Tugas dr. Dwi Astuti Chandrakirana, Sp.

KK
Nama : Heni Haryani
NIM : 1608437612

Gambar 1. Okronosis
Ochronosis adalah Ochronosis terdiri dari ochronosis eksogen dan endogen.
A. Ochronosis endogen
Definisi
Ochronosis endogen juga alkaptonuria, yaitu kelainan autosomal resesif yang
diakibatkan karena tidak adanya homogentisic acid oksidase dari renal dan hepar,
yaitu enzim dibutuhkan untuk katabolisme homogentisic acid, satu produk dari
metabolisme tyrosine dan phenylalamine.
Gambaran Klinis
 Urin berwarna gelap selama bertahun-tahun merupakan suatu alkaptonuria,
hingga terjadi penumpukan HGA dalam jumlah besar dalam jaringan.
 Tanda awal pigmentasi pada sclera (Osler’s sign) dan kartilago telinga
selanjutnya kartilago pada hidung dan tendon terutama pada tangan terjadi
perubahan warna.

Osler’s sign

 Makula biru atau coklat pada tempat predileksi pada jari-jari, telinga, hidung,
regio genitalia, aksila, mukosa buccal dan vagina, dapat terjadi pigmentasi pada
palmoplantar.
 Kelenjar keringat banyak mengandung granul pigmen ochronosis.
 Serumen sering berwarna hitam, larynx, pembuluh darah besar, katub jantung,
ginjal, esofagus tonsil dan duramater dapat terkena.

Pemeriksaan Penunjang
 Pada pewarnaan cristal violet atau metilen blue akan berwarna hitam
 Histologi ditemukan adanya ochre bodi besar, iregular didalam reticular
dermis. Yang menggambarkan degenerasi serabut elastik dengan deposisi
pigmen ochronotic
  Pemeriksaan radiografi  gambaran khas awal kalsifikasi dari diskus
intervertebral dan selanjutnya penyempitan ruang intervetebral kadang dengan
kolaps diskus
Penatalaksanaan
Sampai saat ini belum ada pengobatan yang efektif, direkomendasikan diet yang
membatasi asupan phenilalanin dan tirosin, tetapi hal ini tidak mencegah progesifitas
penyakit. Kadang dibutuhkan pergantian sendi dan katub jantung.

B. Ochronosis Eksogen
Definisi
Kelainan hiperpigmentasi akibat penggunaan hidrokuinon jangka panjang.
Gambaran klinis
 Hiperpigmentasi biru keabu-abuan asimtomatis pada malar, pelipis, pipi
inferior, leher, punggung, permukaan ekstensor dari ekstremitas.
 Pada kasus ringan  kulit yang kasar, eritema dan pigmentasi. Pada
perkembangan penyakit ditandai dengan hiperpigmentasi yang gelap, papule
yang bergabung dan didapatkan atrofi, pada kasus kronik dan berat terdapat
papulonodul.
 Berdasarkan klasifikasi Degliotti, yaitu :
Stadium 1 : eritema dan pigmentasi pada wajah dan leher
Stadium 2 : terjadi perkembangan dari hiperpigmentasi, mucul papul seperti
caviar, dan atrofi kulit
Stadium 3 : lesi papulonodular dengan atau proses inflamasi

Pemeriksaan Penunjang

1. Histopatologi
 didapatkan serabut ochronotic bentuk seperti pisang berwarna kuning
kecoklatan dan hijau pada papilari dermis.
 Pada stadium lanjut : ditemukan degenerasi dari serabut ochronotic dan
terbentuk milium coloid.
 Stadium III : ada sel raksa multinukleus, sel plasma, sel epiteloid dan histiosit
 Pada kasus berat tampak eliminasi pigmen transepidermal dan hiperplasia
pseudoepiteliomatus.
2. Pemeriksaan dermoskop
Pada pemeriksaan dermoskop akan ditemukan struktur amorphous, pigmen
padat, muara folikel tersumbat dan struktur arciform pendek tipis multipel.

Penatalaksanaan
 Asam retinoic memberikan efek yang baik pada beberapa orang tetapi
menimbulkan hiperpigmentasi transien pada orang lain.
 Kortikosteroid potensi rendah dan tabir surya memberikan hasil yang
bervariasi.
 Kombinasi asam retinoic 0,05 % dan tabir surya dengan SPF yang tinggi
efektif pada 1 pasien.
 Dermabrasi berahsil menghilangkan hiperpigmentasi pada satu wanita kulit
putih.
 Laser CO2 untuk mengobati regio periorbita dan nasal dari seorang wanita
kulit hitam dan memberikan hasil yang baik.
 Penggunaan laser pigmen.
Perbedaan Sunblock danSuncreen
Sunblock :Secara fisik akan memblok atau memantulkan sinar UVA dan UVB. Pemakaian
dioleskan lebih tebal.

Sunscreen : Secara kimiawi akan mengabsorbsi sinar UV dan mengurangi radiasi yang
berbahaya untuk kulit. Pemakaian dioleskan secara tipis

Jenis sinar UV

1. UVA
- 320-400 nm
- Menghitamkan warna kulit
- Menyebabkan kerusakan DNA jauh di dalam kulit
- Meningkatkan resiko melanoma ganas
2. UVB
- 290-320 nm
- Merusak serat kolagen dan elasten, membakar kulit
- Meningkatkan resiko kanker kulit
3. UVC
- 100-290 nm
- Paling berbahaya karena bersifat karsinogenik
- Sinar ini ditahan oleh lapisan ozon

Klasifikasi SPF

1. SPF rendah (low) SPF 6 -10

2. SPF sedang (medium) SPF 15-25
3. SPF tinggi (high) SPF 30 -50
4. SPF sangat tinggi (very high) atau untuk kondisi ekstrem SPF >50

Cara menghitung kekuatan sunblock

- Kurangi nilai SPF dengan angka 1
- Kemudian bagi dengan nilai SPF nya

Contoh: SPF 6 (SPF Rendah)

Kekuatan sunblock = (6-1)/15
= 0,33
Artinya, sunblock tersebut mampu menahan 33 % sinar UV untuk masuk ke kulit.

Cara menghitung lama perlindungan sunblock

- Tergantung jenis masing-masing kulit
a. Kulit putih bertahan 10 menit
b. Kuning langsat bertahan 15 menit
c. Kulit coklat sampai hitam bertahan 20 menit
- SPF dikali lama bertahan
Protection Grade of UV A(PA)

Protection Grade of UV A menunjukkan kekuatan proteksi terhadap sinar UV A.  Tingkat

perlindungan berdasarkan reaksi Persistent Pigment Darkening (PPD) yang terjadi setelah 2-
4 jam paparan sinar matahari. Semakin bayak tanda + pada PA maka proteksi terhadap sinar
UV A semakin tinggi.

Grade PA berdasarkan Japan Cosmetic Industry Association adalah sebagai berikut:

- PA+  memberi proteksi terhadap UV A dengan Persistent Pigment Darkening

(PPD) antara 2 sampai 4.
- PA++ , arti PA++ pada sunblock, memberikan proteksi sedang terhadap sinar UV A ,
dengan Persistent Pigment Darkening (PPD) antara 4 dan 8.
- PA+++ memberi proteksi tertinggi terhadap sinar UV , dengan Persistent Pigment
Darkening (PPD) di atas 8.