REFERAT

HIDROSEFALUS
Pembimbing : dr. Dany Kurniadi Ramdhan, SpBS

Muhammad Alfa Septiano Yunus

 DEFINISI
Hidrosefalus
Hidro : air
Chepalon : kepala
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai
gangguan pembentukan aliran atau penyerapan LCS
yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS
 EPIDEMIOLOGI
Secara keseluruhan, insidensi hidrosefalus antara 0.2-4
setiap 1000 kelahiran
Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0.5-1.8 pada tiap
1000 kelahiran
Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua
jenis kelamin, dan ras
Dapat terjadi pada semua umur
Insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui
jumlahnya
ANATOMI DAN FISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
 DISGENESIS SEREBRI
Malformasi Arnold-Chiari
Hidroanensefali
 PRODUKSI CSS BERLEBIH
Papiloma pleksus khoroideus
 OBSTRUKSI ALIRAN CSS
Sebagian besar hidrosefalus termasuk dalam kategori
ini
 ABSROPSI CSS BERKURANG
Kerusakan vili arakhnoidalis absorbsi CSS berkurang
Penyebab
Post meningitis
Post perdarahan subarachnoid
Kadar protein CSS yang sangat tinggi
 ATROFI SEREBRI
Atrofi serebri kompensasi ruang CSS menimbun
 KLASIFIKASI
Anatomis
Hidrosefalus tipe obstruksi/non-komunikans
Hidrosefalus tipe komunikans
Etiologi
Tipe obstruktif (non-komunikans)
Kongenital
Didapat/acquired
Tipe komunikans
Kongenital
Didapat/acquired
Tipe obstruktif
 Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Sindroma dandy-walker (atresia
foramen Magendie dan Luschka)
Malformasi Arnold-Chiari
Aneurisma vena galeni
Hidroansefali
Didapat
Stenosis akuaduktus serebri (setelah
infeksi atau perdarahan)
Herniasi tentorial akibat tumor
supratentorial
Hematoma intraventricular
Tumor: ventrikel, regio vinialis, fossa
posterior
Abses/granuloma
Kista arakhnoid
 Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Sindroma dandy-walker (atresia
foramen Magendie dan Luschka)
Malformasi Arnold-Chiari
Aneurisma vena galeni
Hidroansefali
Didapat
Stenosis akuaduktus serebri (setelah
infeksi atau perdarahan)
Herniasi tentorial akibat tumor
supratentorial
Hematoma intraventricular
Tumor: ventrikel, regio vinialis, fossa
posterior
Abses/granuloma
Kista arakhnoid
Tipe komunikans
 Kongenital Didapat

Deformitas basis cranii Penebalan leptomeningens dan/atau

Porencephali granulasi arachnoid
Infeksi
Perdarahan subarachnoid
Meningitis karsinomatosa
Peningkatan viskositas CSS
Kadar protein yang tinggil
Produksi CSS yang berlebihan
Pailoma pleksus khoroideus
 Kongenital Didapat

Deformitas basis cranii Penebalan leptomeningens dan/atau

Porencephali granulasi arachnoid
Infeksi
Perdarahan subarachnoid
Meningitis karsinomatosa
Peningkatan viskositas CSS
Kadar protein yang tinggil
Produksi CSS yang berlebihan
Pailoma pleksus khoroideus
 NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)
Definisi:Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan
intrakranial yang berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana
tekanan intrakranial berangsur-angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran
dari ventrikel otak.
Gejala klinis (-)
Trias
gaya berjalan ataxia
gejala berupa instabilitas postur dan gangguan keseimbangan yang makin terlihat bila
penderita berjalan atau menaiki tangga.
Kelemahan dan kelelahan otot samar
Demensia
Dapat disertai apatis, keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untk hilang
atensi
inkontinensia urn
Biasanya terjadi pada stadium akhir
Penderita tidak peduli terhadap gejala inkontinensia yang dialaminya
ETIOLOGI BERDASARKAN UMUR
0-2 tahun 2-12 tahun
Infeksi intrauterine Massa yang menekan sistem
Meningoensefalitis bakteri/virus pada ventrikular : kraniofaringioma, tumor
neonatus pineal
Kista araknoid
Tumor fossa posterior :
meduloblastoma,
Tumor intrakranial astrositoma,ependimoma
AV malformasi Gangguan perkembangan : Stenosis
Post infeksi aquaduktus, malformasi Arnold Chiari
Gangguan perkembangan : Stenosis Post infeksi : meningitis
Aquaduktus, myelomeningokel, Kista Post hemorraghic
Dandy Walker, Ensefalokel
GAMBARAN KLINIS
Pada bayi Juvenile/adult
Sakit kepala
Kepala membesar

Kesadaran menurun
Sutura melebar Gelisah

Fontanella kepala prominen Mual, muntah

Mata kearah bawah (sunset
phenomena)
Nistagmus horizontal
Perkusi kepala : cracked pot sign atau
seperti semangka masak.
Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
Gangguan perkembangan fisik dan mental
Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut
dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.
Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura
sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerahbifrontal dan
bioksipital.
Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan
gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap
lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan
aktivitasnya.
 LINGKAR KEPALA

Umur Lingkar Kepala

0 bulan 35 cm
3 bulan 41 cm
6 bulan 44 cm
9 bulan 46 cm
12 bulan 47 cm
18 bulan 48,5 cm
 DIAGNOSIS
Rontgen foto kepala
Transiluminasi
Lingkaran kepala
Ventrikulografi
Ultrasonografi
CT-scan kepala
MRI kepala
 DIAGNOSIS
Rontgen foto kepala
Transiluminasi
Lingkaran kepala
Ventrikulografi
Ultrasonografi
CT-scan kepala
MRI kepala
 PENATALAKSANAAN
Terapi medikamentosa
Asetazolamid
Furosemid
Terapi pembedahan
Pada pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf
Penderita gawat dan sambil menuggu operasi mannitol 0.5-2 g/kgbb/hari diberikan
dalam 10-30 menit
Tidak terdapat fasilitas bedah saraf
Tidak gawat terapi medikamentosa rujuk ke RS terdekat dengan fasilitas bedah
saraf
Gawat rujuk setelah pemberian mannitol
 Jenis Terapi Operatif
Third ventrikulostomi
Operasi pintas/shunting
Eksternal
Internal
Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
Ventrikulo-Pleural, CSS dialirkan ke rongga pleura
 Komplikasi Shunting
Infeksi
Hematoma subdural
Obstruksi
CSS yang rendah
Asites
Kraniosinostosis
 DIAGNOSIS BANDING
Higroma subdural: penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat
pencairan hematom subdural
Hematom subdural: penimbunan darah di dalam rongga subdural
Emfiema subdural: adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
Hidranensefali: sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,
ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
Tumor otak
Kepala besar
Megaloensefali : jaringan otak bertambah
Makrosefali : gangguan tulang
Atrofi serebri : Gejala sulit dibedakan dengan NPH
 KOMPLIKASI
Atrofi otak
Herniasi otak
 PROGNOSIS
Kira-kira 40% bayi yang hidup memiliki intelektual mendekati normal
Dengan pengobatan dan pembedahan setidaknya 70% dapat hidup hingga
melampau masa anak-anak
40% diantaranya dengan intelegensi normal
60% mengalami gangguan intelegensi dan motorik
TERIMA KASIH
 PERTANYAAN?

Bagaimana pertimbangan tatalaksana medikamentosa dan

operatif pada pasien hidrosefalus?
Apakah dapat melakukan pengambilan css melalui lumbal
pungsi atau tidak? Dan kapan dilakukannya?
Pada nph tidak terdapat gejala khas, namun terdapat ataxia.
Bagaimana membedakannya dengan penyakit Parkinson?
Apakah dapat mendiagnosa hidrosefalus tanpa ct-scan?
Apakah transiluminasi dapat dilakukan pada semua pasien
dengan hidrosefalus?