Seorang laki laki usia 42 tahun datang dengan keluhan mata kanan menonjol sejak 1 tahun yang lalu

Anamnesis

- Mata kanan menonjol sejak 1 tahun yang lalu, semakin bertambah menonjol
- Mata kanan kabur - , sering merah -, mata kanan keluar air mata norcoh +
- Kelopak mata kanan tidak bisa menutup sempurna sejak 6 bulan terakhir
- Kelopak mata kanan sering bengkak sejak 6 bulan terakhir
- Keluhan kemeng+ terutama 1 bulan terakhir
- Mata melihat dobel + terutma kearah lateral sejak 3 bulan terakhir
- Riwayat trauma –
- Riwayat darah tinggi – diabetes –
- Sering berdebar debar -, berkeringat -, dan penurunan berat badan +
- Riwayat sakit gondok –
- Riwayat merokok +
- Riwayat alergi –
- Riwayat penyakit yang sama dikeluarga –

Status generalis : dalam batas normal

Inspeksi :
- Wajah simetris
- Proptosis mata kanan
- Keadaan bola mata ortoforia
- Tampak retraksi kelopak mata kanan
- Didapatkan tremor pada tangan
Palpasi
- Tidak ada pembesaran kelenjar gondok
- Tidak didapatkan edema pretibial
Status oftalmologis
VODS : 6/6 117
Hertel test 28 -------------------- 22
Gerakan bola mata kanan : hambatan kesemua arah – 3
Gerakan bola mata kiri hambatan ke lateral, inferior, superior -2

OD OS
Retraksi +, edema +, lagoftalmus + palpebra Retraksi +, edema +, lagoftalmus -
Hiperemi + konjungtiva Hiperemi -
Fluorescein test + kornea Fluorescein test -
Gambaran baik iris Gambaran baik
RC + 3 mm RAPD + pupil RC + 3mm RAPD -
jernih lensa jernih
23,1 mmHg TIO 14.6 mmHg

Funduskopi :
OD:
FR + papil N II batas kabur + daerah nasal warna hiperemi +
Retina microaneurisma -, eksudat –, perdarahan –
Makula reflek +
OS : dalam batas normal
Evaluasi strabismus
Hirschberg test : ODS ortho
WFDT : diplopia jauh

Pemeriksaan penunjang :
Tes warna : OD 10/14 OS 14/14
Tes lapang pandangan : konstriksi
Laboratorium : TSH menurun, T3, T4 dan free T4 meningkat (hipertiroid)
Ct scan : hipertrofi otot rectus

Assesment
ODS tyroid Associated Orbitopathy CAS 8
OD NOSPEC 5, OS NOSPEC 4
OD compressive optic neuropathy
OD keratitis exposure
Hipertiroid
Glaukoma sekunder OD

Tatalaksana
- Pkrs untuk menghindari rokok
- Konsul penyakit dalam utuk eutiroid state
- Terapi steroid IV methyl prednisolon 1g/hari (4X250mg) selama 3 hari karena didapatkan
kompresi optic neuropathy bisa diulang 3-6 siklus dengan jeda 1 bulan
- Dilanjutkan steroid oral prednison 3x20 mg
- Tx keratitis exposure : salep antibiotika dan bila memungkinkan tapping plester
- Decompresi orbita OD
- Terapi surgery lid retraksi dan strabismus dilakukan apabila keadaan sudah eutiroid dan keadaan
telah stabil selama 6 bulan. dilakukan operasi strabismus dahulu dan lid retraksi dilakukan
berikutnya

FORM EVALUASI
No Analisis Masalah Nilai Nilai
mak kand
1 Anamnesis yang diperlukan :
- Mata tampak menonjol sejak kapan? Progresifitas perlahan? Kedua mata atau
satu mata?
- Mata sering merah, keluar air mata, sulit membuka kelopak mata? Silau?
Nyeri?
- Disertai Mata kabur? Penglihatan dobel terutama saat melirik ke atas dan
lateral? Gangguan penglihatan warna? Melihat bayangan gelap/hitam ditengah?
- Riwayat Sering gemetar, berdebar debar, berkeringat dingin, nafsu makan
meningkat, berat badan menurun? Tremor?
- Riwayat merokok?
- Riwayat pengobatan sebelumnya?
- Riwayat penyakit sistemik? Tiroid, DM, HT
- Riwayat keluarga sakit yang sama?
- Riwayat pakai kacamata? Riwayat trauma?
2 Pemeriksaan oftalmologis
- Status generalis : KU BB, TB tensi darah
- Pemeriksaan inspeksi : bola mata simetri? Proptosis? Tremor tangan? Edema
pretibia? Benjolan pada leher, mandibula dan daerah telinga?
- Pemeriksaan hertel test
- Kedudukan bola mata : ortho? (hirsberg test?)
- Pemeriksaan gerakan bola mata
 - Pemeriksaan WFDT (diplopia ?)
- Pemeriksaan visus dan refraksi terbaik
- Pemeriksaan kelenjar getah bening
- Pemeriksaan segmen anterior
palpebra : lid retraksi? Lid lag? Lagoftalmus?
Konjungtiva/ sklera hiperemi? Skleral show?
Kornea: flourescein test +  keratitis exposure?
Pupil : RAPD
- Pemeriksaan tekanan bola mata
- Pemeriksaan segmen posterior (kompresi saraft optik ?)
- Pemeriksaan warna ishihara dan color test sensitivity?
- Pemeriksaan lapang pandangan ( arcuata? Sentral skotoma?)
Pemeriksaan peninjang
- Lab :
Darah lengkap
Fungsi tiroid: T3, T4, free T4 dan TSH
- USG : untuk melihat pembesaran otot?
- Pemeriksaan CT scan konsentrasi orbita (penebalan otot ekstraokuli, tidak
mengenai insersi tendon)
3 Diagnosis banding :
Proptosis - TAO
- Inflamasi orbita (Pseudotumor / NSOI, selulitis orbita)
- Tumor retrobulbar ( adeno ca, hemangioma, meningioma sphenoid wing)
- CCF
Lid retraksi : dorsal midbrain syndrom, abberant regeneration third nerve syndrom
4 Diagnosis : ODS thyroid associated Orbitopathy + Compressive optic neuropathy +
Keratitis exposure
5 Dasar diagnosis
- Laki laki 45 tahun
- Riwayat merokok
- Proptosis
- Hambatan gerakan bola mata
- Retraksi kelopak mata
- Lagoftalmus
- Keratitis exposure
- FdoD: compresive optik neuropathy
- Tes warna menurun
- Ct scan kepala : hipertrofi otot ekstra okuli
- Lab : hipertiroid
6 Tatalaksana pasien
- Konsul penyakit dalam utuk eutiroid state
Kasus mild:
- Pkrs untuk modifikasi gaya hidup menghindari rokok, mengurangi garam, tidup
dengan kepala dinaikkan, memakai kacamat anti UV
- Terapi ocular surface: ocular lubricant
Kasus moderate
- Topikal siklosporin
- Tapping plester malam hari + salep antibiotika pada kasus keratitis exposure
- Kacamata pelembab, Pemberian kacamata prisma bila ada keluhan diplopia
- Moderate dose terapi steroid oral
Severe
- High dose steroid oral/ steroid IV bila disertai kompresif optik neuropati ( steroid
IV methyl prednisolon 1g/hari (4X250mg) selama 3 hari bisa diulang 3-6 siklus
dengan jeda 1 bulan Dilanjutkan steroid oral prednison 3x20 mg
- Orbital dekompresi lateral, medial atau basis orbita wall : pada kasus kelainan N
optikus dan proptosis prominen  wajib
- Radioterapi periokuler
TAO refrakter
Tyroid sparing immunomodulator
 Terapi surgery lid retraksi dan strabismus dilakukan apabila keadaan sudah eutiroid dan
keadaan telah stabil selama 6 bulan. dilakukan operasi strabismus dahulu dan lid
retraksi dilakukan berikutnya
7 Patofisiologi
Adanya Inflamasi sel-sel fibroblas pada orbita
8 Menjelaskan prognosis
- Quo ad vitam : dubius 2
- Quo ad functionam : dubius 2
9 Penampilan
- Ketrampilan komunikasi 2
- Sistematika presentasi 2
- Sikap dan kepribadian 2

Thyroid Eye Disease

- Autoimmune inflammatory disorder

- Bagian dari triad Graves disease (orbital signs, hyperthyroidism, pretibial myxedema)
- Paling banyak pada Graves hypertioridism, bisa juga pada hashimoto tiroiditis atau tanpa
disfungsi tiroid.
 - Pemeriksaan TSH, T3 dan fT4 membantu dalam diagnosis, tapi tidak dalam monitoring TED
treatment atau progresi, karena penyakit sistemik dan okular kadang tidak sesuai.

Patogenesis
- Orbital fibroblasts, through the expression of characteristic surface receptors, gangliosides, and
proinflammatory genes, play an active role in modulating the inflammatory process.
- Orbital fibroblasts express CD40 receptors, which are generally found on B cells.
- When engaged by T-cell–bound CD154, several fibroblast proinflammatory cytokines are
upregulated, including interleukin-6 (IL-6) and interleukin-8 (IL-8), as well as prostaglandin E2,
increasing synthesis of hyaluronan and glycosaminoglycan (GAG).
- This upregulation of orbital fibroblast GAG synthesis represents an essential aspect of the
pathology of TED
- Orbital fibroblasts, possess developmental plasticity  undergoing adipocyte differentiation,
contributing to the expansion of orbital fat that predominates in some patients.
- A circulating immunoglobulin that recognizes and activates the insulin-like growth factor I
receptor (IGF-IR) expressed on the surface of orbital fibroblasts of individuals with Graves
disease may stimulate orbital fibroblasts to secrete GAGs, cytokines, and chemoattractants.
- These latter signaling families may contribute to orbital inflammation and congestion.

Epidemiologi
- 90% Graves hipertiroidism, 6% eutiroid, 3% hashimoto tiroiditis, 1% primary hipotiroidism
- 20% hipertiroid dan TED didiagnosis bersamaan, 60% eye disease 1 tahun setelah kelainan tiroid
- Hanya 30% pasien dengan autoimmune hyperthyroidism yang memiliki TED
- Pretibial myxedema ada pada 4% pasien TED, acropachy 1% (keduanya berhubungan dengan
poor prognosis untuk TED)
- MG terjadi pada <1% pasien TED, harus dipertimbangkan jika terdapat ptosis pada pasien TED.
- Presenting ocular symptoms and signs yang paling sering:
o dull, deep orbital pain atau discomfort (30%)
o lid lag with downgaze (unilateral/bilateral, 50%)
o upper eyelid retraction (unilateral/bilateral, 75%)
o symptomatic dysthyroid optic neuropathy (<2%)
- Dalam perjalanan penyakitnya, pada pasien TED akan timbul
 o Upper eyelid retraction (>90%)
o Exophthalmos (unilateral/bilateral, 60%)
o Restrictive extraocular myopathy (40%)
o Optic neuropathy (unilateral/bilateral, 5%)
 Hanya 5% pasien yang memiliki keseluruhan 4 classic findings + hyperthyroidism
o Diplopia 17%
o Lakrimasi/fotofobia 15-20%
o Blurred vision 7%

Treatment dan Prognosis

- Self-limiting disease (lasts 1 year in nonsmoker, 2-3 years in smokers)
- Reaktivasi terjadi 5-10%
- Pada active phase, kebanyakan hanya perlu stop rokok dan terapi suportif seperti topical ocular
lubricants. Terapi lain:
o Topical cyclosporine (menurunkan iritasi ocular surface)
o Diet rendah garam dan tidur head up (menurunkan orbital edema)
o Wraparound sunglasses (relieve exposure dan dry eye)
o Temporary prism glasses (maintain binocular fusion)
- Suplemen selenium : improve course of disease
- Neurotoxins: temporarily improve upper eyelid retraction (dengan melemahkan eyelid
elevators), dan untuk treat restrictive strabismus (melemahkan EOM)
- Severe orbital inflammation : mandate early intervention to improve corneal exposure, globe
subluxation, or optic neuropathy
- Terapi untuk :
o menurunkan kongesti dan inflamasi (steroid, biologics, radiotherapy)
o proteksi kornea secara mekanik (tarsorafi)
o expand orbital bony volume (bony orbital decompression)
o reduce orbital soft tissue volume (fatty orbital decompression)
- Menghasilkan euthyroid state masih menjadi mainstay of therapy.
o Hipertiroid ditatalaksana dengan obat antitiroid atau radioactive iodine (RAI)
o Pada beberapa pasien, RAI bisa memperburuk TED atau menyebabkan eksaserbasi
o Strategi untuk mencegah eksaserbasi :
1) Glukokortikoid oral tapered off 3 bulan dapat mencegah TED progression pada
pasien tsb
2) Block-and-replace therapy (iodine 131, methimazole, thyroxine)
3) Thyroidectomy
- Pasien dengan active TED dengan compressive optic neuropathy atau other significant activity
based on scoring system (VISA, CAS) may benefit from IV glucocorticoid (MP IV 500 mg – 1 g
weekly for 6-12 weeks, max dose 6 g in most cases, up to 8 g in severe cases)
- Prednison oral: sudah jarang, 1 mg/kg, 2-4 minggu sampai ada respons klinis, dosis diturunkan
secara cepat berdasarkan respon klinis fungsi optic nerve.
- Refractory cases optic neuropathy dan vision-threatening exposure keratopathy may require
additional treatment (orbital radiotherapy or decompressive therapy)
- Fractionated orbital radiotherapy : improves compressive optic neuropathy and other TED signs,
by inducing terminal differentiation of fibroblasts and killing tissue-bound monocytes
- Riruximab : blocking CD20 receptor pada limfosit B (sebagai second line therapy)
- Tocilizumab (monoclonal IL-6 antibody): reduce inflammatory signs and TSI
- Teprotumumab : human monoclonal antibody inhibitor of IGF-IR, reduce exophthalmos and CAS
- Surgery :
o Pada pasien active TED, untuk treat optic neuropathy and severe exposure keratopathy
yang tidak respon terhadap obat
o Pada postinflammatory phase, 1 st stage surgerical rehabilitation is decompression to
address disfiguring or symptomatic proptosis
o Type I orbitopathy (more enlargement of orbital fat compartment): fatty
decompression
o Type II orbitopathy (more EOM enlargement): bony decompression
o Dekompresi dapat menyebabkan atau memperburuk diplopia  harus dilakukan
sebelum strabismus surgery
o Eyelid repositioning surgery : Levator and/or Mueller muscle recession (improves upper
eyelid retraction), lower eyelid reposition (eyelid retractors recession with/without
spacer graft)
o Last stage of surgery : redraping of the eyelid skin and subcutaneous tissue
o Semua surgery dilakukan setelah mencapai eutiroid dan stable ophthalmic signs 6-9
bulan
o Prognosis : visual loss dapat dicegah, but leaves lasting psychological and aesthetic
sequlae