Achmad Fauzan Febrianto Definisi Cushing Syndrome gangguan hormonal kortisol plasma >>>(hiperkortisolisme), o/ pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (iatrogen) atau o/ sekresi kortisol >>> gangguan aksis hipotalamus-hipofisis- adrenal (spontan). Penyakit ini ditandai dengan obesitas badan (truncal obesity), hipertensi, mudah lelah, amenorea, hirsutisme, striae abdomen berwarna ungu, edema, glukosuria, osteoporosis, dan tumor basofilik hipofisis Klasifikasi Cushing Syndrome dapat dibagi menjadi dua jenis, yaitu: 6 Dependen ACTH, yang terdiri atas : Hiperfungsi korteks adrenal tumor. Sindrom ACTH ektopik. Independen ACTH, yang terdiri atas : Hiperplasi korteks adrenal autonom Hiperfungsi korteks adrenal tumor ( adenoma dan karsinoma) Etiologi 1. Pemberian steroid eksogen 2. Over produksi glukokortikoid endogen 3. Ektopik ACTH Gejala Klinis Pasien dengan Cushing Syndrome dapat mengeluhkan berat badannya bertambah, terutama di wajah, daerah supraclavicula, punggung atas, dan dada. Pasien sering melihat perubahan di kulit mereka, termasuk stretch mark ungu, mudah memar, dan tanda-tanda lain dari kulit yang menipis. Karena kelemahan otot proksimal yang progresif, pasien mungkin mengalami kesulitan naik tangga, keluar dari kursi yang rendah, dan mengangkat tangan mereka. Haid tidak teratur, amenore, infertilitas, dan penurunan libido dapat terjadi pada wanita karena inhibisi sekresi berdenyut dari luteinizing hormon (LH) dan follicle-stimulating hormone (FSH), yang kemungkinan disebabkan gangguan luteinizing hormone-releasing hormone (LHRH) Gejala Klinis Pada pria, penghambatan LHRH dan FSH / LH fungsi dapat menyebabkan penurunan libido dan impotensi. Masalah-masalah psikologis seperti depresi, disfungsi kognitif, dan emosional. Memburuknya hipertensi dan diabetes mellitus, kesulitan dengan penyembuhan luka, peningkatan infeksi, osteopenia, dan osteoporosis sehingga dapat terjadi fraktur. Pasien dengan tumor pituitari yang menghasilkan ACTH (Cushing Syndrome) dapat mengeluh sakit kepala, poliuria dan nokturia, masalah penglihatan, atau galaktorea. Gejala kelebihan glukokortikoid dalam hubungannya dengan virilisasi pada wanita atau feminisasi pada pria menunjukkan sebuah karsinoma adrenal sebagai penyebab dari Cushing Syndrome Pemeriksaan Fisik Obesitas Pasien mengalami peningkatan jaringan adiposa di wajah (moon face), punggung atas di pangkal leher (buffalo hump), dan di atas klavikula (bantalan lemak supraklavikularis). obesitas sentral dengan jaringan adiposa meningkat di mediastinum dan peritoneum; peningkatan ratio pinggang-pinggul yakni >1 pada pria dan > 0,8 pada wanita Hasil CT scan abdomen, menunjukkan peningkatan lemak visceral yang jelas Kulit Facial plethora terutama di pipi. Violaceous striae (striae ungu) > 0,5 cm, umumnya di abdomen, pantat, punggung bawah, paha atas, lengan atas, dan payudara. Terdapat ekimosis. Pasien dapat mempunyai telangiectasias dan purpura. Atrofi cutaneous dengan eksposur jaringan vaskular subkutan dan kulit lenting. Kelebihan glucocorticoid menyebabkan peningkatan lanugo facial hair. Acanthosis nigricans, yang berhubungan dengan resistensi insulin dan hiperinsulinisme. Umumnya ditemukan di axila, siku, leher, dan di bawah payudara. Jantung dan renal Hipertensi dan edema dapat terjadi karena aktivasi kortisol dari reseptor mineralokortikoid menuju natrium dan retensi air. Gastroenterologi Ulkus peptikum dapat terjadi dengan atau tanpa gejala. Khususnya pada risiko pasien yang diberi dosis tinggi glukokortikoid Endokrin Galaktore dapat terjadi ketika tumor hipofisis anterior menghambat tangkai hipofisis yang mengarah ke tingkat prolaktin tinggi. Rendahnya kadar testosteron pada pria dapat mengakibatkan penurunan volume testis dari penghambatan LHRH dan LH / FSH fungsi. Rangka /otot Dapat terjadi kelemahan otot proksimal. Terjadinya osteoporosis dapat menyebabkan patah tulang, kyphosis, kehilangan tinggi, dan nyeri tulang rangka aksial Pemeriksaan Penunjang Sampel darah Test supresi deksametason Pengukuran kadar kortisol Stimulasi CRF Pemeriksaan Radioimunoassay ACTH plasma Pemindai CT, USG atau MRI Penatalaksanaan Penatalaksanaan Cushing Syndrome bergantung pada apa penyebab hormon kortisol yang diproduksi secara berlebihan. Penatalaksanaan dapat dilakukan secara pembedahan, radiasi, kemoterapi atau penggunaan obat untuk menghambat kortisol. Jika penyebabnya adalah penggunaan jangka panjang hormon glukokortikoid yang digunakan untuk mengobati gangguan lain, dokter secara bertahap akan mengurangi dosis hingga mencapai dosis terendah namun tetap cukup untuk mengendalikan gangguan itu. Setelah kontrol berhasil dilakukan, dosis harian hormon glukokortikoid dapat ditingkatkan dua kali lipat dan diberikan pada hari lain untuk mengurangi efek samping . Komplikasi Pasien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi atau diabetes. Kerentanan terhadap infeksi meningkat. Kompresi patah tulang belakang osteoporosis dan nekrosis aseptik kepala femoral dapat menyebabkan kecacatan. Nefrolisiasis dan psikosis dapat terjadi. Setelah adrenalektomi bilateral, seorang dengan adenoma hipofisis dapat memperbesar progresifitas, menyebabkan kerusakan lokal (misalnya, penurunan bidang visual) dan hiperpigmentasi; komplikasi ini ILUSTRASI KASUS Identitas pasien Nama : Ny.Y Umur : 36 Tahun Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Islam Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Status : Menikah Alamat :X Anamnesis Keluhan Utama : Merasa tubuhnya semakin gemuk Riwayat Penyakit Sekarang Ny. Y usia 36 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan merasa tubuhnya semakin gemuk, akhir-akhir ini wajah timbul jerawat, otot- ototnya sangat lemah dan cepat lelah. Satu minggu lalu tulang punggungnya terasa nyeri bila membungkuk dan berdiri terlalu lama, asmanya juga sering kambuh akhir-akhir ini Riwayat Penyakit Dahulu: Penderita asma Sebulan yang lalu pernah jatuh dan tulang punggungnya terasa nyeri Riwayat Penyakit Keluarga: • Riwayat hipertensi tidak ada • Riwayat diabetes melitus tidak ada Riwayat Pengobatan : Obat racikan dari dokter dalam bentuk kapsul bebrapa tahun lalu (curiga pemakaian steroid) untuk mengobati asma PEMERIKSAAN FISIK • TD : 150/90 mmHg • Nadi : 100 x/menit, reguler dan isian cukup • Pernafasan : 20 x/menit • Suhu : 37oC BB : 76 kg TB : 160 cm Pemeriksaan Fisik: Keadaan Umum : tampak lemah Kesadaran : compos mentis Wajah : Bundar, banyak jerawat dan kulit berminyak Kulit : Wajah dan punggungnya terdapat bercak-bercak kehitaman Abdomen : Lingkar perut = 90 cm Dinding perut terdapat striae berwarna biru keunguan Shifting dullness tidak ada Hepar, Lien : Tidak teraba Pinggang : Agak kaku Ekstremitas : Lengan, tangan, dan jari-jari relatif kecil/kurus PEMERIKSAAN LABORATORIUM
dengan retensi natrium dan air akibat kortisol meningkat Gangguan rasa nyaman nyeri punggung berhubungan dengan cedera akibat jatuh Intoleransi aktivitas berhubungan dengan atrofi otot akibat sintesis protein di otot menurun Gangguan citra tubuh berhubungan dengan obesitas, jerawat dan moon face Kesimpulan
Cushing sindrom adalah kelainan hiperfungsi kelenjar
adrenal yang bertugas memproduksi glukokortikoid atau kortisol. Pada penyakit ini kadar kortisol dalam darah meningkat. Faktor pemicu keadaan tersebut ada dua yaitu faktor luar dan dalam tubuh. Secara umum yang paling sering terjadi yaitu pengobatan kortikosteroid dan keganasan dalam tubuh yang memicu peningkatan CRH oleh hipotalamus dan ACTH dari hipofisis sebagai respon umpan balik saat sel target akan hormon kortisol. Hormon kortisol yang meningkat memberikan dampak pada beberapa fungsi tubuh seperti penumpukan lemak pada daerah sentral yang disebut moon face, tubuh semakin gemuk baik akibat kelebihan volume cairan maupun penumpukan lemak, dan lain sebagainya.