipoglikemia
- Intoleransi sekunder akibat kerusakan vili mukosa uss dan deff enzim laktosa
- Kejang pd dehidrasi hipertonik
- Malnutrisi energi protein
• Tatalaqsana:
a. Penilaian awal, resusitas, dan stabilisasi
- Penilaian status dehidrasi dan rehidrasi ASAP
- Sering hipokalemi dana asidosis; koreksi elektrolit
b. Pemberian nutrisi
- Kebutuhan dan jenis diet pd diare persisten/kronis
i. Diet elemental- AA kristalin ato protein hidrosilat, mono/disakarida, dan kombinasi
trigliserida rantai pjg ato sdg. Mahal dan pake NGT. NM
ii. Diet berbahan dasar susu- ASI (laktosa tinggi, mengandung nutrisi ckp, mudah
diserap GI, imun tubuh thd infeksi)
iii. Diet berbahan dasar daging ayam- bebas laktosa, hipoosmolar, dan murah
- Beri mikronutrien
Ex/ zinc, vit A, dan Fe + As folat
- Probiotik
Pemberian Lactobacillus case, acidophillus, er Saccharomyces boulardii menurunkan
jumlah tinja, durasi diare, dan durasi muntah
- Tempe
c. Terapi farmakologis
- Jika tinja + darah diberi antibiotic utk Shigellosis
- Metronidazole oral 50 mg/kg 3 dosis -> Entamoba histolytica dlm sel darah or
Giardia lamblia dlm tinja
d. Follow up
- Intractable diare > 14 D dan 50% kebutuhan cairan hrs IV

Tatalaqsana diare
• Penanganan diare aqut bertujuan utk:
- Mencegah/ menanggulangi dehidrasi dan gangguan kesiembangan elektorlit + asbas,
- Kemungkinan terjadi intoleransi
- Mengobati kausa dr diare yg spesifik
- Mencegah dan menanggulangi gangguan gizi
- Mengobati penyakit penyerta
• Terapi diare perlu terapi rasional: tepat indikasi, tepat dosis, tepat penderita, tepat
obat, waspada thd efeq samping
• Tujuan pemberian cairan
- Memperbaiki dinamika sirkulasi jk syok
- Mengganti deficit yg terjadi
- Rumatan utk mengganti kehilangan cairan dan elektrolit yg berlangsung (ongoing
losses)
• Pelaksanaan pemberian terapi dpt dlkkn scr oral ato parenteral
- Peroral utk dehidrasi ringan-sedang mll pipat nasogastric
 - Rehidrasi parenteral hny utk dehidrasi berat dgn gangguan sirkulasi. Bisa jk indikasi
• Dehidrasi ringan-sedang
TAHAP REHIDRASI
- Rehidrasi pd dehidrasi ringan-sedang dlkkn dgn pemberian oralit sesuai deficit yg
terjadi
- Dehidrasi ringan:
o 5% : 50 ml/kg (4-6 jam pd bayi)
o 3% : 30 ml/kg (4-6 jam pd anaq besar)
- Dehidrsi sedang:
o 5-10% : 50-100 ml/kg (4-6 jam pd bayi)
o 6% : 60 ml/kg (4-6 jam pd anaq besar)
TAHAP RUMATAN
- Memenuhi kebutuhan cairan rumatan + kebutuhan perubahan cairan rumatan yg
dsbbkn ongoing losses
- Beberap model utk menghtg kebutuhan cairan rumatan berdasar: BB, LP, ato
pengeluaran kalori
- Utk neonates (< 3bulan):
o 30 ml/kg/2 jam (D10% NaCl 0.18%)
o 70 ml/kg/6 jam (D 10% NaCl 0.18%)
- Utk diare dgn penyakit penyerta:
o 30 ml/kg/2 jam (1/2 darrow)
o 70 ml/kg/6 jam (1/2 darrow)
- Utk dehidrasi hipernatremi (kadar Na > 150 mEq/L)
o Deficit (70 ml) + rumatan (100 ml) + 2 hari ongoing loss = 320 ml/kg/2 jam
• Dehidrasi berat
- Dehidrasi > 10% utk bayi dan anaq disertai gejala:
o Gangguan tanda vital tubuh (somnolen-koma)
o Pernapasan kussmaul
o Gngguan dinamik sirkulasi
o Perlu cairan elektrolit parenteral
- 3 tahap rehidrasi parenteral:
a. Terapi awal
o Tujuan utk memperbaiki dinamika sirkulasi dan fungsi ginjal
o Mekanisme: reekspansi dgn cpt vol CES
b. Terapi lanjutan
o Segera pasca sirkulasi pulih kembali
o Cairan berikut utk mengoreksi scr menyeluruh sisa deficit air dan Na + mengganti
kehilangan abnormal dr ongoing losses + kehilangan obligatorik
o Walau pemberian K sdh dpt dimulai; tdk esensia
c.
•
KEJANG DEMAM
• Definisi:
- Kejang sbb kenaikan SB (rektal > 38 C) sebab pross ekstracranium
- Kejadian pd anak antar usia 3 bulan-5 tahun, berhubungan dgn demam tapi tdk ada
infeksi IC ato sbb tertentu
• Kejang demam kompleks:
- Kejang demam lebih lama > 15 menit
- Fokal ato multiple (> 1 kali kejang per episode demam)
• Kejang demam sederhana: kejang demam tdk kompleks
• Kejang demam berulang: kejang demam yg timbul > 1 episode demam
• EPILEPSI kejang tanpa demam > 1 kali
• Factor penting:
- Usia. 85% kejang pertama terjd < 4 tahun; terbyk 17-23 M
- Genetic. Kejang demam diturunkan scr dominan autosom sederhana
- Factor prenatal dan perinatal
• Manifestasi kliniq:
- Umumnya berlgsg singkat
- Berupa serangan kejang klonik ato tonik-klonik bilateral
- Seringkali kejang berhenti sendiri
- Kejang yg lama diikuti hemiparesis Todd (sementara)
• Klasifikasi:
a. Simple febrile convulsions diagnosis dgn:
- Umur anak kejang 6 bulan-4 tahun
- Kejang sebentar, tdk lbh 15 menit
- Kejang timbul pd 16 jam awal pasca timbul demam
- Pem saraf sebelum dan sesudah kejang normal
- Pem EEG dibuat min 1 W pasca suhu normal tdk menunjukkan kelainan
- F bangkitan kejang dlm 1 tahun tdk > 4x
b. Epilepsy triggered off by fever
Kejang demam yg tdk memenuhi salah satu sbb di atas
• Klasifikasi terbaru:
a. Pasien yg tdk perlu pengobatan rumat
b. Pasien yg perlu pengobatan
• EEG kejang demam
- Memperlihatkan gel lambat di area pst yg bilateral
- Sering asimetris
- Kadang unilateral
- Tdk dianjurkan utk pasien simple febrile
• Diagnosis banding
- Infeksi susunan SP disingkirkan dgn pem klinis CSF
• Kelainan neurologis terjadi pd sdkit kasus: hemiparesis, diplegia, koreoatetosis ato
rigiditas deserebrasi
• Gangguan inteleq dan belajar jrang terjd. IQ rendah jk brlgsg lama + komplikasi
• Factor risiko terjadi epilepsy:
- Sebelum KD pertama sdh ada kelainan neurologis ato perkembangan
- Ada riwayat kejang tanpa emam (epilepsy) ortu ato sodara kandung
- Kejang berlangsg lama (>15 menit) ato kejang fokal
*) jika ada 1 risiko di atas OR 2-3%; kika 2 OR 13%
• Epilepsy yg plg sering terjd adalah epilepsy motor umum (50%)
- Semakin muda usia anak (< 1 tahun) risiko kejang berulang 50%
- Menurun semakin tua (> 1 tahun) 28%
• Tatalaqsana 3 hal yg perlu dlkkn:
a. Pengobatan fase aqut
- Semua pakaian ketat dibuka
- Pasien dimiringkan jk muntah utk mencegah aspirasi
- Jalan napas harus bebas agar oksigenasi terjamin
- Pengisapan lendir dlkkn teratur
- Diberi oksigen, IN lkkn intubasi
- Awasi TV suhu, BP, RR, dan fungsi jantung
- SB tinggi diturunkn dgn kompres air dingin + antipiretik
- Diazepam adalah pil urama dgn pemberian IV ato supp
b. Mencari dan mengobati penyebab
- Pem CSF dlkkn utk menyingkirkan kemungkinn meningitis
- Pungsi lumbal hrs dlkkn pd bayi < 6 bln; dianjurkan utk pasien < 18 bulan
- Pem lab perlu utk mencari penyebab
c. Pengobatan profilaksis thd berulangnya KD
- Pencegahan berulangnya KD utk mencegah kerusakan otq mll 2 cara profilaksis:
1. Profilaksis intermiten pd waktu demam
Antikonvulsan hny diberi saat pasien demam; syarat pengasuh tahu psien demm;
Digunakan diazepam supp 5 mg tiap 8 jam utk pasien BB < 10 kg; 10 mg > 10 kg
dgn SB >= 38.5 C;
Diazepam oral 0.5 mg/kgBB/hari 3 dosis saat pasien demam
Efeq samping diazepam: ataksia, mengantuq, hypotonia
2. Profilaksis kontinuitas dgn antikonvulsan tiap hari
Beri phenobarbital 4-5 mg/kgBB/hari
Efek samping: kelainan watak; iritabel, hiperaktif, pemarah, agresif
As. Valproate 15-40 mg/kgBB/hari
Efek samping: hepatotoksik
Fenitionin dan Carbamazepin tdk efektif utk pencegahan KD
Mencegah berulang KD berat, tapi tdk dpt mencegah epilepsy
- Indikasi profilaksis kontinuitas baru:
o Sebelum KD peertama sdh ada kelainan neruologis ato perkembangan
o Ada riawayat kejang tanpa demam pd ortu ato sodara kandung
o KD > 15 menit, fokal, ato diikui kelainan neurologis sementara ato menetap
o Dipertimbangkan pemberian profilaksis jk KD trjd pd bayi < 12 bln ato kejang
multiple pd satu episode demam
 - Antikonvulsan profilaksis kontinuitas diberi slm 1-2 tahun pasca kejang teakhir.
Dihentikan bertahap slm 1-2 bulan
• Status konvulsivus = serangan kejang yg tampak klinis, berlangsung lama tanpa pulih
kesadaran slm 30 menit +
- Obat plg cpt utk menghentikan kejang = diazepam
- Mencapai kadar tertinggi dlm darah slm 1-3 menit IV; 5 menit supp
- Dosis diazepam IV 0.3-0.5 mg/kgBB perlahan dgn v 1-2 mg/menit. Dosis max 20 mg
- Dosis diazepam supp 0.5-0.75 mg/kgBB ato 5 mg anak BB < 10 kg; 10 mg BB > 10 kg
- Jk kejang tdk berhenti beri fenitoin dosis awal 10-20 mg/kgBB IV pelan kecepatan
1 mg/kg/menit (<50 mg/menit)
- Dosis lanjutan 4-8 mg/kg/hari 12-24 jam pasca osis awal
- Dalam waktu 30-60 menit kadar diazepam otaq turun, pasien mgkn kejang kembali
- Harus diberi obat dgn masa kerja lama ex/ as. Valproate ato fenobarbital IM dgn
loading dose 10-20 mg/kg dan maintenance 4-8 mg/kg/hari
- Fenobarbital dosis tinggi IV dpt mnybbkn depresi pernapasan, hipotensi, letargi, dan
somnolen
- Diazepam memilki efek samping hipotensi dan depresi pernapasan
- Setelah pemberian fenobarbital dosis tinggi JGN beri diazepam
- Pasien dgn statu konvusivus perlu diperhatikan TV.
Jk byk lendir -> isap. Beri O, pasang infus IV, cari penybb dgn pem darah + CSF
•
•