Oleh :
Muhammad Januri
P07120119047
Mengetahui,
(.............................) (...............................)
Kepala Ruangan
(.............................)
A. Konsep Dasar Penyakit
1. Pengertian
inervasi usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan
panjang usus yang bervariasi.Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah
yang paling sering terjadi pada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup.Laki-laki
lebih banyak daripada perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen
panjang. Hisprung dengan bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom laurance moon-
Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam pleksus
intramuscural usus besar.Segmen yang terkena bisa sangat pendek. Tampil pada usia
muda dengan konstipasi parah. Enema barium bisa menunjukkan penyempitan segmen
Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis
pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).
mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 :
507).
usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886.
Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit
2. Etiologi
berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Disebabkan oleh tidak
adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar
segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan
terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu
c. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi
kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).
3. Manifestasi klinis
b. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.
e. Gangguan pertumbuhan.
a. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai
mekonium.
c. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
d. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare
a. Masa Neonatal :
3) Enggan minum.
4) Distensi abdomen
1) Konstipasi
2) Diare berulang
4) Distensi abdomen
5) Gagal tumbuh
4. Klasifikasi
diare.Sering tampak lendir pada tinjanya.Nyeri bisa berupa serangan nyeri tumpul
atau kram, biasanya di perut sebelah bawah.Perut terasa kembung, mual, sakit kepala,
lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi.Buang air besar sering
meringankan gejala-gejalanya.
b. Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relatif
tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan. Yang khas
adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut
Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%) Colon-rectum
5. Patofisiologi
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen
aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum
tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian
proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden,
2002:197).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi
dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan
proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus,
meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi.Tidak
adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus
penderita, 10% seluruh kolonnya tanpa sel-sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung-
ujung saraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi.
Secara histologi, tidak di dapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas-
berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara
Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang
intramural.Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit
dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan
melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon. Pada Morbus Hirschsprung
segemen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut
penyakit Hirschsprung klasik.Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-
laki, yaitu 5 kali lebih sering daripada anak perempuan.Bila daerah aganglionik meluas
mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai kolon dan
Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio
Peristaltik abnormal
spinkter ani
d. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran
Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir :
8. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan Radiologi
polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada
bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang
bervariasi.
dilatasi.
Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah
24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah
pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis,
tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan
perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit
Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal.Selama tes, pasien
diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinchter anal diukur
pergerakan usus.Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan
dewasa.
d. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini
17 )
e. Biopsi isap Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Mansjoer,dkk 2000 hal 380 )
f. Pemeriksaan colok anus, Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan
kadang disertai tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari
tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan
terjadi pembusukan.
9. Penatalaksanaan
a. Pembedahan
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar
2) Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama
Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering
dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa
b. Konservatif
pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.
d. Terapi farmakologi
1) Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet
10. Komplikasi
a. Kebocoran Anastomose
berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi
sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur
atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.
infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi,
b. Stenosis
jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya
oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat
prosedur Soave.
sfinkterektomi posterior.
c. Enterokolitis
Enterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus.
Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi
eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. Proses ini dapat terjadi pada
usus yang aganglionik maupun ganglionik. Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien
enterokolitis adalah :
Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien
Swenson adalah karena obtruksi parsial.Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh
stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih
obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau
nekrosis, infeksi dan perforasi.Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima
parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca
operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu
keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita,
1. Pengkajian
a. Biodata
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan
lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan
melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada
b. Riwayat kesehatan
1) Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir),
perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium.
Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi
usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,
persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi. Tidak ada penyakit terdahulu
c. Pemeriksaan fisik.
1) Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat
2) Sistem respirasi
3) Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi
4) Sistem penglihatan
5) Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus,
1) Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat
segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.
DO :
Akumuulasi benda
- Klien tampak Obstipasi padat, gas, cair
- Tampak Mekonium yang
lambat keluar
- Tampak ada Distensi Obstruksi di kolon
abdomen
- Klien Konstipasi selama
beberapa minggu/ bulan
Pelebaran kolon
DO :
Perasaan penuh
DO :
- Klien biasanya tampak
Distress pernafasan
- Akral hangat
f. Diganosa Keperawatan
d.d Muntah berwarna hijau, Diare, Obstruksi usus akut, Obstipasi, Obstruksi usus
yang fungsional
2) Konstipasi b.d Spinter rectum tidak dpt relaksasi, Feses tidak mampu melewati
spinkter ani, Akumuulasi benda padat, gas, cair, Obstruksi di kolon, Pelebaran
kolon d.d Perut kembung, Nyeri, Obstipasi, Mekonium yang lambat keluar,
3) Gangguan rasa nyaman b.d usus spasis dan daya dorong tidak ada, obstipasi,
distensi abdomen, d.d Sesak nafas, Tidak nyaman, Nyeri, Demam, Distress
4) Nyeri b.d usus spastic dan daya dorong tidak ada, obstipasi, tidak ada meconium,
distensi abdomen hebat d.d Biasanya ibu klien mengatakan anaknya dengan
Perut kembung, Orang tua klien biasanya mengeluh anaknya Nyeri saat di
akut
5) Kurang pengetahuan b.d mual, muntah, nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh,
pembedahan, d.d Biasanya orang tua klien mengatakan bahwa mereka tidak tau
apa-apa tentang penyakit anaknya, Orang tua klien tampak bertanya tentang apa
g. Intervensi Keperawatan
1) Pre operasi
a) Konstipasi b.d Spinter rectum tidak dapat relaksasi, Feses tidak mampu
bulan.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan perawatan selama 3X24 jam anak dapat
Kriteria Hasil :
- Defekasi lancer
Intervensi Rasional
Berikan bantuan enema dengan cairan Untuk mengosongkan usus
fisiologis NaCl 0,9%
Observasi tanda-tanda vital dan bising Untuk mengetahui adanya tanda-
usus setiap 2jam sekali tanda syok
Observasi pengeluaran feces per-rectal- Untuk mengetahui pengeluaran
bentuk, konsistensi, jumlah feses dari bentuk, konsistensi, dan
jumlah
Observasi intake yang mempengaruhi Untuk mengetahui intake yang
pola dan konsistensi feses mempengaruhi pola dan
konsistensi feses
Anjurkan untuk menjalani diet yang telah Respon pengobatan
dianjurkan
Kolaborasi dengan dokter tentang Untuk melanjutkan pengobatan
rencanan pembedahan selanjutnya
penuh d.d Muntah berwarna hijau, Diare, Obstruksi usus akut, Obstipasi,
Kriteria Hasil :
- BB seimbang 3,25
c) Gangguan rasa nyaman b.d usus spasis dan daya dorong tidak ada, obstipasi,
distensi abdomen, d.d Sesak nafas, Tidak nyaman, Nyeri, Demam, Distress
tidur.
Intervensi Rasional
sarankan orang tua hadir selama Untuk kenyamanan anak
prosedur
berikan tindakan kenyamanan Untuk menyediakan manajemen nyeri
sesuai usia nonpharmacological
kaji terhadap tanda nyeri untuk mrngetahui tingkat nyeri dan
menentukan langkah selanjutnya
ciptakan lingkungan yang Terapi menggabungkan budaya klien dan
mendukung dan penuh kasih usia dan faktor perkembangan
berikan analgesik sesuai Mengurangi nyeri
2) Post operasi
intervensi Rasional
Observasi dan monitoring tanda Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan
skala nyeri langkah selanjutnya
Lakukan teknik pengurangan Upaya dengan distraksi dapat mengurangi
nyeri seperti teknik pijat rasa nyeri
punggung dansentuhan
Kolaborasi dalam pemberian Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg
analgetik apabila dimungkinkan kerjanya pada sistem saraf pusat
Kriteria Hasil :
penyakit ananknya
Intervensi Rasional
1. jelaskan pada ibu tantang Untuk mengetahui perkembangan
penyakit yang di derita anaknya anaknya
2. berikan ibu jadwal Mengurangi kecemasan
pemeriksaan diagnostik
3. berikan informasi tentang Mengurangi resiko terjadinya infeksi
rencana operasi
4. berikan penjelasan pada ibu Untuk meningkatkan pengetahuan ibu
tentang perawatan setelah operasi
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Sowden, 2002, Keperawatan Pediatric Edisi 3, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta : EGC.
Hidayat, A A. (2008), pengantar konsep dasar keperawatan. Edisi ke-2, salemba medika: Jakarta
Mansjoer , Arif . 2000 .Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 .Jakarta : Media Aesulapius FKUI