Jonathan Kenigia Perangin-angin

I. Definisi
Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering
setelah multipel myeloma. Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang
panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat
aktif yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan
pelvis.
II. INSINDES & EPIDEMIOLOGI
Osteosarkoma merupakan tumor ganas tulang yang paling sering ditemukan
(48,8%) di luar mieloma multipel. Tumor ini merupakan tumor yang sangat ganas,
menyebar secara cepat pada periosteum dan jaringan ikat di luarnya. Osteogenik
sarkoma terutama ditemukan pada umur 10-20 tahun dan lebih sering pada pria
daripada wanita.
III. ETIOLOGI
Penyebab pasti osteosarkoma belum diketahui. Namun, beberapa hal berikut
menjadi faktor resiko yang menyebabkan terjadinya osteosarkoma :
 Kecepatan Pertumbuhan Tulang
Kecepatan pertumbuhan tulang nampaknya menjadi predisposisi seseorang
terkena osteosarkoma, berdasarkan insidens yang terjadi pada masa remaja dan
lokasi tipikal pada daerah metafiseal yang berbatasan dengan fisis pada tulang
panjang.
 Faktor Lingkungan
Faktor lingkungan yang berpengaruh terhadap osteosarkoma adalah
pengaruh radiasi.
 Predisposisi Genetik
Mutasi genetik merupakan dasar berkembangnya osteosarkoma. Pasien
dengan retinoblastoma (Rb) herediter memiliki resiko ratusan kali lipat terhadap
terjadinya osteosarkoma, hal ini berhuubungan dengan mutasi gen Rb.
 Displasia Tulang
Hal ini juga menyangkut paget disease, displasia fibrosa, enkondromatosis,
dan eksotose multipel herediter dan retinoblastoma yang merupakan faktor resiko.
V. PATOFISIOLOGI
Osteogonik sarkoma secara histologis mempunyai gambaran dari jaringan
tulang atau osteoid serta gambaran pleomorf jaringannya. Tulang dan osteoid akan
menghasilkan tulang rawan, jaringan lunak, atau jaringan miksoid. Dan juga
mungkin ada daerah jaringan tumor dengan sel-sel spindle yang ganas dengan
pembentukan osteoid. Pembentukan jaringan tulang harus dibedakan dari
pembentukan reaksi tulang. Pemeriksaan histokimia dapat menunjukkan adanya
aktivitas alkali fosfatase. Osteosarkoma dapat terjadi pada tulang mana saja. Namun
lebih sering pada tulang ekstremitas yang posisinya dekat dengan metaphyseal
growth plate. Bagian yang paling sering adalah femur (42% dengan kejadian 75%
tumor pada distal femur),
V. DIAGNOSIS
a. Manifestasi Klinis
Osteosarkoma bermanifestasi sebagai massa yang terus membesar, sering nyeri, dan mungkin
menimbulkan perhatian karena fraktur pada tulang yang terkena.
b. Pemeriksaan Laboratorium
1. Biopsi
Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Biopsi yang dikerjakan
tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang lebih lanjut akan
berakibat fatal terhadap penentuan tindakan.
2. Pemeriksaan Darah
Pada pemeriksaan darah ditemukan peningkatan alkaline phospatase dan laktat dehidrogenase (LDH).
Pemeriksaan ini juga penting dalam mengontrol pasien yang sedang menjalani kemoterapi.10
c. Pemeriksaan Radiologi
Gambaran radiologik yang dapat ditemukan tergantung dari kelainan yang terjadi : Pada tipe osteolitik
proses destruksi lebih menonjol. Pada tipe osteoblastik pembentukan tulang lebih menonjol. Pada tipe
campuran terdapat proses osteolitik dan osteoblastik yang seimbang.
1. Foto Polos
Penampakan kasar dari sarkoma osteogenik bervariasi. Neoplasma tersebut dapat berupa
osteolitik, dengan tulang yang telah mengalami kerusakan dan jaringan lunak diinvasi oleh tumor, atau
osteoblastik sebagai akibat pembentukan tulang sklerotik yang baru.
VI. DIAGNOSIS BANDING
Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering
sulit dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan
pemeriksaan pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah:
1. Ewings sarcoma
2. Osteomyelitis
3. Osteoblastoma
4. Giant cell tumor
VII. PENATALAKSANAAN
a. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma,
terbukti dalam tiga puluh tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat
mempermudah melakukan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb
salvage procedure) dan meningkatkan survival rate dari penderita.
b. Operasi
Saat ini prosedur limb salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam
operasi osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan melakukan
rekonstruksinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari
ekstremitas merupakan salah satu keberhasilan dalam melakukan operasi.
c. Follow Up Post Operasi
Post operasi dilanjutkan dengan pemberian kemoterapi obat multiagent
seperti pada sebelum operasi. Setelah pemberian kemoterapinya maka dilakukan
pengawasan terhadap kekambuhan tumor secara lokal maupun adanya metastase,
dan komplikasi terhadap proses rekonstruksinya.
VIII. PROGNOSIS
Faktor penting yang mempengaruhi prognosis osteosarkoma adalah tingkat
penyakitnya. Kurang lebih 15% pasien osteosarkoma ditemukan dengan metastasis
pada paru-paru pada saat didiagnosis. Selanjutnya pasien ini memiliki prognosis
yang buruk dengan masa survival sebesar 20%. Pasien tanpa metastase paru-paru
(contoh : metastase ke tulang) memiliki prognosis yang lebih buruk. Pasien dengan
“skip metastases” juga memiliki prognosis yang sama buruknya dengan pasien
dengan metastase yang jauh. Pasien yang memiliki hasil histopatologi baik dari
kemoterapi neoadjuvant (>95% sel tumor mati atau nekrosis) memiliki prognosis
yang lebih baik.