PEMFIGUS VULGARIS
Siti Solekah
16710356
Pembimbing
dr. Buih Amartiwi, Sp. KK
■ Pemeriksaan Fisik:
K/L : An -/- Ict -/- Cya -/-, Dysp -/-
Keadaan umum : cukup
GCS : 456 Thorax : Cardio : S1 S2 tunggal, Mur (-)
Pulmo : rh ≡│≡ , wh ≡│≡
TV
TD : 120/80 mmHg Abdomen: distensi (-), bising usus (+) normal
Hepar/Lien: tak teraba
N : 98x/menit, regular
RR : 20 x / menit Ekstremitas:
Superior Inferior
T : 37,0 °C - Edema -/- -/-
SpO2: 95% - Perabaan dingin -/- -/-
■ Status Dermatologis
- Lokasi: kepala dan leher
Efloresensi: tampak bula multipel, ukuran diameter 1-2 cm,
bula ada yang sudah pecah menimbulkan erosi di atasnya
ditutupi krusta warna kecoklatan, makula hiperpigmentasi (+),
makula hiperemi (+), Tanda Nikolski (+)
■ Diagnosis banding
- dermatitis herpetiformis
- pemfigoid bulosa.
■ Penatalaksanaan
- Inf NS 14 tpm
- Inj.Dexametason 3x1 amp
- Pehaclor 3x1 tab
- Kompres PZ
Tgl S O A P 18/5/ Kulit seluruh KU : Pem Infus NS
17/5/2 Kulit seluruh KU: Cukup Pemfi Infus NS 2018 tubuh terasa Cemah figus 14 tpm
018 tubuh terasa GCS:456 gus 14 tpm
panas dan TD : vulg Inj.
panas dan nyeri TD : 130/80 vulgar Inj.
nyeri seluruh 130/90 aris Dexamet
seluruh tubuh N : 89 is Dexametas
tubuh masih N : 92 ason 3x1
S : 36,4 on 3x1
RR : 20x amp sama dengan RR : 20 amp
Inj. hari kemarin S : 36,5 Inj.
Eflerosensi: Gentamicy Gentami
- n 2x80 mg Eflerosensi cyn 2x80
Kepala,leher: Pehaclor
: mg
tampak bula, 3x1 tab
generalisa Pehaclor
multipel, Kompres
ta 3x1 tab
ukuran PZ
diameter 1-2 Makula Kompres
cm, hiperemi PZ
- (+),
generalisata makula
Makula
hiperpigm
hiperemi (+),
entasi (+),
makula
krusta (+)
hiperpigment
asi (+),
krusta (+)
19/5/ Kulit seluruh KU: Cukup Pemf Infus NS 20/5/ Kulit seluruh KU: Cukup Pemf Infus NS
2018 tubuh terasa GCS: 456 igus 14 tpm 2018 tubuh terasa GCS: 456 igus 14 tpm
panas dan TD : vulg Inj. panas TD : vulga Inj.
nyeri seluruh 120/80 aris Dexamet berkurang dari 120/80 ris Dexamet
tubuh N : 85 ason 3x1 hari kemarin N : 88x ason 2x1
berkurang RR : 19 amp dan nyeri RR : 21x amp
dari hari S : 36,5 Inj. seluruh masih S : 36,0 Inj.
kemarin Gentamic belum Gentamic
Eflerosensi yn 2x80 berkurang dari Eflerosensi yn 2x80
: mg kemarin : mg
generalisat Pehaclor generalisat Pehaclor
a 3x1 tab a 3x1 tab
Makula Kompres Makula Kompres
hiperemi PZ hiperemi PZ
(+), makula (+), makula
hiperpigme hiperpigme
ntasi (+), ntasi (+),
krusta (+) krusta (+)
21/5/ kulit seluruh KU: Cukup Pemf Infus NS 22/5/ kulit seluruh KU: Cukup Pem Infus NS
2018 tubuh terasa GCS: 456 igus 14 tpm 18 tubuh terasa GCS: 456 figus 14 tpm
panas TD : vulg Inj. panas TD : vulg Inj.
berkurang 110/80 aris Dexamet berkurang 110/80 aris Dexamet
dari hari N : 86x ason 2x1 dari hari N : 85x ason 1x1
krmarin dan RR : 21x amp krmarin dan RR : 20x amp
nyeri seluruh S : 36,3 Inj. nyeri seluruh S : 36,0 Kompres
tubuh Gentami tubuh PZ
berkuranf dari Eflerosensi cyn 2x80 berkuranf dari Eflerosensi
nyeri kemarin : mg nyeri kemarin :
generalisat Pehaclor generalisa
a 3x1 tab ta
Makula Kompres Makula
hiperemi PZ hiperemi
(+), (+),
makula makula
hiperpigme hiperpigm
ntasi (+), entasi (+),
krusta (+) krusta (+)
DEFINISI
“Pemphigus” berasal dari kata Yunani: pemphix (gelembung
atau bula) dan vulgaris berasal dari kata latin.
Pemfigus vulgaris penyakit autoimun yang meliputi bula
dan erosi kulit dan membran mukosa.
EPIDEMIOLOGI
Pemfigus vulgaris (PV) jenis pemfigus yang paling umum
insidens 0,1 sampai 0,5 per 100.000 populasi
ETIOLOGI
■ PV merupakan penyakit autoimun dengan faktor
predisposisi:
Faktor Imunologi
Faktor genetic
Faktor lingkungan
PATOFISIOLOGI
Desmosom
Akantolisis
Bula
GEJALA KLINIS
Lokasi: mukosa mulut, kulit kepala, wajah, dada, aksila,
selangkangan, umbilikus
Lesi kulit:
Vesikel dan bula yang bulat dan oval dengan serous, lunak,
mudah pecah, timbul pada kulit dan mukosa yang
tampaknya normal dan eritematosa, tersebar secara acak.
Bula pecah erosi
Bila sembuh meninggalkan bekas yang hiperpigmentasi
Rasa panas dan nyeri
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus Vulgaris Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis
O Makula eritema (+); makula Makula eritema (+); vesikel (+) dan bula Makula eritema (+); vesikel (+) dan bula
hiperpigmentasi (+); vesikel (+) dan (+) berdinding tegang; erosi (+), krusta (+) berkelompok, berdinding tebal
bula (+) berdinding kendur, mudah (+)
pecah; erosi (+), krusta (+)
Tanda Nikolsky (+) Tanda Nikolsky (-)
Predileksi: kulit kepala, wajah, dada, Tanda Nikolsky (-) Predileksi: punggung, daerah sakrum,
aksila, selangkangan, umbilikus Predileksi: medial paha, selangkangan, bokong, lengan atas, sekitar siku, dan
perut; lengan; kaki bagian bawah lutut
Pemfigus sedang-berat
1. Rawat luka dengan NaCl 0,9%
2. Antibiotik topical (mufirosin 2%)
3. Kortikosteroid sistemik Prednison 1mg/kgBB/hari bila tidak ada
perbaikan dalam 7-10 hari ditingkatkan 1,5mg/kaBB/hari
4. Pada klinis berat diberikan suntikan dexametason 1g/hari
selama 4-5 hari
Jika ada perbaikan
1. Azathioprine 1-3mg/kgBB/hari
2. Dapson 100mg/hari
O Vesikel dan bula yang bulat dan oval dengan serous, lunak, Tampak makula eritematous, makula hiperpigmentasi,
mudah pecah, timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya erosi pada seluruh tubuh. Tampak vesikula, bula pada
normal dan eritematosa, tersebar secara acak, diskret. Cairan kepala dan leher.
pada bula mula-mula jernih tetapi dapat menjadi hemoragik
atau seropurulen. Bula pecah dan membentuk erosi. Bila
sembuh, lesi akan meninggalkan bekas yang hiperpigmentasi.