Ochronosis

Eksogen
Lilik Norawati Asadi
Ochronosis
• Ochronosis adalah kelainan yang tidak umum, ditandai dengan
pigmentasi biru-hitam atau abu-abu-biru, yang direfleksikan oleh
temuan histologis endapan kuning-coklat di dermis. Kelainan ini
paling sering mempengaruhi kulit dan kadang-kadang tulang rawan
telinga dan sklera mata.

• Ada dua jenis ochronosis:

- Ochronosis endogen yaitu, alkaptonuria
- Ochronosis eksogen (OE)
Ochronosis endogen / alkaptonuria / "penyakit urin hitam"

• Kelainan resesif autosom bawaan

yang disebabkan oleh kecacatan pada
kromosom 4q23
• Disertai keterlibatan ekstra artikular
berupa gejala okular, pigmentasi kulit,
keterlibatan jantung, dan keterlibatan
sistem genitourinari.
• Urin berwarna hitam kecoklatan.
Ochronosis eksogen
• Kelainan kulit akibat penggunaan hidrokuinon jangka panjang yang
muncul sebagai warna biru kehitaman pada tulang pipi, buku-buku
jari-jari dan kaki.
• Warnanya disebabkan oleh deposit asam homogentisik dalam
jaringan ikat tubuh.
• Terlihat di daerah yang sering terpapar sinar matahari.
Epidemiologi
• Insiden pasti EO tidak diketahui, insiden di seluruh dunia dianggap
rendah.
• Kasus terbanyak berasal dari Afrika Selatan à 28-35% populasi kulit
hitam.
• Kondisi ini dilaporkan rendah di AS, dijumpai 22 kasus dalam rentang
50 tahun
• Insiden di Asia dikatakan rendah, tetapi kasus semakin banyak
dilaporkan dari India, Cina, Thailand, Singapura. Hal ini menunjukkan
bahwa EO dapat terjadi pada spektrum tipe kulit yang luas, dari tipe II
atau III hingga tipe V, dan dengan demikian, tidak terbatas pada tipe
kulit yang lebih gelap.
Etiologi dan faktor predisposisi
Ochronosis dapat disebabkan oleh penggunaan obat topikal hidokuinon, merkuri,
phenol dan obat sistemik antimalaria seperti kina.

Faktor predisposisi:
• Tidak melakukan perlindungan terhapap pajanan sinar matahari
• Iritasi dan gesekan yang kuat
• Penggunaan hidrokuinon konsentrasi tinggi jangka panjang. Larutan beralkohol
yang mengandung preparat hidrokuinon dikatakan lebih mudah menjadi
predisposisi EO dibandingkan krim.

Lesi dapat berkembang secara bertahap selama 6 bulan sampai 3 tahun atau lebih.
Dua laporan kasus baru-baru ini dari India menyebutkan terjadinya EO dengan
penggunaan preparat hidrokuinon 2% selama 7-8 tahun.
Patogenesis

Hiperpigmentasi disebabkan
oleh penghambatan kompetitif
lokal dari enzim homogentisic
oksidase oleh hidrokuinon, yang
menyebabkan akumulasi lokal
asam homogentisic dan produk
metaboliknya yang
berpolimerisasi untuk
membentuk pigmen ochronotic
khas di dermis papiler.
Gambaran klinis
• EO bermanifestasi sebagai hiperpigmentasi di daerah yang terpapar
sinar matahari.
• Terutama terjadi pada permukaan tulang, sering ditemukan di daerah
zigomatik dalam pola simetris.
• Lesi berupa makula abu-abu-coklat atau biru-hitam biasanya disertai
dengan papul hiperkromik, pinpoint, seperti kaviar.
Lesi di wajah menunjukkan makula
hitam kecoklatan
Lesi yang menunjukkan papul mirip kaviar dan pigmentasi
retikular
Ochronosis eksogen di atas melasma
Diagnosis
Kadang-kadang sulit untuk membedakan ochronosis dari melasma,
tindakan biopsi kulit adalah stadar emas dalam situasi seperti ini.

Hasil pemeriksaan biops:

Dijumpai badan ochre
atau pigmen kuning
kecoklatan berbentuk
pisang di dermis.
Pengobatan
EO tetap menjadi kondisi yang sangat sulit untuk diobati. Meskipun beberapa
cara pengobatan tersedia, hasilnya seringkali tidak konsisten, tidak dapat
diprediksi dan seringkali jauh dari memuaskan.

Ada berbagai modalitas yang tersedia untuk pengobatan sebagai berikut.

Tindakan nonfarmakologis
• Langkah terpenting adalah menghentikan penggunaan hidrokuinon.
• Perlindungan terhadap sinar matahari membantu mencegah
perkembangan lebih lanjut dari kondisi tersebut sampai batas tertentu.
• Topi dengan pinggiran lebar, kacamata pelindung matahari, dan pakaian
pelindung matahari yang sesuai juga cukup penting.
Terapi farmakologis
• Tabir surya berspektrum luas membantu perbaikan klinis lesi kulit.
• Asam retinoid topikal, asam glikolat, dan kortikosteroid topikal
potensi rendah yang digunakan secara bijaksana dapat memperbaiki
pigmentasi.
• Antioksidan, Vitamin E dan C dosis tinggi, dapat membantu mendilusi
pigmen. Baik Vitamin C dan Vitamin E bertindak sebagai agen
depigmentasi, keduanya bertindak secara sinergis bersama dengan
antioksidan untuk memberikan efek fotoproteksi.
Terapi prosedural

Chemical peeling (GA, TCA) Bermanfaat

Dermabrasi Bermanfaat
Dermabrasi dan laser CO2 Bermanfaat
Cryotherapy Tidak efektif
Q switched ruby laser, Q-switched Nd: Bermanfaat
YAG laser
Penggunaan hidrokuinon
• Penggunaan hidrokuinon harus dibawah pengawasan dokter dengan
dosis sesuai yang diresepkan.
• Hidrokuinon 2 % dapat ditemukan dijual di gerai kosmetik, sedang
hidrokuinon 4 % harus dengan resep dokter.
• Penggunaan hidrokuinon dengan konsentrasi yang lebih tinggi akan
berpotensi memicu efek samping tersebut.
• Demikian pula, bila hidrokuinon digunakan secara luas, berarti akan
lebih banyak hidrokuinon yang akan diserap kulit dan ochronosis akan
berkembang lebih cepat.
Lama penggunaan hidrokuinon
• Hidrokuinon tidak direkomendasikan untuk penggunaan jangka
panjang dan dianjurkan digunakan selama maksimal 4 bulan, bila
hasilnya baik, segera hentikan penggunaan hidrokuinon dan diganti
dengan obat pencerah lain untuk pemeliharaan.
• Jika pasien masih memiliki pigmentasi, penggunaan hidrokuinon
dapat dilanjutkan selama 3-4 bulan, istirahat 1-2 bulan, kemudian
dapat dimulai kembali penggunaannya.
• Jangan menggunakannya secara terus menerus untuk jangka waktu
yang lama.
Pencegahan
• Gunakan hidrokuinon dibawah pengawasan dokter.
• Jangan gunakan pada seluruh tubuh, hanya pada bercak pigmentasi.
• Gunakan tabir surya saat menggunakan hidrokuinon dan hindari
pajanan langsung sinar matahari.
• Gunakan hanya pada malam hari untuk menghindari reaksi
sensitivitas terhadap sinar matahari.
• Jangan gunakan secara konsisten dalam waktu lama, selalu memberi
istirahat di antara dua pengobatan.
Sumber
• Phillips JI, Isaacson C, Carman H. Ochronosis in black South Africans who
used skin lighteners. Am J Dermatopathol. 1986;8:14–21
• Bruce S, Tschen JA, Chow D. Exogenous ochronosis resulting from quinine
injections. J Am Acad Dermatol. 1986;15(2 Pt 2):357–61.
• Levin CY, Maibach H. Exogenous ochronosis. An update on clinical features,
causative agents and treatment options. Am J Clin Dermatol. 2001;2:213–
7.
• Tan SK. Exogenous ochronosis in ethnic Chinese Asians: A
clinicopathological study, diagnosis and treatment. J Eur Acad Dermatol
Venereol. 2011;25:842–50.
• Gandhi V, Verma P, Naik G. Exogenous ochronosis after prolonged use of
topical hydroquinone (2%) in a 50-year-old Indian female. Indian J
Dermatol. 2012;57:394–5.
• Jain A, Pai SB, Shenoi SD. Exogenous ochronosis. Indian J Dermatol
Venereol Leprol. 2013;79:522–3.
• Tan SK. Exogenous ochronosis – Successful outcome after treatment
with Q-switched Nd: YAG laser. J Cosmet Laser Ther. 2013;15:274–8.