Addison disease

dr.Maulina Debbyousha, Sp.PD

Fakultas Kedokteran Universitas Malikussaleh
 • Sindrom insufisiensi adrenal terjadi akibat defisiensi sekresi kortisol dan
Insufisiensi aldosteron
adrenal

• Penyakit primer korteks adrenal

Insufisiensi • Defisiensi sekresi hormon ACTH, CRH.
adrennal

• Penyebab insufisiensi korteks adrenal adalah proses patologik di korteks adrenal

• Memperlihatkan keterlibatan ke tiga zona korteks, sehingga defisiensi semua
Addison’s korteks adrenal : kortisol, aldosteron, dan androgen.
diseease

Pendahulan
 Prevalensi 4 dari 100.000 orang, 2/3
pasien a/ perempuan

Usia antara 20-50 tahun

Kerusakan korteks adrenal karena

autoimune  50 % pada kasus
Addison’s disease

Epidemiologi
Autoimune disease  antibodi bereaksi dengan antigen di korteks adrenal,
enzim 21 hidroksilase  reaksi peradangan  destruksi adrenal

Perdarahan yang disebabkan oleh penggunaan antikoagulan jangka

panjang warfarin

Penyakit granulomatosa non perkijuan, infeksi sitomegalo virus (CMV) pd

pasien AIDS, dan metastase neoplasma yg mengenai kedua adrenal

Mutasi gen-gen yang mengkode protein yg mengendalikan perkembangan

adrenal (SF-1, DAX-1) atau steroidogenesis (StAR)

Etiologi
 • Berkurangnya glukoneogenesis, penurunan glikogen hati, peningkatan jaringan
Insufisensi perifer terjadap insulin
• Tubuh tidak mampu mempertahankan KGD  hipoglikemia
• Kortisol rendah  negatif feed back ke hipotalamus utk me ↑ ACTH, MSH jg
kortisol teraktivasi  kulit hiperpigmentasi  ekstremitas yg terkekspose sinar
matahari, dan daerah 2yg biasa tdk terkespose

Defisiensi • Meningkatnya pengeluaran natrium dan reabsorbsi kalium di ginjal

• Deplesi natrium menyebabkan berkurangnya air dan volume plasma

aldosteron • Menurunnya volume plasma menyebabkan hipotensi postural dan takikardi.

Defisiensi • Mempengaruhi pertumbuhan rambut ketiak dan pubis., efek ini tertutupi pada
laki2 yg memeliki androgen testis
• Pada wanita insufisensi androgen menyebabkan hilangnya rambut ketiak dan

androgen pubis serta berkurangnya rambut di ekstremitas.

Gejala klinis
Gejala klinis
 Gejala klinis : kelemahan, mudah lelah, anorexia, mual,
muntah, kehilangan berat badan, nyeri perut, pigmentasi kulit
dan kutaneus
Laboratorium :
- Insufisiensi adrenal primer : penurunan kortisol dan aldosteron
tetapi peningkatan ACTH dan renin, selain itu infus ACTH
sintetik tidak akan meningkatkan kortisol
- Elektrolit : hiponatremia, hiperkalemia
- AGDA : asidosis metabolik
- KGD : Hipoglikemia
CT scan atau MRI  menilai kelainan pada adrenal atau
hipofisis

Diagnosis
• Hidrokortisone 20-30 mg/hari dalam dosis terbagi, 2/3
diberikan pagi dan 1/3 di sore hari, untuk menggantikan
Glukokortikoid. Kortikosteroid lain bisa diberikan
dengan dosis yang equivalent.
• Bila dosis2 tsb sdh disesuaikan dgn benar status
metabolik pasien akan mengalami perbaikan dan dapat
kembali normal
• Suatu analog aldosteron, 9-alfa-fluorokortisol. Dosis 9-
alfa-fluorokortisol perlu ditingkatakan 2-3 kali lipat pada
keadaan stress metabolik (demam, pembedahan, trauma)

Tatalaksana
TERIMAKASIH