Sacrococygeal Teratom

(SCT)
Definisi

 Teratoma adalah suatu neoplasma yang merupakan derivat dari sel totipotensial yang
terdiri dari dua atau lebih lapisan sel germinal (ektoderm, endoderm, and mesoderm).
 Daerah yang sering terdapat teratoma : Sakrokoksigeus (45-60%), testis dan ovarium
(30%), mediastinum (5%), dan retroperitoneum (4%).
 Insidensi terjadinya sacrococygeal teratoma (SCT)  1 dari 35.000-40.000 kelahiran dan
perempuan lebih mendominasi dengan rasio 3-4 : 1.
 Beberapa SCT adalah tumor tipe kista, yang berarti berisi cairan. Yang lainnya adalah
tumor padat yang mungkin memiliki sejumlah besar aliran darah.

Referensi

Emedicine Medscape
Klasifikasi

Berdasarkan Lokasi (American Academy of Pediatric Surgery Section

Survey):
 Type I : Berkembang hanya diluar janin(bisa memiliki komponen pre
sakral kecil), ditemukan pada 47% kasus
 Type II : Diluar janin dengan ekstensi pra sakral intra pelvis
 Type III : Diluar janin dengan ekstensi abdominopelvic
 Type IV : Tumor berkembang seluruhnya di panggul janin

Referensi
Radiopedia
Referensi
Radiopedia
Patogenesis SCT
EMBRIOLOGI :
 sel germinal yang bermigrasi dari kantung kuning telur ke jalur gonad
diperkirakan bertahan, menyimpang, berdiferensiasi dan matur, biasanya
terletak di anterior tulang ekor depan di Hensen node. Migrasi normal
sel-sel germinal ini dapat menyebabkan tumor gonad, sedangkan migrasi
abnormal menghasilkan tumor extragonadal.
 Pertumbuhan sel primordial yang primitif lolos dari kontrol induktor dan
organis embrio, sehingga menghasilkan teratoma.

Creighton University, Department of

Clinical Anatomy
Patogenesis SCT
 Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrauterin.
 Menjadi sangat besar seiring dengan perkembangan fetus
 Muncul dari primitif knot atau hensen’s node
Hensen’s node adalah suatu agregasi dari sel totipotensial yang merupakan pengatur
utama pada perkembangan embrionik.
 Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal pada minggu
pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior tulang ekor
(coccyx).
 Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering
terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke postero-inferior
masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga abdominopelvik.
 Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node menyebabkan munculnya teratoma
sakrokoksigeus.
Patofisiologi
 Pasokan vaskular ke Sacrococcygeal teratoma biasanya timbul dari middle sacral artery, yang
dapat memperbesar ukuran arteri iliaka dan menyebabkan vascular steal syndrome. Tumor
vaskular besar ini dapat menyebabkan kegagalan jantung dengan output tinggi akibat aliran
arteriovenosa melalui tumor, mengakibatkan placentomegaly, hydrops, dan akhirnya kematian
janin.
 Polihidramnions biasanya terlihat karena peningkatan curah jantung janin, yang sering
menyebabkan persalinan prematur dan ketuban pecah dini. Sebaliknya, oligohidramnion juga
dapat terjadi jika bagian intrapelvik tumor menyebabkan obstruksi urin yang signifikan.
 Pada kasus yang parah, dapat terjadi maternal miror syndrome, di mana ibu mengalami gejala
yang meniru gejala janin hidropik. Ibu mengalami gejala yang serupa dengan preeklamsia berat,
 hipertensi, emesis, edema perifer, edema paru, dan proteinuria.
 Operasi janin dikontraindikasikan apabila maternal miror syndrome terjadi oleh karena itu,
indikator prognostik telah ditandai sehingga dapat mengidentifikasi pasien sebelum
pengembangan terminal penyakit ini.

Emedicine Medscape
Kriteria diagnosis SCT
Anamnesis

 Pada Ibu  maternal miror syndrome, di mana ibu mengeluhkan gejala yang meniru
gejala janin hidropik. Ibu mengalami gejala yang serupa dengan preeklamsia berat
seperti hipertensi, emesis, edema perifer, edema paru, dan proteinuria.

 Pada bayi dan anak-anak  Tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis
yang menekan kandung kemih dan rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus
urinarius yang disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau
kompresi ureter terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda
obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali selain itu dapat mengeluhkan nyeri
rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan.
Pemeriksaan fisik

 SCT eksternal mungkin tampak sebagai kista berisi cairan atau massa padat yang
menonjol dari tubuh janin.
 SCT janin yang sepenuhnya internal mungkin tidak terdeteksi jika kecil; Deteksi
(atau setidaknya kecurigaan) dimungkinkan bila kandung kemih janin terlihat
pada posisi abnormal, karena SCT mendorong organ lain tidak pada tempatnya.
 Saat lahir, presentasi yang biasa adalah benjolan atau massa yang terlihat di
bawah kulit di bagian atas lipatan bokong (pemeriksaan rektal). Jika tidak
terlihat, terkadang bisa dirasakan; Dengan lembut didorong, rasanya agak
seperti telur rebus.
 jika SCT seluruhnya berada di dalam tubuh, mungkin tidak tampak selama
bertahun-tahun, sampai tumbuh cukup besar sehingga menyebabkan rasa sakit,
konstipasi dan gejala lain dari massa besar di dalam panggul, atau sampai mulai
meluas keluar dari panggul.
Pemeriksaan penunjang
 Pemeriksaan radiologi

 Foto polos : menunjukkan massa besar yang diproyeksikan dari daerah

panggul bagian bawah atau di dalam rongga abdominopelvik, dapat
menunjukkan kalsifikasi.
 CT : Mengidentifikasi komponen tulang, lemak dan kistik. Kalsifikasi bisa
dilihat lagi.
 Ultrasonografi terperinci : untuk memastikan diagnosis dan menentukan
sifat lesi.
 MRI untuk informasi tambahan anatomi dan evaluasi penuh paling baik
dilakukan oleh MRI. Jika terjadi invasi jaringan lunak atau tulang
menyiratkan keganasan
 Neonatus dengan massa soft
buttock yang besar; diidentifikasi
sebagai SCT kistik

Sacrum dan tulang rusuk utuh

tapi jaringan kecil menempel
pada tulang ekor
Pemeriksaan penunjang

 Ekokardiografi janin : untuk menyingkirkan penyakit jantung kongenital dan

untuk menilai fungsi jantung janin
 Amniosentesis untuk kariotipe janin.

 Pemeriksaan labor :
 Alpha-fetoprotein (AFP)
 Beta-human chorionic gonadotropin (β-HCG)
Tatalaksana Teratoma Saktokoksigeal

 Follow-up ketat dengan USG yang berulang

 Ekokardiogram Janin
 Setelah 30 minggu kehamilan lakukan amniosentesis ibu harus diobservasi
untuk melihat tanda-tanda persalinan premature, preeklamsia(toksemia) atau
“syndrome mirror”
 Lakukan rujukan kerumah sakit perawatan tersier  ahli bedah neonatologi
dan dokter bedah tersedia untuk perawatan.
NECROSIS CAPUT
FEMORIS
Definisi
 Avascular necrosis (AVN) dari kaput femoris adalah proses patologis akibat dari terputusnya
suplai darah ke tulang (Medscape)

 AVN juga dikenal sebagai Osteonecrosis, Necrosis Aseptik atau Ischemic Bone adalah penyakit
yang dapat mempengaruhi beberapa tulang yang berbeda karena hilangnya suplai darah
sementara atau permanen ke tulang. (Journal of Clinical Medicine)
Epidemiologi

 Ditemukan sekitar 10.000-20.000 kasus baru yang didiagnosis necrosis caput femoris di Amerika
Serikat pertahunnya

 5-18% dilakukan arthroplastik pinggul pada penderita necrosis caput femoris setiap tahunnya
Etiologi

AVN traumatis
 diakibat gangguan mekanis aliran darah ke kaput femoralis. Yang
paling sering terjadi adalah subluksasi, dislokasi panggul dan trauma seperti
fraktur collum femoralis dan Slipped capital femoral epiphysis
AVN bersifat atraumatik
 Penggunaan kortikosteroid yang berlebihan dan penyalahgunaan alkohol menyumbang sebanyak
90% kasus baru.
 Koagulasi intravaskular akibat kompresi ekstravaskuler (misalnya pembesaran lemak sumsum),
cedera dinding pembuluh (misalnya kemoterapi, radiasi), atau kejadian tromboemboli (misalnya
emboli lemak).
Patofisiologi
Faktor Arteri Faktor Arteri Faktor Vena Faktor Faktor
Ekstraosseus Intraosseus Intraosseus Ekstravaskular Ekstraosseus
Intraosseus ekstravaskul
Trauma, vaskulitis Sickle Cell SCD, ar
(raynaund disease), Disease, emboli pembesaran -Sel lemak (kapsular)
Vasospasme (lemak, udara) lemak hipertropi Trauma,
(decompression fenomena dysbaric intramedull - Absorpsi berulang infeksi,
sickness) a - Faktor sitotoksik artritis
- Berkurangnya
Kurangnya konsentrasi
Suplai darah Mikroemboli aliran darah Efusi
dyhidroxyvitamin
menurun/te vena caput D3
rganggu feroris Mempengaru Mempengaruhi
akibat Sirkulasi ke  stasis hi panggul pasokan darah ke
kaput femoris dgn epifisis
terganggu meningkatny
a tekanan
Temponade Peningkatan
Referensi pembuluh epifisis tekanan
Journal of Clinical
lateral dalam intracapsular
Medicine
 Trauma fisik
( terutama untuk tulang skapoid dengan
kerusakan hingga suplai darah retrograde dan
kaput femoral dengan kerusakan sirkumfleks)
Putusnya pembuluh darah tulang yang utuh
Sumbatan pembuluh darah
Dengan penyebab lebih dari satu penyebab
dengan pathogenesis yang tidak jelas
Thrombophilia (bekuan darah), Alcohol (fat
mikroemboli), Sickle cell disease, Decompression
(gelembung nitrogen)
Terapi glucocorticoid,Lupus ( dengan terapi
steroid), Terapi radiasi ( terutama yang
mempengaruhi TMJ), Pancreatitis akut

Hipoksia yang menyebabkan kematian tulang dan sel sum sum hematopoietin

Nekrosis Avaskular

Kematian tulang dan sum sum tulang

Reabsorption jaringan tulang Demineralization tulang Sclerosis disekitar daerah yg nekrotik

Stimulasi nosiseptor periosteal

Pemisahan permukaan articular Penurunan kekuatan tulang Segmen tulang kolaps

dengan beberapa kematian
subkondral tulang (osteochondritis
dissecans)

Hipolusensi subkondoral “crescent sign” (tanda

Nyeri lokal pada pada tulang Sendi terasa kaku (intermitent) sabit)
Sumber : Calgary guide
Manifestasi klinis

 Nyeri
 Keterbatasan gerak
 Nyeri area selangkangan atau dapat juga di daerah ipsilateral, lutut atau
trochanter mayor.
 Diperberat pada saat menahan beban
 Diperinganan saat beristirahat
 Gerakan pinggul pasif terbatas dan nyeri
Prosedur rujukan
a. prosedur klinis
1. Melakukan anamesa
2. Memutuskan unit pelayanan tujuan rujukan
3. untuk pasien gawat darurat harus didampingi petugas medis / paramedis yang berkompeten
dibidangnya dan mengetahui kondisi pasien
4. apabila pasien diantar dengan kendaraan puskesmas keliling atau ambulans, agar petugas dan
kendaraan tetap menunggu pasien di IGD tujuan sampai ada kepastian pasien tersebut mendapat
pelayanan dan kesimpulan dirawat inap atau rawat jalan.
b. Prosedur Administratif
 dilakukan setelah pasien diberikan tindakan pra-rujukan
 membuat catatan rekam medis pasien
 memberi informed consent (persetujuan / penolakan rujukan)
 membuat surat rujukan pasien rangkap 2 lembar pertama dikirim ke tempat
rujukan bersama pasien yang bersangkutan. Lembar kedua disimpan sebagai
arsip.Mencatat identitas pasien pada buku regist rujukan pasien.
 menyiapkan sarana transportasi dan sedapat mungkin menjalin komunikasi
dengan tempat rujukan.
 pengiriman pasien sebaiknya dilaksanakan setelah diselesaikan administrasi
yang bersangkutan
 Malformasi Kongenital
(Genovarum, Genovalgum, Club Foot,
Pes Planus)
Definisi

• Deformitas tungkai yang ditandai dengan lutut yang berdekatan secara

Genu Valgum abnormal dan jarak antara mata kaki bertambah.

• Istilah latin yang digunakan untuk menggambarkan kaki busur (bentuk-

O). Kondisi ini mungkin terjadi pada bayi sampai dewasa dan memiliki
Genu varum berbagai penyebab . Apabila menjadi parah, pasien mungkin
menunjukkan lutut lateral yang terdorong dan gaya berjalan waddling.

Club
• Kelainan pada kaki, dimana kaki belakang equinus (mengarah ke
Foot/Congenital bawah), varus (mengarah ke dalam/ medial), dan kaki depan adduktus
Talipes (mendekati tubuh).
Equinovarus (CTEV)

• Kondisi dimana lengkung longitudinal di kaki yang membentang

Flatfoot /pes sepanjang telapak kaki belum berkembang secara normal berbentuk
planus datar atau ratayang dapat terjadi pada satu atau kedua kaki
ETIOLOGI
• Idiopatik
Genu Valgum • Kelainan genetik seperti sindrom down, neurofibromastosis, rikestsia
resisten Vit D

• Tibia vara ( penyakit Blount)  infantile, remaja.

• Rakitis  hypophosphatemic, gizi, penyakit ginjal
Genu varum • Displasia skeletal  achondroplasia, pseudoachondroplasia, beberapa epifisis
displasia, displasia metaphyseal

Club
Foot/Congenital • idiopatik
Talipes
Equinovarus (CTEV)

• Kongenital
Flatfoot /pes • Didapatdisfungsi tendon tibialis posterior. Olahraga berat yang memiliki
planus dampak tinggi seperti olahraga bola basket, lari atau sepak bola
 Genu valgum Genu varum Club Foot/Congenital Talipes Flatfoot /pes planus
Equinovarus (CTEV)

Anamnesis -Keluhan nyeri lutut • Postur tubuh • Deformitas Jarang

-Riwayat genetik
pendek • Riwayat keluarga meninmbulkan
• Gaya jalan gejala
abnormal
Pemeriksaan fisik • lutut bersentuhan dan • Kedua lutut • Tumit tampak • Kaki datar
ankle terpisah lebih jauh menjauh dari arah kecil dan kosong; • Pemeriksan ROM
• Deformitas medial pada perabaan • Pemeriksaan
• gaya berjalan keluar dan • maleos medial
tumit akan terasa tendon
subluksasi patella lateral bersentuhan,
• Supinasi ringan kaki lembut
• rotasi eksternal
pinggul

Pemeriksaan radiografi posisi radiografi radiografi • Radiografi

penunjang
• MRI foot and
ankle
 Club
Flatfoot /pes planus Foot/Congenital
Talipes Equinovarus
(CTEV)
 Club
Flatfoot /pes planus Foot/Congenital
Talipes Equinovarus
(CTEV)
Genu Valgum dan Genu Varum
Genu Valgum dan Genu Varum
Tatalaksanan
Genu Valgum Genu varum Club Foot/Congenital Flatfoot /pes planus
Talipes Equinovarus
(CTEV)

Konservatif Terapi non operatif Konservatif Anak  kaki orthotics

operasi Terapi operatif operatif dan pembedahan
Dewasa kaki orthotics
dan NSAID
Terimakasih