Referat

Hirschsprung

Oleh :
Definov Tacsa Meta
(1408465572)

Pembimbing :
dr. Ade Irena Kurnia, SpRad

BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD PEKANBARU
2016
Pendahuluan Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada
usus, dan paling sering pada usus besar. Pada penyakit
Hirschsprung, ganglion Meissners dan pleksus myenteric
(Aurbachs) pada usus besar bagian distal tidak ditemukan.

Kelainan ini telah dikemukakan oleh Ruysch pada 1961 dan

dipopulerkan oleh Hirschsprung pada 1886

Penyakit Hirschsprung terdapat pada 1 dari 5000 kelahiran dan

secara genetik terbagi 2 tipe yaitu grup besar sebanyak 80%
disebut short-segment aganglionik dan grup kecil disebut long-
segment aganglionik
Pendahuluan

Anatomi
Pendahuluan

Anatomi

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3

pleksus :
Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan
longitudinal
Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler
Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.
 Kegagalan migrasi dari sel-sel neural crest vagal servikal dari
Pendahuluan esofagus ke anus
Anatomi
Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista
Etiologi neuralis menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan
selanjutnya meneruskan kearah distal

Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf tersebut akan

mencapai esofagus, pada minggu ke tujuh mencapai mid-gut
dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas

Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus

Auerbach dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa
Meissneri.

Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel-sel

kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen
usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung
Pendahuluan
Anatomi
Etiologi Tidak terdapatnya ganglion meisner dan aurbach
Patofisiologi

Gangguan pergerakan usus

Terjadi gangguan defekasi

Pendahuluan
Anatomi
Etiologi
Patofisiologi Distensi abdomen, muntah berwarna hijau, konstipasi dan
penurunan nafsu makan.
Gambaran klinis
 Foto polos abdomen
Pendahuluan
Anatomi
Etiologi
Patofisiologi
Gambaran klinis
Gambaran
radiologi

Foto polos abdomen pada bayi umur 5 hari, tampak distensi

dari kolon yang mengandung gas dan pada posisi lateral
tampak rektum sangat mengecil dibandingkan dengan ukuran
kolon dan terdapat zona transisi antara nondilated (N) dan
dilated (D) pada kolon
Colon in loop

Colon in loop, Tampak zona transisi (tanda panah) antara kolon

distal yang tidak berganglion dan kolon proksimal yang
berganglion. Tampak rektum yang menyempit
USG
CT Scan

A B
a. dilatasi bagian proksimal rectum dan recosigmoid junction
yang berisi feses; b. zona transisi dan penyempitan dan
penebalan dinding bagian distal rectum15
Pendahuluan
Anatomi
Etiologi
Patofisiologi
Gambaran klinis
Penatalaksanaan definitif pada penyakit Hirschsprung adalah
Gambaran operasi, tetapi pengobatan medis sebelumnya sangat penting
radiologi untuk menstabilkan pasien sebagai persiapan untuk melakukan
Penatalaksanaan operasi, terutama pada pasien dengan enterocolitis.
Terima kasih