Tumor Adnexa Kulit

Sonny Gunawan
Pembimbing
Dr Heru Purwanto SpB SpBOnk

Pendahuluan

Tumor adnexa kulit berasal dari jaringan

adnexa kulit

Insiden rendah

Gambaran histopatologis mirip dengan

neoplasma kulit lainnya

Invasi lokal tidak tampak pada gambaran

klinis

Diagnosa sulit ditegakkan.

Morbiditas dan angka rekurensi yang

tinggi

Anatomi & Fisiologi Kulit

Kulit mempunyai dua komponen utama :

Membran Kutaneus
Terdiri dari epitel superficial atau epidermis dan
jaringan ikat atau dermis

Struktur aksesoris (adnexa kulit)

Struktur aksesoris kulit dikenal sebagai jaringan
adnexa kulit. Terdiri dari folikel rambut, kuku,
dan glandula eksokrin multiselular.

Potongan melintang lapisan kulit

Kelenjar apocrine & eccrine

Terminologi
Tumor kelenjar keringat dibedakan menjadi
tumor eccrine atau merocrine dan tumor apocrine
(Smoller ,1996, Elder 1997, Daniel 2000).
Diklasifikasikan menurut :
Secretory : diferensiasi kelenjar apocrine dan
eccrine
Myoepitelial
Ductal

Menurut Daniel (2000)

tumor jinak kelenjar keringat
dibedakan menjadi :

Tumor Eccrine
Eccrine nevi and
malformation
Eccrine hydrocystoma
Eccrine acrospiroma
Syringioma
Eccrine spiradenoma
Cylindroma
Mixed tumor
Papillary eccrine
adenoma

Tumor Apocrine
Apocrine nevus
Apocrine cystadenoma
Papillary hidradenoma
Tubular apocrine
adenoma
Papillary syringoadenoma
Nipple adenomatosis

TNM AJCC/UICC edisi VI 2005 tumor ganas kelenjar

keringat dibagi sebagai berikut :

Eccrine carcinoma

Sclerosing sweat duct carcinoma (syringomatous carcinoma, microcystic

adnexal carcinoma)
Malignant mixed tumor of the skin (malignant chondroid syringoma)
Porocarcinoma
Malignant nodular hidradenoma
Malignant eccrine spiradenoma
Mucinous eccrine carcinoma
Adenoid cystic eccrine carcinoma
Aggressive digital papillary adenoma/adenocarcinoma

Apocrine carcinoma
Sebaceuous carcinoma
Tricholemmocarcinoma
Malignant pilomatricoma (matrical carcinoma)
Other (specify)

Epidemiologi

Angka insiden rendah

Tidak ada data yang resmi mengenai insiden

tumor adnexa kulit

Pembahasan lebih lanjut mengenai Microcystic

Adnexal Carcinoma
(MAC).

Laountzis (2006) 150 laporan kasus di

AS mengenai Microcystic Adnexal
Carcinoma.

Microcystic adnexal Carcinoma pertama

kali dilaporkan Goldstein, tahun 1982.

Goldstein mendapatkan pasien dengan

keluhan hiperhidrosis.

Sebagian besar kasus MAC terjadi pada

orang kulit putih

Empat kasus orang kulit hitam

(Park, 1998; Buhl, 2001; Gardner, 2001;
Peterson, 2001).

Tidak ada perbedaan angka insidensi

yang signifikan antara wanita dan pria.

Angka insiden pada wanita sedikit lebih

tinggi dibandingkan laki-laki
(Friedman, 1999; Chiller, 2000; Abbate,
2003).

Angka insiden paling tinggi pada usia 5060-an.

McAlvany, (1994) dan Friedman (1999)

melaporkan MAC pada anak usia 11 dan 15
tahun

Patofisiologi

Patofisiologi MAC perdebatan.

Goldstein (1982),
Microcystic Adnexal Carcinoma pilar
follicular infundibula dibentuk oleh
keratocyts dan diferensiasi eccrine

Teori lain ;
Microcystic Adnexal Carcinoma gambaran
diferensiasi folliculo-apocrine atau folliculosebaceous-apocrine daripada gambaran
diferensiasi folliculo-eccrine.

Wohlfahrt (1997),
Pemeriksaan sitogenetik
analisa del(6)(q23q25).

Fluorensensi delesi lengan panjang

Hipotesa Microcystic Adnexal Carcinoma

dengan mutasi genetik.

Paparan yang lama terhadap sinar

matahari
(ultra violet) faktor resiko

Gambaran Klinis & Histopatologi

Gambaran Klinis
Riwayat penyakit
Penampakan dari luar
Morphology
Lokasi
Ukuran

Gambaran Histopatologi

Microcystic adnexal carcinoma sifat

agresif local.

Merupakan bentukan tumor asimetris

proporsi keratocyst, sarang squamoid
atau basaloid, infiltrasi cord, strukturstruktur ductular, dan stroma desmoplastic
paucicellular.

Sarang epitel berbentuk tadpole

gambaran paisley-tie appearance.

Agregasi lymphoid

Beberapa kasus Microcystic Adnexal

Carcinoma, gambaran tumor melekat
pada epidermis conspicuous zonation.

Superficial terdapat kista keratinizing

yang dibatasi oleh epitel squamous.

Nucleus kecil, irregular, hiperchromatic,

tetapi sedikit gambaran pleomorphism dan
aktivitas mitotic.

Infiltrasi perineural (Smoller, 1996).

Pemeriksaan imunohistokimia antigen

membrane epitel & antigen
carcinoembriogenic

Penatalaksanaan
Secara umum penatalaksananya dibagi
menjadi dua yaitu ;

Terapi medikal
Terapi pembedahan

Pembedahan merupakan terapi utama.

Radioterapi adjuvant terapi atau terapi

tunggal.

Radioterapi tanpa disertai pembedahan

mempunyai angka rekurensi yang tinggi
(Stein, 2003).

Pembedahan wide eksisi atau Mohs

Micrographic Surgery (MMS)

MMS menelusuri infiltrasi tumor dan

melacak adanya invasi kedalam
perineural.

Perbedaan batas klinis dapat diketahui

melalui MMS.

Infiltrasi tumor empat kali lebih besar

penampakan klinisnya.

Standarisasi batas eksisi sebelum

pembedahan tidak dapat ditentukan
(Laountzis 2006 & Delshad 2004).

Chiller (2005) angka rekurensi tdk

bermakna antara MMS dan standar eksisi
pembedahan selama 3,2 tahun paska
operasi.

Leibovitch (2005) satu kasus rekuren

dari 20 kasus Microcystic Adnexal
Carcinoma follow up 5 tahun.

Periode rekurensi terlama paska eksisi

Microcystic Adnexal Carcinoma adalah 30
tahun (Brookes, 1998).

Wide eksisi, 30% kasus penambahan

batas tepi operasi vries coup sel
tumor (+) pada tepi eksisi.

Lokal rekuren pada pembedahan standar

mencapai 30%, Murata (1997) dan
Khachemaune (2005).

MMS tidak didapatkan satu kasus pun

sisa tumor pada tepi eksisi (Laountzis ,
2006 & Kumar, 1998) .

Komplikasi paska bedah penetrasi

kedalam jaringan sekitarnya ( tulang, otot,
dll).

Penutup

Insiden rendah
Sifat agresif lokal
Diagnosis klinis sulit
Pemeriksaan histopatologi gold standart
diagnosis
Pembedahan terapi utama
Angka rekurensi sangat ditentukan
radikalitas operasi

Terima Kasih