OMPHALOCELE-

GASTROSCHISIS
Preceptor
Prof. DR. dr. Chairul Ismael, SpB.,
SpBA
Penyusun

Reyhan Gamal
Yuli Rahmawati
Monik Ediana
 OMPHALOCELE
Definisi
 Omphalocele adalah defek cincin
umbilical dengan herniasi isi
abdomen yang masih diliputi oleh
membrane translusen yang terdiri
dari kantung peritoneum dan selaput
amnion
 OMPHALOCELE
Epidemiologi
 1 dari 5000 kelahiran hidup
 Laki-laki > perempuan
 Kelainan penyerta  kelainan traktus intestinalis,
kardiovaskular, traktus urogenital, sistem
muskuloskeletal dan susunan saraf pusat
 ’Beckwtih-Wiedermann Syndrome’
 Makin kecil defek makin baik baik prognosisnya.
 OMPHALOCELE
Embriogenesis
 Dinding perut  4 lipatan (sefalik,
kaudal dan lateral)  bertemu
membentuk cincin umbilicus 
sempurna pada minggu ke-4
kehamilan.
 Pertumbuhan cepat dari midgut 

herniasi melalui umbilicus

membentuk hernia fisiologis.
OMPHALOCELE
 OMPHALOCELE
Embriogenesis
 Usia 10-12 minggu  Pengembangan
lumen  usus dari ekstra peritoneum
akan masuk ke rongga perut.
 Proses terhambat  kantung di pangkal
umbilicus yang berisi usus, lambung, dan
(kadang) hati.
 Dindingnya tipis dan bening, terdiri atas
lapisan peritoneum dan lapisan amnion.
Keadaan ini disebut omphalocele.
 OMPHALOCELE
Anatomi Dinding Perut
 Dinding perut beberapa lapis,

 Kulit  kutis dan subkutis

 Lemak subkutan dan fasia superfisial
(fasia scarpa)
 Otot dinding perut m. Obliqus abdominis eksternus
m. Obliquus abdominis internus
m. Transversus abdominis
 Lapisan preperitoneom dan peritoneum
 fasciatransversalis
 lemak preperitoneal
 peritoneum.
 OMPHALOCELE
Anatomi Dinding Perut
 Dinding perut membentuk rongga perut

yang melindungi rongga isi perut

 Fungsi lain otot dinding perut adalah pada

pernafasan, juga pada proses berkemih
dan buang air besar dengan meninggikan
tekanan intraabdomen.
 OMPHALOCELE
Diagnosis
 Terlihat suatu kantong di daerah pusat
yang ditutupi oleh selaput yang terdiri dari
lapisan peritoneum dan lapisan amnion, di
dalamnya terlihat usus, kadang-kadang
hati atau limpa.

 Diameter dasar kantong bervariasi:

• diameternya > 3-5 cm  omphalocele besar
• Diameternya < 3-5 cm  omphalocele kecil.
OMPHALOCELE
 OMPHALOCELE
Pengelolaan

 Kantong omphalocele kecil  dilakukan operasi

satu tahap.

 Dinding kantong dibuang, isi kantung

dimasukkan ke dalam rongga perut, kemudian
lubang ditutup dengan peritoneum, fascia, dan
kulit.
 Omphalocele besar
 Dipaksakan masuk  regangan pada
dinding perut  diafragma akan
terdorong ke atas  distress
pernafasan
 Obstruksi vena kava inferior juga
dapat terjadi
 OMPHALOCELE
 Omphalocele besar sebaiknya keutuhan dinding kantung
dijaga agar tidak pecah

 Pecah  dijahit  dirawat secara konservatif dengan

mengolesi seluruh dinding kantung dengan povidone iodine
+ bubuk antibiotik (seperti bubuk nebacitine, sulfanilamide)
 ditutup dengan kassa steril dan dirawat secara kering
(dry treatment).

 Usus yang berada di dalam kantung dalam beberapa hari

masuk ke dalam rongga peritoneum karena rongga
peritoneum akan berkembang dan akan dapat menampung
alat dalaman perut yang berada di dalam kantong.
 OMPHALOCELE
Tindakan
 Tindakan konservatif dihentikan JIKA:

-terdapat tanda-tanda obstruksi usus

-infeksi berat pada dinding kantong
-kantong yang pecah tidak dapat dijahit
kembali.
 OMPHALOCELE
Komplikasi
 Infeksi pada kantung yang mudah
terjadi pada permukaan yang
telanjang
 Kelainan kongenital dinding perut ini

mungkin disertai kelainan bawaan

lain  memperburuk prognosis.
 GASTROSCHIZIS
Definisi
 Ditandai oleh defek yang relative
kecil pada dinding abdomen,
diameter 1-4 cm  terjadi pada
sebelah kanan dari umbilicus
 Organ intra abdomen yang keluar
dari rongga abdomen tidak dilapisi
oleh kantung
 GASTROSCHIZIS
Definisi
 Usus yang keluar dari rongga abdomen
sering menjadi lebih tebal, memendek dan
dilapisi oleh lapisan fibrin yang
mengelupas akibat dari pemaparan cairan
amnion.
 Konstriksi pada defek dinding abdomen

saat periode intrauterine dapat

menyebabkan atresia, sehingga pada saat
postnatal rentan terjadi strangulasi
 GASTROSCHIZIS

Epidemiologi
 Insidensi 1 dalam 5000 kelahiran hidup

 laki-laki = perempuan

 Gastroschizis jarang disertai kelainan

diluar sistem gastrointestinal
 Atresia intestinal sering terjadi karena
iskemi lokal pada leher kantong 
insidensi sekitar 11-23%.
 GASTROSCHIZIS
Embriogenesis
 Duhamel  gastroschizis terjadi akibat
teratogenik lokal yang mempengaruhi diferensiasi
normal dari mesoderm periumbilikal
 De Vries  defek pada involusi vena umbilikalis
kanan menyebabkan iskemi lokal, menyebabkan
nekrosis dinding abdomen periumbilikal
 Hoyme dkk  gastroschizis merupakan akibat
dari kegagalan vaskuler pada masa awal gestasi
yang melibatkan a. Omphalomesenterika
 Shaw  gastroschizis akibat dari rupturnya
omphalocele yang kecil pada awal masa prenatal
 GASTROSCHIZIS
Diagnosis
 Terlihat usus berada di luar rongga
perut tidak ditutupi oleh kantong,
usus keluar dari lubang di sebelah
kanan umbilikus
 Biasanya usus yang diluar itu tebal,
pendek, ditutupi oleh fibrin
 Umumnya terdapat ladd bands
GASTROSCHIZIS
 GASTROSCHIZIS
Pengelolaan
 Ladd bands harus dilepaskan
 Usus yang berada di luar  tebal  tidak
cukup dimasukkan ke dalam rongga perut 
dekompresi lambung dengan menggunakan
NGT dan melalui anus  wash out  garam
fisiologis hangat
 Usus yang berada di luar dicuci  povidone
iodine encer  dimasukkan ke dalam rongga
perut  ditutup hanya dengn kulit saja agar
tidak terjadi peninggian tekanan rongga
perut
 GASTROSCHIZIS
Pengelolaan
 Dijaga  neonatus tersebut jangan

sampai hipotermi
 Inkubator

 Bila bayi telah kedinginan selama

operasi prognosisnya akan menjadi
buruk.
 Persistent Duktus
Omphalomesenteric
 Def: Menetapnya saluran yang
menghubungkan midgut ke yolk sac

 Dibagi dalam 4 bentuk :

 1. Polip umbilicalis

 2. Sinus Umbilicalis

 3. Divertikulum Meckel’s

 4. Persistensi total duktus

 Polip Umbilikalis:
 penonjolan dari mukosa duktus yang
menetap di umbilikus
- dapat menyerupai granuloma
- Kauterisasi  tidak hilang
Terapi : eksisi sisa mukosa
 Sinus Umbilikalis
 : mirip polip namun lebih dalam ke
abdomen
 Terapi : Eksisi
 Divertikulum Meckels
 : suatu persistensi di bagian
intestinal dari duktus
omphalomesenterik
 Saluran primitif  mengandung

semua lapisan dari GIT

 Memberikan gejala seperti gastritis
namun letak nyeri tidak di lambung
 Persistensi seluruh duktus
  akan memberikan keluhan

keluarnya isi enterik dari umbilikus

 *True EMG  bisa menyebabkan

volvulus
 Terapi : Laparotomi dan Eksisi
duktus
 Kelainan Urachus
 Urachus : saluran pada janin yg
menghubungkan umbilikus dengan
Vesica urinaria
 1. Persisten urachus sinus  keluar

urine dari umbilikus

 2. Degenerasi kistik dari urachus

•  massa di abdomen bawah

1 & 2  terapi dengan eksisi total