LAPORAN SMALL GROUP DISCUSSION 3

ASUHAN KEPERAWATAN DAN KELAINAN KONGENITAL PADA

ANAK DENGAN KELAINAN SISTEM KARDIOVASKULAR
KEPERAWATAN ANAK II
(ASKKK3131)

Oleh:
Kelompok SGD 1
Fasilitator: Ns. Kadek Cahya Utami, S.Kep.,M.Kep

Nama Anggota:
1. Desak Made Novi Andayani (1902521012)
2. Ni Kadek Alya Damayanti (1902521016)
3. Ni Wayan Aris Mudariani (1902521030)
4. I Gusti Anak Agung Adinda Wulandari (1902521034)
5. Mia Farah Kamila (1902521037)
6. Ni Made Hari Sugiantini (1902521039)
7. Ni Kadek Winda Damayanti (1902521042)
8. Ni Luh Dewi Eka Damayanti (1902521043)
9. I Gusti Ayu Srimas Cahyani PA (1902521051)
10. Putu Maya Ratih Suryadi (1902521055)
11. Ayu Ardya Maya Cipta Tanjung (1902521075)

PROGRAM STUDI SARJANA ILMU KEPERAWATAN DAN PROFESI NERS

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS UDAYANA

2021
 BAB I
PENDAHULUAN

1. Latar Belakang
Kelainan kongenital adalah kelainan dalam pertumbuhan struktur
tumbuh kembang bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur.
Kelainan kongenital dapat menyebabkan terjadinya abortus, lahir mati atau
kematian segera setelah lahir. Tingkat kejadian pada bayi baru lahir dengan
kelainan kongenital kurang lebih 15 per 1000 kelahiran. Kelainan kongenital
pada bayi baru lahir ini merupakan salah satu penyebab kematian nomor tiga
pada kematian bayi dibawah umur satu tahun, termasuk pula didalamnya
penyakit jantung bawaan (Ellyati, Kusharisupeni and Sabri, 2019)
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah bentuk kelainan kongenital pada
kardiovaskular yang dimaksud ialah bentuk kelainan pada jantung yang sudah
didapatkan sejak bayi baru lahir. Manifestasi klinis pada kelainan ini tergolong
cukup banyak dan bervariasi dari manifestasi yang paling ringan sampai berat.
Pada kasus manifestasi klinis dalam bentuk yang ringan, sering tidak
ditemukan gejala, dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan klinis.
Sedangkan pada Penyakit jantung bawaan (PJB) berat, gejalanya sudah
nampak sejak lahir dan diperlukan tindakan segera. Seiring dengan
berkembangnya teknologi, khususnya ekokardiografi, banyak kelainan jantung
yang sebelumnya tidak dapat dideteksi dengan pemeriksaan fisis dan
penunjang biasa, EKG, radiologi dengan menggunakan teknologi terbaru ini
dapat dideteksi dengan mudah (Amelia, 2020)

2. Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan ini untuk mengetahui dan membahas tentang konsep
penyakit dan asuhan keperawatan pada kelainan kongenital pada anak dengan
kelainan sistem kardiovaskular.
3. Manfaat penulisan
 a. Manfaat Teoritis
Sebagaimakalah pengembangan ilmu pengetahuan tentang konsep
penyakit dan asuhan keperawatan pada kelainan kongenital pada kasus
anak dengan kelainan sistem kardiovaskular.
b. Manfaat Praktis
Sebagai bahan bacaan bagi pembaca umum tentang konsep penyakit dan
asuhan keperawatan pada kelainan kongenital pada kasus anak dengan
kelainan sistem kardiovaskular.

.
LEARNING TASK

Kasus :
Seorang anak laki-laki usia 4 tahun dirawat di RS dengan keluhan sering sesak
saat melakukan aktivitas. Dari hasil anamnesa didapatkan anak sering mengalami
sesak dan kebiruan saat aktivitas, mengedan, ataupu menangis, sering merasa
lelah saat bermain, sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. BB saat ini 8 kg,
TB : 83,5 cm anak tampak sangat kurus, diaphoresis (+), clubbing finger (+), JVD
(+), akral dingin, CRT 3 dtk, volume urin 200 cc/24 jam, urin tampak keruh. Hasil
ekokardiografi : VSD, hipertrofi ventrikel kanan, over iding aorta, stenosis
pulmonal

Pertanyaan

1. Jelaskan perubahan sirkulasi normal saat bayi lahir!

2. Jelaskan klasifikasi dari kelainan jantung kongenital

3. Jelaskan pengertian dari TF!

4. Buatlah pathway (etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, masalah

keperawatan)

5. Jelaskan pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan, komplikasi, dan prognosis

dari kasus klien di atas!

6. Buatlah asuhan keperawatan untuk kasus klien diatas (pengkajian, analisa

data, diagnosis, dan rencana keperawatan)

7. Susunlah pendidikan kesehatan yang tepat untuk kasus pasien diatas (sertakan
jurnal pendukung)
 BAB II
PEMBAHASAN

1. Perubahan sirkulasi normal saat bayi lahir

Perubahan sirkulasi normal saat bayi lahir yang paling utama adalah
penghentian aliran darah dari plasenta secara mendadak dan pernafasan
melalui paru-paru mulai dilakukan. Menurut Rilanto (2012) dan Sadler (2006)
dalam Putra, Parami, & Dwikayana (2016), perubahan yang terjadi
adalah: penurunan tahanan vaskuler pulmonal, peningkatan tahanan vaskuler
sistemik, penutupan foramen ovale, penutupan duktus arteriosus, duktus
venosus, vena umbilikalis dan arteri umbilikalis.

 Penurunan Tahanan Vaskuler Pulmonal dan Peningkatan Tahanan

Vaskuler Sistemik. Penurunan tahanan vaskuler paru terjadi karena
ekspansi mekanik paru serta peningkatan saturasi oksigen arteri
pulmonalis dan PO2 alveolar ketika bayi menangis untuk pertama
kalinya. Penurunan tahanan pada arteri pulmonlis tersebut akan
mengakibatkan aliran darah meningkat dan paru-paru akan berkembang.

 Penutupan Foramen Ovale. Ketika terlepasnya plasenta dari sirkulasi,

aliran darah melalui vena cava inferior ke kedua atrium akan menurun.
Lalu, saat pernafasan dimulai, aliran darah akan meningkat ke artrium
kiri yang melalui jaringan pulmonal. Pada janin, tekanan pada atrium kiri
lebih rendah dari atrium kanan dan kini menjadi lebih tinggi pada atrium
kiri yang mengakibatkan foramen ovale menutup.

 Penutupan Duktus Arteriosus. Penutupan duktus arteriosus secara

fungsional pada 10-15 jam setelah lahir dan permanen pada usia 2-3
minggu. Setelah persalinan, plasenta yang merupakan sumber PGE2
diangkat dan terjadi peningkatan aliran darah pulmonal yang
meningkatkan metabolisme seluruh PGE sirkulasi. Sebagai akibatnya,
konsentrasi PGE2 dalam serum menurun dan tidak ada yang menghalangi
konstriksi duktus arteriosus. Di samping itu, peningkatan tekanan oksigen
arteri (PaO2) dan peningkatan substansi vasoaktif seperti bradikinin,
katekolamin dan histamin juga menyebabkan konstriksi dari otot polos
 dari dinding pembuluh darah duktus arteriosus. Bradikinin yang memiliki
efek kontraktil terhadap otot polos akan terangsang pada saat oksigen
mencapai paru pada pernfasan pertama. Dinding duktus arteriosus akan
mengalami konstriksi saat kadar PO 2 dalam darah mencapai 50 mmHg.

 Penutupan Duktus Venosus, Vena Umbilikalis Dan Arteri Umbilikalis.

Hubungan peredaran darah ibu dan janin yang terputus akibat dipotong
dan diikatnya tali pusat, arteri umbilikalis dan duktus venosus akan
mengalami obliterasi, dengan demikian kebutuhan oksigen dan nutrisi
tidak tergantung lagi dari ibu.

2. Klasifikasi dari kelainan jantung kongenital

Menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Kardiovaskular Indonesia (2020),

klasifikasi dari kelainan jantung kongenital berdasarkan kompleksitasnya
dapat dibagi menjadi ringan, sedang, dan berat.

 Klasifikasi ringan meliputi :

1) Penyakit katup aorta bawaan tanpa kelainan lain dan katup aorta
bikuspid.

2) Penyakit katup mitral bawaan tanpa kelainan lain (kecuali katup

parasut, celah/cleft daun katup).

3) PS (infundibular, valvular, supravalvular).

4) ASD, VSD, atau PDA kecil tanpa kelainan lain

5) ASD sekundum, SVD, VSD, PDA yang telah ditutup tanpa

residual/sequelae (misalnya dilatasi ruang jantung, disfungsi ventrikel)
atau PVD/PH

 Klasifikasi sedang meliputi :

 1) Anomali koneksi vena pulmonalis (parsial atau total).

2) Anomali arteri koroner keluar dari arteri pulmonalis.

3) Anomali arteri koroner keluar dari sinus yang

berlawanan/berseberangan.

4) AS subvalvular atau supravalvular.

5) AVSD parsial/komplit, termasuk ASD primum (tanpa PH).

6) SVD (Sinus Venosus Defect).

7) ASD (Atrial Septal Defect) sekundum atau PDA ukuran sedang/besar

yang belum ditutup (tanpa PH).

8) Koartasio aorta.

9) Double chambered right ventrical.

10) Anomali Ebstein.

11) Sindroma Marfan dan HTAD, sindrom Turner.

12) Stenosis pulmonal perifer.

13) PS (infundibular, valvular, supravalvular) sedang/berat.

14) Aneurisma/fistula sinus valsalva.

15) Tetralogy of Fallot yang belum/sudah dioperasi reparasi.

16) TGA pasca operasi switch arterial.

17) VSD (Ventricular Septal Defect ) dengan kelainan penyerta (tanpa

PH) dan/atau pirau sedang atau besar.

 Klasifikasi berat meliputi.

1) Semua jenis PJB (yang sudah atau belum direparasi) dengan PVD
(termasuk sindroma Eisenmenger).
 2) Semua jenis PJB sianotik (yang belum dioperasi atau telah dioperasi
paliatif).

3) Ventrikel alur keluar ganda (Double-outlet ventricle).

4) Sirkulasi Fontan.

5) Interrupted aortic arch (arkus aorta yang terputus).

6) Pulmonal atresia (berbagai macam bentuk).

7) TGA (Transposition Of The Great Arteries ) (kecuali yang sudah

dioperasi arterial switch).

8) Univentrikel (termasuk double inlet ventrikel kiri/kanan, atresia

mitral/trikuspid, HLHS, kelainan anatomi lainnya dengan fungsional
ventrikel tunggal).

9) Trunkus arteriosus.

10) Kelainan katup AV dan koneksi AV yang kompleks lainnya (antara

lain jantung criss - cross, sindrom heterotaxy, inversi ventrikel).

3. Pengertian Tetralogy Of Fallot

Penyakit Tetralogy of Fallot merupakan kombinasi dari empat komponen dan

pertama kali dideskripsikan oleh Fallot pada tahun 1881 (Keane J.2006 dalam
Amelia, A. 2020). Tetralogy of Fallot (ToF) merupakan penyakit jantung
kongenital sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni lebih kurang 10%
dari seluruh kejadian penyakit jantung congenital pada anak-anak. Adapun
penyebab pasti masih belum diketahui namun diperkirakan salah satu
penyebab terjadinya penyakit ini akibat gangguan perkembangan sistem
kardiovaskular pada masa embrio (Schmit & Ullah, 2005 dalam
Anggarani, Christiono & Agusmawanti, 2021).
 Adapun komponen penyakit ToF menurut (Williams & Wilkins. 2005
dalam Anggarani, Christiono & Agusmawanti, (2021) terbagi menjadi :

1) VSD (Ventricular septal defect)

Defek septum ventrikel merupakan kondisi terbentuknya lubang di antara

ventrikel. Lubang ini mengakibatkan tercampurnya darah yang kurang
akan oksigen bercampur dengan darah yang kaya akan oksigen.

2) Hipertrofi Ventrikel Kanan

Tercampurnya darah akibat VSD tadi membuat beban dari ventrikel

kanan menjadi terlalu berat sehingga mengakibatkan ototnya menebal
dan memicu timbulnya lemah jantung bahkan nantinya akan menjadi
gagal jantung jika tidak ditangani dengan baik.

3) Overriding Aorta

Merupakan kondisi bergesernya aorta ke kanan mengikuti VSD yang

terbentuk sehingga membuat tingkat oksigen dalam darah menjadi
rendah. Karena pergeseran itu mengakibatkan darah yang kurang oksigen
dialirkan ke seluruh tubuh dan membuat sianosis terjadi.

4) Stenosis Pulmonal

Obstruksi atau penyumbatan akibat penyempitan pada katup pulmonal

yang mengakibatkan semakin sedikit darah yang menuju paru.

4. Pathway (Etiologi, Patofiosologi, Manifestasi Klinis, Masalah Keperawatan)

Tertalogy of fallot

Etiologi

Penyakit jantung kongenital pada anak yang salah satunya Tetralogi of Fallot
disebabkan karena adanya gangguan perkembangan pada sistem
kardiovaskular di masa embrio. Faktor yang berperan didalamnya yaitu faktor
endogen, eksogen dan faktor multifaktorial yang merupakan gabungan dari
faktor endogen dan eksogen. Faktor endogen dapat meliputi anak yang
membawa penyakit jantung bawaan, penyakit turunan yang terdapat dalam
keluarga seperti diabetes, penyakit jantung serta penyakit bawaan lainnya.
Sedangkan faktor eksogen yaitu riwayat kehamilan ibu seperti meminum obat
tanpa adanya resep dari dokter, kurang nutrisi, serta ibu yang mengidap
penyakit infeksi. Menurut pendapat para ahli faktor endogen dan eksogen
tersebut jarang terjadi secara terpisah yang menyebabkan penyakit jantung
kongenital (Anggarani, Christiono, & Agusmawanti, 2021; Rahma,
Setyaningsih, & Jayanti, 2017) .

Pathway & Masalah Keperawatan :

 Manifestasi Klinis :

Manifestasi klinis Tetralogy of Fallot berbeda-beda sesuai dengan tingkat

keparahan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan. Manifestasi klinis yang
muncul berupa sianosis yang mencerminkan derajat hipoksia. Sianosis dapat
muncul pada neonatus maupun baru muncul setelah anak berusia beberapa
bulan. Serangan sianotik yang terjadi ditandai dengan sesak napas mendadak,
napas cepat dan dalam, sianosis memburuk, dan dapat disertai kejang.
Serangan tersebut berlangsung beberapa menit hingga jam dan dapat
mengakibatkan hipoksia yang berisiko merusak sel-sel otak. Pada auskultasi,
suara detak jantung pertama normal diikuti dengan detak kedua yang keras.
Semakin buruk tingkat obstruksi maka murmur akan semakin menonjol. Pada
penderita TOF juga dapat dijumpai clubbing finger terutama jika pasien
mengalami sianosis parah dalam waktu yang lama. Pada bayi, bentuk dada
cenderung normal, namun seiring bertambahnya usia, dada anak tampak
menonjol akibat pelebaran pada ventrikel kanan. Selain itu, anak dengan TOF
dapat menjadi iritatif jika kadar oksigen berkurang dan anak menjadi mudah
lelah, mengantuk, tidak merespon ketika dipanggil, dan menyusu dengan
terputus-putus. Anak dengan TOF sering kali meringankan gejalanya dengan
posisi jongkok (squatting position) jika kelelahan setelah berjalan sebagai
mekanisme kompensasi. Keterlambatan pertumbuhan juga dapat dijumpai
pada anak dengan TOF (Diaz-Frias & Guillaume, 2021)

5. Pemeriksaan penunjang, Penatalaksanaan, komplikasi, dan prognosis terhadap

kasus

Pemeriksaan penunjang

 Pemeriksaan darah lengkap

 Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit yang
diakibatkan oleh oksigen yang rendah sehingga dapat. Pasien tetralogy of
fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit rendah atau normal
mungkin mengalami defisiensi besi dan. Umumnya kadar hemoglobin
diperthankan 16-18 gr/l dan hematokrit 50-60% (Amelia, 2020)

 Ekokardiografi (USG Jantung)

Ekokardiografi merupakan suatu metode yang menggunakan gelombang

ultrasound dalam melakukan pemeriksaan jantung dan pembuluh darah.
Biasanya parameter ini digunakan untuk melihat keadaan jantung normal
dan tidak normal. Pada kasus terdapat data pemeriksaan penunjang
ekokardiografi dengan hasil VSD, hipertrofi ventrikel kanan, over riding
aoerta, dan stenosis pulmonal (Indraswari, 2020).

Penatalaksanaan

Menurut Haws dan Paulette (2007) dalam Putri (2016), penatalaksanaan pada
pasien dengan tetralogy of fallot yaitu :

 Tatalaksana Medis

1) Pada serangan sianotik akut :

a. Meletakkan pasien dalam knee-chest position

b. Berikan oksigen masker 5-8 L/menit
c. Berikan morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuscular
d. Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB intravena untuk koreksi
asidosis
e. Berikan transfuse darah jika kadar hemogllobin kurang dari 15
g/dl
f. Berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Saat pasien
mengalami serangan sianotik, jangan diberikan digoksin agar
tidak memperburuk keadaan.
 2) Jika tidak segera dilakukan operasi maka dapat diberikan propranolol
rumat 1 mg/kgBB/hari dalam 4 dosis.

3) Berikan/diperlukan preparan Fe untuk meningkatkan kadar

hemoglobin pasien saat pasien mengalami serangan sianotik disertai
anemia relative

4) Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk mencegah sumber

infeksi penyebab endocarditis infektif atau abses otak

 Tatalaksana Bedah

Menurut CDC (2020), tetralogy of fallot dapat dilakukan pembedahan

segera saat bayi telah lahir. Selama proses operasi, akan dilakukan
perlebaran atau penggantian katup pulmonal dan memperbesar saluran ke
arteri pulmonalis. Selain itu, dokter juga menempatkan tambalan di atas
ventrikel septum defect untuk menutup lubang antara dia bilik bawah
jantung yang mana tindakan ini akan meningkatkan aliran darah ke paru-
paru dan seluruh tubuh. Menurut Amelia (2020) tatalaksana bedah terdiri
dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran darah baru, dan
bedah korektif. Bedah paliatif bertujuan meningkatkan aliran darah
pulmoner, dilakukan pada:

1) Neonatus Tetralogi Of Fallot (TOF) berat / atresia pulmonar dengan

hipoksia berat.

2) Bayi Tetralogi Of Fallot (TOF) dengan annulus pulmonary atau arteri

pulmonalis hipoplastik.

3) Bayi Tetralogi Of Fallot (TOF) dengan usia < 3-4 bulan dengan
spell berulang yang gagal diterapi

4) Bayi Tetralogi Of Fallot (TOF) dengan berat < 2,5 kg.

 5) Anak Tetralogi Of Fallot (TOF) dengan hipoplastik cabang–cabang
arteri pulmonalis (diameter dibawah ukuran tengah yang dibuat oleh
Kirklin).

6) Anomali arteri koroner yang melintang di depan alur keluar ventrikel

kanan.

Jenis terapi bedah paliatif yang dikenal :

1) Anastomosis ujung ke sisi (end to side anastomosis) arteri subklavia

dengan arteri pulmonalis proksimal ipsilateral. Tindakan ini disebut
prosedur Blalock - Taussig atau BT shunt.

2) Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara aorta assendens dengan

arteri pulmonalis kanan.

3) Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan

arteri pulmonalis kanan.

Komplikasi

Menurut Sastroasmoro (1994) dalam Amelia (2020), beberapa komplikasi

yang dapat terjadi pada pasien Tetralogy of Fallot (ToF) yaitu :

 Cerebrovascular accident, komplikasi ini biasanya terjadi setelah

serangan sianotik, pascakateterisasi jantung, atau dehidrasi dan dapat
terjadi pada usia 5 tahun keatas.

 Abses otak, abses otak sama seperti cerebrovascular accident dimana

dapat terjadi pada pasian yang usia lebih dari 5 tahun. Abses otak ditandai
dengan gejala sakit kepala, mual dan muntah, dan gejala neurologis.

 Endocarditis bakterialis, komplikasi ini berkaitan dengan infeksi pada

gigi. Pada anak-anak, kondisi gigi yang buruk sering ditemui pada ToF
yang berkaitan dengan gangguan perkembangan enamel. Anak-anak
dengan tetralogy of fallot memiliki risiko tinggi mengalami karies yang
 mungkin disebabkan oleh medikasi tertentu untukk penyakit jantung
(Anggarani et al., 2021)

 Anemia relative, ditandai dengan peningkatan hematrokit yang tinggi

dibandingkan dengan kadar hemoglobin.

 Thrombosis paru atau thrombosis local, yang dapat meningkatkan

terjadinya sianosis

Prognosis

Menurut CDC (2020), setelah dilakukannya operasi pada bayi dengan

tetralogy of fallot, hamper Sebagian besarnya akan hidup aktif dan sehat.
Namun, mereka memerlukan follow-up atau kunjungan tindak lanjut yang
rutin dengan ahli jantung atau dokter jantung. Tujuan dari kunjungan rutin
tersebut yaitu untuk memantau kemajuan dan memeriksa kondisi kesehatan
lainnya.

6. Asuhan Keperawatan

PENGKAJIAN
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : An. A
Umur : 4 thn
Pendidikan : belum sekolah
Agama : Hindu
Suku : Bali
Alamat : Jl. Nusa Indah Denpasar Timur
Pekerjaan :-
No. RM : 202155
Tanggal masuk : 09 September 2021
Tanggal pengkajian : 09 September 2021
 Diagnosa medis : Tetralogy of Fallot
II. RIWAYAT KESEHATAN
1) Keluhan utama saat pengkajian :
Pasien mengeluh sering sesak saat melakukan aktivitas
2) Riwayat Kesehatan Sekarang :
a. Alasan masuk rumah sakit :
Pasien sering mengalami sesak dan kebiruan saat beraktivitas,
mengedan, ataupun menangis, sering merasa lelah saat bermain,
sering jongkok bila berjalan 20-50 meter.
b. Riwayat kesehatan
Ibu pasien mengatakan, pasien belum pernah dirawat di rumah sakit
sebelumnya dan belum pernah mengalami penyakit seperti ini
c. Riwayat kesehatan dahulu
Ibu pasien mengatakan saat hamil sering mengonsumsi obat-obatan
tanpa resep dokter
III. POLA FUNGSIONAL KESEHATAN
1. Pemeliharaan dan persepsi terhadap kesehatan
Ibu pasien mengatakan belum memahami betul penyakit yang dideritanya
dan apabila mengalami sesak, pasien hanya berusaha mengatur nafas
dalam dan meminum air.
2. Nutrisi/metabolik
Ibu pasien mengatakan, pasien tidak nafsu makan. Dalam sehari pasien
hanya menghabiskan makanan ½ porsi saja.
3. Pola eliminasi
Ibu pasien mengatakan pasien BAB hanya 1 kali sehari dan BAK
frekuensi 200 cc dalam sehari dan urin tampak keruh.
4. Pola aktivitas dan latihan
Kemampuan perawatan diri 0 1 2 3 4
Makan/minum 
 Mandi 
Toileting 
Berpakaian 
Mobilisasi di tempat tidur 
Berpindah 
Ambulasi ROM 
0: mandiri, 1: alat bantu, 2: dibantu orang lain, 3: dibantu orang lain dan alat,
4: tergantung total
Ibu pasien mengatakan beberapa aktivitas fisiknya dibantu oleh keluarga
karena pasien mudah lelah jika beraktivitas terlalu lama.
5. Pola tidur dan istirahat
Ibu pasien mengatakan pasien sering terbangun saat malam hari.
6. Pola perseptual
Ibu pasien mengatakan pasien sering merasa lelah saat bermain, sering
jongkok bila berjalan 20-50 meter.
7. Pola persepsi diri
Ibu pasien mengatakan pasien tidak mengalami masalah pada konsep dirinya.
8. Pola seksual dan reproduksi
Ibu pasien mengatakan pasien tidak memikirkan tentang kebutuhan
seksualitasnya.
9. Pola peran-hubungan
Ibu pasien mengatakan pasien memiliki hubungan yang baik dengan orang
tua, keluarga, dan teman-temannya. Pasien juga mendapatkan dukungan dari
orang tua, keluarga, dan teman-temannya.
10. Pola manajemen koping stress
Tidak tampak tanda-tanda depresi, ibu pasien mengatakan pasien hanya bisa
menangis saat sakit sehingga kebirun muncul di tubuhnya.
11. Sistem nilai dan keyakinan
Ibu pasien mengatakan bahwa pasien selalu diajarkan untuk berdoa untuk
 kesembuhannya.
IV. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum
Tingkat Kesadaran: Composmentis
Antropometri :
BB : 8 kg
TB : 83,5 cm
Head to toe
Kepala Wajah
Inspeksi: bentuk wajah simetris, rambut bersih, kulit kepala bersih
Palpasi : tidak adanya benjolan dan nyeri di daerah kepala
Mata
Inspeksi: bentuk mata normal dan simetris, tidak ada kelainan
Palpasi : normal tidak ada kelainan
Leher
Inspeksi: terlihat benjolan pada leher, pembesaran vena jugularis
Palpasi : teraba benjolan di leher (JVD)
Jantung
Inspeksi : normal, tidak tampak kelainan dan pembesaran jantung
Palpasi : normal, terletak pada ruang sela iga (RSI) V kira-kira 1 jari medial
dari garis midklavikular (medial dari apeks anatomis)
Perkusi : normal, terletak pada ruang interkosta III/IV
Auskultasi: normal, dengan suara lup-dup dan tidak ada suara jantung
tambahan
Paru-paru
Inspeksi: nomal, bentuk dada dan pergerakan dinding dada simetris
Palpasi : normal, tidak ada kelainan bentuk
Perkusi : normal, tidak ada bunyi pekak
Auskultasi: normal, tidak ada suara tambahan ronchi dan wheezing
Abdomen
 Inspeksi: normal, tidak ada perubahan bentuk
Palpasi : normal, tidak ada pembengkakan
Genitalia
Kebersihan: baik
Anus
Inspeksi: normal
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil ekokardiografi:
VSD, hipertrofi ventrikel kanan, over riding aorta, stenosis pulmonal
VI. DIAGNOSA MEDIS
Tetralogy of Fallot

Analisa Data
DATA ETIOLOGI MASALAH
DS: Tetralogi of fallot Penurunan curah
- Ibu pasien jantung
mengatakan anak Stenosis pulmonal

sering sesak saat

melakukan aktivitas Aliran ke paru terganggu

- Ibu pasien
mengatakan anak Volume ventrikel kanan meningkat

sering mengelami
Beban kerja jantung meningkat
Lelah dan kebiruan
Ketika beraktivitas,
Hipertrofi ventrikel kanan
mengedan atau
menangis
Aliran darah kembali ke atrium
- Klien mengatakan
kanan
mudah Lelah
DO :
Tekanan di atrium kanan meningkat
 - Klien terdapat
diaphoresis Kembali ke vena cava
- Hasil
ekokardiografi Permeabilitas vena cava meningkat

menunjukan
VSD, hipertrofi Terjadi pembesaran cairan

ventrikel kanan, Intravascular menurun

over riding
Penurunan curah jantung
aorta, stenosis
pulmonal
- JVD (+)
- Clubbing finger
(+)
- Volume urin
200cc/24 jam
- Urin tampak
keruh
- CRT > 3 detik
- Akral dingin

DS : Stenosis pulmonal Ketidakefektifan pola

- Ibu Pasien napas
mengatakan Obstruksi berat

anak sering
merasa Lelah Aliran darah ke paru menurun

saat beraktivitas
- Ibu Pasien Pertukaran gas diparu menurun

mengatakan
Kebutuhan O2 dalam tubuh tidak
anak sering
 jongkok setelah tercukupi
berjalan 20-50m
DO : Sesak napas
- Klien tampak
Pola napas tidak efektif
Lelah dan
kebiruan
- Hasil
ekokardiografi
menunjukan
VSD, hipertrofi
ventrikel kanan,
over riding
aorta, stenosis
pulmonal
- JVD (+)

DS : Peningkatan permeabilitas alveoli Ketidakseimbangan

DO : nutrisi: kurang dari
- Pasien tampak Ketidak seimbangan suplai oksigen kebutuhan tubuh
sangat kurus
- BB : 8kg Nafsu makan menurun terhadap
- TB : 83,5 pola nafas yang tidak efektif
- IMT = 11
DS: Ketidak seimbangan antara suplai Intoleransi aktivitas
- Ibu Pasien dan kebutuhan oksigen
mengatakan
sering berhenti
dan jongkok Kelelahan dan sesak nafas

setelah jalan 20
 -50 m
- Ibu pasien Aktivitas berkurang
mengatakan
anak sering
sesak saat Intoleransi aktivitas

melakukan
aktivitas
- Ibu pasien
mengatakan
anak sering
mengelami
Lelah dan
kebiruan Ketika
beraktivitas,
mengedan atau
menangis
DO :
- Pasien tampak
lemah dan
kebiruan

Diagnosa Keperawatan Berdasarkan Prioritas :

1. Penurunan curah jantung b.d defek struktur d.d sesak nafas, kebiruan, CRT
> 3 detik, akral dingin, JVD (+), volume urin 200 cc/ 24 jam
2. Ketidakefektifan pola napas b.d penurunan ventilasi d.d sesak napas,
mudah lelah saat berjalan, kebiruan.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kelelahan
selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori d.d IMT 11
 4. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
d.d pasien tampak lemah dan kebiruan

Rencana Keperawatan

No Diagnosis Tujuan/Kriteria Intervensi Rasional

Keperawat Hasil
an

1. Penurunan Setelah dilakukan Perawatan Jantung Perawatan Jantunga

Curah asuhan
1. Secara rutin 1. Untuk
Jantung keperawatan
mengecek memantau
selama 2 x 24 jam
pasien baik keadaan fisik
diharapkan curah
secara fisik dan dan
jantung pasien
psikologis psikologis
kembali normal 2. Pastikan pasien
dengan kriteria tingkat 2. Menghindari
hasil: aktivitas pasien aktivitas yang

NOC LABEL: yang tidak dapat

membahayakan membahayak
Keefektifan
curah jantung an curah
Pompa Jantung
atau jantung
1. Ukuran
memprovokasi pasien
jantung (4)
serangan 3. Untuk
2. Urin output jantung meningkatka
(4) 3. Dorong adanya n aktivitas
peningkatan yang sesuai
3. Diaphoresis
aktivitas dengan
(4)
bertahap ketika kemampuan
4. Kelelahan (4)
kondisi pasien
5. Dyspnea sudah pasien
dengan distabilkan 4. Agar pasien

aktivitas (4) (misalnya mendapat

dorong penanganan
6. Intoleransi
aktivitas yang yang cepat
Aktivitas (4)
lebih ringan akibat nyeri
7. Sianosis (4)
atau waktu yang dirasa
Status Sirkulasi yang lebih 5. Untuk

singkat dengan mengetahui

1. Distensi
waktu istirahat ada tidaknya
vena leher
yang sering abnormalitas
(4)
2. Kelelahan dalam pada jantung

melakukan 6. Untuk
(4)
aktivitas) mengetahui

4. Instruksikan ada tidaknya

pasien tentang tanda gejala

pentingnya terjadinya

untuk segera dispnea pada

melapor bila pasien

merasakan 7. Untuk

nyeri dada memastikan

5. Monitor EKG, TTV pasien

adakah dalam

perubahan keadaan

segmen ST, normal

sebagaimana 8. Untuk

mestinya mengetahui

6. Lakukan tanda gejala

 penilaian apa saja yang
kompherensif dialami saat
pada sirkulasi pasien
periper mengalami
(misalnya penurunan
warna dan suhu curah jantung
ekstremitas) 9. Untuk
7. Monitor TTV memastikan
secara rutin status
8. Catat tanda dan pernafasan
gejala pasien dalam
penurunan keadaan
curah jantung normal
9. Monitor status 10. Untuk
pernafasan menjaga
terkait adanya keseimbanga
gejala gagal n cairan pada
jantung pasien
10. Monitor 11. Agar pasien
keseimbangan tidak
cairan mengalami
(masukan dan peningkatan
keluaran serta kelelahan
berat badan 12. Untuk
harian) mengetahui
11. Susun waktu batasan
latihan dan aktivitas yang
istirahat untuk dapat
 mencegah dilakukan
kelelahan pasien
12. Monitor 13. Agar
toleransi pernafasan
aktivitas pasien pasien tetap
13. Monitor sesak dalam
nafas, keadaan
kelelahan, normal
takipnea dan
orthopnea
Monitir Tanda-
Tanda Vital
Monitor Tanda-
1. Untuk
Tanda Vital
memastikanT
1. Monitor
TV pasien
tekanan darah,
masih normal
denyut nadi,
saat sebelum,
dan pernapasan
selama dan
sebelum,
setelah
selama, dan
melakukan
setelah
aktivitas
beraktivitas
2. Untuk
dengan tepat
memastikan
2. Monitor warna
warna, kulit,
kulit, suhu dan
suhu dan
kelembaban
kelembaban
3. Monitor
pasien tetap
sianosis sentral
normal
dan perifer
3. Memantau
 4. Monitor akan pasien agar
adanya kuku tidak
(dengan mengalami
bentuk) sianosis
clubbing sentral dan
perifer
5. Identifikasi
4. Memantau
kemungkinan
apakah ada
penyebab
kelainan pada
perubahan
kuku (misal
tanda-tanda
bentuk
vital
clubbing)
5. Untuk
mengetahui
penyebab
terjadinya
perubahan
TTV pada
pasien

2. Pola Nafas Setelah dilakukan Manajemen Jalan Manajemen

Tidak asuhan Nafas Jalan Nafas
Efektif keperawatan
1. Gunakan 1. Agar pasien
selama 2 x 24 jam
teknik yang mau melakukan
diharapkan pasien
menyenangkan terapi nafas
menunjukkan
untuk dalam
keefektifan pola 2. Agar pasien
memotivasi
nafas, dengan mengerti tujuan
bernafas dalam
kriteria hasil: kepada anak- penggunaan
anak (misal: inhaler dan
NOC Label:
meniup dapat
Status
gelembung, mengurangi
Pernafasan:
meniup kincir, rasa sesaknya
Ventilasi
peluit, 3. Untuk
1.   Dispnea saat harmonica, meringankan
latihan (4) nalon, meniup rasa sesak pada

layaknya pesta: pasien

buat lomba 4. Untuk

meniup dengan menghindari

bola ping pong, terjadinya

meniup bulu) dispnea pada

2. Ajarkan pasien pasien

bagaimana Monitor
menggunakan Pernafasan
inhaler sesuai
1. Untuk
resep,
mencegah
sebagaimana
terjadinya
mestinya
hipoksia,
3. Posisikan
peningkatan
untuk
kelelahan serta
meringankan
kecemasan
sesak nafas
pada pasien
4. Monitor status
2. Agar dapat
pernafasan dan
memberikan
oksigenasi,
penanganan
sebagaimana
secara cepat
 mestinya dan tepat jika
terjadi
Monitor Pernafasan
perubahan yang
1. Pantau
dapat
peningkatan
membahayakan
kelelahan,
pasien
kecemasan dan
3. Untuk
kekurangan
menghindari
udara pada
kelelahan
pasien
akibat aktivitas
2. Pantau keluhan yang dilakukan
sesak nafas pasien
pasien, 4. Untuk
termasuk meringankan
kegiatan yang pernafasan agar
meningkatkan pasien tidak
atau merasa sesak
memperburuk
sesak nafas
tersebut

3. Pantau
peningkatan
kelelahan,
kecemasan dan
kekurangan
udara pada
pasien
 4. Berikan
bantuan terapi
nafas jika
diperlukan
(seperti
nebulizer)

3 Ketidaksei Setelah dilakukan Manajemen Manajemen

mbangan asuhan Nutrisi Nutrisi
nutrisi: keperawatan
1. Tentukan status 1. Untuk
kurang selama 3 x 24
gizi pasien dan mengetahui
dari jam 
kemampuan status gizi
kebutuhan kebutuhan nutrisi
pasien untuk dan
tubuh pada tubuh
memenuhi kemampuan
menjadi
kebutuhan gizi pasien dalam
seimbang dengan
2. Identifikasi memenuhi
kriteria hasil:
adanya alergi kebutuhan
atau intoleransi gizinya
NOC LABEL:
makanan yang 2. Untuk
Status Nutrisi: dimiliki pasien mencegah

1. Asupan 3. Tentukan pemberian

Gizi (4) jumlah kalori makanan

dan jenis yang dapat
2. Asupan
nutrisi yang menimbulkan
makanan
dibutuhkan alergi pada
(4)
untuk pasien
Nafsu Makan memenuhi 3. Untuk

1. Hasrat/ persyaratan mengetahui

 keinginan gizi jumlah kalori
untuk 4. Monitor kalori dan nutrisi
makan (4) dan asupan yang
2. Rangsanga makanan dibutuhkan
n untuk pasien
Terapi Nutrisi
makan (4) dengan tepat
1. Lengkapi
4. Untuk
pengkajian
memantau
nutrisi, sesuai
kalori dan
kebutuhan
asupan
2. Monitor intake
makanan
makanan/cairan
sesuai dengan
dan hitung
kebutuhan
masukan kalori
pasien
perhari, sesuai
kebutuhan Terapi Nutrisi

3. Tentukan 1. Untuk
jumlah kalori mengetahui
dan tipe nutrisi kebutuhan
yang nutrisi pada
diperlukan pasien
untuk 2. Untuk
memenuhi memastikan
kebutuhan intake
nutrisi dengan cairan/makan
berkolaborasi an dan kalori
bersama ahli perhari sesuai
gizi, sesuai kebutuhan
kebutuhan pasien
Monitor Nutrisi 3. Untuk
mengetahui
1. Timbang berat
jumlah kalori
badan pasien
dan tipe
2. Monitor
nutrisi yang
pertumbuhan
tepat untuk
dan
pasien
perkembangan
Monitor Nutrisi
3. Lakukan
1. Untuk
pengukuran
mengetahui
antropometrik
berat badan
pada komposisi
pasien
tubuh
2. Untuk
(misalnya
mengetahui
indeks masssa
pertumbuhan
tubuh,
dan
pengukuran
perkembangan
pinggang, dan
pasien sesuai
lipatan kulit)
dengan
4. Identifikasi
usianya
perubahan
3. Untuk
nafsu makan
mengetahui
dan aktifitas
berat badan
akhir-akhir ini
ideal pasien
5. Monitor tipe 4. Untuk

dan banyaknya mengetahui

latihan yang adakah

biasa dilakukan perubahan

 nafsu makan
dan akyivitas
yang
dilakukan
pasien
5. Untuk
mengetahui
aktivitas yang
biasa
dilakukan
pasien

4 Intoleransi Setelah dilakukan Terapi Aktivitas Terapi Aktivitas

aktivitas asuhan 1. Untuk
1. Pertimbangkan
keperawatan menghindari
kemampuan
selama 3 x 24 jam kelelahan
klien dalam
diharapkan akibat
berpartisipasi
intoleransi aktivitas yang
melalui
aktivitas pada dilakukan
aktivitas fisik
pasien dapat pasien
2. Berkolaborasi
teratasi dengan 2. Untuk
dengan ahli
kriteria hasil mengetahui
terapi fisik,
aktivitas yang
NOC Label: okupasi dan
sesuai dengan
terapis
Toleransi
kemampuan
aktivitas, jika
Terhadap
pasien
memang
Aktivitas:
3. Untuk
diperlukan
1. Pasien mengetahui
3. Pertimbangkan
 memiliki komitmen kenginginan
kemudahan pasien untuk pasien dalam
untuk meningkatkan meningkatkan
bernapas frekuensi dan frekuensi dan
ketika jarak aktivitas jarak aktivitas
beraktivitas 4. Bantu klien yang
(4) untuk dilakukannya
2. Temuan/hasil mengeksplorasi 4. Agar pasien
EKG (4) tujuan personal mengetahui
3. Warna kulit dari aktivitas- tujuan dari
(4) aktivitas yang aktivitas yang
4. Jarak berjalan biasa dilakukan bisa
(4) (misalnya dilakukannya
5. Toleransi bermain, 5. Untuk
berjalan (4) berjalan) dan memotivasi
6. Pasien aktivitas- pasien dalam
memiliki aktivitas yang melakukan
kemudahan disukai aktivitas fisik
untuk 5. Bantu klien 6. Agar pasien
melakukan untuk tetap mau
aktivitas fokus pada meningkatkan
hidup harian kekuatan (yang aktivitas
(4) dimilikinya) fisiknya

dibanding 7. Agar pasien

dengan melakukan

kelemahan aktivitasnya

(yang sesuai dengan

jadwal
 dimilikinya) 8. Agar
6. Dorong mengetahui
aktivitas kreatif batasan dari
yang tepat aktivitas fisik
7. Bantu klien yang bisa
untuk dilakukan
menjadwalkan pasien
waktu-waktu 9. Agar dapat
spesifik terkait menentukan
dengan aktivitas
aktivitas harian pengganti
8. Bantu klien dan yang sesuai
keluarga untuk dengan
mengidentifika kemampuan
si kelemahan pasien
dalam level 10. Untuk melihat
aktivitas perkembangan
tertentu pasien apakah
9. Fasilitasi sudah sesuai
aktivitas dengan tujuan
pengganti pada atau belum
saatklien
memiliki
keterbatasan
waktu, energi,
maupun
pergerakan
dengan cara
 berkonsultasi
pada terapis
fisik, okupasi
dan terapi
rekreasi
10. Bantu klien dan
keluarga
memantau
perkembangan
klien terhadap
pencapaian
tujuan

7. Pendidikan Kesehatan terkait Tetralogy of Fallot seusai dengan jurnal

pendukung

Judul Jurnal : Oral And Dental Management In Children With Tetralogy Of

Fallot : A Literature Review

Penulis Jurnal : Welly Anggarani, Sandy Christiono, dan Prima Agusmawanti

Tahun Terbit : 2021

Jurnal Terlampir

 Pendidikan kesehatan terkait kondisi dan gejala yang dialami pasien

seperti sering jongkok merupakan cara pasien untuk meringankan gejala
sesak yang dialami dan mudah lelah serta sianosis atau kebiruan yang
terjadi akibat darah yang kurang oksigen dialirkan ke seluruh tubuh
 (Williams & Wilkins. 2005 dalam Anggarani, Christiono &
Agusmawanti, 2021).

 Pendidikan kesehatan pre operasi menurut Perdhana & Adriane

(2017) menyebutkan salah satu penatalaksanaan ToF adalah melakukan
prosedur operasi penutupan VSD. Hasil penelitian Widyaningrum, (2017)
menunjukkan bahwa hampir setengah dari responden dalam
penelitiannya mengalami perubahan kecemasan dari kecemasan sedang
menjadi kecemasan ringan setelah diberikan pendidikan kesehatan pre
oprasi. Hal tersebut menunjukkan bahwa pendidikan kesehatan yang
diberikan pada pasien dan keluarga seperti memberikan gambaran
bagaimana prosedur nantinya akan dilakukan dan komplikasi yang
kemungkinan terjadi cukup efektif untuk mengurangi tingkat kecemasan
pasien dan keluarga.

 Pendidikan kesehatan kebersihan rongga mulut menurut Anggarani,

Christiono & Agusmawanti, (2021) menyebutkan ada beberapa
medikasi untuk penyakit jantung yang mengandung konsentrasi gula
yang tinggi, hal ini dapat memicu terjadinya karies pada gigi anak.
Sehingga pemberian pendidikan kesehatan terkait pentingnya menjaga
kesehatan mulut penting untuk diberikan.
 BAB III

PENUTUP

1. Kesimpulan

Penyakit Tetralogy of Fallot merupakan kombinasi dari empat komponen dan

pertama kali dideskripsikan oleh Fallot pada tahun 1881. Tetralogy of Fallot
(ToF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling banyak
ditemukan, yakni lebih kurang 10% dari seluruh kejadian penyakit jantung
congenital pada anak-anak. Adapun komponen penyakit ToF :
- VSD (Ventricular septal defect)
- Hipertrofi Ventrikel Kanan
- Overriding Aorta
- Stenosis Pulmonal
2. Saran
Diharapkan kasus kelainan kongenital di Indonesia dapat menjadi fokus penuh
para tenaga kesehatan maupun pemerintah dalam menangani penyebab
kematian nomor tiga pada bayi baru lahir ini. Selain itu diharapkan pula para
perawat dapat mengikuti perkembangan jaman serta teknologi dalam
mengaplikasikan teknologi terbaru untuk segala pemeriksaan penunjang
pasien, sehingga nantinya semua tenaga kesehatan dapat bekerja dengan
mudah serta efektif dalam menangani kasus – kasus terkait kelainan
kongenital pada sistem kardiovaskular bayi baru lahir.
 DAFTAR PUSTAKA

Amelia, A. (2020). Profil Sel Darah Merah Pada Pasien–Pasien Tetralogy Of

Fallot (Tof) Di RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar Periode Desember
2018–Desember 2019 (Doctoral dissertation, Universitas Hasanuddin).
Anggarani, W., Christiono, S., & Agusmawanti, P. (2021). ORAL AND
DENTAL MANAGEMENT IN CHILDREN WITH TETRALOGY OF
FALLOT: A LITERATURE REVIEW. ODONTO: Dental Journal, 8(1), 108-
113.
Ellyati, S., Kusharisupeni, K. and Sabri, L., 2019. Faktor-Faktor Yang
Berhubungan Dengan Kelainan Kongenital Pada Anak di RSPAD Gatot
Soebroto. JOURNAL EDUCATIONAL OF NURSING(JEN), 2(2), pp.37-45.
Perdhana, F., & Adriane, P. (2017). Penanganan Perioperatif Pasien Dengan
TOF dan Kardiomiopati Dilatatif Disertai Multiple Thrombus di Semua
Ruang Jantung. JAI (Jurnal Anestesiologi Indonesia), 9(1), 10-18.
Perhimpunan Dokter Spesialis Kardiovaskular Indonesia. (2020). Panduan
Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Dewasa (PJBD).
Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, et al. Derivation and validation of Systemic
Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic
lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012, 64: 2677-2686
Putra, K., A., H., Parami, P., & Dwikayana, I., M. (2016). SISTEM
KARDIOVASKULER PADA BAYI BARU LAHIR. RSUP Sanglah Denpasar
Rahma, G. A., Setyaningsih, Y., & Jayanti, S. (2017). Analisis hubungan
faktor eksogen dan endogen terhadap kejadian dermatitis akibat kerja pada
 pekerja penyamakan kulit PT. Adi Satria Abadi Piyungan, Bantul. Jurnal
Kesehatan Masyarakat (Undip), 5(5), 173-183.
Widyaningrum, D. A. (2017). Pengaruh Pendidikan Kesehatan Terhadap
Perubahan Kecemasan Pasien Pre Operasi Elektif di Kelas III RSUD Kota
Madiun. WARTA BHAKTI HUSADA MULIA: Jurnal Kesehatan, 4(1).