Anemia Aplastik
Klasifikasi anemia aplastik
Klasifikasi
Anemia Aplastik Berat
- Selularitas sumsum tulang
- Sitopenia sedikitnya dua dari
tiga seri sel darah
Anemia aplastik sangat berat
Anemia aplastik tidak berat
Kriteria
< 25%
Hitung neutrofil < 500/µL
Hitung trombosit < 20.000/µL
Hitung retikulosit absolut <
60.000/µL
Sama seperti di atas kecuali
hitung neutrofil <200/µL
Sumsum tulang hiposelular
namun sitopenia tidak
memenuhi kriteria berat
• Obat kloramfenikol  menyebabkan anemia aplastik begitu
juga fenilbutazon, senyawa sulfur, emas dan antikonvulsan.
• Obat-obatan sitotoksik  mileran atau nitrosourea
• Infeksi : Ebstein-Barr virus, Influenza A, dengue, TB (milier),
CMV, HIV, parvovirus, hepatitis
• Kehamilan
 Penunjang
• Darah tepi
– Stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan
– Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan
bukan anemia aplastik
– Limfositosis relatif terdapat pada >75%
– Corrected reticulocyte cound normal/ rendah
• LED  meningkat
• Faal hemostasis  waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan
buruk disebabkan oleh trombositopenia
• Sumsum tulang
• Virus
• Ham test / tes hemolisis sukrose  DD:/ PNH
• Eritropoietin ditemukan meningkat pada anemia aplastik
• Nuclear Magnetic Resonance Imaging
– Mengetahui luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas
antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berselular
• Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)
• Terapi Imunosupresif
– Antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte
globulin (ALG) dan siklosporin A (CsA)
• Koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal
• Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis.
– ATG dari kuda (ATGam dosis 20 mg/kg per hari selama 4
hari) atau ATG kelinci (thymoglobulin dosis 3,5 mg/kg per
hari selama 5 hari) plus CsA (12-15 mg/kg, bid) umumnya
selama 6 bulan
– Contoh lain : MMF, Zenapax (Anti-IL-2 receptor (CD25)
monoclonal antibody), Siklofosfamid
– Siklofosfamid dosis tinggi telah dianjurkan sebagai terapi
lini pertama yang efektif untuk anemia aplastik.
– Kombinasi ATG, siklosporin dan metilprednisolon
memberikan angka remisi sebesar 70% pada anemia
aplastik berat.
• ATG atau ALG diindikasikan pada
– Anemia aplastik bukan berat
– Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang
cocok
– Anemia aplastik berat, yang berumur > 20 tahun
dan pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi
atau perdarahan atau dengan granulosit > 200/mm3
– Karena merupakan produk biologis, pada terapi ATG
dapat terjadi reaksi alergi ringan sampai berat,
sehingga selalu diberikan bersama-sama dengan
kortikosteroid.
Penyebab kegagalan terapi dan relaps
pada anemia aplastik
Penyebab Etiologi yang mungkin
Kelelahan cadangan sel Anemia aplastik
asal diperantarai imun
Imunosupresi tidak cukup Serangan imun persisten
Salah diagnosis
Kegagalan sumsum tulang Patogenesis non-imun
herediter
 Terapi penyelamatan (Salvage
Therapies)
• Siklus imunosupresi berulang
– Pasien yang refrakter dengan pengobatan ATG pertama
dapat berespons terhadap siklus imunosupresi ATG ulangan
• Faktor-faktor Pertumbuhan Hematopoetik dan steroid
anabolik
– G-CSF atau GM-CSF
• Steroid Anabolik
– Androgen merangsang produksi eritropoietin dan sel-sel
induk sumsum tulang
• Oxymethylone & danazol
– Pada anemia aplastik berat biasanya tidak bermanfaat
– Komplikasi utama adalah virilisasi dan hepatotoksisitas.
 Transplantasi Sumsum Tulang
• Regimen conditioning yang paling sering
adalah siklofosfamid & ATG
 Terapi suportif
• Transfusi PRC: target Hb 7-8 g% atau lebih
pada orang tua dan pasien dengan penyakit
kardiovaskular
• Transfusi trombosit : bila perdarahan atau
kadar trombosit < 20.000/mm3 (profilaksis)
• Pemberian transfusi leukosit sebagai
profilaksis masih kontroversial dan tidak
dianjurkan
 Anemia aplastik herediter
• Sindrom kegagalan sumsum tulang herediter
antara lain meliputi anemia Fanconi,
diskeratosis kongenita, sindrom Shwachman-
Diamond, dan trombositopenia megakariositik