PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

MAKALAH
Disusun untuk melengkapi tugas sistem kardiovaskular

Oleh
Kelompok I Keperawatan B:
Mardiana Pratiwi M.Naida Nurannisa Dg.Mangaseng
Riska Amelia Apriani Ahmad
Ekha Putri Wulandari Syahda Lamusu
Meliyanti G.Pou Sry Devi Mohammad
Nurhan Katili Rachmat Iloponu

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

KEPERAWATAN
FAKULTAS OLAHRAGA DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS NEGERI GORONTALO
TAHUN AJARAN 2016/2017

1
 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada,
penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan.
Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000
kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi
kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama
kehidupan berakhir dengan kematian penderita.1, 2 Di Indonesia, dengan populasi
200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar
30.000 penderita PJB.
Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum kelahiran atau
semasa dalam kandungan dan termasuk di dalamnya ialah kelainan jantung.
Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung kongenital merupakan
abnormalitas dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada semasa kelahiran.
Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut berasal dari Beberapa masalah
yang selama ini timbul adalah bagaimana mendeteksi secara dini adanya PJB dan
para orang tua seringkali sangat khawatir bila bayi atau anak mereka harus
menjalani operasi bedah jantung terbuka sebagai konsekuensi didiagnosisnya
putra-putri mereka sebagai penderita PJB. Tulisan ini akan mencoba menjawab
masalah yang kedua, di mana penanganan PJB secara intervensi non bedah kini
sudah mulai dikembangkan pada beberapa jenis PJB dengan lesi yang tunggal dan
sederhana.

1.2 RUMUSAN MASALAH

Berdasarkan latar belakang diatas maka rumusan masalah makalah ini yaitu:
1) Apa definisi, klasifikasi dan etiologi dari PJB ?
2) Bagaimana patofisiologi dari PJB?
3) Bagaimana manifestasi klinik dari PJB ?

2
 4) Bagaimana penatalaksanaan dari PJB ?
5) Bagaimana pemeriksaan penunjang dan komplikasi PJB?
6) Bagaimana pengkajian dari PJB ?
7) Bagaimana diagnosa keperawatan dari PJB ?
8) Bagaimana intervensi dan rasional keperawatan dari PJB?

1.3 Manfaat
Adapun manfaat dari makalah ini yaitu :
1) Mampu menjelaskan definisi, klasifikasi dan etiologi dari PJB
2) Mampu menjelaskan patofisiologi dari PJB
3) Mampu menjelaskan manifestasi klinis dari PJB
4) Mampu menjelaskan penatalaksanaan PJB
5) Mampu menjelaskan pemeriksaan penunjang dan komplikasi diagnosa
PJB
6) Mampu menjelaskan pengkajian dari PJB
7) Mampu menjelaskan diagnosa keperawatan dari PJB
8) Mahasiswa mampu menjelaskan intervensi keperawatan dari PJB

3
 BAB II
KONSEP MEDIS
2.1 DEFINISI
Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum kelahiran atau
semasa dalam kandungan dan termasuk di dalamnya ialah kelainan jantung.
Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung kongenital merupakan
abnormalitas dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada semasa kelahiran.
Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut berasal dari kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.
Penyakit jantung kongenital di Indonesia ikut bertanggung jawab terhadap
besarnya mortalitas dan morbiditas pada anak khususnya balita, di samping
penyakit lain, misalnya penyakit infeksi. Penyakit jantung bawaan sekitar 1% dari
keseluruhan bayi lahir hidup dan merupakan penyebab utama akibat kecacatan
sewaktu kelahiran. Sebagian besar pengidap PJB tersebut meninggal dunia ketika
masih bayi kecuali masalah ini dapat dideteksi lebih awal sehingga penanganan
baik terhadap penyakit utama maupun penyakit penyerta dapat lebih optimal.
Darah janin dialirkan ke placenta melalui arteri umblicalis yang membawa
bahan makanan yang berasal dari ibu. Darah ini akan masuk ke badan janin
melalui vena umblicalis yang bercabang dua setelah memasuki dinding perut
janin. Cabang yang kecil akan bersatu dengan vena porta,darahnya akan beredar
dalam hati dan kemudian diangkut melalui vena cava hepatica kedalam vena cava
inferior. Dan cabang satu lagi ductus venusus aranthi, akhirnya masuk ke vena
cava inferior. Sebagian O2 dalam darah vena umblicalis akan direabsorsi sehingga
konsentrasi O2 menurun. Vena cava inferior, langsung masuk ke atrium kanan,
darah ini merupakan darah yang berkonsentrasi tinggi nutrisi dan O2 yang
sebagian menuju ventrikel kanan dan sebagian besar menuju atrium kiri melalui
foramen ovale. Dari ventrikel kanan masuk ke paru-paru, tetapi karena paru-paru
belum berkembang maka darah yang terdapat pada arteri pulmonalis dialirkan
menuju aorta melalui ductus arteriosus bothalli. Darah yang ke paru-paru bukan

4
 untuk pertukaran gas tetapi untuk memberi makanan kepada paru-paruyang sedang
tumbuh. Darah yang berada di aorta di sebarkan ke alat-alat badan, tetapi
sebelumnya darah menuju ke arteri hypogastricae ( cabang dari arteri iliaca
comunis ) lalu ke arteri umblicalis dan selanjutnya ke placenta. Selanjutnya
sirkulasi darah janin akan berulang kembali, Menerima nutrisi dan O2 dari
placenta melalui ductus venousus aranthii, menuju vena cava inferior yang kaya
akan O2 dan nutrisi.

2.2 KLASIFIKASI
Terdapat dua kelompok besar berdasarkan pada ada atau tidak adanya
sianosis, yang dapat ditentukan melalui pemeriksaan fisik:
a. PJB asianotik
Penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya, pasien ini tidak
ditandai dengan sianosis. Penyakit jantung bawaan ini merupakan bagian
terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Bergantung pada ada tidaknya
pirau (kelainan berupa lubang pada sekat pembatas antar jantung), kelompok
ini dapat dibagi menjadi dua, yaitu :
1) PJB asianotik dengan pirau
Adanya celah pada septum mengakibatkan terjadinya aliran pirau
(shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya.Yang termasuk
PJB asianotik dengan aliran pirau dari kiri kanan ialah :
a) Atrial Septal Defect (ASD)
ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek)
pada septum interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena
kegagalan fungsi septum interatrial semasa janin. Defek Septum
Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding
(septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium
kanan). Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran

5
di septum antara serambi kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan
keluhan yang lebih ringan dibanding VSD. Atrial Septal Defect adalah
adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan
atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang
memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium.
Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung
kanan dan kiri melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat.
Defek ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat muara vena
kavasuperior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan
setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan
pembentukan septum sekundum dan defek septum primum adalah
kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar
bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat ini
harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan
aliran darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda
timbulnya sindrome Eisenmenger.
b) Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa
terdapatnya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan
adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara
normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat
massa embrio. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang
terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin
dalam kandungan. VSD merupakan penyakit kelainan bawaan yang
paling sering ditemukan sekitar 30,5 %.
Adanya lubang pada septum interventrikularis memungkinkan
terjadinya aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh
karena gradien tekanan sehingga aliran darah ke paru bertambah.
Gambaran klinis tergantung dari besarnya defek dan aliran darah

6
(shunt) serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Apabila defek
kecil atau restriktif tidak tampak adanya gejala (asimptomatik). Pada
defek kecil gradien tekanan ventrikel kiri dan kanan sebesar > 64
mmHg, tekanan sistolik ventrikel kanan dan resistensi pulmonal
normal. Pada defek moderat dengan restriksi gradien tekanan ventrikel
kiri dan kana berkisar 36 mmHg, resistensi pulmonal dan tekanan
sistolik ventrikel kanan meningkat namun tidak melebihi tekanan
sistemik. Pada keadaan ini, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri dapat
membesar akibat bertambahnya beban volume. Defek besar non-
restriktif akan ditandai dengan tekanan systole ventrikel kanan dan
ventrikel kiri sama sehingga terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke
kanan, bahkan dapat terjadi aliran darah dari kanan ke kiri. Pada
keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak napas dan cepat capek
serta sering mengalami batuk dan infeksi saluran napas berulang. Hal
ini mengakibatkan gangguan pertumbuhan. Dalam perjalanannya,
beberapa VSD dapat menutup secara spontan (tipe perimembranous
dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibuler,
atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe
subarterial dan perimembranous).
c) Patent Ductus Arteriousus (PDA)
Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya
duktus arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah
secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri
pulmoner (tekanan lebih rendah).
Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang
menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut
darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang
membawa darah ke paru-paru), yang merupakan bagian dari
peredaran darah yang normal pada janin.

7
 Duktus arteriosus memungkinkan darah untuk tidak melewati
paru-paru. Pada janin, fungsi ini penting karena janin tidak
menghirup udara sehingga darah janin tidak perlu beredar melewati
paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Janin menerima
oksigen dan zat makanan dari plasenta (ari-ari). Tetapi pada saat
lahir, ketika bayi mulai bernafas, duktus arteriosus akan menutup
karena darah harus mengalir ke paru-paru agar mengandung banyak
oksigen. Pada 95% bayi baru lahir, penutupan duktus terjadi dalam
waktu 48-72 jam.
2) PJB asianotik tanpa pirau
Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak ditemukan adanya defek
yang menimbulkan hubungan abnormal antara ruang jantung.
a) Stenosis pulmonal
Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk
arteri pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah
menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan penurunan aliran
darah paru. Stenosis pulmonal bisa terjadi pada bagian valvuler,
supravalvuler maupun infundibuler. Sangat jarang kelainan ini
disebabkan oleh reaktivitas rema, tapi umumnya merupakan
kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir. Stenosis
pulmonal tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak
dibandingkan dengan tipe infundibuler. Sementara itu, stenosis
pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai
kelainan yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan
jantung yang lain, seperti pada tetralogi of fallot. Demikian pula
stenosis pulmonal tipe supravavuler sangat jarang ditemukan
tersendiri, tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu
kelainan konginental yang lebih kompleks,seperti sindrom
noonan, William atau rubella konginental.

8
b) Stenosis aorta
Stenosis katup aorta (aortic stenosis) adalah kondisi dimana
terjadi penyempitan pada tempat keluarnya ventrikel kiri yaitu
katup semilunaris aorta atau lebih dikenal sebagai katup aorta.
Stenosis aorta (SA) adalah penyempitan abnormal dari klep
(katup) aorta (aortic valve). Beberapa kondisi tertentu
menyebabkan penyakit yang berakibat pada penyempitan dari
klep aorta. Ketika derajat dari penyempitan menjadi cukup
signifikan untuk menghalangi aliran darah dari bilik kiri ke
arteri-arteri, akan berakibat berkembangnya persoalan-persoalan
jantung.
Stenosis dapat disebabkan kelainan kongenital seperti aorta
bikuspid dengan lubang kecil dan katup aorta unikuspid, yang
biasanya menimbulkan gejala dini. Lesi stenosis kongenital yang
paling sering terjadi adalah katup aorta bikuspid. Stenosis
memperkecil orifisium aorta normal yang memiliki luas 2
sampai 3 cm dan menimbulkan resistansi terhadap semburan
(ejeksi). Terbentuk gradien tekanan sistolik antara ventrikel kiri
dan jalur aliran keluar arteri sistemik. Kemudian terjadi
hipertrofi konsentrik ventrikel kiri, dan jika parah, terjadi
peningkatan tekanan diastolik-akhir, penurunan fraksi ejeksi, dan
penurunan curah jantung.
c) Koarktasio aorta
Koarktasio aorta adalah suatu bentuk penyempitan aorta yang
tidak normal, biasanya pada bagian akhir saluran aorta yang
menyalurkan darah pada kepala dan tangan. Aorta merupakan
saluran darah besar yang sangat penting dan terletak menempel
pada bagian kiri jantung. Saluran darah ukuran sedang lainnya
kemudian bercabang dari sana, mengalirkan darah dan oksigen

9
 ke seluruh tubuh. Koarktasio yang tidak diobati akan
menyebabkan beberapa komplikasi seperti tekanan darah tinggi,
serangan jantung, gagal jantung, dan stroke.
Gangguan jantung bawaan ini biasanya sudah ada sebelum
penderita lahir, namun baru ditemukan belakangan. Waktu
ditemukannya koarktasio sangat bergantung pada seberapa parah
penyempitan yang terjadi. Koarktasio dapat disembuhkan namun
memerlukan berbagai perawatan yang berkelanjutan.
b. PJB sianotik
Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan struktur dan
fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena sistemik
yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi
sistemik dan menimbulkan gejala sianosis.Sianosis yang dimaksud yakni
sianosis sentral yang merupakan warna kebiruan pada mukosa akibat
konsentrasi hemoglobin tereduksi >5g/dl dalam sirkulasi. Berdasarkan dari
gambaran foto dada PJB sianotik dapat dibagi menjadi 2 golongan, yaitu:
1) Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
berkurang
a) Tetralogi Of Fallot (TOF)
TetralogI of Fallot atau TOF adalah salah satu dari penyakit jantung
bawaan. Kelainan yang memengaruhi struktur jantung ini
menyebabkan terpompanya darah yang tidak lagi mengandung
oksigen (deoxygenated blood) dari jantung menuju seluruh tubuh.
ToF termasuk kelainan yang jarang terjadi dan umumnya terdeteksi
pada saat bayi baru lahir. Kelainan ini selalu terdiri dari kombinasi
empat serangkai kondisi sebagai berikut:
1) Stenosis pulmonal. Kelainan ini menyebabkan katup
pulmonal tidak bisa terbuka secara sempurna sehingga
jumlah darah yang mencapai ke paru-paru berkurang. Katup

10
 pulmonal adalah katup yang menjadi pintu pembatas antara
ruang ventrikel atau bilik jantung dengan pembuluh darah
menuju paru-paru.
2) Ventricular Septal Defect (VSD). Pada kelainan ini, ada
lubang yang terbentuk di septum atau dinding yang
memisahkan ventrikel kanan dan kiri. Kelainan ini
menyebabkan bercampurnya darah yang kaya oksigen dari
ventrikel kiri dengan darah yang miskin oksigen dari
ventrikel kanan.
3) Hipertrofi atau penebalan abnormal otot dinding ventrikel
kanan. Kondisi ini terjadi akibat dari penyempitan bukaan
katup pulmonal.
4) Posisi aorta yang abnormal, yaitu di antara ventrikel kiri dan
kanan (tepat di atas VSD), sehingga darah miskin oksigen
ikut mengalir ke aorta. Pada jantung normal, aorta atau
pembuluh arteri utama seharusnya keluar dari ventrikel kiri
yang mengandung darah kaya oksigen.
b) Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal merupakan kelainan jantung kongenital
sianostik yang sangat jarang ditemukan. Insiden atresia pulmonal
dengan septum yang masih intak atau utuh sekitar 0,7-3,1% dari
keseluruhan kasus PJB. Atresia pulmonal merupakan kelainan
jantung kongenital sianostik yang sangat jarang ditemukan. Atresia
pulmonal disebabkan oleh gagalnya proses pertumbuhan katup
pulmonal, sehingga tidak terdapat hubungan antara ventrikel kanan
dengan arteri pulmonal. Kelainan ini dapat terjadi dengan septum
ventrikel yang masih intak atau disertai dengan defek pada septum
ventrikel. Insiden atresia pulmonal dengan septum yang masih intak
atau utuh sekitar 0,7-3,1% dari keseluruhan kasus PJB.

11
 Gejala dan tanda sianotik tampak pada hari-hari pertama
kehidupan. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal, dan tidak
terdengar adanya murmur pada sela iga 2-3 parasternal kiri karena
arteri pulmonal atretik. Pada foto rontgen ditemukan pembesaran
jantung dengan vaskularisasi paru yang berkurang.
Prostalglandin digunakan untuk mempertahankan duktus
arteriosus tetap membuka sambil menunggu intervensi lebih lanjut.
Septostomi atrial dengan balon harus dilakukan secepatnya apabila
pirau antarinteratrial agak retriktif. Koreksi total yakni membuat
ligasi koleteral baru dilakukan bila anak sudah berusia di atas 1
tahun.
2) Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
bertambah:
Transposisi Arteri Besar
Transposisi arteri besar merupakan kelainan jantung yang
paling banyak pada neonatus. Insiden kelainan ini sekitar 25% dari
seluruh kelainan jantung bawaan sianotik atau 5-10% dari
kselutuhan penyakit jantung bawaan dan kelainan ini ditemukan
lebih banyak paada laki-laki dibandingkan dengan perempuan.
Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri
pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, sedangkan
arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Dengan demikian
maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan
kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara
dua sirkulasi ini.
Manifestasi klinis bergantung pada adanya percampuran yang
adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru dan adanya stenosis
pulmonal. Stenosis pulmonal terdapat pada 10% kasus. Operasi

12
 paling baik dilakukan pada saat anak berusia 1-2 tahun dengan
prosedur Mustard.

2.3 ETIOLOGI
Terdapat 2 faktor predisposi pada penyakit jantung bawaan:
1. Prenatal
a. Ibu terinfeksi virus (RUBELA)
b. Ibu mengkonsumsi alkohol
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun
d. Ibu menderita penyakit diabetes melitus yang memerlukan insulin
e. Ibu meminum obat-obat penenang atau jamu
2. Genetik
a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
b. Ayah/ibu menderita PJB
c. Kelainan kromosom, misalnya sindrom down
d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

2.4 PATOFISOLOGI
PJB dipengerahui oleh faktor, rubella, alkohol, radiasi, dan herediter dan
menyebabkan endoktoksin kemudian terjadi infeksi pada embriofetal akibatnya
terjadi perubahan pada struktur jantung sehingga menimbulkan PJB. PJB terbagi
menjadi dua yaitu asionotik dan sianotik menyebabkan lubang pada septum
ventrikel, sekat antara atrium kanan dan kiri, dan kegagalan menutupnya ductus
ateriosus lubang pada septum akan menyebabkan tekanan ventrikel kiri
meningkat di aliran darah ventrikel kiri ke kanan melalui defek oleh karena
perbedaan tekanan. Sekat antara atrium kanan dan kiri tidak tertutup, darah
mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan oleh karena tekanan atrium kiri menuju
ke atrium kanan. Dan kegagalan menutupnya ductus ateriosus, ada hubungan
antara aorta dan arteri pulmunalis terjadi tahanan vascular paru dengan cepat

13
sehingga darah mengalir dari aorta ke arteri pulmunalis melalui ductus
dihubungkan pada septum aliran darah dari ventrikel kiri ke vemtrikel kanan
melalui defek oleh karena perbedaan tekanan darah mengalir dari atrium kiri ke
kanan oleh karena tekanan atrium kiri menuju ke atrium kanan, darah mengalir
dari aorta ke arteri pulmunalis melalui ductus akan menyebabkan pirau kiri ke
kanan. Karena terjadi pirau akan menyebabkan aliran darah pulmunal bertambah
volume paru meningkat sehingga tekanan arteri pulmunalis meningkat dan
peningkatan tekanan kapiler paru terjadinya penumpukan darah diparu yang kaya
O2 bercampur dengan darah, terjadi hipertensi pulmunal sehingga timbul oedem
diparu, lalu terjadi difusi O2 CO2yang akan terganggu dari peningkatan tekanan
kapiler paru itu akan terjadi peningkatan resistensi pembuluh darah pulmunal dan
beban volume berlebihan pada ventrikel kanan, arteri pulmunalis, kapiler paru,
atrium kiri, akan terjadi peningkatan tekanan pada ventrikel kanan terjadi
kesalahan dalam pembagian trunkus oleh septum menjadi aorta dan arteri
pulmunalis foramer interventrikel gagal menutup terjadinya defek septum
ventrikel, terjadinya infundibulum berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan
menyebabkan overiding terjadinya penyempitan pembuluh darah menuju paru,
sperosis pulmunal kemudian aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai
paru, jumlah darah menuju paru kurang mengakibatkan darah rendah O 2sebagian
mengalir ke ventrikel kiri, terjadi penurunan saturasi atrerial mengakibatkan
sianosi. Akan terjadi tekanan ventrikel kanan meningkat sehingga penurunan
tahanan vascular paru dengan cepat, terjadi konpensasi, hipertropis ventrikel
kanan.Peningkatan workload dan menyebabkan peningkatan metabolisme
menyebakan kebutuhan O2meningkatkemudian kebutuhan kalori juga
meningkatterjadinya anoreksia. Ketika terjadinya peningkatan metabolisme secara
otomatis terjadi juga peningkatan beban kerja jantung kemudian mengakibatkan
kerja jantung melemah, mekanisme pemompaan gagal terjadi penurunan
CO2kemudian penurunan darah pulmunal dan kadar O 2 sirkulasi sistemik menurun
maka akan mengakibatkan penurunan perfusi jaringan kemudian nutrisi dan

14
 oksigen sel juga menurun sehingga metabolisme sel menurun menyebabkan
pembentukan organ yang tidak adekuat.

2.5 MANIFESTASI KLINIK

1) Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata
terdengar di tepi sternum kiri atas)
2) Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan
meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)
3) Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
4) Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
5) Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
6) Apnea
7) Tachypnea
8) Nasal flaring
9) Retraksi dada
10) Hipoksemia
11) Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru).

2.6 PENATALAKSANAAN
1. ASD
ASD kecil tidak perlu oprasi karena tidak menyebabkan gangguan
hemodinamik atau bahaya endokarditis infektif. ASD besar perlu tindakan
bedah yang dianjurkan dilakukan dibawah umur 6 tahun (pra sekolah).
Walaupun setelah operasi kemungkinan ventrikel kanan masih menunjukkan
dilatasi. Hal ini karena komplien otot jantung sudah berkurang. Pada
penutupan spontan ASD sangat kecil kemungkinannya sehingga operasi
sangat berarti. Defek fosa ovalis atau defek atrioventrikuler dengan
komplikasi ditutup dengan bantuan mesin jantung paru.
2. VSD

15
 1) VSD kecil tidak perlu dirawat, pemantauan dilakukan di poliklinik
kardiologi anak.
2) Berikan antibiotik seawal mungkin.
3) Vasopresor atau vasodilator adalah obat-obat yang dipakai untuk anak
dengan VSD dan gagal jantung misal dopamin (intropin) memiliki
efek inotropik positif pada miokard menyebabkan peningkatan curah
jantung dan peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi. Sedang
isoproterenol (isuprel) memiliki efek inotropik posistif pada miokard
menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung.
4) Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan pembedahan
lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan/penyatuan arteri
pulmonari. Pembedahan tidak ditunda sampai melewati usia
prasekolah. Pembedahan yang dilakukan untuk memperpanjang umur
harapan hidup, dilakukan pada umur muda, yaitu dengan 2 cara :
a. Pembedahan : menutup defek dengan dijahit
melalui cardiopulmonal bypass
b. Non pembedahan : menutup defek dengan alat melalui kateterisasi
jantung
3. PDA
Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan bemberian obat-
obatan : Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk
meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular,
Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah
penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah
endokarditis bakterial.
a. Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.
b. Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada
waktu kateterisasi jantung.
4. TOF

16
 Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi
ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan
cara :
a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipneu.
c. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
d. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena
aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak
tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal
ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
a) Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan
dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan
separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam 5-10 menit berikutnya.
b) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini
bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative
c) penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga
dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh
tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya yaitu :
1) Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan
sianotik
2) Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3) Hindari dehidrasi

17
2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Radiologis : sinar X pada Thorak menunjukkan Atrium dan ventrikel kiri
membesar secara signifikan (kardiomegali), gambaran vaskuler paru
meningkat
2. Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari
1,3:1 pada bayi cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm
(disebabkan oleh peningkatan volume atrium kiri sebagai akibat dari
pirau kiri ke kanan)
3. Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi
aliran darah dan arahnya.
4. Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada
PDA kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA
yang lebih besar.
5. Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh
hasil ECHO atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek
tambahan lainnya

2.8 KOMPLIKASI
a. Endokarditis (peradangan katup jantung)
b. Obstruksi pembuluh darah pulmonal
c. CHF
d. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)
e. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat napas
atau displasia bronkopulmoner)
f. Enterokolitis Nekrosis
g. Hiperkalemia (penurunan keluaran urin)
h. Arythmia
i. Gagal tumbuh

18
 BAB III
KONSEP KEPERAWATAN
3.1 PENGKAJIAN
1. Biodata klien: Umur, jenis kelamin, ras/ suku, pekerjaan
2. Keluhan utama:
a. Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap,
paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)
b. Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol
dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm
Hg)
c. Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari
hiperemik
d. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
e. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
f. Apnea
g. Tachypnea
h. Nasal flaring
i. Retraksi dada
j. Hypoxemia
k. Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan
masalah paru)
3. Riwayat penyakit dahulu
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
4. Penyakit keluarga
Apakah keluarga klien mempunyai penyakit yang sama.
5. Kaji tingkat pertumbuhan
Apakah klien mengalami hambatan dalam pertumbuhan
6. ADL (Activity Daily Life)
Apakah klien mengalami gangguan saat melakukan aktivitas sehari-hari.

19
 7. Pola eliminasi
Apakah klien mengalami gangguan eliminasi
8. Pola personal hygiene
Apakah klien mengetahui cara agar mempertahankan kondisinya tetap
stabil.
9. Pola aktivitas/istirahat
Apakah klien mengalami gangguan aktivitas/istirahat

3.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN

1) Penurunan curah jantung. 00029.
2) Gangguan pertukaran gas.00204.
3) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh..00002.
4) Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer.00024.
5) Risiko pertumbuhan tidak proporsional. 00113.

20
 3.3 INTERVENSI DAN RASIONAL

No Dx.Keperawatan NOC NIC Rasional

1. Penurunan curah a. Cardiac pump 1.Observasi: 1. Observasi:

jantung(00029) effectiveness Kaji toleransi aktivitas Agar mencegah
Definisi : b. Circulation status klien dengan terjadinya awitan
ketidakadekuatan darah c. Vital sign status memperhatikan adanya nafas pendek,nyeri,
yang dipompa oleh Setelah dilakukan awitan nafas palpitasi, atau
jantung untuk memenuhi tindakan keperawatan pendek,nyeri,palpitasi,ata limbung karena akan
kebutuhan metabolik selama….x24 jam u limbung memperparah keadaan
Domain masalah teratasi dengan klien
4:Aktivitas/Istirahat kriteria hasil : 2.Tindaka Mandiri: 2.Tindakan Mandiri:
kelas 4: Respon a. Tanda vital dalam Ubah posisi klien Agar dapat membuat
Kardiovaskular/Pulmona rentang keposisi datar atau tekanan darah pasien
l normal(tekanan trendelenburg ketika tidak rendah sehingga
Batasan Karaktekristik: darah, tekanan darah pasien di ubah posisi tidur
a. Aritmia(takikardia, nadi,respirasi) berada pada rentang lebih klien.
bradikardia) b. Dapat mentoleransi rendah dibandingkan
b. Edema aktivitas, tidak ada dengan biasanya
c. Keletihan kelelahan 3. Health Education: 3. Health Education:
d. Murmur c. Tidak ada edema Berikan informasi Agar dapat
e. Penurunan curah paru, perifer, dan tentang tehnik penurunan memahami tentang
jantung tidak ada asites stres,seperti tekhnik penurunan
Faktor yang d. Tidak ada bioffedback,relaksasi otot stress, seperti
berhubungan: penurunan progesif,meditasi,dan bioffedback,relaksasi
a. Gangguan frekuensi kesadaran latihan fisik otot progesif,meditasi,
atau irama jantung dan latihan fisik dan
b. Gangguan preload 4. Kolaborasi: dilakukan oleh klien
c. Gangguan afterload Lakukan perujukan ke 4.Kolaborasi:

21
 d. Gangguan pusat rehabilitasi jantung Agar dapat ditangani
kontraktilitas dengan lebih baik jika
di rehabilitasi jantung

2. Gangguan pertukaran a. Respitarory status: 1.Observasi: 1.Observasi:

gas(00204) gas exchange a. Kaji suara paru; a. Agar dapat
Domain: 3/eliminasi dan b. Respiratory status: frekuensi napas, mengetahui
pertukaran ventilation kedalaman, dan penggunaan alat
Kelas: 4 fungsi respirasi c. Vital sign status usaha napas; dan penunjang
Definisi: kelebihan atau Setelah dilakukan produksi spuum berjalan dengan
kekurangan oksigenasi tindakan keperawatan sebagai indicator baik atau tidak
atau eliminasi karbon selama….x24 jam keefektifan
dioksida dimembran masalah teratasi dengan penggunaan alat
kapiler-alveolar kriteria hasil : penunjang
Batasan karakteristik: a. Mendemonstrasikan b. Pantau status mental b. Agar dapat
a. warna kulit tidak peningkatan (misalnya, tingkat mengetahui
normal (misalnya, ventilasi dan kesadaran, gelisah, kondisi
pucat dan kehitaman) oksigenasi yang dan konfusi) kesadaraan dan
b. sianosis (hanya pada adekuat perasaan klien
neonates) b. Memelihara saat dilakukan
c. karbon dioksida kebersihan paru- pemeriksaan.
menurun paru dan bebas dari 2.Tindakan Mandiri: 2.Tindakan Mandiri:

22
Faktor yang tanda-tanda distress a. Atur posisi a. Agar
berhubungan: pernafasan mengurangi dispnea pernapasaan
a. Perubahan membrane c. Mendemostrasikan klien lancer
kapiler- alveolar batuk efektif dan b. Lakukan tindakan b. Agar membuat
b. Ketidakseimbangan suara nafas yang untuk menurunkan oksigen didalam
perfusi –ventilasi bersih, tidak ada konsumsi tubuh tidak
sianosi dan dispnea oksigen(misalnya, berlebihan
(mampu pengendalian
mengeluarkan demam dan nyeri,
skutum, mampu mengurangi
bernafas dengan ansietas)
mudah, tidak ada 3. Health Education: 3. Health Education:
pursed lips) a. Jelaskan a. Agar klien dapat
d. Tanda-tanda vital penggunaan alat mengetahui
dalam rentan normal bantu yang fungsi alat yang
diperlukan (oksigen, digunakan
pengisap,
spirometer, dan
IPPB
b. Informasikan b. Agar
kepada pasien dan pernapasaan
keluarga bahwa klien tidak
merokok itu terganggu oleh
dilarang asap rokok
4. Kolaborasi: 4. Kolaborasi:
Berikan obat berdasarkan Agar dapat membantu
program atau protocol klien dalam proses
(misalnya, obat-obtan penyembuhan

23
 analgesic, antikoagulan, makanya diberikan
nitrogliserin, vasodilator, obat-obat tersebut
diruetik, dan inotropik berdasarkan program.
positif dan obat
kontaktilitas)

3. Ketidakseimbangan a. Nutrional Status 1.Observasi: 1.Observasi:

nutrisi kurang dari b. Nutrional Status: Pantau nilai Agar mengetahui nilai
kebutuhan tubuh (00002) food and Fluid laboratorium,khususnya laboratorium,khususn
Domain: 2. Nutrisi c. Intake transferin, albumin, dan ya transferin,
Kelas: 1. Ingesti d. Nurional Status: elektrolit albumin, dan
Definisi: Asupan nutrisi nutrient Intake elektrolit normal atau
tidak cakup untuk e. Weight control tidak
memenuhi kebutuhan Setelah dilakukan 2.Tindakan mandiri: 2.Tindakan mandiri:
metabolic tindakan keperawatan Anjurkan klien untuk Agar dapat membantu
Batasan Karakteristik: selama….x24 jam menampilkan tujuan klien untuk mencapai
a. Menghindari masalah teratasi dengan makan dan latihan fisik tujuan makan dan
makanan kriteria hasil : di lokasi yang terihat latihan fisik lebih
b. Berat badan 20% atau a. Adanya jelas dan kaji ulang setiap cepat
lebih dibawah berat peningkatan berat hari
abdan ideal badan sesuai 3.Health Education: 3.Health Education:
c. Kurang makanan dengan tujuan Ajarakan klien/keluarga Agar dapat membantu
d. Kurang informasi b. Berat badan ideal tentang makanan yang klien/keluarga dalam
e. Kurang minat pada sesuai dengan bergizi dan tidak mahal memenuhi kebutuhan
makanan tinggi badan nutrisi yang bergizi
Faktor yang c. Mampu dan tidak mahal
berhubungan: mengidentifikasike 4.Kolaborasi: 4.Kolaborasi:

24
 a. Faktor biologis butuhan nutrisi Rujuk ke dokter untuk Agar dapat membantu
b. Faktor ekonomis d. Tidak ada tanda- menentukan penyebab klien dalam
c. Faktor psikologis tanda malnutrisi gangguan nutrisi mengatasi gangguan
e. Menunjukan nutrisi dengan lebih
peningkatan fungsi baik.
dari menelan
f. Tidak terjadi
penurunan berat
badan yang berarti

4. Ketidakefektifan perfusi a. Circulation status 1.Observasi : 1.Observasi :

jaringan perifer(00024). b. Tissue Perfusion: Kaji ulkus statis dan Agar dapat
Definisi: penurunan celebral gejala selulitis(yaitu mengetahui ada
oksigen yang Setelah dilakukan nyeri, kemerahan, dan tidaknya ulkus statis
mengakibatkan tindakan keperawatan pembengkakan pada dan gejala selulitis
kegagalan pengantran selama….x24 jam ekstermitas)
nutrisi kejaringan pada masalah teratasi dengan 2.Tindakan Mandiri 2.Tindakan Mandiri :
tingkat kapiler. kriteria hasil : Dorong rentang Agar mencegah
Domain: 4/ aktivitas Mendemonstrasikan pergerakan sendi aktif terjadinya kekakuan
istirahat status sirkulasi yang atau pasif, terutama pada pada pergerakan sendi
Kelas: 4 respon ditandai dengan: ekstermitas bawah, saat aktif atau pasif
kardiovaskular/ a. Tekanan systole tirah baring. sehingga dilakukan
pulmunal dan diastole dalam dorongan rentang
Batasan karakteristik: rentang yang pergerakan sendi aktif
a. Nyeri dada diharapkan atau pasif,
b. Perubahan frekuensi b. Tidak ada 3. Health Education: 3. Health Education :

25
 pernapasan diluar ortostatik Anjurkan pasien dan Agar dapat
parameter yang dapat hipertensi keluarga untuk mengetahui kondisi
diterima c. Tidak ada tanda- memantau posisi bagian klien saat mandi,
c. Aritmia tanda peningkatan tubuh saat pasien mandi, duduk, berbaring, atau
d. Factor yang tekanan duduk, berbaring, atau mengubah posisi
berhubungan: intracranial (tidak mengubah posisi normal atau tidak
e. Perubahan afinitas lebih dari 15 4. Kolaborasi: 4. Kolaborasi :
hemoglobin terhadap mmHg) Beri obat nyeri, beri tahu Agar membuat klien
oksigen Mendemostrasikan dokter jika nyeri tidak merasa nyaman
f. Penurunan kemampuan kognitif kunjung reda sehingga diberikan
monsentrasi yang ditandai dengan : obat jika nyeri tidak
hemoglobin dalam a. Berkomunikasi kunjung reda
darah dengan jelas dan
g. Gangguan pertukaran sesuai dengan
h. Gangguan kemampuan
transforoksigen b. Menunjukan
melalui alveoli dan perhatian,
membrane kapiler konsentrasi dan
gangguan aliran arteri orientasi
kapiler arteri atau c. Memproses
vena informasi
i. Ketidak sesuaian d. Membuat keputusan
antara ventilasi dan dengan benar
aliran darah e. menunjukan fungsi
sensori motori
cranial yang utuh:
tingkat kesadaran
membaik, tidak ada

26
gerakan-gerakan
involunter

27
5. Risiko pertumbuhan a. Perkembangan 1.Observasi: 1.Observasi:
tidak anak:5 tahun a. Kaji keadekuatan a. Agar mengetahui
proporsional(00113) b. Pertumbuhan asupan keadekuatan
Definisi : Rentan Setelah dilakukan nutrisi(misalnya asupan nutrisi
mengalami pertumbuhan tindakan keperawatan kalori,zat gizi) yang diberikan
diatas persentil ke-97 selama….x24 jam b. Agar dapat
atau di bawah persentil masalah teratasi dengan b. Pantau mencegah jika
ke-3 untuk usia yang kriteria hasil : kecenderungan klien mengalami
melewati dua jalur  Maturasi fisik penurunan atau penurunan atau
persentil,yang dapat akan berkembangan kenaikan berat kenaikan badan
mengganggu kesehatan normal(mis. Untuk badan yang berlebihan
Domain 13 : wanita:lonjakan 2.Tindakan Mandiri: 2.Tindakan Mandiri:
Pertumbuhan/Perkemban pertumbuhan antara 9,5 a. Bina hubungan a. Agar dapat
gan dan 14,5 tahun, teraupetik dan saling menjalin
Kelas 1 : Pertumbuhan perkembanganpyudara, percaya dengan hubungan
Faktor risiko dan awitan orang tua/pengasuh. teraupetik dan
 Penyakit menstruasi;untuk saling percaya
kongenital atau genetik pria:lonjakan dengan orang
 Infeksi ibu perumbuhan antara 10,5 tua/pengasuh.
 Nutrisi ibu dan 16 tahun, b. Bantu orang b. Agar orang

 Kehamilan perubahan suara, tua/pengasuh untuk tua/pengasuh

kembar pembesaran penis, membuat rencana dapat membantu

 Penyalahgunaan peningkatan massa otot) perawatan(untuk proses pemulihan

atau penggunaan zat  Anak akan rencana/intervensi lebih cepat

Terpajan teratogen mencapai norma perawatan yang sehigga

pertumbuhan yang mungkin, rujuk ke diperlukan
diharapkan(mis. Berat “Aktivitas rencana
badan, lingkar kepala, Keperawatan” perawatan
usia tulang, dan massa 3.Health Education: 3. Health Education:

28
 BAB IV
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum kelahiran atau
semasa dalam kandungan dan termasuk di dalamnya ialah kelainan jantung.
Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung kongenital merupakan
abnormalitas dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada semasa kelahiran.
Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut berasal dari kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.
PJB terbagi atas dua yaitu penyakit jantung bawaan asianotik dan penyakit
jantung sianotik, penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan struktur dan
fungsi jantung yang dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya, pasian ini
tidak ditandai dengan sianosis. Penyakit jantung bawaan ini merupakan bagian
terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan sianotik
merupakan kelainan struktur dan fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh
darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar
ke sirkulasi sistemik dan menimbulkan gejala sianosis. Sianosis yang dimaksud
yakni sianosis sentral yang merupakan warna kebiruan pada mukosa akibat
konsentrasi hemoglobin tereduksi >5g/dl dalam sirkulasi.
B. SARAN
Semoga ASKEP ini dapat bermanfaat bagi pembaca dan untuk kami dapat
menerapkannya dalam pembuatan ASKEP.

29
 DAFTAR PUSTAKA
http://eprints.ums.ac.id/34279/1/Naskah%20Publikasi.pdf
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/32784/4/Chapter%20II.pdf
Medika.
Padila.2013.Asuhan Keperawatan Penyakit Dalam.Yogjakarta:Nuha
Medika.
Rilantono,Lily l. 2013. Penyakit Jantung Kardiovaskuler (PKV). Jakarta :
FKUI.
Staf Pengajar FKUI. 2014. Ilmu Kesehatan Anak. FKUI: Jakarta.2014.
Kapita Selekta Kedokteran Edisi 4 Jilid 1.
Udjianti, Wajan J. 2010.Keperawatan Kardiovaskuler. Jakarta : Penerbit
Salemba
Yuli, R.A. 2015. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien Gangguan
Kardiovaskuler Aplikasi NIC&NOC. Jakarta : EGC.

30