Cirebon, 30 Desember

2019

KELAINAN NEUROLOGIS
GANGGUAN GERAK
(MOVEMENT DISORDER)
dr. Hendry Gunawan, Sp.S
SMF NEUROLOGI RSUD WALED
FK UNSWAGATI
Curriculum Vitae dr.Hendry Gunawan SpS
Lahir : Jakarta, 15 November 1978
• Lulus : dokter umum FK UNPAD 2005
• Dokter Spesialis Saraf FK UNPAD , 2014
• SMF NEUROLOGI RSUD WALED DAN UMC
• Prestasi:
1. Dokter Teladan 1 Kabupaten Sanggau , KALBAR
tahun 2009
2. Wakil Indonesia di Konferensi Internasional:
Asian Oceanian Congress of Clinical
Neurophysiology (AOCCN) 28-31 Agustus 2013
dengan judul: Correlation Between Titer
Imunoglobulin M Anti Phenolic Glycolipid-I
Serum and Nerve Conduction Studies in
Multibacillar Leprosy Patients
3. Ketua Panitia Simposium Pontianak Neurology
Update II.
4. Ketua Panitia Pontianak Waspada Stroke 2016
 Pyramidal
Konsep Gerakan Inisiator
Sentral dan perifer

Serebelum
GANGGUAN
Ekstra Pyramidal
GERAK
Kordinasi
Memperhalus
(MOVEMENT
Eksitasi dan Inhibisi
DISORDER)
ANATOMI
ANATOMI
ANATOMI

 1. KORTEKS EXTRAPIRAMIDALIS
 (AREA BRODMANN 4, 6 DAN 8)
 2. GANGLIA BASALIS :
  KORPUS STRATUM
  NUKLEUS KAUDATUS
  NUKLEUS LENTIFORMIS
 (GLOBUS PALIDUS DAN PUTAMEN)
  NUKLEUS SUBTALAMIKUS
 (KORPUS LUYSI)
  TALAMUS
 (NUKL. VENTROLATERALIS TALAMI)
ANATOMI (LANJ.)

 3. NUKLEUS RUBER
 4. SUBSTANSIA RETIKULARIS BATANG OTAK
 5. SEREBELUM
Basal Ganglia
 GANGGUAN GERAK
DISFUNGSI SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL

HIPOKINESIA HIPERKINESIA

PARKINSON Involuntary movement

DISEASE

Gangguan supresi gerak

Tremor
Rigiditas
Akinesia Distonia Tremor Korea
Postural

Postural Tremor Resting Tremor Tremor Kinetik

PARKINSON
DISEASE
 Definisi
Parkinsonism:
Sindroma klinis yang terdiri dari Tremor, Rigiditas, Akinesia
dan Ketidakstabilan postur yang dapat disebabkan oleh berbagai
macam penyakit
Disebut juga Sindroma Parkinson
 Klasifikasi Parkinsonism
Primer (idiopatik) : Penyakit Parkinson

Sekunder (simptomatik)
 Drug induced
 Infeksi (postensefalitis, sifilis)
 Metabolik

 Struktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)

 Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)
 Vaskular (multiinfark)
 Klasifikasi Parkinsonism
Sindroma Parkinsonism-plus
Degenerasi kortico-basal ganglionic
Hemiparkinsonism-hemioatrofi
Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse Lewy
body disease
Atrofi multipel-system
Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam (Lytico-
bodig)
Progressive supranuclear palsy
Penyakit herediter degeneratif
 Penyakit Parkinson (PD)

Salah satu jenis parkinsonism yang penyebabnya

idiopatik
secara patologis ditandai dengan degenerasi neuron
berpigmen neuromelamin di pars kompakta substansia
Nigra yang disertai adanya Lewi bodies
Disebut juga Parkinson Primer
 PD
 James Parkinson 1817
memakai istilah “shaking
palsy”
 Penyakit Parkinson (PD):
tremor, rigiditas,
bradikinesia,
ketidakstabilan postur dan
gait
 EPIDEMIOLOGI

1juta orang di AS
40.000 – 60.000 kasus baru/tahun
 Usia onset rata-rata 60 tahun, terutama
laki-laki
 0.3% populasi
 1% - 3% usia lebih 65 tahun
 Prevalensi bertambah dengan umur

• Rajput Et Al. Ann Neurol. 1984;16:278-282. Barbosa Et Al. Psychiatr

Clin North Am. 1997;20:769-790.
PATOLOGI

• Degenerasi neuron dopamine di substansia nigra pars

compacta (SNc) dan nukleus di batang otak
• Lewy bodies yang berisi protein yaitu alpha synuclein
Patologi PD
 Gambaran Klinis
Gejala prodormal
Gejala utama : TRAP
Tremor
Rigiditas
Akinesia
Ketidakstabilan Postur dan gait
Gejala tambahan
Motorik: freezing, mask face, mikrografia, disfagia
Otonom: hiperhidrosis, konstipasi
Mental: depresi, demensia
Lain-lain: seborea, muka berminyak,dll
 Tremor
 Dimulai unilateral dan bagian distal ekstremitas

 Timbul saat istirahat, hilang saat beraksi

 Ritmik “Pill rolling” 3-5x / menit

 Rigiditas
Kekakuan pada otot
Pada gerakan pasif: tahanan dari otot seperti lead pipe
atau juga cogwheel phenomen
Asimetris, dimulai ekstremitas unilateral
Bila tungkai terlibat shuffle gait (jalan diseret)
Dipengaruhi oleh mood, stress, obat
 Akinesia / Bradikinesia
Awalnya hipokinesia  bradikinesia  akinesia
 Mikrografia
Gangguan motorik sekuensial: pronasi / supinasi,
mengancing, mandi, makan, naik tangga
Hilangnya gerakan spontan: wajah topeng,
hipofonia, drooling
Sulit bangun dari kursi, sulit jalan
National Parkinson Foundation
 Ketidakstabilan Postur

Normal: perubahan postur tubuh secara otomatis dikoreksi

cepat dengan rfx postur dan rfx righting  keseimbangan terjaga

 PD: Gangguan rfx postur dan righting  gangguan

keseimbangan dan mudah jatuh
 Gangguan gait
 Lenggang tangan unilateral berkurang
 Langkah kecil-kecil, cepat dan diseret (festinating gait)
 Freezing (motor en block): berhenti saat akan mulai, sedang
jalan atau mendekati tempat sempit atau ramai
 Stadium PD (Hoehn & Yahr)
Stadium I
Unilateral, ekspresi wajah berkurang, tremor, fleksi dan ayunan
lengan berkurang
Stadium II
Bilateral, postur bungkuk, jalan lambat dengan langkah kecil,
sukar balik badan
Stadium III
Gangguan jalan menonjol, postur tak stabil tapi jarang jatuh
 Stadium PD (Hoehn & Yahr)
Stadium IV
Disabilitas jelas
Berjalan terbatas tetapi tanpa bantuan
Cenderung jatuh

Stadium V
Tidak mampu berdiri/ jalan walaupun dengan bantuan
Bedridden atau duduk saja di kursi
Bicara tak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang kedip
Algoritma Penatalaksanaan Penyakit Parkinson

Gangguan Fungsional
Ya Tidak

Terapi Neuroprotektif
Terapi simptomatik
Antioksidan
Tremor dominan ? Dopamin Agonis / Pramipexole
Ya Tidak

Antikolinergik Usia < 60 tahun Usia > 60 tahun

Pramipexole
Dopamin agonis/ Pramipexole Levodopa
Dopamine agonis+levodopa dosis rendah
Dosis levodopa optimal

Respon terhadap pengobatan

Baik Tidak respon Wearing off Diskinesia

COMT-Inhibitor Turunkan dosis levodopa

Maintenance dosis Tingkatkan dosis
Komnbinasi Dopamin Tingkatkan dosis dopamine
rendah Diagnosa lain
agonis+ levodopa agonis
tambah levodopa Beralih ke dopamine agonis
antikolinergik Pembedahan
 Terapi Medikamentosa
Obat anti Parkinson yang dapat dipakai:
Golongan Dopaminergik: benserazide + levodopa
50/100mg
Golongan Dopamin agonis: bromocriptin 5-40 mg,
pramipexol 1,5-4,5 mg
COMT Inhibitor: entacapone 200-1600mg
Golongan antikolinergik: Trihexyphenidyl 3-15 mg
NMDA antagonis: Amantadin

MAO-B Inhibitor: selegine 2x 5mg

 Terapi farmakologis PD
Drugs for Parkinson's Disease

AGENT TYPICAL INITIAL DOSE DAILY DOSE/ COMMENTS

USEFUL RANGE  

Carbidopa/levodopa 25 to 100 mg twice a day or 200 to 1200 mg

tds levodopa  

Carbidopa/levodopa 50 to 200 mg twice a day 200 to 1200 mg Bioavailability

sustained release levodopa 75% of standard
form  

Pergolide 0.05 mg once a day 0.75 to 5.0 mg Titrate slowly  

Bromocriptine 1.25 mg twice a day 3.75 to 40 mg Titrate slowly
Pramipexole 0.125 mg tds 1.5 to 4.5 mg Titrate slowly  

Selegiline 5.0 mg twice a day 2.5 to 10 mg  

Amantadine 100 mg twice a day 200 mg  
Trihexyphenidyl HCl 1 mg twice a day 2 to 15 mg
 
 Terapi Operatif
Dipertimbangkan jika terapi obat tidak ada perbaikan
yang memuaskan
Sebaiknya pasien yang masih muda <50 tahun
Masih dapat berjalan tanpa bantuan, berespon
terhadap antiparkinson tetapi sering timbul komplikasi
pengobatan
Fungsi luhur yang masih intak
Tidak ada gangguan sistemik yang berat
 Terapi Pembedahan PD
 Ablative
 thalamotomy
 pallidotomy
 Stimulasi listrik
 VIM thalamus, globus pallidus internus, sub-
thalamic nucleus
 Transplant
 autologous adrenal, human fetal, xenotransplants,
genetically engineered transplants
Terapi Rehabilitatif dan non farmakologis lain

 Terapi fisik untuk masalah motorik, balans, posture, gait,

mobilitas
 Terapi okupasi untuk kesulitan ADL
 Terapi wicara untuk kesulitan menelan, drooling, bicara
 Psikoterapi untuk depresi, ansietas
 Exercise

 Diet
TREMOR
 DEFINISI
• Gerakan ritmis, involunter, osilasi dari
bagian tubuh tertentu.
• Terjadi dengan frekuensi yang berbeda
pada berbagai penyakit yang berbeda.
• Merupakan suatu masalah klinis yang
terkadang sulit untuk diatasi dan
mengganggu aktifitas sehari-hari.
 PREVALENSI

Di Amerika Serikat:
• Diperkirakan sekitar
0.3 - 6% dari
populasi.
 Terapi farmakologi
Tremor Esensial
Usual starting Usual therapeutic
Medication
dosage dosage
Propanolol 20 mg bid Up to 240 mg/day
Primidone 25 mg qhs Up to 250 mg/day
Clonazepam 1 mg qhs Up to 6 mg/day
Lorazepam 1 mg qhs Up to 6 mg/day
Gabapentin 300 mg tid Up to 1200 mg/day
Clozapine 12.5 mg qd Unclear
DISTONIA
Definisi
• Oppenheim (1911); Flatau and Sterling dalam dystonia
Medical Research Foundation

Distonia adalah suatu sindrom gejala

otot antagonis yang berkelanjutan
membentuk gerakan melintir dan
berulang-ulang sehingga menghasilkan
gangguan postur tubuh.
 Klasifikasi
1. Usia onset
• Early-onset ≤ usia 26 th  
• Late-onset > usia 26 th 2. Etiologi
• Primary (Idiopathic) dystonia
3. Distribusi • Dystonia-plus
• Fokal • Secondary dystonia
• Segmental • Heredodegenerative dystonia
• Multifokal (tampak sebagai dystonia plus)
• Generalized • Fitur kelainan neurologis
• Hemidystonia (dystonic, tics, paroxysmal
dyskinesia, PD, PSP)
Rangkuman Terapi

Distonia fokal
• Blefarospasme : Clonazepam, Lorazepam, Botox,
Trihexyphenidyl, Orbicularis oculi myectomy
• Oromandibular dystonia : Baclofen, Trihexyphenidyl, Botox
• Spasmodic Dysphonia : Botox, terapi suportif dan terapi
suara
• Distonia servikal : Trihexyphenidyl, Diazepam, Clonazepam,
Lorazepam, Botox, Tetrabenzine, Cyclobenzaprine,
Carbamazepine, Baclofen, denervasi operatif
• Task Spesific Dystonia (Writer’s Cramp) : Benztropine,
Trihexyphenidyl, Botox, Terapi okupasi
Rangkuman Terapi

Distonia segmental dan umum :

Levodopa (pada anak dan dewasa muda),
Trihexyphenidyl, Benztropine, Clonazepam, Lorazepam,
Baclofen, Carmazepine, Tetrabenazine, Triple therapy
(tetrabenzine, fluphenazine, trihexyphenidyl), baclofen
intratekal (distonia aksial), deep brain stimulation pada
Gpi (distal distonia atau hemidistonia)
CHOREA
 CHOREA
 Gerakan mendadak, tidak disadari, aritmik, tidak
beraturan, dan hentakan mendadak ekstrimitas, trunkus,
dan kepala seperti gerakan menari.
 Penyebabnya herediter, autoimun, vaskular, metabolik,
toksik, infeksi dan obat-obatan.
 Gerakan korea → anak-anak /korea minor atau korea
sydenham/tarian St. Vitus .
 Bila terjadi pada kehamilan muda disebut korea
gravidarum.
 Korea Huntington suatu penyakit degeneratif dominan,
herediter yang biasanya timbul pada usia pertengahan-
dewasa.
 TERAPI CHOREA
a. Neuroleptik atipikal
- Clozapine
- Olanzapine
- Quetiapine
- Risperidone
b. Neuroleptik tipikal
- Haloperidol
- Fluphenazine
- Thioridazine
“” The superior doctor
prevents sickness; the
mediocre doctor attends
to impending sickness;
the inferior doctor treats
actual sickness”

dr. Hendry Gunawan, Sp.S