1

Nefropati IgA

Oleh :
Diara safiana setyorini,S.Ked
I1A012120

PEMBIMBING :
dr. Selli Muljanto,Sp.A(K)

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD
ULIN
BANJARMASIN
Juli , 2016
 2

APA ITU NEFROPATI IGA??

 3

NEFROPATI IgA

• Penyakit berger
• satu jenis dari glomerulonefritis
• Kelainan ditandai deposit mesangial IgA-IgG,
terutama IgA pada setiap glomerulus tanpa ada
gejala klinis yang menyertainya.

Novak J, Rizk D, Takahashi K, Zhang X, Bian Q, Ueda H, et al. New insights into the pathogenesis of IgA
nephropathy. Kidney Dis. 2015; 1: 8–18.
 4

Yuzawa Y, Urushiara M, Kagami S, Katafuchi R, Kitamura H, Komatsu H, et al. Evidence based clinical
practice guidelines for IgA nephropathy 2014. Japan : The Japanese Society for Pediatric Nephrology; 2015.
 5

EPIDEMIOLOGI
• PRIA > WANITA
• Terbanyak pada daerah Asia
• Terbanyak pada orang berkulit putih
• Di Indonesia kasusnya jarang
 6

etiologi
• Belum jelas

• Berhubungan dengan Infeksi Saluran

Pernapasan Akut (ISPA)

• hipersensitivitas terhadap antigen makanan

Hoog RJ. Idiopatic immunoglobulin A nephropathy in children and adolescents. Pediatr nephrol. 2010; 25:
823-29.
7
 8

Interaksi pada nefropati IgA

 9

• . Tiga hal yang berkontribusi terhadap terjadinya

dari nefropati IgA dan berpengaruh dalam
memutuskan keparahan, kecepatan dan hasil
akhir dari nefropati IgA di setiap individu:

• 1. Sintesis
• 2. Reaktivitas
• 3. Respon ginjal
 10

NEFROPATI IgA terjadi karena..

• Produksi IgA yang berlebihan
• Defek pada mukosa
• Eliminasi yang terganggu
• Peranan komplemen
• Faktor genetik

Yuzawa Y, Urushiara M, Kagami S, Katafuchi R, Kitamura H, Komatsu H, et al. Evidence based clinical
practice guidelines for IgA nephropathy 2014. Japan : The Japanese Society for Pediatric Nephrology;B
2015.
11
 12

Manifestasi klinis
• Hematuria makroskopik
• Asimptomatik hematuria mikroskopik atau
proteinuria
• Akut nefritik sindrom
• Sindrom nefrotik
• Campuran nefritik-nefrotik sindrom

Mitsioni A. IgA nephropathy in children. Nephrol dial transplant. 2001; 16: 123-25.
 13

diagnosis
• Laboratorium

• Patologi Anatomi
 14

diagnosis
• Laboratorium
1. Hematuria makroskopik yang diikuti oleh
infeksi saluran pernafasan akut
2. Proteinuria
3. Kadar komplemen normal, walaupun dapat
dijumpai fragmen C3 yang meningkat
4. Peningkatan kadar serum IgA

Yuzawa Y, Urushiara M, Kagami S, Katafuchi R, Kitamura H, Komatsu H, et al. Evidence based clinical
practice guidelines for IgA nephropathy 2014. Japan : The Japanese Society for Pediatric Nephrology, 2015.
 15

Diagnosis
• Patologi Anatomi
Gambaran proliferasi mesangial
Gambaran bulan sabit
• pemeriksaan immunoflurosens
adanya IgA di dalam granular mesangium yang
melewati mesangio-capillary junction ke dalam
dinding kapiler.
• Pemeriksaan mikroskop cahaya terlihat
pembesaran mesangium
Mitsioni A. IgA nephropathy in children. Nephrol dial transplant. 2001; 16: 123-25.
 16

• Diagnosis pasti
menggunakan biopsi ginjal
 17

WHO perubahan histologis terbagi atas

beberapa tingkatan:
• Lesi granular minimal
• Proliferasi mesangium fokal
• Proliferasi mesangium difus

Mitsioni A. IgA nephropathy in children. Nephrol dial transplant. 2001; 16: 123-25
Buluk IK, Mir S, Sozeri B, Bulut MO, Sen S, Dincel N. Outcome results in children with IgA nephropathy: a
single center experience. Journal nephrology and renovascular disease. 2012; 5: 23-8.
 18

Tata Laksana
• Tujuan :
membatasi pembentukan molekul IgA dengan
pengubahan glikosilasi dan atau mengurangi respon
hiperaktif antibodi IgA ke antigen eksogen dan
endogen

Medikamentosa:
• Antibiotik profilaksis
• Glukokortikoid
• Kortikosteroid
• ACEI dan ARB
Mitsioni A. IgA nephropathy in children. Nephrol dial transplant. 2001; 16: 123-25.
Hoog RJ. Idiopatic immunoglobulin A nephropathy in children and adolescents. Pediatr nephrol. 2010; 25:
823-29.
Kher KK. Acute Glomerular Diseases in Children. The open urology& nephrology journal. 2015; 8(1): 104-
116.
 19

Prognosis
Prediktor histopatologi dalam prognosis nefropati
IgA sebagai berikut :
• Kerusakan glomerular dan tubulusintestinal
• Ekspresi sitokin glomerulus dan atau matriks
ekstrasel
• Kerusakan podosit
• Infiltrasi sel mast pada interstitium

Buluk IK, Mir S, Sozeri B, Bulut MO, Sen S, Dincel N. Outcome results in children with IgA nephropathy: a
single center experience. Journal nephrology and renovascular disease. 2012; 5: 23-8.
 20

• pada anak-anak prognosis lebih baik daripada

dewasa.

• Di Jepang nefropati IgA mungkin dapat terjadi

remisi spontan 50% pada anak dengan penyakit ini

Kher KK. Acute Glomerular Diseases in Children. The open urology& nephrology journal. 2015; 8(1): 104-
116.
Tomino Y. Predictors prognosis in IgA nephropathy. Kaohsiung journal of medical science.2012; 28: 517-20.
 21