Asuhan Keperawatan pada Klien

dengan Thalasemia
Andy Dharma Pramudya
Anton Prasetyo H. S.
Asih Wulandari
Asmita Kurnia Samaa
Ayu Rezki Amaliah
Ayu Susalopa
Calvin Yoshua Delbert
 DEFINISI
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang
diwariskan dan masuk dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan
gangguan sintesis Hb akibat mutasi didalam atau
dekat gen globin (IPD Jilid II Ed. V. Aru W Sudoyo,
dkk. 2009)
Thalasemia merupakan sekelompok kelainan
keturunan berhubungan dengan defek sintesis
rantai Hb; gangguan genetik Hb yang terdiri dari
gangguan sintesis genetik globin (Meta &
Hoffbrand, 2006)
 ETIOLOGI
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2
heterozigot (carrier) yang menghasilkan
keturunan thalasemia (homozigot). Talasemia
bukan penyakit menular melainkan penyakit
yang diturunkan secara genetik dan resesif.
Penyakit ini diturunkan melalui gen yang
disebut sebagai gen globin beta yang terletak
pada kromosom 11 (Tamam, 2009)
 KLASIFIKASI
Secara molekuler :
1. Thalasemia
2. Thalasemia ( mayor dan minor)
Berdasarkan gejala klinis :
1. Thalasemia mayor
2. Thalasemia minor
3. Thalasemia intermediet
 PATOFISIOLOGI
Pada keadaan normal disintesis Hb A (adult:A1)
terdiri dari 2 rantai dan 2 rantai dengan
kadar >95% Hb. Hb F setelah lahir fetus
senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan
mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu
tidak lebih dari 4% keadaan normal.
1 atau lebih rantai Eritrosit
Eritropoesis tak
globin kurang efektif mengalami
diproduksi anemia hipkrom

Rantai globin tidak

Rantai globin
terpakai mengendap
berlebih saat
pada dinding
pembentukan HbA
eritrosit
 MANIFESTASI KLINIS
Letargi
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Sesak nafas
Tebalnya tulang kranial
Pembesaran limpa
Menipisnya tulang kartilago
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Studi hematologi : terdapat perubahan pada eritrosit
yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis,
poikilositosis, immature, penurunan Hb dan
hematokrit.
Pada mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif
terutama seri eritrosit. Hasil foto Rontgen meliputi
perubahan pada tulang meliputi pelebaran medulla,
penipisan korteks dan trabekulasi yang lebih kasar.
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan
pemeriksaan CPR merupakan jenis pemeriksaan yang
lebih maju
 PENATALAKSANAAN
Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang
Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar
11 g/dl. Pemberian SDM sebaiknya 10-20 ml/KgBB
Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena
atau subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam
bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari
desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati
Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila
ada tanda-tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi
meningkat atau karena besarnya limpa.
Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada
thalasemia mayor.
Pemberian roborantia
 PENCEGAHAN
Pencegahan primer Pencegahan sekunder
penyuluhan sebelum
perkawinan (marriage
counseling) untuk
mencegah perkawinan
diantara pasien thalasemia
agar tidak mendapatkan
keturunan yang homozigot.
Perkawinan antara 2
heterozigot menghasilkan
25% homozigot, 50%
heterozigot dan 25 %
normal
pencegahan kelahiran bagi
homozigot dari pasutri
dengan Th heterozigot ialah
inseminasi buatan dengan
sperma berasal dari donor
yang bebas dari Th troit.
Kelahiran homozigot
terhindari, namun 50% dari
anak yang lahir adalah
carrier sedangkan 50% nya
normal.
ASUHAN KEPERAWATAN
 PENGKAJIAN
Identitas
Keadaan Umum : klien tampak pucat, lemah, anoreksia dan
sesak napas
Riwayat Penyakit Keluarga
Pemeriksaan Fisik : I ( konjungtiva anemis, pertumbuhan
gigi buruk, sinusitis ) A ( sesak napas ) Palpasi (
hepatosplemegali )
Aktivitas/Istirahat : kelesuan, kelelahan, kelemahan,
hilangnya produktivitas
Sirkulasi : palpitasi atau nyeri dada angina
Makanan/Cairan : anoreksia, mual, muntah, BB dibawah
persentil, turgor kulit buruk, membran mukosa kering
 cont data fisik.
Pemeriksaan Penunjang : darah tepi ( Hb rendah,
eritrosit mikrositik hipokromik, retikulosit meningkat )
sumsum tulang ( hiperplasi sistem eritropoesis,
granula Fe meningkat )
Pemeriksaan khusus : Hb F meningkat 20%-90% Hb
total, elektroforesis Hb, pemeriksaan pedigree (kedua
ortu klien Th mayor merupakan carrier.
Pemeriksaan lain : Ro tulang kepala ( korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada
korteks ) foto tulang pipih dan tulang panjang (
perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak
jelas )
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan oksigenasi ke sel-sel
2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso-
occlusive krisis)
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan kebutuhan pemakan dan suplai
oksigen
4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan berkurangnya selera makan
5. Risiko infeksi berhubungan dengan transfusi darah
 INTERVENSI
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional

Tujuan : Observasi TTV, warna Perubahan perfusi

Gangguan perfusi kulit, tingkat jaringan dapat
jaringan teratasi kesadaran, keadaan menyebabkan
ekstremitas terjadinya perubahan
Kriteria Hasil : TTV : TD menurun, RR
-TTV Normal (P : 60- meningkat
100x/I, RR : 20-30 x/i)
-Ekstremitas hangat
Gangguan perfusi - kulit tak pucat Atur posisi semi Pengembangan paru
jaringan b.d -Sklera tak ikterik fowler akan lebih maksimal
penurunan oksigenasi -Mukosa bibir lembab sehingga pemasukan
ke sel-sel -Hb normal 12-16 g/dl O2 lebih adekuat

Kolaborasi pemberian Memaksimalkan sel

transfusi darah darah merah

Pemberian O2 (k/p) Memaksimalkan

transport oksigen ke
jaringan
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional

Nyeri b.d anoxia Tujuan : Kaji keluhan nyeri Kebutuhan intervensi

membran ( vaso- Nyeri teratasi
occlusive krisis)
Kriteria Hasil : nyeri Beirkan lingkungan Meningkatkan
hilang atau bekurang tenang dan kurangi istirahat dan
dengan skala nyeri 0-1 rangsangan penuh kemampuan koping
stress

Atur posisi nyaman, Menurunkan

sokong sendi dan ketidaknyamanan
ekstremitas dengan tulang/sendi
bantalan

Kolaborasi pemberian Menurunkan

analgetik tegangan otot dan
kontrol nyeri adekuat

Hindari kompres Meningkatkan

dingin vasokontriksi
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional

Tujuan : Observasi adanya Merencanakan

Intoleransi aktivitas tanda kerja fisik dan istirahat yang tepat
dapat teratasi keletihan
Atur posisi semi Pertukaran udara yang
Kriteria Hasil : fowler tinggi optimal
Klien dapat
melakukan Beri oksigen Meningkatkan oksigen
aktivitasnya setiap ke jaringan
hari secara mandiri
Intoleransi aktivitas Ukur TTV selama Meningkatkan nilai
b.d periode istirahat dasar perbandingan
ketidakseimbangan periode aktivitas
kebutuhan pemakaian bantu aktivitas sehari- Mencegah kelelahan
dan suplai oksigen hari yang mungkin
diluar batas toleransi
Rencanakan aktivitas Mencegah kebosanan
keperawatan dan menarik diri
Menganjurkan klien Regangan/stres
menghentikan karidopulmonal
aktivitas bila nyeri berlebihan/stres
dada, nafas sesak atau dapat menimbulkan
pusing terjadi dekonsasi/kegagalan
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional

Tujuan : Kaji riwayat nutrisi, Mengidentifikasi

Kebutuhan nutrisi termasuk makanan defisiensi, menduga
terpenuhi yang disukai kemungkinan
intervensi
Kriteria Hasil :
Observasi dan catat Mengawasi kalorti
-BB mengalami
masukan makanan atau kualitas
peningkatan
klien kekurangan konsumsi
-Tak terjadi malnutrisi
makanan
Perubahan nutrisi Timbang BB bila perlu Mengawasi
kurang dari kebutuhan penurunan BB atau
tubuh b.d efektivitas intervensi
berkurangnya selera nutrisi
makan
Observasi adanya Gejala GI
mual muntah, flatus menunjukkan efek
dan gejala lain yg anemia (hipoksia)
berhubungan pada organ
Bantu oral hygiene Meningkatkan nafsu
makan dan
pemasukan oral,
menurunkan
pertumbuhan bakteri
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional

Tujuan : Cuci tangan Mencegah

Infeksi tidak terjadi kontaminasi silang /
kolonisasi bakteri
Kriteria Hasil : Observasi TTV Proses
-TTV normal informasi/infeksi
-Tak ada tanda-tanda membutuhkan
infeksi evaluasi/pengobatan
Kaji sistem terhadap Pengenalan dini dan
tanda infeksi intervensi segera
dapat mecegah sepsis
Risiko infeksi b.d yang lebih serius
transfusi darah
Kaji tanda gejala Tanda gejala infeksi
reaksi pirogenik membutuhkan
(demam, mual intervensi segera
muntah, sakit kepala)
Pertahankan teknik Menurunkan risiko
aseptik infeksi bakteri
Kolaborasi petugas lab Membedakan adanya
dalam pengambilan infeksi,
spesimen mengidentifikasi
patogen khusus