LAPORAN KASUS

Hipogonadotropik Hipogonadisme (Hipogonadisme

Sekunder)

Widya Deli Satuti, Melati Silvanni Nasution, M Aron Pase, Santi Syafril, Dharma Lindarto
Endokrin Metabolik & Diabetes – Departemen Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara – RSUP. H. Adam Malik Medan
• Hipogonadisme adalah fitur presentasi yang paling umum pada
hipopituitarisme dewasa, bahkan ketika hormon hipofisis lainnya juga
kurang. Ini sering menjadi pertanda lesi hipotalamus atau pituitari
yang merusak produksi atau pengiriman GnRH melalui tangkai
hipofisis.1
• Berbagai gangguan yang diturunkan dan didapat adalah terkait
dengan hypogonadotropic hypogonadism yang terisolasi. Kelainan
hipotalamus terkait dengan kekurangan GnRH termasuk dua
gangguan X-linked, Sindrom Kallmann dan mutasi pada beberapa
gen.
• Bentuk defisiensi GnRH yang didapat menyebabkan
hipogonadotropisme terlihat dalam hubungan dengan anoreksia
nervosa, stres, kelaparan, dan olahraga ekstrim, tetapi mungkin juga
idiopatik.2
• Kondisi hipogonadotropik hipogonadisme umumnya terkait dengan
temuan-temuan berikut:
• Tingkat FSH rendah atau rendah normal
• Tingkat LH rendah atau rendah normal
• Kadar testosteron rendah1
• Pada wanita premenopause, hypogonadotropic hypogonadism
hadir sebagai fungsi ovarium yang berkurang sehingga
menyebabkan oligomenorrhea atau amenorrhea, infertilitas,
menurunnya cairan vagina, penurunan libido, dan atrofi payudara.
• Pada pria dewasa hypogonadal, kegagalan testis sekunder terkait
dengan penurunan libido dan potensi, infertilitas, penurunan massa
otot dengan kelemahan, kurangnya jenggot dan pertumbuhan
rambut tubuh, testis yang lembut, dan karakteristik kerutan wajah
yang halus. Osteoporosis terjadi pada kedua hipogonadal. yang
tidak diobati pada wanita dan pria.1,2
• Seorang laki-laki usia 24 tahun datang dengan keluhan ia
merasa tubuhnya berbeda dengan orang lain yang sama
umurnya. Hal ini telah dialami os sejak kurang lebih 5 tahun
terakhir (disadari sejak pasien lulus SMA).
• Rambut di wajah, kemaluan, maupun ketiak tidak tumbuh. Suara
pasien juga tidak mengalami perubahan sejak dulu.
• Pasien sering merasa lelah jika beraktivitas dan cenderung
memiliki tekanan darah yang rendah.
• Gangguan intelegensia tidak dijumpai. Pasien memiliki nilai-
nilai kuliah yang sama dengan temannya.
• Nyeri kepala tidak dijumpai. Gangguan penglihatan maupun
penciuman tidak dikeluhkan.
• Riwayat kelahiran pasien merupakan anak ke-5 dari 7
bersaudara. Pasien lahir normal, dengan berat badan dan
panjang badan lahir normal menurut orangtua pasien.
• Riwayat penyakit saat kecil berupa bronchitis. Riwayat imunisasi
lengkap. Riwayat trauma disangkal, riwayat kejang disangkal.
Penyakit yang diderita sampai sekarang tidak dijumpai.
Riwayat sakit yang sama pada keluarga tidak dijumpai.
• Pada pemeriksaan vital sign, sensorium: compos mentis TD:
90/60 mmHg, Nadi: 92 x/menit regular, t/v: cukup, RR:
20x/mnt; Temp: 37°C. Pemeriksaan fisik Berat Badan : 45 Kg,
Tinggi Badan :155 cm, IMT: 18,73 kg/m² (normoweight), pada
mata konjungtiva palpebral inferior anemis tidak dijumpai,
pada pemeriksaan leher dan thoraks dalam batas normal.
Pada pemeriksaan abdomen didapati pemeriksaan turgor
kembali cepat. Pada pemeriksaan ekstremitas superior dan
inferior dalam batas normal. Inspeksi rambut pada bagian
dada maupun ketiak tidak dijumpai. Alat kelamin laki-laki,
testis tidak teraba, penis kecil, rambut pubis tidak dijumpai.
• Testis tidak
teraba
• Rambut pubis (-)
• Micro penis
• Rentang umur: 21-25 tahun
• Umur tulang sesuai dengan
15 tahun 6 bulan
• Bone remodelling parotik
• % off final height = (100
– 99.3) % = 0.7%

• Kesimpulan radiologis:
Retarded Boy
 Result Normal Range Unit
Hemoglobin 11.3 13-18 g/dl
Leukosit 6.680 4000-11000 /L
Trombosit 208.000 150000-450000 /L
MCV 82 81 – 99 fL
MCH 27.5 27 – 31 Pg
MCHC 33.4 31 - 37 g.dL
Hematokrit 34 39-54 %
Neutrofi; 42.9 50-70 %
Limfosit 43.4 20-40 %
Monosit 5.8 2-8 %
Eosinofil 6.7 1-3 %
Basofil 1.2 0-1 %
 Result Normal Range Unit
BUN 11 9-21 mg/dl
Urea 24 19-44 mg/dl
Creatinine 0.65 0.7-1.3 mg/dl
Natrium 135 135-155 mEq/l
Kalium 3.5 3.6-5.5 mEq/l
Chloride 105 96-106 mEq/l
KGD 82 <200 mg/dl
HORMONAL
Testosteron < 0.05 (↓) 0.1-0.9 ng/mL
FSH 0.23 (↓) Male: 0.95 – 11.95 mIU/mL
LH 0.03 (↓) Male: 1.14 – 8.75 mIU/mL
Kortisol 1.2 (↓) 3.7 – 19.4 µg/dL
Prolaktin 27.95 (↑) 2.58-18.12 ng/mL
Free T4 0.75 0.7-1.48 ng/mL
TSH 2.47 0.35-4.94 µU/mL
• Kesimpulan brain MRI:
• Tidak tampak tumor intrasella yang menggambarkan tumor hipofisis.
• Tidak tampak SOL intrakranial

• FUNDUSKOPI: dalam batas normal

• Pasien didiagnosis dengan hipogonadotropik-hipogonadisme
(hipogonadisme sekunder). Pasien mendapatkan terapi injeksi
Sustanon 250 mg/im/bulan dan metilprednisolon tablet 1 x 4
mg. Pasien direncanakan untuk dilakukan evaluasi hormone
testosterone dan darah rutin per 3 bulan serta karyotyping.
• Hipogonadisme dapat bermanifestasi dengan defisiensi testosteron,
infertilitas, atau kedua kondisi tersebut. Gejala hipogonadisme sangat
tergantung pada usia pasien laki-laki pada saat perkembangan.
Hipogonadisme sering tidak dikenal sebelum usia pubertas kecuali dikaitkan
dengan retardasi pertumbuhan atau kelainan anatomi atau endokrin
lainnya. Ketika hipogonadisme berkembang sebelum usia pubertas,
manifestasinya adalah mereka yang mengalami gangguan pubertas:
• Testis kecil, lingga, dan prostat
• Rambut kemaluan dan ketiak yang sedikit
• Lengan dan kaki yang tidak proporsional (dari penutupan epiphyseal yang tertunda)
• Kurangnya massa otot laki-laki
• Ginekomastia
• Suara terus-menerus bernada tinggi1
• Sama seperti gambaran klinis di atas, pasien kami seorang
laki-laki usia 24 tahun datang dengan keluhan ia merasa
tubuhnya berbeda dengan orang lain yang sama umurnya
disadari sejak pasien lulus SMA. Rambut di wajah, kemaluan,
maupun ketiak tidak tumbuh. Suara pasien juga tidak
mengalami perubahan sejak dulu. Pasien sering merasa lelah
jika beraktivitas dan cenderung memiliki tekanan darah yang
rendah. Gangguan intelegensia tidak dijumpai.
• Dari hasil pemeriksaan panel hormonal, dijumpai adanya
hormone testosterone, kortisol, LH dan FSH yang rendah, serta
sedikit peningkatan hormone prolactin. Kemudian dilakukan
penjajakan berikutnya untuk mencari penyebab dari terjadinya
hipogonadotropik hipogonadisme pada pasien ini melalui MRI
otak, dan hasilnya normal.
• Terapi yang dapat diberikan untuk penggantian androgen
lengkap, rejimen harus antara 50 dan 100 mg enanthate
testosterone atau cypionate diberikan intramuskular setiap 7
sampai 10 hari.
• Penggunaan 100 hingga 150 mg testosteron setiap 2 minggu
direkomendasikan.
• Kadar testosteron harus berada sedikit di atas batas bawah nilai
normal dalam kisaran 250 hingga 300 ng/dL, cukup sebelum
injeksi berikutnya.
• Follow up berkala pasien yang menerima testosterone terapi
diperlukan. Selama tahun pertama terapi tersebut, respons klinis
dan efek samping harus dipantau pada interval 3 hingga 4
bulan.1,4
• Karena terapi gonadotropin atau GnRH efektif hanya dalam
hypogonadotropic hypogonadism, diagnosis ini harus mapan sebelum
mempertimbangkan terapi.
• Diketahui bahwa hCG berikatan dengan reseptor LH sel Leydig dan
merangsang produksi testosteron. Anak laki-laki peripubertal dengan
hypogonadotropic hypogonadism dan pubertas yang tertunda dapat
diobati dengan hCG sebagai ganti testosteron untuk menginduksi
perkembangan pubertas. Inisial regimen hCG biasanya 1.000 hingga
2.000 IU diberikan intramuskular dua hingga tiga kali seminggu.
Klinisnya respons dipantau, dan kadar testosteron diukur setiap 2
sampai 3 bulan.1,5,6
• Pasien mendapatkan terapi injeksi Sustanon 250 mg/im/bulan dan
metilprednisolon tablet 1 x 4 mg. Terapi gonadotropin tidak
diberikan pada pasien ini karena obatnya tidak tersedia.
• Dilaporkan sebuah kasus di mana dari anamnese didapatkan
keluhan sesuai dengan simptom daripada hipogonadotropik
hipogonadisme dan setelah dilakukan serangkaian
pemeriksaan penunjang sesuai dengan diagnosa
hipogonadotropik hipogonadisme. Telah dilakukan pemeriksaan
MRI otak untuk meyingkirkan kelainan organik. Namun
pemeriksaan genetika maupun karyotyping belum dilakukan
pada pasien ini.