LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

(SLE)
Definisi :
Kelainan multisistem yang bersifat autoimun
yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat
deposit antibodi dan kompleks imun
Epidemiologi :
Insidens Wanita>laki-laki (9:1)
Onset : puncak pd dekade 20 40 dapat
menyerang segala usia

Klasifikasi Gilliam mengenai

lesi kulit yang berhubungan
dengan LE
1. Cutaneous LE/ LE spesifik

a. Acute cutaneous LE (ACLE)

b. Subacute cutaneous LE (SCLE)
c. Chronic cutaneous LE (CCLE)
2. LE non spesifik
a. Cutaneous vascular disease
b. Alopesia tanpa sikatrik

c. Sklerodaktili
d. Nodul rematoid
e. calcinosis cutis
f. Bullous LE
g. Urtikaria
h. Papulonodular mucinosis
i. Cutis laxa
j. Akantosis nigrans
k. Eritema multiforme
l. Ulkus tungkai
m. Liken planus

Faktor predisposisi : Genetik

Patogenesis : terdiri dari 4 fase

1. Fase suseptibilitas genetik

2. Fase induksi autoimunitas
ditandai oleh sel T autoreaktif
hilangnya toleransi terhadap antibodi

3. Fase ekspansi
Timbulnya respons autoimun berupa
respons dari antigen terdeteksi
melalui pemx serologis
sel target nukleus, sitoplasma
4. Fase immunological injury
Kerusakan jaringan kematian sel,
opsonisasi, aktivasi seluler

KRITERIA ARA
1. Malar rash lesi kemerahan di daerah
2.
3.
4.
5.
6.
7.

malar
Lesi diskoid
Fotosensitivitas
Oral ulcer
Artritis 2/> sendi perifer
Serositis pleuritis, perikarditis
Kelainan ginjal proteinuri persisten

8. Kelainan neurologis kejang, psikosis

9. Kelainan hematologis anemia,
lekopenia, limfopenia
10. Kelainan imunologis anti DNA
11. Antinuclear antibody (ANA)

Manifestasi klinis
ACLE

- lesi terbatas pada wajah makula &

papula kecil konfluens & hiperkeratotik
SCLE

- makula/papula eritematosus
papuloskuamosa hiperkeratotik/plak
anular maupun polisiklik
- pada daerah yg sering terpajan sinar matahari

 DLE klasik

- makula merah keunguan, papula, plak

hiperkeratotik
- batas tegas, berbentuk uang logam (coin
shaped) khas
- ditutupi skuama adheren
- sembuh meninggalkan daerah atrofi,
telangiektasi, hipopigmentasi

- DLE mukosa 25% CCLE

- Mukosa oral >>
- Lesi diawali patches eritematosus
plak berbatas tegas, telangiektasis,
depresi sentral, ulkus yg nyeri

Penatalaksanaan
1. Perlindungan terhadap sinar matahari
2. Hindari bahan-bahan yg bersifat

sensitizer (HCT, tetrasiklin,

griseofulvin, piroksikam)

Terapi topikal
1. Sun protection hindari sinar matahari
langsung, menggunakan pakaian yang
tertutup, penggunaan sun block

2. Kortikosteroid topikal poten

super poten
Terapi sistemik
1. Lini pertama
- hidroksiklorokuin
- hidroksiklorokuin + kuinakrin
- klorokuin + kuinakrin

2. Lini kedua
- Dapson, retinoid, etretinat,asitretin
3. Lini ketiga
- Klofazimin, preparat emas
4. Lini keempat
- Kortikosteroid sistemik prednison
per oral, metilprednisolon IV
- Azatioprin

- Metotreksat
- Siklofosfamid

Prognosis
ACLE ad bonam
SCLE 15% menjadi SLE dubia ad

malam
CCLE dubia ad malam

Lesi diskoid pada mukosa

palatum

Lesi hemoragik pada

palatum

Lesi hipo & hiperpigmentasi

Lesi-lesi SLE pada wajah

Ulkus pada palatum