Schwannoma

Schwannoma (Byrne&Waxman,
1996)

Merupakan nerve sheath tumor yang terbentuk

dari ensheathe akson pada sistem saraf perifer.
Ciri khas dari tumor schwannoma :
- tersusun dari sel-sel schwan
- lebih jarang ditemukan pada saraf sensorik
dibandingkan dengan saraf motorik
- bila berhubungan dengan Von reckling
hausens neurofibromatosis biasanya
multipel dan berhubungan dengan
gliomas, meningiomas, dan neoplasma lain
 Schwannoma ( lanj)

Merupakan penyebab utama tumor

primer di spinal
Suatu penelitian 29 % dari semua
kasus tumor spinal
Lebih sering terletak di intradural.
Banyak nerve sheath tumor berbentuk
masa dumb bell-sharp yang masuk
kedalam foramen intervertebralis
Figura 9.30
Figura 9.31
Representacin esquemtica de
Estructura microscpica de una
la estructura y disposicin de un
schwannoma. Haces de clulas
schwannoma y de un
fusadas con ncleos dispuestos
neurofibroma (segn Poirier et
en bandas.
al. 1990, modificado).
Schwannoma. Antoni A, Schwannoma. Antoni B, loosely
densely cellular area, no cellular areas with vacuolated
Verocay body. cells with round or oval nuclei.
Schwannomas are benign tumors that arise from the nerve sheath. All peripheral
nerve fibres have Schwann cells, and the tumor can occur on any nerve that has a
schwann cell sheath.
Peripheral nerve schwannomas can be completely removed surgically, without injury
to the nerve, since the abnormal growth does not include nerve fibres.
 Insiden pria dan wanita sama
Lebih sering pada usia pertengahan
( 30 60 tahun ) rata-rata pada usia
40 tahunan
Gejala klinis

74% didahului dengan nyeri

Pola nyeri berupa aksial, radikuler, nyeri alih
(reffered) dibawah lesi
Memberat dengan valsava manuver batuk,
bersin, mengejan dan terlentang
Nyeri dikeluhkan 49% diservikal, 68% di thorakal,
91% pada tumor lumbosakral.
Tanda dan gejala sensorik dan motorik biasanya
jarang ditemukan pada saat didiagnosis diwaktu
yang bersamaan.
Biasanya gangguan neurologi murni ditemukan
berupa nyeri radikuler.
 Ada empat gejala klinis:
Nyeri
Gangguan motorik
Gangguan sensorik
Disfungsi spingter
Umumnya gejala yang ditemukan kombinasi, tetapi
minimal ditemukan dua gejala klinis.
Pada 97% kasus ditemukan dua gejala klinis, 93%
ditemukan tiga gejala klinis, dan 65% kasus
ditemukan keempat gejala klinis
Durasi timbulnya Gejala sampai terdiagnosis rata-
rata ditemukan pada 1-4 tahun, gejala terjadi
tercepat biasanya diservikal dan paling lambat di
lumbal.
Terkadang gejala terjadi dalam beberapa minggu
sampai beberapa dekade
 Diagnosis

43%-53% kasus ditemukan abnormal

pada foto rongent polos.
Yang paling sering ditemukan
pelebaran foramen intervertebra, erosi
pada pedikel atau vertebra dan
pelebaran jarak interpedikuler.
Rongent polos biasanya normal
sampai intradural lengkap seperti
pada dumbbell
 Ct-scan tehnik sensitif untuk mengevaluasi
nerve sheat tumor pada leval yang terkena
Ct-scan non kontras sering menunjukkan
massa yang sedikit hiperden dibandingkan
dengan medulaspinalis
Ct-scan dengan contras menunjukkan
gambaran khas berupa enhacement yang
uniform
MRI merupakan tehnik yang penting dalam
mengidentifikasi massa tumor dengan
atau tanpa kontras
Gejala pada kompresi medula spinalis

1. Nyeri.
1. Gejala awal, progresif
2. 90% pada tumor epidural & ekstrameduler
3. Pola radikuler pada tumor intradural
ekstrameduler
4. Nyeri radikuler jarang ditemukan pada tumor
intrameduler lebih sering bentuk nyeri
funikuler, manifestasi nyeri bilateral, difus,
tidak terlokalisir dengan baik, seperti
terbakar, dapat dipicu oleh pergerakan tulang
belakang.
2. Gangguan motorik
1. Gejala kedua setelah nyeri karena apa bila
dibandingkan dengan jalur sensorik maka jalur
motorik (traktus piramidal) lebih sensitif terhadap
kompresi dan efek iskemik.
2. Faktor yang mempengaruhi :
Adanya perdarahan pada tumor memperberat perburukan
Edema vasogenik dan gangguan vaskularisasi (terjadi
pada tumor epidural, ekstrameduler intradural, dan
intrameduler
Dapat terjadi remisi yang menunjukkan peranan faktor
mekanis dan vaskuler
3. Gangguan sensorik
1. Dapat dimulai dengan gejala subyektif berupa
parestesi, frekuesi < 10% pada nerve sheath
tumor
2. Gangguan sensorik murni ( tanpa gejala yang
lain) jarang terjadi
3. Perjalanan gejala dapat menunjukkan lokasi
tumor
Gangguan sensorik tanpa gejala kolumna posterior sering
terjadi pada tumor intra meduler
Tumor ekstrameduler menyebabkan gangguan sensorik
dengan pola asenden, tumor intrameduler sebaliknya pola
desenden
4. Gangguan otonom
1. Gangguan spingter terjadi pada fase
awal bila tumor (intra maupun
ekstrameduler) terjadi pada daerah
konus atau kauda ekuina
 Extramedullary (compressive) v.
Intramedullary (non-compressive)
Symptom Intramedullary Extramedullary
Pain (radicular) Uncommon Common
Pain (vertebral) Unusual Early
UMN signs Early Late
LMN (segmental) Prominent Unusual
signs (diffuse)
Trophic skin changes Common Uncommon
Sphincter disturbance Early Late
Sensory loss Dissociated Sharp upper
border
 Symptoms & sign (cont..)

Fasciculation Rarely Common

Sphincter Early Late

disturbance
Spasticity Late Early

Trophy Rare Common

Vertebral local Rare Common

pain
Increase CSF Rare Common
protein
Tumor medula spinalis
 Spinal cord
compression(cont)
Commonest causes
Extradural(80%)
1. Metastatic tumour
2. Extradural abscess
Intradural, Extramedullary (15%)
1. Meningioma
2. Schwannoma
Intramedullary(5%)
1. Astrocytoma
2. Ependymoma

http://medweb.bham.ac.uk/neurosurgery
 Spinal cord Compression (cont)

Differential Diagnosis
Multiple Sclerosis
Transverse Myelitis
Motor Neuron Disease
Acute post viral - Guillan Barre
Sub-Acute Combined Degeneration
Anterior Spinal Artery Syndrome
( Parasagittal Meningioma )

http://medweb.bham.ac.uk/neurosurgery
 Spinal Cord Compression (cont)

Tumour
Degenerative :- Disc prolapse
- osteoporosis
Infection:- vertebral body
- disc
Haematoma : - extra/intra dural
Developmental :- trauma
- AVM
- syrinx
- arachnoid cyst
http://medweb.bham.ac.uk/neurosurgery
 What is the differential diagnosis
of
spinal cord disease ?
Congenital/ developmental Neoplastic
Neural tube defects Intramedullary
Syringomyelia Extramedullary
Spinal stenosis (intradural and extradural)
Carcinomatous meningitis
Trauma Paraneoplastic
Fractures
Syringomyelia Vascular
AVM or AVF
Compromise of spinal canal Infarct
Cervical spondylosis/stenosis Vasculitis
Acute disc herniation Epidural hematoma
Tethered cord
 Differential Diagnosis of
Spinal Cord Disease (cont)

Infections Degenerative disorders

Epidural abscess Spinocerebellar degeneration
Intraparenchymal infxn Familial spastic paraparesis
(viral, bacterial, fungal) ALS
Lyme disease

Vitamin deficiency (B12, E) Toxins & physical agents

Contrast materials
Inflammatory diseases (arachnoiditis)
MS Spinal anesthesia
Post-Infectious myelitis Radiation and electrical injury
SLE Nitrous oxide
Sarcoid
 Differentiation between extra and
intramedullary tumor (Byrne & Waxman, 1990)

Extramedullary tumor Intramedullary tumor

Spontaneos Radicular or regional, early
pain and important symptoms
Contralateral loss off pain
Sensory and temperature, ipsilateral
changes loss of proprioception
Funicular, burning, poorly
localized
Dissociation of sensation,
spotty changes

segmental
Marked and widespread with
LMN Prominent atrophy and fasciculation
Can be late and less
UMN Usually not marked prominent

Can be marked
Trophicchange
 Tumor ekstrameduler (Duus,
1996)
Dapat berasal dari daerah radiks posterior
Dapat menghasilkan nyeri radikuler dini dan
disestesia
Bila membesar dapat terus menekan radiks dan
medula spinalis
Tumor dorsomedial
pertama-tama mungkin menekan radiks posterior dan
traktus posterior dan kemudian melibatkan traktus
piramidalis
Pola ini menimbulkan perkembangan paresis ipsilateral,
parestesia, terutama untuk rasa dingin pada kedua
tungkai dan gangguan proprioseptik ipsilateral
Gangguan sensorik tipe ascending
Pada fase akhir timbul paralisis kandung kemih dan
sfingter rektum
 Tumor ekstrameduler (Duus, 1996)

Tumor letak ventral

Menekan satu atau dua radiks anterior
Tumor servikal pada posisi ini
menyebabkan paralisis flaksid dari satu
atau kedua tangan
Kemudian keterlibatan traktus
piramidalis menyebabkan paresis
spastik pertama-tama ipsilateral
kemudian kontralateral
Classification of spinal pain
(Byrne & Waxman, 1990)

1. Local pain
1. Deep, boring, aching
2. Tenderness may be present
3. If Exacerbated by lying down strongly considered tumor
2. Referred pain
1. Aching and diffuse
2. Referred to flank, pelvis, groin, and lower extremity, but
not exactly below the knee
3. Does not have the localizing value
4. Area of pain referral may be tender
5. Aggravated and relieved similar with local pain
Classification of spinal pain
(Byrne & Waxman, 1990)

3) Radicular
1) Sharp, stabbing pain, superimposed on chronic ache in
the distribution of nerve root
2) Radiating to the distal extremity
3) Excellent localizing value
4) Tenderness and sensory disturbance along the root
distribution are common
5) Exacerbated by stretching or further compression of
root
4) Funicular
1) Diffuse, poorly localized, burning sensation or abrupt
stabbing pain
2) Non radicular in distribution but rather involves
unilateral or bilateral limbs, trunks, or entire body
3) Triggered by movement of spine
Classification of spinal pain
(Byrne & Waxman, 1990)

5) Pain secondary to muscle spasm

1) Associated with local pain
2) Physical finding of spasm
3) Myofascial pain syndrome
 Tumor intrameduler (Duus,
1996)
Nyeri radikuler jarang
Gangguan sensorik disosiasi timbulnya dini
Gangguan pengendalian rektum dan kandung kemih
dini
Batas gangguan sensorik dapat berpindah ke rostral
karena pertumbuhan tumor yang longitudinal ><
ekstrameduler batas rostral menetap karena
pertumbuhan transversal dari tumor
Atrofi otot lebih sering karena keterlibatan kornu
anterior
Spastisitas tidak seberat neoplasma ekstrameduler
LAMINEKTOMI
 Tehnik operasi
Tehnik operasi dengan
pengangkatan tumor secara total
dengan laminektomi 85 % sembuh
tanpa rekurensi
Tehnik operasi tumor secara subtotal
15% akan mengalami rekurensi

Jee Ho Jeon, M.D.et al,2008

Laminectomy posterior approach
Lumbosacral MR image
Obtained in a patient
with recurrent
 Rekurensi
operasi
Sebuah serial operasi tumor intradural
dilakukan di Korea tahun 1995-2006. serial
ini mencakup 40 pasien dengan tumor
schwannoma, 34 kasus merupakan tumor
intradural ekstrameduler, 2 kasus
ekstradural. Dari semua kasus
memperlihatkan perbaikan defisit neurologis
dibandingkan sebelum operasi, dimana 85%
membaik setelah pengangkatan tumor secara
total tanpa rekurensi, dan 15% mengalami
rekurensi.( Jeon et al., 2008).
 Rekurensi operasi
(lanj)

Terjadinya rekurensi karena pengangkatan

tumor
yang tidak lengkap
Pengangkatan tumor yang tidak lengkap karena
:
Menghindari kerusakan saraf
Perdarahan.
Sebanyak 5% kasus memperlihatkan
munculnya kembali gejala setelah 12 tahun
setelah operasi dari 15% total kasus yang
mengalami rekurensi
Radiologis
 MRI
MRI merupakan alat diagnostik yang umum
digunakan pada pasien dengan tumor spinalis.
MRI memberikan gambaran dan resolusi yang jelas
struktur saraf yang tidak dapat diperoleh dari
pemeriksaan radiologi yang lain
Menggunakan medan magnet kuat dg gel radio
frekuensi
Kekuatan medan magnetnya 0,002-3 tesla
Prinsip kerja: ada interaksi antara gelombang radio
dengan inti hidrogen di dalam tubuh yg terletak dlm
medan magnet yg kuat
Hampir seluruh organ mengendung hidrogen kecuali
kortek tulang & paru
 Sekuens dasar/kontras gambar ditentukan
oleh relaksasi T1 (longitudinal), T2
(tranversal) dan proton density
Untuk membuat rekonstruksi gambar
diperlukan beberapa sinyal resonansi
magnetik dan beberapa pulsa radio
frekuensi.
Diantara pulsa-pulsa RF tersebut proton-
proton mengalami 2 mcm relaksasi: relaksasi
T1 (longitudinal), T2 (tranversal)
 Intensitas Signal
Jaringan T1 T2
Lemak hiperintense hiperintense
Cairan hipointense hiperintense
Otot hipointense hipointense
Hematom akut hipointense hipointense
Hematom sub hiperintens hiperintense
akut
Kartilago hialin hiperintense hiperintense
Tulang hipointense hipointense
Darah Mengalir tidak ada sinyal tidak ada sinyal
Udara tidak ada sinyal tidak ada sinyal
 Imaging
Modality Features
Plain Film Increased inter pedicular distance, pedicle
thinning (occasional erosion), scalloping of
vertibral bodies, scoliosis
Myelogram + CT Widened spinal cord , dye block

MRI T1- iso or signal lesion cysts, most

gadolinium enhancing, edema, T2 - signal
edema
Angiogram May be useful in distinguishing
hemangioblastoma from AVM