dr. H. M.

Hasnawi Haddani, SpS(K)

Miastenia gravis

adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu

kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang
dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan
kelelahan saat beraktivitas.

Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic

transmission atau pada neuromuscular junction.
Epidemiologi
• Dapat terjadi berbagai usia
• Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada
usia 20-50 tahun
• Wanita lebih sering menderita penyakit ini
dibandingkan pria
Etiologi
• Etiologi : belum diketahui, mungkin suatu
penyakit autoimun dan thymus mungkin membuat
antibodi terhadap end plate protein otot
• Penyebab lain diantaranya : aktivitas
cholinesterase yang berlebihan, hambatan
depolarisasi oleh choline dan kompetitif blok dari
reseptor protein oleh suatu zat yang mirip curare
 Patofisiologi
Sistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh (Ig G)

menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari

neuromuscular junction

akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung

motoris dari otot lurik

Kelemahan otot
Lanjutan...

- melibatkan T-cell, B-cell dan terjadi

hiperplasia kelenjar timus (timoma)
- ditemukannya antibodi anti Ach-R (anti
asetilkolin reseptor).
Gejala Klinik
• Gejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot
dengan sifat karakteristik yaitu bertambah berat
setelah aktivitas dan berkurang atau menghilang
setelah istirahat; siang hari lebih berat dari pada
pagi hari

• Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis

Lanjutan
• Timbul kelemahan dari otot masseter sehingga
mulut penderita sukar untuk ditutup
• Timbul kelemahan dari otot faring, lidah,
pallatum molle, dan laring sehingga timbullah
kesukaran menelan dan berbicara
• Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan
suara sengau
• Selain itu bila penderita minum air, mungkin air
itu dapat keluar dari hidungnya
Lanjutan
• Kelemahan otot penderita semakin lama akan
semakin memburuk
• Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari
otot ocular, otot wajah, otot leher, hingga ke otot
ekstremitas
 Klasifikasi Myastenia Gravis
Myastenia Gravis Foundation
of America (MGFA)

• Klas I : Adanya kelemahan otot-otot okular,

kelemahan pada saat menutup mata dan kekuatan
otot-otot lain normal
• Klas II : Terdapat kelemahan otot okular yang
semakin parah, serta adanya kelemahan ringan
pada otot-otot lain selain otot okular
• C. Klas IIa : Mempengaruhi otot-otot aksial,
anggota tubuh atau keduanya. Juga terdapat
kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan

• D. Klas IIb : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal,

otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada
otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih
ringan dibandingkan klas IIa
• E. Klas III : Terdapat kelemahan yang berat pada
otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain
otot-otot okular mengalami kelemahan tingkat
sedang

• F. Klas IIIa : Mempengaruhi otot-otot anggota

tubuh, otot-otot aksial atau keduanya secara
predominan. Terdapat kelemahan otot
orofaringeal yang ringan
• G. Klas IIIb : Mempengaruhi otot orofaringeal,
otot-otot pernapasan atau keduanya secara
predominan. Terdapat kelemahan otot-otot
anggota tubuh, otot-otot aksial atau keduanya
dalam derajat ringan

• H. Klas IV : otot-otot lain selain otot-otot okular

mengalami kelemahan dalam derajat yang berat,
sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan
dalam berbagai derajat
• i. Klas IVa : Secara predominan mempengaruhi otot-otot
anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal
mengalami kelemahan dalam derajat ringan

• J. Klas IVb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot

pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu
juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh,
otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan.
Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan
intubasi
• K. Klas V : Penderita terintubasi, dengan atau
tanpa ventilasi mekanik
Myastenia gravis dibagi dalam 4
kelompok :
• Kelompok I : Okuler myastenia
• Kelompok II : Mild Generalised Myastenia
• Kelompok III : Severe Generalised Myastenia
• Kelompok IV : Krisis
Diagnosa
• 1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan
suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar
bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi
kurang terang. Penderita menjadi anartis dan
afonis

• 2. Penderita ditugaskan untuk membuka matanya

secara terus-menerus. Lama kelamaan akan
timbul ptosis
Tes farmakologis
1. Untuk uji tensilion
disuntikkan 2mg tensilion secara intravena, bila
tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi
sebanyak 8mg tensilion secara intravena. Sesudah
20-3- detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa
kelompok otot yang lemah membaik
2. Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3cc atau 1,5 mg
prostigmin merhlsulfat secara intramuskular, bila
kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia
gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,
strabismus atau kelemahan lain tidak lama
kemudian akan lenyap
3. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinin masing-masing 200mg. 3
jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-
masing 200mg per tablet). Bila kelemahan itu
benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka
gejala seperti ptosis, strabismus dan lain-lain akan
bertambah berat
Pemeriksaa Penunjang
• EMG : terlihat penurunan amplitudo potensial aksi
otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter
berulang

• Pemeriksaan laboratorium
- Anti-asetilkolin reseptor antibodi

• Imaging
- Chest x-ray (foto rontgen thorak)
Diagnosa Banding
• Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh
lesi nervus III pada beberapa penyakit selain miasenia
gravis, antara lain :
- Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
- Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
- Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
- Paralisis pasca difteri
- Pseudoptosis pada trachoma
• Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic
Syndrome)
Penatalaksanaan
Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3
prinsip :
• Mempengaruhi transmisi neuromuskuler
• Mempengaruhi proses imunologik
• Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot
Penatalaksanaan
Terapi jangka pendek untuk intervensi keadaan akut :
• Neostigmin bromide (prostigmin) 15mg per tab, biasa
diberikan 3x1 tab
• Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0,5mg/amp. (im/iv)
• Pyrisdostigmin bromide (mestinon) 60mg/tab
• Plasma Exchange
• Intravenous Immunoglobulin (IVIG)
• Intravenous Methylprednisolone (IVMp)
Pengobatan Jangka Panjang
• Kortikosteroid
• Azathioprine : 2-3 mg/kgbb/hari
• Cyclosporine : 5mg/kgbb/hari terbagi dalam dua
atau tiga dosis
• Cyclosphamide
• Thymectomy (Surgical Care)
Kesimpulan
• Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai
oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka
yang dipergunakan secara terus menerus dan disertai dengan
kelelahan saat beraktivitas.
• Bila penderita berisitirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan
otot akan pulih kembali. Penyakit ini timbul karena adanya
gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular
junction.
• Dengan menggunakan atau memberikan obat Mestinon yang
berisi Pyrodocstigmin sebagai penguji dan terapi Miastenia Gravis
dapat dilihat bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia
gravis maka gejala-gejala seperti mislnya ptosis, strabismus atau
kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.
TERIMA KASIH