TINJAUAN Anemia

Definisi
Anemia secara fungsional didefinisikan
sebagai penurunan jumlah massa eritrosit
(red cell mass) sehingga tidak dapat
memenuhi fungsinya untuk membawa
oksigen dalam jumlah yang cukup ke
jaringan perifer (penurunan oxygen caring
capacity)

Secara praktis
anemia ditunjukkan
oleh penurunan
kadar hemoglobin,
kemudian hematokrit

(Sudoyo, et al., 2010)

Kriteria
 Anemia akibat
Klasifikasi gangguan
pembentukan
eritrosit dalam
sumsum tulang

Etiopatogenesis
Anemia
hemoragi

Anemia
hemolitik
Klasifikasi
anemia
Anemia
normositik
normokromik

Mikrositik
Morfologi
hipokromik

Makrositer
Klasifikasi (etiopatogenesis)
Anemia karena gangguan
pembentukan eritrosit di sumsum
tulang

Kekurangan Golongan
Kerusakan
bahan esensial pengguna
sumsum tulang
(utilitas) besi
• Anemia • Anemia akibat • Anemia aplastik
defisiensi besi penyakit kronik •Anemia
• Anemia • Anemia mieloptisik
defisiensi asam sideroblastik •Anemia pada
folat keganasan
• Anemia hematologi
defisiensi vit. •Amenia
B12 diseritropoetik
•Anemia pada
sindroma
mielodiplastik
Klasifikasi (etiopatogenesis)
• Anemia akibat
pasca perdarahan
akut
Anemia akibat • Anemia akibat
hemoragi perdarahan kronik
Klasifikasi (etiopatogenesis)
Anemia Hemolitik

Anemia Anemia
hemolitik hemolitik
intrakorpuskula ekstrakorpusku
r ler
• Membranopat • Anemia
i hemolitik
• Enzimopati autoimun
G6PD • Anemia
• Hemoglobino hemolitik
pati mikroangiopa
(thalasemia, ti
hemoglobino
Klasifikasi (morfologi)

Anemia

Hapusan darah tepi

dna indeks eritrosit
(MCV, MCH, MCHC)

Anemia normositik
Anemia hipokromik
normisiter Anemia makrositer
mikrositer
(MCH 80-100, MCH (MCH >100)
(MCH <80, MCH <26)
26-34)
 Klasifikasi Anemia hipokromik
mikrositer
(morfologi)
Besi serum

Menurun Normal

TIBC ↑↑ TIBC ↓↓
Feritin normal
eritin ↓↓ Feritin N/↓

Besi sumsum tulang Ring sideroblas

msum tulang (-) Elektroforesis HB
(+) sumsum tul

Anemia akibat Hb A2 ↑
nemia defisiensi besi Anemia s
penyakit kronik HbF ↓

Thalasemia beta
 Anemia normositik
Klasifikasi
normokromik
(morfologi)
Retikulosit

Meningkat Normal/↓

Tanda Riw.
Sumsum
hemolisis Perdaharahan
tulang
(+) akut
Anemia Tumor
pasca ganas
Tes coomb Hipolastik Diplastik Infiltrasi Normal
perdarah hematolo
akut gi
Anemia
Sindroma Limfoma
(-) (+) Anemia penyakit
mielodidplast kanker
aplastik kronik
ik
Anemia
AIHA Leukemia mieloptisi
Enzimopati akut k
Membranopati
Hemoglobinop
ati
Parasit
 Anemia
Klasifikasi makrositer

(morfologi)
Retikulosit

Meningkat Normal/↓

Anemia
defisiensi Sumsum
B12/asam tulang
folat dalam
terapi
Non
Riwayat Megaloblastik
megaloblastik
perdarahan
akut\anemia
pasca
perdarahan B12 serum ↓ Asam folat ↓
akut

Anemia def. Anemua def.

B12 asam folat
Gejala klinis
•Gejala umum anemia timbul karena anoksia organ dan
kompensasi tubuh terhadap berkurangnya daya angkut
oksigen
•Anemia menjadi simptomatik ketika kadar Hb < 7g/dl
untuk kepentingan klinis dipakai standard Hb ≤ 10 g/dl
•Berat ringan gejala tergantung oleh, derajat penurunan
Hb, kecepatan penurunan Hb, usia, dan kelainan
kardiopulmoner sebelumnya
Gejala umum anemia

Anamnesis Pemeriksaan fisik

• Lemah • Konjungtiva anemis
• Lesu • Pucat pada mukosa
• Cepat lelah mulut
• Mata berkunang- • Pucat di jaringan
kunang bawah kuku
• Tinitus • Pucat di telapak
• Kaki terasa dingin tangan
• Sesak napas
• dispesia
Anemia Defisiensi Besi
(ADB)
Definisi ADB
• Anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan
besi untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong
yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan
hemoglobin yang berkurang
 Etiologi
• Saluran cerna  tukak lambung, NSAID, kanker lambung,
kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, infeksi cacing
Kehilang
an besi
tambang
karena • Saluran genitalia perempuan  menorrhagia/metrorhagia
perdarah • Saluran kemih  hematuria
an
menahun • Saluran napas  hemoptoe
• Kurangnya jumlah besi dalam makanan
Faktor
• Kurangnya kualitas besi (bioavailabilitas)  makanan
nutrisi banyak serat, rendah vit.C, rendah daging

• Prematuritas
• Anak dalam masa pertumbuhan
Kebutuha
n besi ↑ • Kehamilan

• Gastrektomi
Ganggua • Tropical sprue
n
absorbsi • Kolitis kronik
besi
 Patogenesis
“Iron deplate state”
arahan menahun menurunkan
cadangan besi

Kadar feritin serum ↓

Absorbsi besi di usus ↑
Besi sumsum tulang (-)
“iron deficient erythropoesis”
angan besi kosong, kelainan pada
bentuk eritrosit Kadar free protophorphyrin/zinc
protophorphyrin eritrosit ↑
Anemia asimptomatik
Feritin serum ↓
TIBC ↑

“iron deficiiency anemia”

Anemia simptomatik karena kekurangan besi
pada epitel dan beberapa enzim  gejala pada
kuku, epitel mulut dan faring dan gejala lainnya
Gejala klinis
• Gejala umum anemia
• Gejala khas ADB
•Koilonychia : kuku sendok, kuku jadi rapuh, bergaris-garis
vertikal dan cekung
•Atrofi papil lidah
•Stomatitis angularis (cheilosis)
•Disfagia
•Atrofi mukosa gaster  akhloridia
•Pica  keinginan untuk makan bahan tidak lazim (lem,
tanah liat)
Pemeriksaan penunjang
• Kadar Hb yang menurun
• Nilai MCV <80, MCH<26, dan MCHC <31%
• Pada apusan darah tepi ditemukan morfologi
hipokromik mikrositer, anisositosis, dan poikilositosis
• Pada ADB karena infeksi cacing tambang ditemukan
eosinofilia
• Pada perdarahan akut dijumpai trombositiosis
Diagnosis
• Anamnesis dan pemeriksaan fisik penting untuk
menegakkan diagnosis anemia
• 3 tahap menegakkan diagosis anemia
•Menentukan adanya anemia dengan mengukur kadar Hb
dan Hct
•Memastikan adanya defisiensi besi
•Menentukan penyebab defisiensi besi
Diagnosis
•Laboratorium
– Anemia hipokromik mikrositer pada apusan darah tepi, atau
MCV<80fl dan MCHC <31% dengan salah satu dari gejala dibawah :
 2 dari 3 gejala :
 Besi serum <50mg/dl
 TIBC >350mg/dl
 Saturasi transferin <15% atau
 Feritin serum <20 mg/dl atau
 Besi sumsum tulang (-) atau
 Dengan pemberian sulfas ferrosus
3x200mg/hari selama 4 minggu disertai
kenaikan Hb >2g/dl
 Tatalaksana
Terapi Preparat oral Preparat parenteral Diet  makanan

Terapi preparat besi

Pengobatan lainnya
Terapi kausal

Terapi preparat besi

penyebab • Sulfas • Efek samping besar bergizi tinggi protein
perdarahan ferosus dan mahal, hewani
(misal, 3x200mg diberikakan pada Transfusi darah
cacing selama 3-6 indikasi tertentu (PRC)  jarang
tambang, bulan dilakukan, hanya
• Intoleransi
hemoroid, pada :
• Dosis preparat oral
menorhagia
) pemeliharaa • Kepatuhan minum • Ancaman gagal
n 3x100mg obat rendah jantung
• Vitamin C • Gangguan • Sangat
pencernaan simptomatik
• Penyerapan besi • Perlu
terganggu peningkatan
• Kehilangan darah kadar Hb cepat
yang banyak
• Kebuthhan bessi
besar dalam waktu
pendek
• Defisiensi besi
fungsional relatif
pada CKD dan
anemia penyakit
kronik
Anemia megaloblastik
Definisi
“Anemia megaloblastik adalah kelainan sel darah merah
(SDM) dimana dijumpai anemia dengan volume sel
darah merah lebih besar dari ukuran normalnya dan
ditandai oleh banyak sel imatur besar dan SDM
disfungsional di sumsum tulang belakang akibat adanya
hambatan dalam sintesis DNA dan/atau RNA dalam
produksi SDM”
 Klasifikasi
Defisiensi vit.
B9 (asam folat)
Hipovitaminosis
Anemia Defisiensi vit.
megaloblastik B12
Non
hipovitamonosis

Alkoholisme/dr
ug induced
Anemia
makrositer
↑ eritropoesis

Hemolisis/perd
arahan
Anemia non
megaloblastik
Hipoksia

PPOK, hipertensi pulmonal,

dataran tinggi

Tumor vaskular
Patogenesis
Etiologi
Defisiensi asam
Defisiensi asam
folat dan/atau Racun dan obat
folat
B12
• Metabolisme • Kurang • Antagonis
yang tidak asupan asam folat
efektif • Alkoholisme • Sintesis purin
• Kurang • Kebutuhan ↑ : antagonis
pasokan dari kehamilan, bayi, • Antagonis
makanan proliferasi sel yg pirimidin
• Gangguan cepat,sirosis • Fenitoin
transport atau • Malabsorbsi • NO
gangguan • Reseksi usus
pengikatan dan jejenum
oleh
• Kekurangan
reseptornya
tiamin/ enzim
Gejala klinis
Defisiensi asam
Defisiensi vit.B12
folat, vit.B12
• Hipertrofi • Neuropati perifer
ginggiva, papilla • Gang. Kognitif
• Gang. Memori
• Gang. Tidur
• Depresi
• Mania
• psikosis
Diagnosis
• Anemia makrositer ditegakkan dari MCV > 100 fL
• Anemia megaloblastik hipovitaminosis ditegakkan
dengan mengukur kadar vit.B12 dalam serum dengan
uji Schilling sudah banyak ditinggalkan
• Modifikasi uji Schilling  Mengukur kadar vit. B12 serial
setelah pemberian vit. B12 peroral dan diikuti gastric
intirinsic factor(GIF)
Modifikasi Uji Schilling

Pemberian B12 Kadar vit.B12 ↑ Insufisiensi diet

Vit. B12 serial

Kekurangan GIF
Kadar vit.B12 ↑ (anemia
pernisiosa)

Pemberian B12
dan GIF
Gangguan
Tidak ada penyerapan
perbaikan kadar ileum/defisiensi
B12 protein
transporter
Tatalaksana
• Terapi sesuai dengan etiologi makrositer, keparahan
dan gejala yang timbul
• Defisiensi vit. B12 diberikan injeksi IM B12 100-1000
mcg setiap bulan
• Defisiensi asam folat diberikan asam folat 1mg/hari
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik imun
(AIHA/AHA)
• AHA/AIHA merupakan suatu kelainan dimana terapat
antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga eritrosit
mudah lisis dan umur eritrosit memendek (<100 hari)
Klasifikasi AIHA
AIHA
diinduksi
AIHA
diinduksi
obat aloantibodi

Paroxysmal
AIHA tipe AIHA tipe
cold Atipik
hangat dingiin
heglobinuri

- Idiopatik - Idiopatik
- Sekunder - Sekunder
(karena CLL, (viral, sifilis)
limfoma, - AIHA tes
- Idiopatik
SLE) antigglobulin (-)
- Sekunder (infeksi
mikoplasma, - AIHA kombinasi
virus,keganasan tipe hangat dan
limforetikuler) dingin
Patogenesis
• Jalur klasik dan jalur alternatif
• H ancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intraveskuler
• D itandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria
Aktifasi sistem • Antibodi jalur klasik IgM, IgG1,IgG2, IgG3
komplemen

• sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komple
men atau berikatan dengan komponen komplemen namun tidak tejadi
aktifasi komplemen lebih lanjut
Aktifasi • sel darah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial
mekanisme • Immunoadherence, terutama yang diperantarai oleh IgG-FcR akan me
seluler nyebabkan fagositosis
 • aktifasi C1
• C1 berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi
• C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi kompleks C4b,2b (C3-conv
ertase)
• C4b,2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3b dan C3a
• C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b (C5
convertase)
Aktifasi • C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a (anafilatoksin) dan C5
b
komponen jalur • Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul C5b,C6,C7,C8, da
klasik n beberapa C9
• Kompleks ini akan menyisip ke dalam membran sel  permeabilitas
membran terganggu  air dan ion masuk kedalam sel  sel memben
gkak dan ruptur
• mengaktifkan C3, dan C3b
• Faktor B melekat pada C3b
• OlehD faktor B dipecah  Ba dan Bb(protease serin)
• Ikatan C3bBb memecah molekul C3  C3a dan C3b
Aktifator jalur • C5 berikatan dengan C3b  oleh Bb dipecah  C5a dan C
5b
alternatif
• C5 akan berperan dalam penghancuran membran
Etiologi
• Penyebab pasti belum jelas
• Kemungkinan karena adanya gangguan central
tolarance & gangguan proses pembatasan limfosit
autoreaktif residual
• Fungsi T regulatory CD4+ CD25+ yang intak mampu
mencegah timbulnya autoantibodi
• Sebagian besar AIHA adalah penyakit sekunder akibat
penyakit virus, autoimun lainnya,keganasan, dan
karena obat
Etiologi
• Beberapa jenis obat yang digunakan untuk terapi
leukemia limfositik kronik dapat menginduksi AIHA
• Interferon-α
• Levofloksasin
• Lenalidomid
• Transfusi darah
 - Anemia normositik/makrositik
- Retikulositosis
Diagnosis
- Bilirubin indirek ↑
- LDH ↑
-Serum Haptoglobulin ↓

Anemia hemolitik

DAT

(-) (+)

AIHA

IgG(+)/-C3d (+) C3 (+)

AIHA tipe hangat AIHA tipe

 AIHA tipe hangat AIHA tipe dingin

Suhu optimal 37°C <37°C

reaksi antibodi
Laboratorium Hb <7g/dl Hb 9-12g/dl
Coomb direct test (+) Test coomb (+)
Sferositosis
Polikromatosia
Anti-I, anti-Pr, anti-M atau anti-P

Gejala  Onset tersamar  Hemolisis berjalan kronik

 Gejala anemia terjadi perlahan-  Anemia ringan
lahan  Akrosianosis
 Ikterik  splenomegali
 Demam
 Urin berwarna gelap
 Hepatosplenomegali
 Limfadenopati
Prognosis Hanya sedikit yang mengalami Cukup baik dan stabil
penyembuhan komplit, sebagian
besar berlangsung kronik namun
terkendali
Terapi • Kortikosteroid+danazol • Menghindari tempat dingin
• Splenektomi • Prednison dan splenektomi
• Rituximab dan alemtuzumab tidak banyak membantu
Anemia hemolitik non imun
• Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin
tetapi karena faktor defek molekular, abnormalitas
struktur membran, faktor lingkungan yang bukan
autoantibodi seperti hiperslenisme, kerusakan mekanik
eritrosit tanpa mengikut sertakan mekanisme
imunologi seperti malaria dan babesiosis
Etiologi dan Klasifikasi

Hemoglobinopati/enzi
Defek molekular
mopati

Abnormalitas struktur
Anemia hemolitik dan fungsi membran-
membran

Trauma
Faktor lingkungan
mekanik/autoantibodi
• Berdasarkan etiologi dapat diklasifikasikan
Defisiensi piruvat
kinase

Defek jalur Defisiensi glukosa

embden meyerhof fosfat isomerase

Defisiensi
fosfogliserat
enzimopati kinase

Defisiensi G6PD
Defek jalur
heksosa
monofosfat Defisiensi
glutation
reduktase
Thalasemia
Anemia hemolisis
herediter
Hemoglobinopati Anemia sickle cell

Hemoglobinopati
lainnya

Sferositosis
membarnopati
herediter
 idiopatik

Keganasan

Obat
Hemolisis
imun Kelainan
imun
Infeksi

transfusi

TTP

Anemia hemolitik SUH

didapat
Mikroangiopati DIC

Hipertensi
maligna
Katup prostetik
Malaria

Babesiosis
Infeksi
clostridium
Thalassemia
Definisi
• Thalassemia adalah penurunan kecepatan sintesis atau
kemapuan produksi satu atau lebih rantai globin a atau
b ataupun globin lainnya, menimbulkan deisiensi
parsial atau komplit rantai tersebut
Klasifikasi
Thalassemia

Thalassemia-
Thalassemia-α Thalassemia-β Thalassemia-δβ
β/HbE

Silent thalassemia
Minor/trait
(carrier)

Minor/trait Mayor

HbH diseases Intermedia

Hydrops fetalis carrier

 Thalassemia-α • Delesi 1 gen globin-α (-α /ααα)
Thalassemia-α • Gambaran klinis normal
silent carrier • Kelainan hematologis (-) Hb Bart’s 1-2%
• Tidak ada cara pasti untuk diagnosis
• Homozigot-α + (-α /-α ) atau heterozigot-α 0 (- -/αα)
Thalassemia-α • Klinis normal, anemia ringan
trait/minor • Eritrosit mikrositik hipokrom ↑, Hb Bart’s 2-10%, HbH tidak
ditemukan pada penderita dewasa
• Hanya 1 gen yang memproduksi globin (- -/- α)
• Atau kombinasi α 0 dengan Hb constant spring(- -/α CSα )
• Hb -10g/dl, retikulasit antara 5-10%, mikrositik hipokrom,
HBH disease poikilositosis, sel target
• Splenomegali
• krisis hemolitik saat hamil, infeksi,terpapar obat oksidatif
• Klinis normal
• Thalassemia-α homozigot (- -/- -)
• Tidak dapat bertahan hidup karena tidak ada rantai globin-α
• Hb didominasi oleh Hb bart’s sehingga tidak dapat membawa
oksigen ke jaringan  anoksia
• Bayi lahir prematurhidupmeninggal beberapa saat
Hydrops Fetalis
• Bayi lahir dengan edem, asites,hepatosplenomegali berat,
kardiomegali
• Anemia mikrositik hipokrom, rongga sumsum tulang melebar
dengan hiperplasia eritroid
•
Thalassemia-β
Thalassemia- • Hanya sedikit ganggaun pada produksi rantai-β
β silent • Klinis normal
carrier • Tanpa kelainan hematologis

• Klinis normal, beberapa hepatosplenomegali

• Anemia hemolitik ringan asimptomatik
Thalassemia-
• Hb 10-13g%, mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target,
β minor/trait
eliptosit.
• Hiperplasi sumsum tulang eritroid ringan-sedang, HbA2 tinggi
• Anak-anak usia 6 bulan-2 tahun dengan klinis anemia berat
• Bila tidak dilakukan hipertransfusi maka akan terjadi
hepatosplenomegali, ikterus, perubahan tulang yang nyata
• Radiologis khas “hair on end”
Thalassemia- • Wajah khas  dai,tulang pipi dan dagu atas menonjol
β mayor • Pertumbuhan fisik dan perkembangan terhambat
• Hb 3-4g%, eritrosit hipokrom, sangat poikilositosis, sel target,
sel tear drop, dan eliptosit
• MCV 50-60 fl, TIBCnormal/sedikit meningkat, ferritin
meningkat
• Dapat mempertahankan Hb ± 7g% atau lebih tingga tanpa
Thalassemia- transfusi
β intermedia • Klinis diantara thalassemia mayor dan minor
• Morfologi eritrosit sama dengan thalassemia mayor
Anemia Aplastik
Definisi
• Anemia aplastik adalah kegagalan hemopoesis yang
relatif jarang ditemukan namun mengancam jiwa,
ditandai dengan pansitopenia, hipoplasia berat atau
aplasia sumsum tulang, tanpa ada suatu penyakit
primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan
jaringa hemopoetik sumsum tulang
Klasifikasi
• Berdasarkan derajat pansitopenia

Klasifikasi Kriteria
Anemia aplastik berat
• Selularitas sumsum <25%
tulang
• Sitopenia sedikitnya • Hitung neutrofil
dua dari tiga seri sel <500/µL
darah • Hitung trombosit
<20.000/µL
• Hitung retikulosit
absolut <60.000/µL
Anemia aplastik sangat Sama seperti diatas
berat kecuali hitung neutrofil
<200/µL
Anemia aplastik tidak Sumsum tulang
berat hiposeluler namun
Etiologi
Toksisitas langsung

Iatrogenik
-Radiasi
-Kemoterapi
Benzena
Metabolit intermediate beberapa jenis obat
Penyebab lain yang diperantarai imun

Iatrogenik
Facitis eosinofilik
Penyakit terkait hepatitis
Kehamilan
Metabolit intermediate beberapa jenis obat
Anemia aplastik idiopatik
Patogenesis
• Limfosit meproduksi interferon-g
• Aktifitas sel T-helper-1imunofenotipik sel-sel T
produksi interferon,TNF, dan interleukin-2 yang
berlebihan destruksi sel CD34 yang diperantarai ligan
Destruksi imun
Fas
• Sel-sel T pasien membunuh sel hemapoetik
dengan perilaku yang HLA-DR-restricted melalui
ligan Fas

Kegagalan
• Destruksi CD34  kekosongan sel-sel induk
hemapoetik
pembentuk koloni eritroid, myeloid, dan megakaryositik
Gejala klinis
Jenis keluhan %
Perdarahan 83
Badan lemas 30
Pusing 69
Jantung berdebar 36
Demam 33
Nafsu makan menurun 29
Pucat 26
Sesak napas 23
Pengelihatan kabur 19
Telinga berdenging 13
Pemeriksaan Laboratorium
Darah tepi LED Faal hemostasis

• Stadium awal • Selalu meningkat • Waktu perdarahan

pansitopenia tidak • 88% pasien memanjang
selalu ada memiliki LED • Retraksi
• Anemia >100mm dalam pembekuan buruk
normokrom jam pertama
normositer
• Trombositopenia
• Kadang ditemukan
makrositosis,aniso
sitosis,
poikilositosis
• Limfositosis pada
75% pasien
Purpura Trombositopenia
Idiopatik
•Definisi
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu
gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yng menetap (angka trombosit darah
perifer kurang dari 150.000/µL).
Penyebabnya adalah penurunan produksi trombosit di
sumsum tulang dan meningkatnya destruksi trombosit.

•Epidemologi
PTI kronis dewasa 5.8 – 6.6 per 100.000 di Amerika.
Ratio antara perempuan dan laki – laki adalah 1 : 1 pada
ITP akut dan 2:1 pada ITP kronik
 GAMBARAN KLINIK
•PTI Akut
-Lebih sering pada anak, jarang pada dewasa
-onset penyakit biasanya mendadak
-riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang
-self limiting
-Pada dewasa jarang terjadi, namun dapat mengalami
perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan.
GAMBARAN KLINIK
•PTI kronik
-banyak terjadi pada wanita ( umur pertengahan riwayat
perdarahan sering dari ringan sampai sedang)
-Ekimosis, peteki, purpura, perdarahan gusi, epistaksis
 TERAPI
• Prednison 1,0 – 1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu
• Imunoglobulin intervena
• Splenektomi
• IgIV dosis tinggi
• Anti –D intervena
• Alkaloid vinka
• Danazol
• Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
• Dapson
HEMOFILIA
DEFINISI
• Penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor
pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara
x-linked recessive pada kromosom X
KLASIFIKASI
•Berdasar defisinesi faktor pembekuan dan kadar / aktivitas
faktor pembekuan
1. hemofilia A (hemofilia klasik)
akibat defisiensi atau disfungsi pembekuan VIII (FVIIIc)
2. hemofilia B (Christmas disease)
akibat defisiensi atau disfungsi FIX (faktor Christmas)
3. hemofilia C
penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI
•Hemofilia A dan B diturunkan secara x-linked recessive
sedangkan hemofilia C diturunkan secara autosomal recessive
pada kromosom 4q32q35
TANDA DAN GEJALA
•Perdarahan : merupakan tanda dan gejala yang khas
- Tanda perdarahan yang sering dijumpai :
hemartrosis, hematom
subkutan/intramuscular, perdarahan mukosa mulut,
perdarahan
intrakranial, epistaksis dan hematuria
- Hemartrosis sering ditemukan di sendi lutut, siku,
pergelangan kaki
bahu, pergelangan tangan
- Hematoma intramuscular terjadi pada otot fleksor
besar : otot betis,
otot region iliopsoas (panggul) dan lengan bawah
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS BANDING
• Hemofilia A dan B dengan defisiensi faktor XI dan XII
• Hemofilia A dengan penyakit von Willebrand
(khususnya varian Normandy), inhibitor F VIII yang
didapat dan kombinasi defisiensi F VIII dan V kongenital
• Hemofilia B dengan penyakit hati, pemakaian warfarin,
defisiensi vitamin K
TATALAKSANA
Terapi suportif
•Melakukan pencegahan baik menghindari luka/
benturan
•RICE (rest, ice, compresso, elevation) untuk mengatasi
perdarahan akut
•Kortikosteroid : menghilangkan inflamasi pada synovitis
akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis
•Analgetika : indikasi pasien hemartrosis dengan nyeri
hebat
•Rehabilitasi medik
•Kriopresipitat AHF
- salah satu komponen darah non selular yang
mengandung F VIII,
fibrinogen, faktor von Willebrand
- diberikan bila tidak ditemukan konsentrat F VIII
- satu kantong kriopresipitat berisi 80-100 U F VIII
yang dapat
menaikkan F VIII 35%
- efek samping : alergi, demam
•Antifibrinolitik
- digunakan pada hemofilia B
- untuk menstabilkan bekuan / fibrin dengan cara
menghambat
proses fibrinolisis
- Epsilon aminocaproic acid (EACA) dapat diberi oral
atau intravena
dengan dosis awal 200mg/kgBB, diikuti
100mg/kgBB setiap 6 jam
(maks 5g setiap pemberian)
- Asam traneksamat dosis 25mg/kgBB (maks 1,5g)
secara oral atau
10mg/kgBB (maks 1g) secara intravena setiap 8
jam
Terapi pengganti faktor pembekuan
PENYAKIT VON WILLEBRAND
DEFINISI
•Kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh
defisiensi faktor von Willebrand (FVW) ditandai agregasi
trombosit maupun pembentukan bekuan tidak terjadi
secara memadai
•FVW : suatu glikoprotein multimer heterogen dalam
plasma dengan dua fungsi utama
- memudahkan adhesi trombosit pada kondisi stress
berat dengan
menghubungkan reseptor membrane trombosit ke
subendotel
pembuluh darah
- bekerja sebagai pembawa plasma bagi faktor VIII,
suatu protein
koagulasi darah
KLASIFIKASI
Kelainan kualitatif FVW
Kelainan kuantitatif •Tipe 2 terdiri dari subtype 2A, 2B,
FVW 2M dan 2N ditandai dengan
kelainan kualitatif FVW
•Tipe 1 dan 3 ditandai •Tipe 2 merupakan kelainan yang
dengan kelainan ringan-sedang
kuantitatif FVW •Tipe 2A ditandai dengan
•Tipe 1 merupakan penurunan fungsi FVW terkait
dengan trombosit
kelainan yang ringan •Tipe 2B ditandai dengan
dan menjadi kasus meningkatnya afinitas FVW
terbanyak terhadap GP1b trombosit
•Tipe 3 merupakan •Tipe 2N ditandai kelainan ikatan
FVW pada faktor VIII
kelainan yang terberat
dan jarang terjadi
GAMBARAN KLINIK
• Gejala paling sering : perdarahan gusi, hematuri,
epistaksis, perdarahan saluran kemih, darah dalam
feses, mudah memar, menoragi
• Pasien PVW simtomatik (gangguan fungsi trombosit) :
perdarahan mukokutan  epistaksis, mudah memar,
menoragi dan perdarahan gusi dan gastrointestinal
• Pasien dengan kadar faktor VIII yang sangat rendah :
hemartrosis dan perdarahan dalam jaringan tubuh
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
• Pemanjangan BT
• Penurunan kadar FVW plasma
• Penurunan secara paralel kadar aktivitas biologi
diperiksa dengan penentuan kadar kofaktor ristosetin
• Penurunan aktivitas faktor VIII
• Evaluasi penapisan : pemeriksaan BT, hitung trombosit,
PT, APTT
TATALAKSANA
Pengelolaan segera
•Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit
•Secara empiris memberikan FVW
•Transfusi trombosti yang normal tergantung beratnya
perdarahan

Pengelolaan jangka panjang

•Menghindari obat yang memperberat kelainan fungsi
dan menyebabkan perdarahan : aspirin dan analgesic
nonsteroid (offender primer)
•Harus membawa identifikasi atau gelang peringatan
(warning)
DDAVP (Desmporesin)
•Analog sintetik hormone antidiuretic, vasopressin
•Pemberian intravena merangsang pengeluaran FVW
dari sel endotel agar FVW dan faktor VIII cepat
meningkat dalam plasma
•Respon pada pasien PVW tipe 1 dan 2A
•Dosis : 0,3mg/kg (intravena) diencerkan dalam 30-
50mL salin dan diberikan 10-2- menit untuk
meinimalkan efek samping
•Kontraindikasi : pasien PVW tipe 2B dan tipe-trombosit
•Efek samping : takikardi, hipotensi
Faktor von Willebrand (FVW)
•Transfusi plasma segar atau konsentrat plasma
mengandung kompleks FVW-VIII
Antihistamin dan steroid
•Dapat mengaburkan reaksi anafilaktoid
Epsilon Aminocaproic Acid (EACA)
•Inhibitor fibrinolitik
•Mencegah perdarahan pada pembedahan minor
(ekstrasi gigi)
FIBRINOLISIS PRIMER
DEFINISI
• Sindrom fibrinolisis yang berlebihan oleh karena
adanya enzim fibrinolitik di dalam sirkulasi seperti
plasmin dan tissue plasminogen activator (t-PA)
GEJALA KLINIS
•Perdarahan berat
3 alasan timbulnya perdarahan :
- sirkulasi enzim fibrinolitik dengan cepat melisis bagian
hemostatic
plugs yang berhadapan dengan darah, sehingga semua defek
vascular, besar atau kecil akan mulai berdarah
- plasmin akan menghancurkan fibrinogen, faktor V dan faktor
VIII
sehingga mengganggu pembentukan fibrin
- gangguan fungsi trombosit terjadi oleh karena adanya defek
agregasi yang diinduksi oleh FDP dan defek adesi akibat
gangguan
interaksi antara faktor von Willebrand-glikoprotein Ib yang
diinduksi
oleh plasmin
FAKTOR RISIKO
•Pengobatan trombolitik
- pemberian infus plasminogen (streptokinase,
urokinase atau t-PA)
akan melisiskan bekuan pada arteri koronaria atau
pembuluh darah
lainnya yang buntu
- sebagai konsekuensi, risiko perdarahan akan
meningkat pada pasien
yang menerima pengobatan trombolitik
•Penyakit hati
- pasien dengan penyakit hati lanjut akan mengalami
fibrinolysis
sistemik
 - ini disebabkan penurunan sintesa ɑ2-antiplasmin
•Keganasan
- pasien leukemia promielositik akut cenderung menimbulkan
fibrinolysis sistemik dibandingkan koagulasi intravascular
diseminata
- sel leukemia dapat membuat activator plasminogen (urokinase dan
tissue type) dan bila masuk ke sirkulasi akan menginduksi
keadaan fibrinolitik
•Cardiopulmonary bypass
- pembedahan kardiovaskular dengan sirkulasi
ekstrakorporeal akan
meningkatkan aktivitas fibrinolitik, khusunya dari
pergeseran darah
mediastinum
•Tindakan pembedahan lainnya
- adanya fibrinolysis local pada area prostat
merupakan predisposisi
terjadinya perdarahan segera dan tertunda pada
pasien yang
dilakukan pembedahan urologi
TATALAKSANA
• Pengobatan penyakit dasar yang menyebabkan
koagulopati merupakan pendekatan yang terbaik saat
ini
• Jika fibrinolysis sistemik yang timbul ringan dan kronis,
maka pengobatan dengan anti-fibrinolitik khusus tidak
diperlukan
• Transfusi plasma beku segar yang berisi faktor
pembekuan dan ɑ2-AP, kriopresipitat yang berisi fibrinogen dan
faktor VIII dan transfuse trombosit akan membantu mengkoreksi
defek fungsi trombosit
Koagulasi intravascular
diseminata (KID)
Koagulasi intravascular diseminata
(KID)
• Suatu sindroma yang didapat, ditandai oleh aktivasi
koagulasi intravascular secara luas (tidak bersifat local)
yang muncul dari berbagai sebab yang berbeda.
• Menyebabkan kerusakan mikrovaskular, dan apabila
cukup berat akan dapat mengakibatkan disfungsi organ
• Istilah lain KID koagulopati konsumsi, sindrom
defibrinasi, dan gangguan trombohemoragik konsumtif
Etiologi
Infeksi (sepsis)
•Bakteri
•Virus
•Jamur
•Parasit
Trauma berat
•Trauma sistem saraf pusat
•Trauma jaringan otak
•Trauma mengakibatkan jaringan berat
•Luka bakar
•Kerusakan jaringan akibat suhu dingin/beku (frostbite)
Keganasan
•Tumor padat (adenokarsinoma)
•Keganasan hematologi
•Kemoterapi
Komplikasi Obstetri
•Emboli cairan ketuban
•Terlepasnya jaringan plasenta
•Plasenta previa
•Preeklamsi, eklamsi, sindroma HELLP
Patogenesis
• Pengaktifan sistem koagulasi secara berlebihan
• Hambatan sistem inhibitor koagulasi
• Hambatan fibrinolisis
Gambaran klinik
• Berdasarkan waktu: akut (sepsis bakteri, trauma luas),
kronik (sindroma retensi janin mati)
• Berdasarkan luasnya kejadian: terlokalisir (aneurisma
aorta abdominalis, retensi janin mati), sistemik
(leukemia promielositik akut)
• Berdasarkan manifestasi klinik: perdarahan
(terlepasnya plasenta), trombotik (sindroma Trousseau)
Manifestasi klinik
Perdarahan
•Perdarahan kulit dan mukosa yang luas
•Perdarahan dari inisiasi operasi, luka, bekas tusukan jarum
Trombosis
•Purpura Fulminan
•Akrosianosis perifer
•Perubahan preganggrenous pada jari, genital dan jantung
Manifestasi disfungsi organ
•Perubahan penanda serum dari ginjal, liver dan fungsi
jantung
•Ikterus
•Gangguan irama jantung
•Ulserasi mukosa gastrointestinal
•Insufisiensi adrenal
Diagnosis
Berdasarkan atas gambaran klinik dan temuan
•
laboratorium
•Skor diagnostik dari tes koagulasi
Sistem skor untuk diagnosis KID
Hasil pemerikasaan tes koagulasi Skor (0,1 atau
2 poin)

Hitung trombosit
• >100.000/mL • 0
• 50.000 – 100.000/mL • 1
• <50.000/mL • 2
D-dimer
• Tidak ada kenaikan •0
• Kenaikan sedang •1
• Kenaikan berat •2

Perpanjangan waktu protrombin (dalam

detik diatas batas normal) • 0
• <3 detik • 1
• 3 – 6 detik • 2
• > 6 detik
Kadar fibrinogen
>1 g/L • 0
<1 g/L • 1
*jumlah skor 5 atau lebih  diagnosis KID
Karakteristik KID akut dan kronik
KID Akut KID Kronik
Hitung Trombosit Rendah Rendah
APTT dan PT Memanjang Bervariasi
Fibrinogen Rendah Bervariasi
Produk degradasi Tinggi Tinggi
fibrin
Inhibitor koagulasi Rendah Rendah
(AT, PC, PS)
Aktivator Tinggi Tinggi
plasminogen jaringan
Inhibitor Plasminogen Tinggi Tinggi
-1 (PAI-1)
Anemia Ada Ada
Hemostasis Oozing (merembes) Trombosis
persisten
Terapi
• Terapi utama di tujukan pada penyakit yang mendasari
(mengembalikan hemostasis pada KID obstretik,
Erasikasi infeksi dengan antibiotik)
• Perbaikan KID tergantung berat penyakit yang
mendasari
• Terapi supporting
Support hemodinamik yang cukup untuk mempertahankan
perfusi
Transfusi supportif dengan produk darah yang sesuai
•Lain-lain (Heparinadanya bukti tromboemboli vena atau arteri,
inhibitor koagulasi spesifik, Antifibrinolitik )
Kondisi
Hiperkoagulabilitas
•Definisi
Hypercoagulable states=
keadaan kongenital/didapat yang telh diketahui atau
dicuriigai berhubungan dengan hiperaktivitas sistem
koagulasi dan atau perkembangan ke arah tromboemboli
ETIOLOGI
• Resistensi protein C teraktivasi
• Defisiensi alfa –makrogloulin
• Antibodi antikardiolipin
• Defisiensi antitrombin
• Disfibrinogenemia
• Faktor V leiden
• Defisiensi /ekses faktor V
• Ekses faktor VII
• Ekses faktor VIII
• Ekses faktor XI
• Defiiensi kofaktor II heparin
• Hiperhomosisteinuemia
• Hiperfibrinogenemia
• Antikoagulan luppus
• Ekses PAI -1
• Defisiensi plasminogen
• Defisiensdi protein C
• Defisiensi protein S
• Protrombin G20210A
• Defisiensi tPA
• Defisiensi TFPI
• Defisiensi Trombomodnuli
 ALGORITME PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA
KEADAAN HIPERKOAGULASI

•Indikasi pemeriksaan laboratorium

-Idiopatik/tidak dapat dijelaskan
-rekuren
-riwayat keluarga kecendrungan terjadi trombosis
-jarang pada usia muda
-terjadi di tempat yang jarang (pembuluh darah
subklavikula)
-sedang hamil/ menggunakan kontrasepsi oral
-Resisten terhadap penggunaan terapi antikoagulan
konvensional
 ALGORITME PEMERIKSAAN LABORATORIUM
PADA KEADAAN HIPERKOAGULASI

•Primary Panel of Test

-Resistensi protein C yang teraktivasi (skrining untuk
faktor V Leiden)
-Protein C
-Protein S
-Antitrombin
-Antikoagulan lupus
-Antibodi antikardiolipin (IgG dan IgM)
-Serum homosistein
ALGORITME PEMERIKSAAN LABORATORIUM
PADA KEADAAN HIPERKOAGULASI
•Waktu yang tepat untuk melakukan pemeriksaan
-stabil secara klinis
-hentikan terapi warfarin dn heparin
> heparin dapat menyebabkan penurunan ringan
antitrombin
>Warfarin menyebabkan penurunan kadar protein C
dan S
>Kadar protein C dan protein S tidak dapa
diinterprestasikam dengan tepat pada pasien dengan
warfarin
TERAPI
• Antikoagulan (heparin)
• Low molecular weight heparin (LMWH)
• Unfractionated heparin (UFH)
• Warfarin
• Fondaparinux
Trombosis Vena
Dalam Dan Emboli
Paru
•Definisi
Trombosis adalah terbentuknya bekuan darah dalam
pembuluh darah, bisa terbentuk pada vena, arteri.
Jantung atau mikrosirkulasi dan menyebabkan komplikasi
akibat obstruksi atau emboli
 ETIOLOGI
Gangguan pada Arteri Gangguan pada vena Gangguan pada
Darah/Trombosit
Arterosklerosis Operasi (umum) Sindrom anti fosfolipid
Merokok Operasi ortopedi Resistensi protein C
( Faktor V Leiden)
Hipertensi Artoskopi Sticky platelet
syndrome
DM Trauma Gangguan protein C
Kolestrol LDL Keganasan Gangguan protein S
Hipertrigliserida Imobilisasi Gangguan antitrombin
Riwayat trombosis pada Sepsis Gangguan heparin
keluarga kofaktor II
Gagal jantung kiri Gagal jantung kongestif Gangguan plasminogen
Kontrasepsi oral Sindrom nefrotik Gangguan plasminogen
activator inhibitor
Estrogen Obesitas Gangguan faktor XII
Lipoprotein (a) Varicose vein Disfibrinogenemia
GAMBARAN KLINIK
• Edema tungkai unilateral
• Eritema
• Hangat
• Nyeri
• Dapat diraba pembuluh darah superficial
• tanda Homan (+)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Venografi/flebografi
• USG doppler (duplex scanning)
• USG kompresi
• Venouse Impedance Plethysmo-graphy
• MRI
TERAPI
• Antikoagulan (Unfractionated heparin (UFH))
• Terapi trombolitik
• Trombektomi
• Filter vena kava inferior
Limfoma Non Hodgkin
(LNH)
 Definisi

Limfoma non hodgkin (LNH) adalah

kelompok keganasan primer limfosit
yang dapat berasal dari limfosit B,
limfosit T dan sangat jarang dari sel
NK yang berada dalam sistem limfe
yang sangat heterogen baik tipe
histologis, gejala,perjalanan klinis,
respon terhadap terapi, maupun
prognosisnya.
LNH  sebuah sel limfosit yang
berpoliferasi tidak terkendali dan menjadi
tumor, berasal dari 1 sel limfosit, seluruh
sel LNH punya imunoglobulin sama pada
permukaan selnya
Kelenjar Limfe
Struktur
• Jaringan tubuli yang
amat tipis dan
bercabang seperti • Korteks  folikel sferis
pembuluh darah terisi penuh limfosit B,
• Berisi cairan bening ditengah berwarna pucat
yang berisi sel limfosit, (centrum germinativum)
sarana mengalirkan sel berisi sel blast, sel besar
limfosit keseluruh tubuh dan makrofag
• Parakorteks  berisi
limfositT
Sistem limfe • Medula  berisi sel B
Patogenesis
Dalam KGB Dalam centrum germinativum

Limfosit T aktif Respon imun seluler

Rangsangan antigen
Limfosit B aktif Imunoblas Sel plasma

Imunoglobulin
Mutasi gen salah satu limfosit tua
(Limfosit normallimfoma)

Perubahan :
1. Ukuran semakin membesar
• Kromosom inti jadi halus
1. Nukleoli terlihat
2. Protein permukaan sel halus
Etiologi & Faktor Resiko
Etiologi
• Sebenarnya dari LNH tidak diketahui secara pasti

Faktor resiko
• Imunodefiensi
• Severe combined immunodeficiency
• Hipogamma globulinemia
• Common variable immunodeficiency
• Wiskot-aldrich syndrome
• Ataxia-telangiectasia
• Agen infeksius
• EBV dihubungkan dengan posttransplant
lymphoproliferative disorder (PTLDs) dan AIDS-associated
lymphomas
• Paparan lingkungan dan pekerjaan
• Peternak, pekerja hutan & pertanian paparan hebisida &
pelarut organik
Klasifikasi
Diagnosti Pembesaran
KGB dan
- BB ↓ 10% dalam 6 bulan

k Umum
malaise
umum
- Demam 38°C tanpa
sebab dalam 1 minggu
- Keringat malam
Gejala
sistemik - Anemia
- Keluhan organ
(lambung, nasofaring)
Anamnesis
Penyakit SLE - Riwayat penggunaan
diphantoine

Kelainan
Khusus darah

Penyakit infeksi
(toxoplasma,
Pembersaran mononukleosis, TB,
KGB lues, penyakit cakar
kucing)

Pemeriksaan Kelainan/pembesara
fisik n organ

Performance status :
 Diagnostik
Laboratorium Biopsi Radiologi
• Rutin • Pada 1 kelenjar • Rutin
• Hematologi (DPL,GDT) paling representatif, • RO thorax PA dan
• Urinalisis (urin lengkap superfisial, perifer lateral
• Kimia klinik • Rutin • CT scan seluruh
(SGOT,SGPT,LDH,prote • Histopaologi Abdomen
in total,albumin,asam • Khusus • Khusus
urat, alkali • Imunoglobulin • CT scan thorax
fosfotase,GDP2PP,elek permukaan • USG abdomen
trolit) • Histo/sitokimia • Limfografi,
• Khusus limfosintigrafi
• Gamma
GT,kolinesterase,LDH/f
raksi,SPE,IEP,tes
coombs, B2
mikroglobulin
Diagnostik
Cairan tubuh Immunophenotypi
Konsultasi THT
lainnya ng

• Bila cincin • Cairan • Parafin panel 

waldeyer pleura,asites,cere CD 20, CD 3
terkenagastrosko brospinalsitologi
pi/foto saluran cerna dengan cara
atas dengan kontras cytospin
Stadium LNH
Prognosis
Limfoma Indolen Limfoma Agresif

- Prognosis relatif baik - Perjalanan alamiah lebih

- Median kesintasan 10 tahun pendek
- Tidak dapat sembuh pada stadium - Dapat sembuhsignifikan
lanjut dengan kemoterapi kombinasi
- Noduler/folikuler intensif

• Risiko kambuh lebih tinggi pada gambaran histopatologis divergen

• International Prognostic Index (IPI) digunakan untuk memprediksi luaran
pasien LNH
• IPI terdiri dari 5 prediktor, pada pasien usia <60 tahun indeks yang
digunakan lebih sederhana
Prognosis
Terapi

Pilihan terapi bergantung pad atipe limfoma(jenis

histologi), stadium, sifat tumur(indolen/agresif), usia,
dan keadaan umum pasien
Terapi LNH Indolen • Dosis radiasi 2500-4000 cgy dapat memperpanjang
disease free survival, standar pilihan terapi :
• Radioterapi
• Kemoterapi+radioterapi
LNH Indolen Stadium I & II
• Radioterapi extended (regional)
• Kemoterapi saja jika radioterapi tidak dapat
dilakukan
• Tanpa terapi
• Kombinasi kemoterapi+imunoterapi
• Rituximab sebagai kombinasi lini pertama  R-CVP,
jika Rituximab tidak dapat diberikan  kemoterapi
kombinasi pilihan utama  COPP,CHOP, FND
• Purine nucleoside analogs (Fludarabin) pada LNH
primer
• Alkylating agent oral (dengan/tanpa steroid)
LNH Indolen Stadium II,III,IV
(cyclofosfamid,chlorambucil) jika kemoterapi
kombinasi tidak dapat diberikan
• Antibodi monoklonal
• Kemoterapi intensif ± TBI diikuti transplantasi
sumsum tulang
• Radioterapi paliatif  tumor bulky  mengurangi
nyeri/obstruksi
• Radio paliatif
• Kemoterapi
LNH Indolen Relaps
• Rituximab (anti CD 20-monoclonal antibodies)
• Transplantasi sumsum tulang
Terapi LNH Agresif
LNH • stadium IA & IIA (non bulky) + keterlibatan ekstranodal
Kemoterapi doxorubisin (CHOP/CHVmP/BV) minimal 3 siklus
intermediate/High  dilanjutkan IFRT (ekuivalen 3000cGy dalam 10 fraksi)
grade terlokalisir pertimbangkan kombinasi radioterapi

Stadium I- • CHOP siklus lengkap atau CHVmP/BV 8 siklus

• Daerha bulky  IFRT  untuk lokal kontrol
II(Bulky), III,IV • + rituximab tiap siklus CHOP

LNH • Gagal complete respons  terapi salvage dengan radioterapi jika

area terkena tidak ekstensif  diikuti transplantasi stem cell
intermediate/high autologus/PBSCT
• Kemoterapi salvage : high dose sitosin arabinose,
grade yang kortokosteroid dan sisplatin dengan/tanpa etoposid
refakter/relaps • Allogenic BMT
 • Hyper CVAD alternating
denganmetotrksat dosis
tinggi+sitarabin dosis
tinggi+rituximab
MCL • < 65 tahun pertimbangkan
transplantasi autologus/alogenik
setelah 2-4 siklus kemoterapi
• Regimen diulang setiap 21 hari

Limfoblas • Terapi sama dengan ALL

• Pasien dengan prognosis jelek
tik dipertimbangkan untuk transplantasi
sumsum tulang awal/regimen
limfoma kemoterapi awal yang lebih intensif
Limfoma Hodgkin
Definisi

Limfoma hodgkin merupakan keganasan limforetikuler,

limfoma hodgkin dan non hodgkin dibedakan melalui
histopatologisnya, pada limfoma hodgkin ditemukan sel
Reed-Sternberg.
Faktor Risiko
• Infeksi virus
• Infeksi virus onkogenik :
•EBV
•Sitomegalovirus
•HIV
•Human herpes virus-6 (HHV-6)

•Defisiensi imun  pasien transplantasi

dengan terapi imunosupresif/ pasien
cangkok sumsum tulang
Patogenesis
Gejala klinis
Limfadenopati dengan
Demam, tipe pel-ebstein
konsistensi rubbery tidak nyeri

Hepatosplenomegali Neuropati

Tanda-tanda obstruksi 
edema ekstremitas, sindrom vena
kava, kompresi medula spinalis,
disfungsi hollow viscera
Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium Biopsi sumsum tulang Radiologi

• Darah • Dilakukan pada stadium • RO thorax 
• Anemia,eosinofilia,LED lanjut untuk stagging limfadenopati hilar dan
↑, flow cytometri mediastinal, eusi pleura
terdeteksi limfosit data lesi parenkim paru
abnormal/limfositosis • USG abdomen kurang
dalam sirkulasi sensitif
• Faal hati • CT scan thorax 
• Alkali fosfotase ↑, abnormalitas parenkim
ikterus kolestati, paru dan mediastinal
obstruksi biliaris • CT scan abdomen 
ekstrahepatis limfodenopati retro
• Faal ginjal peritoneal, mesenterik,
• Kreatinin, ureum ↑, portal,
nefropati urat, hepatosplenomegali/lesi
hiperkalsemi, di ginjal
hiperuresemi
Stagging
Stadium Kriteria
Stadium I Keterlibatan 1 regio KGB/struktur jaringan limfoid
(limpa,timus,cincin waldeyer)/keterlibatan 1 organ
ekstralimfatik
Stadium II Keterlibatan ≥ 2 regio KGB pada sisi diafragma sama,
keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal/ 1 tempat KGB pada
sisi diafragma yang sama (IIE)
Stadium III Keterlibatan regio KGB pada dua sisi diafragma /
keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIE) dapat disertai lien
(IIIs), atau keduanya (IIISE)
Stadium III1 Dengan/tanpa keterlibatan KGB splenik,hilar,seliak/portal
Stadium III2 Dengan keterlibatan KGB paraaorta, iliaka, dan mesenterika

Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada ≥1 organ

ekstranodal/jairngan dengan/tanpa keterlibatan KGB
Klasifikasi

Klasifikasi Rye Klasifikasi WHO

- Nodular lymphocyte
predominance hodgkin
- Lymphocyte predominant lymphoma(nodular LPHL)
- Nodular sclerosis - Classic hodgkin lymphoma :
- Mixed cellularity lymphocyte rich, nodulaar
- Lymphocyte depletion sclerosis,mixed
cellurarity,lymphocyte
depleted
Terapi
Terapi
Terapi
Penyakit Hodgkin pada kehamilan
Penyakit Tidak ada transmisi penyakit hodgkin
hodgkin dapat ke bayi
dijumpai pada
kehamilan, Bila perlu radiasi  tunda sampai
yang perlu melahirkan, kecuali pada “bulky disease”
diingat adalah diberikan dengan perlindungan
:
Bila perlu radiasi pada semester 1
pertimbangkan abortus terapeutik

Hindari kemoterapi 3 hari sebelum

melahirkanmenghidari neutropeni
pada bayi
 Prognosis
7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit (FFP)

Jenis kelamin
Usia > 45 tahun
Stadium IV
Hb <10gr%
Leukosit > 15000/mm3
Limfosit <600/mm3 atau <8%
leukosit
Serum albumin <4gr%
Tanpa faktor risiko  FFP = 84%
1 faktor risiko  FFP = 77%
2 faktor risiko  FFP = 67%
3 faktor risiko  FFP = 60%
4 faktor risiko  FFP = 51%
≥5 faktor risiko  FFP = 42%
THANKYOU