Widya Inarah Nadhilah Hamid

C015202014
Divisi Alergi Imunologi
SINDROM ANTI-SINTETASE
A. DEFINISI
 Aminoasil-tRNA sintetase (aaRS) adalah enzim seluler yang mengkatalisis
pengikatan asam amino ke RNA transfer yang sesuai. Setiap asam amino
memiliki enzim aaRS berbeda untuk memungkinkannya mengenali asam
amino dan RNA transfer untuk asam amino itu, yang berguna dalam proses
translasi.
 Enzim-enzim ini berbeda secara imunologis, autoantiodi (AuAbs) terhadap
salah satu enzim umumnya tidak bereaksi dengan aaRS lainnya.
 Gambaran klinis yang diamati pada masing-masing AuAbs anti-aaRS yang
ditemukan memiliki kesamaan yang sangat signifikan, sehingga digunakan
istilah "sindrom antisintetase"
B. PATOGENESIS
 Peran antisintetase dalam patogenesis manifestasi klinis antisintetase tidak
diketahui. Pada sebuah penelitian, imunisasi mencit dengan antigen Jo-1
mengakibatkan manifestasi antisintetase.
 Pada model hewan lain, miositis diinduksi oleh ekspresi MHC Kelas I pada
serat otot, dan beberapa menghasilkan anti-Jo-1 setelahnya. Hal ini
menunjukkan antibodi adalah fenomena sekunder yang tidak terlibat dalam
patogenesis.
 Polimiositis (PM), ditandai dengan infiltrasi endomisial limfosit dengan sel
CD8þ-T yang mengelilingi dan invasi serat otot non-nekrotik.
 Dermatomiositis (DM), dengan inflamasi perimysial, sel B yang lebih
menonjol, dan vaskulopati dengan deposisi komplemen dan gangguan pada
kapiler.
C. MANIFESTASI KLINIS
 Miositis telah menjadi manifestasi klinis yang paling sering pada pasien
dengan anti-Jo-1, sekitar 95% (93-100%).
 Anti-Jo-1: polimiositis, seperti yang didefinisikan oleh kriteria Bohan dan
Peter merupakan bentuk paling umum yang terkait dengan anti-Jo-1, tetapi
DM juga didapati pada beberapa penelitian.
 Anti-aaRS non-Jo-1: seperti anti-EJ, lebih sering mengalami DM daripada
PM.
 Anti-PL-12, anti-KS, dan anti-OJ: lebih sering ditemukan pada kasus ILD
daripada myositis.
 Arthritis juga umum dan kadang-kadang bisa menjadi manifestasi dominan.
Arthritis biasanya simetris, sering melibatkan jari, pergelangan tangan, dan
lutut, dan biasanya non-erosif, meskipun dapat berubah bentuk.
 Bentuk erosif yang terkait dengan kalsinosis di jari-jari distal.
 Peningkatan frekuensi fenomena Raynaud.
 Manifestasi kulit  "tangan mekanik," ditandai dengan garis-garis
hiperkeratotik di sepanjang tepi jari-jari
D. DIAGNOSTIK
Widya Inarah Nadhilah Hamid
C015202014
Divisi Alergi Imunologi
 Belum ada kriteria khusus yang dikembangkan. Istilah ini umumnya
digunakan hanya untuk pasien yang terbukti memiliki autoantibodi
antisintetase.
 Manifestasi dari sindrom antisintetase tidak spesifik untuk kondisi sindrom ini
saja. Seseorang dengan miositis, ILD, arthritis, dan tangan mekanik yang tidak
memiliki antisintetase tidak dianggap memiliki sindrom antisintetase.
Pemeriksaan:
 ELISA saat ini tersedia secara klinis hanya untuk anti-Jo-1; Tes ini biasanya
sangat sensitif tetapi memiliki potensi positif palsu  konfirmasi positif
dengan metode deteksi kedua sering membantu, terutama ketika secara klinis
tidak terduga.
 Imunodifusi juga digunakan untuk mendeteksi anti-Jo-1. Meskipun kurang
sensitif, ini adalah metode yang secara intrinsik lebih spesifik.
 Imunopresipitasi sering digunakan untuk mencari AuAbs miositis dan dapat
mendeteksi semua antisintetase yang dijelaskan.
 Tes paling spesifik ketika tes untuk RNA transfer dan protein digunakan untuk
menunjukkan keberadaan antibodi.
 Dengan demikian, untuk mempertimbangkan kondisi sindrom antisintetase,
pasien harus memiliki setidaknya dua manifestasi klinis yang dikaitkan
dengan autoantibodi.

E. TERAPI
 Biasanya dimulai dengan kortikosteroid dosis tinggi.
 Agen imunosupresif (biasanya metotreksat atau azathioprine) ditambahkan
ketika terdapat kondisi resisten, penyakit yang kambuh saat pengobatan
dihentikan, atau efek samping steroid yang signifikan.
Widya Inarah Nadhilah Hamid
C015202014
Divisi Alergi Imunologi