LAPORAN KASUS

MYASTHENIA GRAVIS
Annisa Salsabela
1920101011

dr. Komang Yunita W. P., Sp. S

SMF ILMU PENYAKIT SARAF RSUD DR SOEBANDI JEMBER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER
2020
 IDENTITAS PASIEN
• Nama : Tn. J
• Umur : 49 tahun
• Jenis kelamin : Laki-laki
• Agama : Islam
• Suku : Madura
• Alamat : Bangsalsari
• Tanggal pemeriksaan : 3 Maret 2020
 ANAMNESIS
KELUHAN UTAMA: Mata kiri tidak dapat dibuka dengan sempurna.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG:
Pasien kontrol ke poli saraf RSUD DR Soebandi dengan keluhan
kelopak mata kiri tidak dapat dibuka dengan sempurna serta kelopak
mata kiri terasa berat. Namun, keluhan ini dirasakan pasien sudah
mulai membaik. Pasien memiliki riwayat myasthenia gravis sejak 4
tahun yang lalu dan rutin kontrol & minum obat. Keluhan mata
dirasakan pasien semakin memberat saat siang hari terutama saat
setelah beraktivitas. Namun, keluhan berkurang setelah istirahat.
Keluhan sulit menelan, leher kaku, pandangan ganda, dan kelemahan
pada ekstremitas disangkal.
 ANAMNESIS

• RIWAYAT PENYAKIT DAHULU :

HT (-) DM (-)
• RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA: (-)
• RIWAYAT ALERGI: (-)
 STATUS INTERNA
Keadaan umum: cukup
Kesadaran: Compos mentis
Kuantitatif: GCS 4-5-6

Tanda-Tanda Vital:
Tekanan darah : 120/70 mmHg
Nadi : 84x/menit, reguler, kuat angkat
RR : 20x/menit, reguler
Suhu : 36,3 oC
 1. Kepala
STATUS Bentuk : Normochepal, bulat
INTERNA Mata
Sklera : Ikterik (-/-)
Konjungtiva : anemis (-/-), hiperemis (-/-)
Ptosis : (-/+)
Telinga/hidung : sekret (-), perdarahan (-)
Mulut : sianosis (-)

2. Leher
Pembesaran KGB : (-)
 Status interna
3. Thorax
Jantung 4. Abdomen
Inspeksi: tidak terlihat ictus cordis Inspeksi : datar
Palpasi : tidak teraba ictus cordis Palpasi : Soepel, nyeri tekan (-),
Perkusi : dbn massa (-), hepatosplenomegali (-)
Auskultasi : S1S2 tunggal, ekstrasistol Perkusi : Timpani di seluruh
(-), gallop (-), murmur (-) lapang abdomen
Auskultasi : BU (+) N
Paru
Inspeksi : Simetris, retraksi (-/-), 5. Ekstremitas
ketertinggalan gerak (-/-) Akral hangat, edema (-/-)
Palpasi : Fokal fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor
Auskultasi : vesikuler, wheezing (-/-),
ronkhi (-/-)
 Status neurologis
Pemeriksaan Khusus
1. Pemeriksaan Nervus Kranialis
N. III, IV, VI

Keadaan umum: cukup KANAN KIRI

GCS: 4-5-6 Kedudukan bola mata sentral Sentral
Pergerakan bola mata
Ke nasal positif positif
Ke temporal atas positif positif
Ke bawah positif positif
Ke atas positif positif
Ke temporal bawah Positif positif
Eksophthalmos Tidak ditemukan Tidak ditemukan
Celah mata (Ptosis) Tidak ditemukan Positif
 Status neurologis
N. III (PUPIL) KANAN KIRI
Bentuk Reguler (bulat) Reguler (bulat)
Lebar 3 mm 3 mm
Refleks cahaya + +
langsung
Refleks cahaya + +
konsensual

N. FASCIALIS (N.VII) KANAN KIRI

Kembungkan pipi Baik Baik
Menyeringai Baik Baik
Angkat alis Baik Baik
Kerutan dahi Baik Baik
Sudut mulut Baik Baik
Lagophtalmus (-) (-)
 N. HYPOGLOSSUS (N.XII)
Status neurologis
Kedudukan lidah
Waktu istirahat Simetris
Penegakan diagnosis
Waktu gerak Simetris
Atrofi -/-
Simpson’s test/ waternberg : (+)
Fasikulasi/tremor -/- Vocal chord test: (-)
Kekuatan lidah dbn
mendorong pipi

KANAN KIRI
PEMERIKSAAN EKSTREMITAS EKSTREMITAS EKSTREMITAS EKSTREMITAS
ATAS BAWAH ATAS BAWAH
MOTORIK 5 5 5 5
TONUS OTOT NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL OTONOM
SENSORIK NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL BAK : (+)
REFLEKS
FISIOLOGIS
NORMAL (+2) NORMAL (+2) NORMAL (+2) NORMAL (+2) BAB: (+)
REFLEKS (-) (-) (-) (-)
PATOLOGIS
 Diagnosis

Diagnosis Klinis : Ptosis palpebra sinistra

Diagnosis Topis : Neuromuscular Junction
Diagnosis Etiologi : Myasthenia gravis

DIAGNOSIS BANDING

• Guillain Barre Syndrome

• Botulism
 DIAGNOSIS BANDING

cRoper, J., et al.

2017. Myasthenia
Gravis and Crisis:
cRoper, J., et al. 2017. Myasthenia
cRoper, J., et al. 2017. Myasthenia Evaluation and
Gravis and Crisis: Evaluation and
Gravis and Crisis: Evaluation and Management in
Management in the Emergency
Management in the Emergency the Emergency
Department. The Journal of
Department. The Journal of Department. The
Emergency Medicine. 53(6): 843-
Emergency Medicine. 53(6): 843-853. Journal of
853.
Emergency
Medicine. 53(6):
843-853.

Roper, J., et al. 2017. Myasthenia Gravis and Crisis: Evaluation and Management in the Emergency Department. The Journal of Emergency Medicine. 53(6): 843-853.
 Terapi • Mestinon 3x 60 mg
Mestinon 3 x 60 mg Presentations are communication tools
that can be used as demonstrations,

Terapi lectures, speeches, reports, and more. It

Mestinon 3 Prognosis
is mostly presented before an audience.
It serves a variety of purposes, making
presentations powerful tools for
• Quo ad vitam: dubia ad bonam
convincing and teaching.
• Quo ad sanationam: dubia ad bonam
• Quo ad fungsionam: dubia ad bonam
MYASTHENIA GRAVIS
 Definisi
Myasthenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh
suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang
dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat
beraktivitas. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic
transmission atau pada neuromuscular junction.

Arie, W., et al. 2013. Diagnosis dan Tatalaksana Miastenia Gravis. Research Gate
 Epidemiologi

 Penyakit yang jarang ditemui

 Prevalensi MG mencapai 20 dalam 100.000 populasi.
 Sering pada usia > 50 tahun
 Sering terjadi pada wanita
 Wanita  ± 28 tahun, pria  > 60 tahun.

Arie, W., et al. 2013. Diagnosis dan Tatalaksana Miastenia Gravis. Research Gate
 Etiologi
 Proses autoimun yang belum diketahui secara pasti
 Penyakit terkait sel B (Antibodi produk sel B)  antibodi yang
merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor
asetilkolin
 75% berhubungan dengan abnormalitas timus (penghasil sel
T)  85% hiperplasia thymus dan 15% thymoma

Philips WD, Angela V. 2016. Pathogenesis of Mysthania Gravis update on disease types, model, and
mechanism. F1000Research,
 PATOFISIOLOGI

Al-Zwaini & Al-Mayahi. 2019. Introductory Chapter: Myasthenia Gravis – An Overview. IntechOpen. P.1-8
 GEJALA KLINIS
 Gejala okular: ptosis & diplopia.
 Gejala bulbar : sulit menelan (disfagia), disartria setelah
berbicara lama, disfagia, kesulitan menggerakkan rahang
bawah saat makan
 Hanging jaw sign: regurgitasi melalui hidung ketika berusaha
menelan, bicara hidung yg abnormal, dan tidak dapat
menutup mulut (kelemahan m.masseter)
 Leher dan ekstremitas: leher terasa kaku, nyeri dan sulit
untuk menegakkan kepala akibat kelemahan otot ekstensor
kepala, kelemahan pada otot proksimal ekstremitas atas
 Memberat setelah aktivitas, membaik ketika istirahat.
 Kelemahan otot pernapasan

Hanifati, S. & Estiasari, R. 2016. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke 4. Jakarta: Media Aesculapius.
Price & Wilson. 2014. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6 Volume 2. Jakarta: EGC.
 KLASIFIKASI MG MENURUT OSSERMAN

Al-Zwaini & Al-Mayahi. 2019. Introductory Chapter: Myasthenia Gravis – An Overview. IntechOpen. P.1-8
 ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK
• Kelemahan otot setelah • Vocal chord test 
beraktivitas menghitung dengan suara
• Ptosis, disfagia, disartria, keras  semakin lama suara
• kelemahan otot anggota tambah lemah
gerak (ext sup  M.deltoid, • Simpson’s/Waternberg Test
Mestinon 3 x 60 mg Presentations are communication tools
ext inferior  lemah saat  memandangthat objek
can bedi atas
used as demonstrations,
bidang diantaralectures,
2 mata
Terapi fleksi panggul dan
dorsofleksi) (disuruh melirikiske
speeches, reports, and more. It
atas)
mostly  before an audience.
presented
• Kelemahan M. Masseter  semakin lama  It serves
ptosisa variety of purposes, making
presentations powerful tools for
tidak bisa menutup mulut • Ice pack test meletakkan
convincing and teaching.
Mestinon 3 ice pack di mata yg ptosis ± 2
menit  ptosis membaik
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• IV Edrophonium 2 mg (1st), 8 mg (2nd)
Tensilon test • MG(+): ptosis menghilang

• Inj. Prostigmin 0,5 mg i.m. / prostigmin tab 15 mg 

Prostigmin test
ptosis menghilang

• Anti muscle specific kinase (MuSK) antibodi & anti

Uji serologi asetilkolin reseptor antibodi (anti-AChR antibodi)

• Teknik Single-Fiber Electromyography (SFEMG):

Elektrodiagnostik deteksi adanya defek transmisi pd neuromuscular fiber
• Repetitive nerve stimulation (RNS): pe↓ potensial aksi.

• Foto rontgen thorax / chest CT Scan: thymoma

Radiologi • MRI

Kurniawan, S. N. 2014. Myasthenia Gravis : an Update dalam Continuing Neurological Education, Malang 2014. UB Media,
Universitas Brawijaya, Malang. p59-80.
Arie, W., et al. 2013. Diagnosis dan Tatalaksana Miastenia Gravis. Research Gate.
 TATA LAKSANA
Asetilkolinesterase
Inhibitor
Piridostigmin bromide
(mestinon) 30-90 mg/setiap
4-6 jam
Kortikosteroid
(prednisolon)
• Ringan-sedang: 20-40
mg/hari
• Berat: 1 mg/kg/hari
• Maintenance: 5 mg/hari

Timektomi
Imunosupresan
Post operasi  30%
Ex: azatioprin, cyclosporin,
sembuh, 20% masih perlu
cyclophosphamid,
penambahan
methotraxate
antikolinesterase

Venkataramaiah, S. & Kamath, S. 2019.Management of Myasthenia Gravis. J Neuroanaesthesiol Crit

Care. 6:153-159.
 Komplikasi
Gagal napas dapat menjadi komplikasi utama pada
perjalanan penyakit miastenia gravis dengan angka
kejadian sebesar 3-8%.

Kim WH, Kim JH, Kim EK, Yun SP. Myasthenia gravis presenting as isolated respiratory failure: A Case report. Korean J Intern Med.
2010;25:101-4
MYASTHENIA CRISIS
 Definisi Faktor pemicu Diagnosis
• Myasthenia crisis • Infeksi saluran napas • Riw. MG  Gx MG:
merupakan komplikasi  ex: pneumonia kelemahan progresif
dari myasthenia gravis • Kelemahan orofaring otot ekstremitas,
yg ditandai dengan dan/atau otot ptosis palpebra, gg
memburuknya pernapasan  otot orofaring, sulit
kelemahan otot & akumulasi sekret menelan
dapat mengakibatkan dalam sal. Napas  • Gg pernapasan: Sesak
kegagalan pernapasan melemahnya refleks napas
yg mengancam batuk & menelan  • Chest x-ray 
kehidupan. atelektasis & aspirasi Indikasi: utk
 pneumonia. menentukan adanya
aspirasi/pneumonia
• BGA: Hiperkarbia 
hipoksemia,
hiperkapnea, hipoksia,
hipoventilasi

Linda C. Wendell, MD and Joshua M. Levine, MD. Myasthenic Crisis. Available inhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl
es/PMC3726100/ accessed 31 December 2016.
Amalia, R. N. & Rasmin, M. 2016. Gagal Napas pada Penderita Miastenia Gravis. J Respir Indo. 36(2): 1-4.
 AIRWAY-BREATHING-CIRCULATION(ABC)

ICU

90% membutuhkan intubasi & ventilator mekanik

Imunoglobulin Intravena (IVIG)

• 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari

Plasma Exchange (PE)

TATA LAKSANA
 CHOLINERGIC CRISIS
 Etio: overmedication
 Gambaran klinis: (SLUDGE = Salivasi, Lakrimasi, Urinasi,Diare,Gastrointestinal cramp, Emesis)
1. Fasikulasi otot
2. Gx otonom: bradikardia, miosis, diare, mual, muntah, mata berair

Roper, J., et al. 2017. Myasthenia Gravis and Crisis: Evaluation and Management in the Emergency Department. The Journal of
Emergency Medicine. 53(6): 843-853.
TERIMA KASIH