DENGAN HIRSCHPRUNG
DISUSUN OLEH:
KELOMPOK 4
Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala limpahan rahmat-
Nya yang telah melimpahkan rahmat, hidayah, dan inayah-Nya kepada kami,
sehingga kami dapat menyelesaikan makalah ilmiah tentang Asuhan Keperawatan
Teoritis Pada Penyakit Hirschprung.
Dan harapan kami semoga makalah ini dapat menambah pengetahuan dan
pengalaman bagi pembaca, untuk kedepannya dapat memperbaiki bentuk maupun
menambah isi makalah agar menjadi lebih baik lagi.
Penyusun
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR
DAFTAR ISI
BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
B. Rumusan Masalah
C. Tujuan
BAB II PEMBAHASAN
A. Pengertian Hirschprung
B. Etiologi
C. Faktor Resiko dan Klasifikasi
D. Patofisiologi
E. Pathway
F. Manifestasi Klinis
G. Komplikasi
H. Pemeriksaan penunjang
I. Penatalaksanaan
Asuhan Keperawatan Teoritis
A. Pengkajian
B. Diagnosa Keperawatan
C. Intervensi Keperawatan
A. Kesimpulan
B. Saran
DAFTAR PUSTAKA
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung (Megakolon) merupakan kelainan bawaan
penyebab gangguan pesase usus (obstruksi ileus). Tersering pada neonatus,
dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir kurang lebih 3kg,
dan lebih banyak terjadi pada laki-laki dari pada perempuan. Pasien dengan
penyakit dengan Hirschsprung pertama kali dilaporkan pada tahun 1961 oleh
Frederick Ruysch, namun seorang dokter anak bernama Harold Hischsprung
pada tahun 1886 yang mempublikasikan penjelasan klasik mengenai
megakolon kongenital. Penyakit Hirschprung ini ditandai oleh tidak adanya
selmyenteric dan ganglion submukosal (pleksus Auerbach dan Meissner)
disepanjang traktus digestif distal. Penyakit ini menyebabkan penurunan
motilitas pada segmen usus yang terkena, kurangnya gelombang peristaltik
menuju kolon yang aganglion, dan relaksasi abnormal pada segmen ini.
Penyumbatan Hirschsprung (magakolon kongenital) adalah suatu
penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak
adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang
mengendalikan kontraksi ototnya usus besar.
Insidensi diantara Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar
1 diantara 5.000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200
juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan
lahir 1.400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40
pasien penyakit Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto
Mangunkusumo Jakarta. (Kartono, 2002)
B. Rumusan Masalah
1. Apa yang dimaksud dengan Hirschprung?
2. Bagaimana etiologi Hirschprung?
3. Bagaimana faktor resiko Hirschprung?
4. Apa saja komplikasi Hirschprung?
5. Bagaimana penatalaksanaan Hirschprung?
6. Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Hirschprung?
C. Tujuan
1. Untuk mengetahui pengertian Hirschprung
2. Untuk mengetahui etiologi Hirschprung
3. Untuk mengetahui faktor resiko Hirschprung
4. Untuk mengetahui komplikasi Hirschprung
5. Untuk mengetahui penatalaksanaan Hirschprung
6. Untuk mengetahui Asuhan Keperawatan Hirschprung
BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatik pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. ( Ngatiyah,
1997 : 139 ).
Penyakit hirschprung disebut juga conggetinal aganglionosis atau
megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rektum dan sebagian tidak
ada dalam kolon. ( Suryadi 2001 ).
Jadi penyakit hirchsprung suatu kelainan bawaan dimana tiudak terdapat
nya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang yang berpariasi, dapat dari kolon sampai pada usus
halus. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar ( kolon ) yang tidak
mempunyai persyarapan ( Aganglionik ). Jadi, karena ada bagian dari usus
besar ( mulai dari anus ke arah atas ) yang tidak mempunyai persyarapan,
maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsi nya sehingga
usus menjadi membesar ( Megakolon ).
B. Etiologi
1. Penyakit hirschprung di duga sebagai defek congenital familia.
2. Penyakit hirschprung terjadi akibat kegagalan perpindahan kraniokaudal
dari precursor sel saraf ganglion sepanjang saluran gasrtointertinal ( GI )
antara minggu ke-5 sampi ke-12 gestasi.
3. Sering terjadi pada anak downsyndrom
4. Mega kolon pada hirschprung primer disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian usus distal dengan defisiensi ganglion
5. Tidak diketahui secara pasti kemungkinan faktor genetik dan faktor
lingkungan
6. Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-sel dari puncak neural
embrionik kedinding usus atau kegagalan dari pleksus-pleksus
mienterikus dan submukosa untuk bergerak ke kraniokaudal dalam
dinding usus tersebut.
C. Faktor Resiko Dan Klasifikasi
Penyakit ini disebabkan agang lionosis miessner dan aurbach dalam
lapisan dinding usus, mulai dari springter ani kearah proksimal, 70% terbatas
didaerah rektosikmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik
sering terjadi pada anak down syndrom, kegagalan sel neural pada masa
embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik
dan sub mukosa dinding fleksus (budi 2010)
Berdasarkan panjang segmen yang terkenal, penyakit hirschpung dapat
dibedakan dua tipe, yaitu :
1. Penyakit hirschpung segmen pendek
Segmen agang lionosis mulai dari usus sampai sigmoid, ini merupakan
70% dari kasus penyakit hirschpung dan lebih sering ditemukan pada
anak laki-laki dari pada anak perempuan
2. Penyakit hirschpung panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon
atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laik-laki maupun
perempuan
D. Patofisiologi
1. Tidak adanya sel ganglion parasimpatik atomom pada satu segmen kolon
menyebabkan kurang nya persarafan di segmen tersebut.
2. Kurangnya persarafan menyebabkan tidak adanya gerakan mendorong,
menyebabkan akumulasi isi intestinal dan distensi usus proksimal
terhadap defek.
3. Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltic secar normal.
4. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan berkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obsrtuksi dan menyebabkan dibagian kolon
tersebut melebar (megakolon).
5. Enterokolitis, inflamasi usus halus dan kolon,merupakan penyebab utama
kematian pada anak-anak dengan penyakit hirschpung. Hal tersebut
terjadi sebagai akibat dari distensi intestin dan iskemia (sekundre) akibat
distensi dinding usus.
E. Pathway
Colon dilatasi
Konstipasi
Menekan
Megacolon Nyeri
lambung
Anoreksia
Gangguan keseimbangan
cairan
Gangguan nutrisi
kurang dari
kebutuhan tubuh
Nyeri
Resiko infeksi
F. Manifestasi Klinis
Gejala Penyakit Hirschsprung adalah:
1. Masa Neonatal
- Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
- Muntah berisis empedu
- Enggan minum
- Distensi abdomen
2. Masa Bayi dan Anak-anak
- Konstipasi
- Diare berulang
- Tinja seperti pita dan berbau busuk
- Distensi abdomen
- Adanya masa difecal dapat dipalpasi
- Gagal tumbuh
- Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
G. Komplikasi
1. Pneumatosis usus
2. Enterokolosis nekrotiokans
3. Abses peri kolon
4. Perikorasi
5. Septiemia
6. Gawat pernafasan akut
7. Enterokolitis akut
8. Triktura ani paska bedah
9. Inkontinensia jangka panjang
10. Obstruksi usus
11. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
12. Konstipasi
H. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini di temukan:
- Daerah transisi
- Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
- Entrokolitis pada segmen yang melebar
- Terdapat retensi barium setelah 24 - 48 jam
Pemeriksaan barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang
jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion.
Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah
pemeriksaan diagnostik
2. Biopsi isap rektum
Dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah
normal hipoganglionosis di pinggir anus. Biopsi ini di lakukan untuk
memperlihatkan tidak adanya sel-sel ganglion di sub mukosa atau pleksus
saraf termuskular.
3. Biopsi rektum
Dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas garis
pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel-sel ganglion
4. Biopsi otot rektum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, dan menunjukkan
ganglionotis otot rektum
5. Manometri anorectal
Dilakukan dengan distensi balon yang di letakkan dalam ambula rektum.
Pada pasien yang megakolon akan mengalami tekanan yang luar biasa
6. Pemeriksaan colok anus
Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dan tinja, kotoran yang menumpuk
dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan
7. Kotoran rontgen obdomen
Pada pemeriksaan kotoran rontgen abdomenn akan ditemukan usus
melebar atau gambaran obstruksi usus letak rendah.
I. Penatalaksanaan
1. Medis
Bila belum dilakukan operasi, biasanya (merupakan tindakan sementara)
dipasang pipa rectum dengan atau tanpa dilakukan pembilasan dengan air
garam fisiologis secra teratur.
2. Bedah
Operasi adalah untuk memperbaiki portio aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar
sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS
DENGAN HIRSCHSPRUNG
A. Pengkajian
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir,
biasanya ada keterlambatan
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan hidrasi
a. Adanya mual, muntah, anoreksia, dan mencret
b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun
c. Peningkatan atau penurunan berat badan
d. Penggunaan nutrusu dan rehidrasi perenteral
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada
bagian proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan:
a. Anak: kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping
yang digunakan
b. Keluarga: respon emosional keluarga, koping yang digunakan
keluarga terhadap stress menghadapi masalah anaknya
6. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit, dan albumin juga
perlu dilakukan untuk mengkajiindikasi terjadinya anemia.
7. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan
utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.
8. Monitor bowel elimination pattern: adanya konstipasi, pengeluaran
mekonium yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran fases yang
berbentuk pita dan berbau busuk.
9. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar
abdomen semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi
abdomen.
10. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda vital mempengaruhi
keadaan umum pasien
11. Observasi manifestasi penyakit hirschprung:
a. Periode Bayi Baru Lahir
- Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir
- Menolak untuk minum air
- Muntah berwarna empedu
- Distensi abdomen
b. Masa Bayi
- Ketidakadekuatan penambahan berat badan
- Konstipasi
- Distensi abdomen
- Episode diare dan muntah
- Tanda-tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis:
diare berdarah, letargi berat)
c. Masa Kanak-kanak
- Konstipasi
- Fases berbau menyengat dan seperto karbon
- Distensi abdomen
- Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan
yang buruk
6. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian
a. Radiasi: foto rontgen abdomen yang akan ditemukan gambaran
obstruksi usus letak rendah
b. Biopsi rektal: menunjukkan aganglionosis otot rektum
c. Manometri anorektal: ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum
dikembangkan/tekanan gagal menurun
B. Diagnosa Keperawatan
1. Pola napas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru
2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan
makanan tidak adekuat dan rangsangan muntah
4. Perubahan pola eliminasi b.d defek persyarafan terhadap aganglion usus
5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare, dan pemasukan
terbatas karena mual
6. Infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit
C. Intervensi
Dx. 1 Pola Napas Tidak Efektif b.d Penurunan Ekspansi Paru
NOC: Respiatory status
Kriteria Hasil:
1. Frekuensi pernapasan dalam batas normal
2. Irama napas sesuai yang diharapkan
3. Ekspansi dada simetris
4. Bernapas mudah
5. Keadaan inspirasi
Oxygen therapy
Kriteria Hasil:
Kriterian Hasil:
Kriteria Hasil:
Kriteria Hasil:
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megakolon yaitu adanya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani
internal kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi dapat dari kolon
sampai pada usus halus.
Penyebabnya adalah adanya kegagalan sel-sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, sering terjadi pada anak dengan anak down syndrom,
gangguan peristaltik dibagian usus distal dengan defidiensi ganglion.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali terjadi pada bayi prematur
atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain.
B. Saran
Dalam pembuatan makalah ini penulih sadar bahwa masih banyak
kekurangan dan masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, kritik dan
saran dari pembaca sangatlah kami perlukan agar dalam pembuatan makalah
selanjutnya akan lebih baik dari sekarang.
DAFTAR PUSTAKA
Ngatiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Edisi 2. Jakarta: EGC
Suriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. Edisi 7. Jakarta: PT. Fajar
Interpratama
Wong, Donna L. 2003.Pedoman Klinis Keperawatan pediatrik, Edisi 4.
Jakarta:EGC
SOAL HIRSCHPRUNG
1. Pasien dengan penyakit hirschprung dilaporkan Federicks Ruysch pada tahun
berapa?
a. 1961
b. 1962
c. 1963
d. 1964
Jawaban: A
2. Penyakit hirschprung terjadi akibat kegagalan perpindahan kraniokaudal darp
precursor sel saraf ganglion sepanjang saluran GI terjadi antara berapa
minggu?
a. Minggu ke 10-12 gestasi
b. Minggu ke 5-12 gestasi
c. Minggu ke-12 gestasi
d. Minggu ke-5 gestasi
Jawaban: B
3. Dilakukan dengan cara tusukan atau puch atau sedotan 2cm diatas garis
pektinatus memperlihatkantidak adanya sel-sel ganglion. Pada pemeriksaan
penunjang mana cara ini digunakan?
a. Biopsi isap rektum
b. Biopsi otot rektum
c. Biopsi rektum
d. Manometri anorektal
Jawaban: C
4. Manakah observasi manifestasi penyakit hirschprung pada periode bayi baru
lahir?
a. Menolak untuk minum air dan konstipasi
b. Distensi abdomen dan episode diare dan muntah
c. Distensi abdomen daan ketidak kuatan penambahan BB
d. Gagal mengeluarkan mekanium dalam 24-48 jam setelah lahir dan
muntah berwarna empedu
Jawaban: D
5. Berdasarkan panjang segmen yang terkenal penyakit hirschprung dapat
dibedakan menjadi 2 tipe yaitu....
a. Hirschprung segmen pendek dan hirschprung panjang
b. Penyakit hirschprung dan penyakit hirschprung segmen
c. Hirschprung neonatal dan masa bayi dan anak-anak
d. Pneumatosis usus
e. Dan abses perikolon
Jawaban: A
6. Berikut merupakan prosedur yang ada dalam penatalaksanaan pembedahan
pasien penyakit hirschprung?
1). Prosedur duhawel
2). Prosedur swensou
3). Prosedur soave
Dari prosedur diatas, maka prosedur yang dilakukan dalam penatalaksanaan
pembedahan pasien hirschprung?
a. 1 saja
b. 1, 2, dan 3
c. 1 dan 3
d. 2 dan 3
Jawaban: B
7. Pemeriksaan diagnostik yang dapat muncul pada anak yang menderita
penyakit hirschprung?
a. CT-scan
b. Analisa gas darah
c. Rontgen abdomen
d. USG
Jawaban: C
8. Diagnosa apa yang muncul pada amal yang menderita hirschprung?
a. Konstipasi
b. Kurangnya volume cairan
c. Gangguan tumbuh kembang
d. Semua benar
Jawaban: D
9. Pembesaran pada abdomen, colon desenden dan terlihat urat nadi dibagian
abdomen pada usia kurang lebih 2 bulan. Disebut diagnosa medis apa?
a. Ikterus
b. Pertusis
c. Hirschprung
d. Asfiksia
Jawaban: C
10. Dalam penyakit hirschprung antisipasi potensial adalah....
a. Bayi tidak mau menyusu
b. Bayi mengalami dehidrasi berat
c. BB bertambah karena adanya referdasi
d. Semua benar
Jawaban: B