PENYAKIT HIRSCPRUNG

Oleh
STB

: Bella Anggraeni Sari

: 1102090097

Supervisor Pembimbing
dr. Ahmad Wirawan, Sp.BA

DEFINISI
Penyakit Hirschsprung
adalah suatu kelainan
bawaan berupa
aganglionik usus, mulai
dari spinchter ani interna
kearah proksimal dengan
panjang yang bervariasi,
tetapi selalu termasuk
anus dan setidak-tidaknya
sebagian rectum dengan
gejala klinis berupa
gangguan pasase usus.

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI
Gagal migrasi bakal sel
ganglion dari cranio- caudal
Minggu 5 12
Segmen
aganglionik
Peristaltik propulsif
tidak ada, sfingter
ani internus gagal
mengendur pada
distensi rectum

Ganglion
parasimpatik
intramural tidak ada
Defekasi
terganggu

obstruksi

Distensi
abdomen

Colon tidak
mengembang

konstipasi

MANIFESTASI KLINIS

DIAGNOSA

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

RADIOLOGIS

PENATALAKSANAAN

Prinsip terapi
mengatasi obstruksi,
mencegah terjadinya enterocolitis
membuang segmen aganglionik
mengembalikan kontinuitas usus

TERAPI

COLOSTOMY

KOMPLIKASI PASCA
BEDAH
1.Kebocorananastomose

Ketegangan yang berlebihan pada garis

anastomose,
Vaskularisasi yang tidak adekuat pada
kedua tepi sayatan ujung usus,
Infeksi dan abses sekitar anastomose
trauma colok dubur atau businasi pasca
operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak
hati-hati.

Manifestasi klinis yang terjadi akibat

kebocoran anastomose:

Abses rongga pelvic,

Abses intraabdominal,
Peritonitis,
Sepsis
Kematian.

2.Stenosis
Gangguan penyembuhan luka di daerah

anastomose

Manifestasi yang terjadi dapat berupa:

Distensi abdomen,
Enterocolitis
Fistula perianal.

3.Enterocolitis
Komplikasi yang paling berbahaya, dan
dapat berakibat kematian
Gejalanya berupa :
Diare
Distensi abdomen
Feces berbau busuk
Demam.

Tindakan yang dapat dilakukan pada

penderita dengan tanda-tanda enterocolitis
adalah :

Resusitasi cairan dan elektrolit

Pemasangan pipa rectal untuk dekompresi
Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3
kali perhari serta pemberian antibiotika yang
tepat.