Di sini kami menyajikan kasus baru-baru ini seorang anak perempuan yang lahir pada usia

kehamilan 34 minggu dengan gastroschisis sisi kiri, vena cava superior kiri persisten (SVC),
talipes equinovarus kiri, digit ketiga hipoplastik dan supernumerary 5 digit tangan kanan.
Tinjauan literatur menunjukkan bahwa kasus ini merupakan kasus gastroschisis kiri ke-26
yang dilaporkan (Tabel 1).

1. Laporan kasus Janin dari G2P1 berusia 29 tahun didiagnosis dengan USG prenatal rutin
pada awal trimester kedua dengan gastroschisis (Gbr. 1.) Pada USG prenatal, janin juga
tercatat memiliki kelainan talipes equinovarus kaki kiri dan persistensi dari SVC kiri pada
ekokardiografi (tidak pada gambar). Riwayat medis masa lalu ibu sangat penting untuk
hipertensi kronis, pre-eklamsia pada kehamilan sebelumnya, operasi caesar sebelumnya,
dan penggunaan tembakau selama kehamilan ini. Dia melahirkan seorang gadis 1910 gram
hidup pada usia kehamilan 34 minggu dengan operasi caesar terjadwal karena diduga
plasenta previa dan akreta.
Patologi plasenta menunjukkan inkreta/perkreta dengan reaksi tempat implantasi yang
secara fokal meluas ke saluran endoserviks. Terdapat maturasi vili korionik dengan
korangiosis fokal dan perubahan luas fokal yang konsisten dengan insufisiensi vaskular
janin. Pecahnya membran menghasilkan cairan ketuban berwarna hijau zaitun yang
menunjukkan pewarnaan mekonium. Saat lahir, skor Apgar adalah 5 pada satu menit dan 8
pada lima menit. Bayi itu diresusitasi dengan tepat, kantong usus plastik steril ditempatkan
di sekitar tubuh dan perutnya untuk melindungi ususnya yang terbuka, dan dia dipindahkan
ke unit perawatan intensif neonatal. Setelah mengamankan akses intravena dan
menempatkan saluran napas endotrakeal, bayi tersebut segera dibawa ke ruang operasi
untuk perbaikan cacat dinding perut bawaannya. Perut dan rektumnya didekompresi untuk
mengakomodasi ruang di dalam rongga perut. Usus mengalami malrotasi seperti yang
diharapkan, dan tercatat berwarna merah muda, dapat hidup, dan tanpa atresia (Gbr. 2).
Semua usus dari hiatus esofagus hingga sigmoid berada di luar tubuh. Usus yang
dikeluarkan dibersihkan dengan garam hangat dan secara bertahap dikurangi ke dalam
rongga perut. Cacatnya adalah cacat khas 5 cm, tetapi di sebelah kiri penyisipan tali pusat.
Setelah penempatan jahitan fasia tekanan intraabdominal tercatat 20 mmHg dengan kateter
kandung kemih. Keputusan dibuat untuk mengangkat jahitan fasia dan menutupi defek
dengan jaring Vicryl di atas usus. Tali pusar digulung dan digunakan untuk menutupi jaring
dan mengisi cacat. Pasien menoleransi prosedur dengan baik dan dipindahkan kembali ke
unit perawatan intensif neonatal. Pasca operasi perut terasa penuh tapi tidak keras. Kursus
pasca-bedah pasien diperumit oleh emesis empedu episodik yang dimulai dua minggu
kemudian. Setelah banyak percobaan makan dan pencitraan perut, pada hari kehidupan
(DOL) # 49, pasien menjalani laparotomi eksplorasi untuk kemungkinan obstruksi usus halus
dan adhesi. Kami menemukan perlengketan padat antara usus kecil dan tempat perbaikan,
dan juga perubahan kaliber akut di ileum distal, di mana usus terhalang oleh tinja yang
diinsisikan di dalam lumen. Kami memotong usus dan memotong sekitar 4 cm dari usus
yang paling melebar. Ada divertikulum Meckel pada segmen yang direseksi ini. Setelah
prosedur ini, pasien gagal berkembang dan sayatan perutnya dipotong pada hari keenam
pasca operasi. Pada operasi, dia ditemukan memiliki dehiscence anastomosis. Biopsi rektal
dan kolon diambil dan ileostomi dan fistula lendir ditempatkan. Semua biopsi menunjukkan
sel ganglion normal. Tiga puluh delapan hari kemudian, pada DOL #94, ileostominya ditutup.
Pasien gagal melanjutkan ke pemberian makan enteral setelah pemulihan kontinuitas usus.
Dia muntah-muntah terus-menerus dan buang air besar berwarna hijau darah. Studi
pencitraannya menunjukkan usus kecil yang sangat melebar dengan udara yang ada di
rektum dan aliran kontras hingga ke rektum. Selama waktu ini, dia mengalami episode kolon
necrotizing enterocolitis dan dirawat dengan antibiotik dan istirahat usus selama 10 hari.
Pasien dipindahkan ke pusat rehabilitasi usus dengan DOL #120, dengan total bilirubin 4,7
mg/dL dan bilirubin terkonjugasi 2,7 mg/dL. Di pusat rehabilitasi dia menjalani seri GI atas
yang konsisten dengan “penyembuhan usus iskemik”. Dia menerima kateter terowongan
dan dipulangkan dengan nutrisi parenteral. Beratnya 5 kg saat keluar dengan kadar bilirubin
total dalam batas normal.

2. Diskusi

Gastroschisis adalah anomali kongenital yang disebabkan oleh kegagalan dinding perut
anterior untuk menutup sepenuhnya selama perkembangan, mengakibatkan usus
mengambang bebas yang dikeluarkan isi dalam cairan ketuban [1]. Secara klasik,
gastroschisis adalah cacat dinding perut periumbilikal sisi kanan. Kasus gastroschisis
diperkirakan memiliki penurunan mortalitas dan komplikasi rumah sakit yang lebih sedikit
dibandingkan dengan kasus omphalocele [2]. Yang jarang dilaporkan adalah kasus
gastroschisis sisi kiri, yang telah diamati memiliki dominasi wanita, dan biasanya terkait
dengan anomali ekstra-intestinal [3]. Biasanya, cacat dinding perut karena gastroschisis
diperbaiki dengan penutupan primer yang muncul, penyisipan silo pegas, atau dengan
tambalan prostetik. Baru-baru ini, penggunaan patch umbilical telah memungkinkan ahli
bedah untuk melakukan penutupan primer tanpa takut tekanan intraabdominal meningkat.
Dengan menggunakan teknik ini, sebagian besar usus berkurang, menyisakan celah kecil
yang ditutupi oleh tambalan tali pusat. Saat tali pusar, tepi cacat dinding perut, jaringan
subkutan, dan kulit sembuh, hernia ventral kecil terbentuk, yang diperbaiki dalam beberapa
tahun usia [4]. Penggunaan patch umbilical adalah pendekatan yang aman dan manjur
untuk mengurangi biaya dan tingkat infeksi [5]. Patogenesis dan mekanisme molekuler
gastroschisis belum sepenuhnya dijelaskan, dan banyak mekanisme potensial telah
diusulkan. Satu hipotesis adalah bahwa gastroschisis disebabkan oleh kelemahan yang
melekat pada jaringan mesenchymal di sekitarnya selama embriogenesis yang dihasilkan
dari insufisiensi vaskular sekunder akibat angiogenesis disfungsional, involusi vena
umbilikalis kanan/kiri, atau iskemia intra-uterus [6]. Sementara patogenesis gastroschisis
yang tepat belum dapat dijelaskan, telah dihipotesiskan bahwa lokasi involusi vena
umbilikalis kanan fisiologis dapat berfungsi sebagai tempat pembentukan trombosis yang
berdekatan dengan cincin umbilikal [7]. Trombus yang dihasilkan akan melemahkan situs ini,
memungkinkan pembentukan gastroschisis sisi kanan. Usia ibu yang lebih muda dan
penggunaan rokok selama kehamilan telah dikaitkan dengan perkembangan gastroschisis
[8]. Selama dekade terakhir, beberapa penelitian telah menganalisis varian genetik pada
pasien gastroschisis. Para peneliti telah menemukan hubungan antara polimorfisme pada
gen yang bertanggung jawab atas tekanan darah, angiogenesis, migrasi endotel, dan
remodeling vaskular (NOS3, ADD1) [9-12]. Selanjutnya, patologi plasenta, seperti
chorangiosis [13] dan vakuolisasi amniosit [14], telah dikaitkan dengan hipoksia janin kronis
dan gangguan pembuluh darah janin dalam kasus gastroschisis. Untuk meninjau literatur,
kami melakukan pencarian MEDLINE menggunakan istilah "kiri", "gastroschisis", dan
"umbilical patch". Banyak laporan kasus mengutip kasus yang didokumentasikan
sebelumnya, yang ditinjau untuk dimasukkan. Keterbatasan utama dari ulasan ini adalah
kurangnya definisi yang jelas dari istilah "gastroschisis". Sesuai dengan penelitian
sebelumnya kami tidak memasukkan kasus defek dinding perut sisi kiri yang kemungkinan
merupakan defek panggul [15]. Selain itu, tujuh kasus termasuk [16-22] tidak termasuk usia
kehamilan saat diagnosis atau saat lahir, sehingga tidak mungkin untuk menentukan saat
malformasi muncul. Kasus kami sangat tidak biasa karena cacat gastroschisis ada di
sebelah kiri. Tak satu pun dari teori embriogenesis gastroschisis sisi kanan saat ini cukup
menjelaskan bagaimana cacat dapat muncul di sebelah kiri. Anomali kongenital terkait
jarang terjadi pada gastroschisis tetapi pasien kami memiliki kelainan bentuk talipes kiri,
anomali digital tangan kanan dan SVC kiri persisten. Juga, pasien kami memiliki masalah
parah dengan motilitas gastrointestinal dan menjalani operasi bedah yang panjang dan
rumit. Dia harus mengikuti program rehabilitasi usus dan dipulangkan ke rumah dengan
nutrisi parenteral total dengan tujuan jangka panjang untuk maju ke pemberian makanan
enteral penuh. Mungkin gastroschisis sisi kiri adalah entitas klinis yang berbeda dengan
embriogenesis dan hasil klinis yang unik.

persetujuan pasien
Persetujuan untuk menerbitkan laporan kasus tidak diperoleh. Laporan ini tidak
mengandung informasi pribadi yang dapat mengarah pada identifikasi pasien. Izin untuk
menerbitkan laporan kasus ini diberikan oleh Dewan Peninjau Institusi Pusat Medis Albany.
Pendanaan Penelitian ini tidak menerima hibah khusus dari lembaga pendanaan di sektor
publik, komersial, atau nirlaba. Kepengarangan Semua penulis membuktikan bahwa mereka
memenuhi kriteria ICMJE saat ini untuk Kepengarangan. Benturan kepentingan Penulis
berikut tidak memiliki pengungkapan keuangan: EAL, TDR, UKM, CW. Ucapan Terima
Kasih Kami ingin berterima kasih kepada Dr. Meredith Monaco-Brown atas bantuannya
dalam melakukan penelitian ini. Kami juga ingin berterima kasih kepada Dr. Tom Jaksic dan
timnya atas bantuannya dalam merawat pasien kami

Shi, Y., Farinelli, C. K., Chang, M. S., & Carpenter, P. M. (2012). Left-sided
gastroschisis with placenta findings: case report and literature review.
International journal of clinical and experimental pathology, 5(3), 243–246.