* DOSEN PEMBIMBING:

dr. H. Aywar Zamri, Sp.PD.

FINASIM

DI SUSUN OLEH:
* Sindhi Yulizawirta G1A116016
* Ayu Herlina G1A116017
* Virginia Ayuga Septiyadinda G1A116018
* Della Rafika Sari G1A116019
* Fatma Aperta Daswat G1A116120
* Lucya Wulandari G1A116021
* Vanesa Oktaria G1A116022
* Lily Sabet G1A116023
* Adylla Nissya Maulani . KS (G1A116068)
* Eka Realita History (G1A116069)
* Adek Adrian (G1A116070)
* Fathin Fadhilah (G1A116071)
* Ardi Al Rachman Raaqa Anasta (G1A116072)
* Arofah (G1A116073)
* Sena Oktarida (G1A116074)
* Uswatun Amina (G1A116075)
 *DEFINISI
GIGANTISME

Berlebihnya produksi hormon pertumbuhan

pada anak-anak yang memberi dampak
kepada ukuran tinggi dan berat badannya.

Hormon Insulin-like
Pertumbuhan Growth Factor
(Growth Hormone) (IGF)
 *Hormon Pertumbuhan
• Gen yang menyandi GH dan protein terkait:
Gen pituitary GH, Sel placental
Sintesis syncytiotrophoblast, hormon Human
Chorionic Somtaotropin (HCS)

• Sekresi GH dikendalikan oleh kompleks

Sekresi hipotalamik dan faktor perifer.

• GH memicu retensi natrium, kalium, dan air

dan meningkatkan kadar fosfat inorganik
• GH menstimulasi diferensiasi prekondrosit
Aksi epifiseal
• GH juga mentimulasi lipolisis,
*Insulin-like Growth Factor
(IGF)
Hati merupakan sumber paling besar dari IGF-1 yang bersirkulasi.

Pada jaringan perifer, IGF-1 menggunakan aksi parakrin lokal yang

bergantung atau tidak bergantung terhadap GH. Pemberian GH
menginduksi IGF-I yang bersirkulasi dan juga menstimulasi produksi
IGF-I lokal di banyak jaringan.

Defisiensi GH dan malnutrisi biasanya berkaitan dengan rendahnya

kadar IGFBP3. IGFBP1 dan IGFBP2 meregulasi aksi IGF pada
jaringan lokal tetapi tidak berikatan dalam jumlah bermakna dengan
IGF-I yang bersirkulasi

Kadar IGF-1 meningkat pada pubertas dan lebih banyak pada

perempuan dibandingkan laki-laki.
 *ETIOLOGI
Gigantisme Primer • penyebabnya adalah adenoma
atau Hipofisis hipofisis.

Gigantisme • disebabkan oleh karena

Sekunder atau hipersekresi GHRH dari
Hipotalamik Hipotalamus

Gigantisme yang • disebabkan oleh karena tumor

disebabkan oleh ektopik (paru, pancreas, dll) yang
mensekresi HP atau GHRH.
tumor
 *ETIOLOGI
• tumbuhnya tumor jinak pada jaringan ikat,
dan kelenjar endokrin, serta munculnya
Carney complex, bintik-bintik yang lebih gelap pada kulit.
• Kondisi ini merupakan penyakit turunan.

• tumbuhnya tumor pada kelenjar hipofisis,

Multiple endocrine neoplasia kelenjar paratiroid, dan pancreas.
type 1/MEN 1,

• tumbuhnya tumor pada system saraf dan

Neurofibromatosis, merupakan kelainan genetic.

• yang ditandai dengan pertumbuhan tidak

Sindroma McCune- wajar pada jaringan tulang, kelainan pada
Albright, kelenjar, dan muncul bercak cokelat muda
pada kulit.
 *GEJALA KLINIS
Hidung lebar, lidah
Tanda-tanda Mandibula tumbuh
membesar dan
intoleransi glukosa berlebihan
wajah kasar

Gigi menjadi Jari dan ibu jari Kelelehan dan

terpisah-pisah tumbuh menebal kelemahan

Kehilangan penglihatan
karena khiasma optikum
saraf mata tertekan
Orang Normal dan Gigantisme
Wajah tampak kasar dengan hidung melebar pada gigantisme
*
* Sel asidofilik, sel pembentuk hormone pertumbuhan di
kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan
timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini
mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat
tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan
cepat sekali,termasuk tulang.

* PadaGigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja yaitu

sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang
sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa)
* Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami
hiperglikemi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien
Gigantisme menderita Diabetes Melitus.

* Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya

akan menderita panhipopitutarisme bila Gigantisme
tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya
disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis
yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri
*
1. Keluhan Utama
Pertumbuhan tulang abnormal pada gigantisme, pertumbuhan
longitudinal dan sangat

2. Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak kapan keluhan dirasakan. Pada gigantisme pasien biasanya
mengatakan pertumbuhan tulang yang berlebihan sehingga tinggi badan
abnormal, untuk anak-anak pertumbuhannya dua kali tinggi badan normal
pada usia tersebut.

3. Riwayat Penyakit Dahulu

Pada gigantisme biasanya riwayat penyakit dahulu pasien mungkin pernah
menderita tumor hipofisis jinak.

4. Riwayat Penyakit Keluarga

Gigantisme tidak diturunkan dari riwayat keluarga yang memilki penyakit
gigantisme.

*
 Breath
Biasanya pada pasien gigantisme tidak terjadi perubahan pola
nafas.Bunyi nafas normal. Gangguan nafas biasanya terjadi akibat
adanya proses pembesaran tumor hipofisis.

Blood
Pada gigantisme biasanya tidak terjadi perubahan dalam kerja jantung.

Brain
Pada tumor hipofisis yang mengakibatkan akromegali biasanya terjadi
nyeri kepala bitemporal, gangguan penglihatan disertai hemi-anopsia
bitemporal akibat penyebaran supraselar tumor dan penekanan kiasma
optikum.

*
Bladder
Pada gigantisme terjadi pertumbuhan alat kelamin yang tidak
sempurna.Pola BAK biasanya

Bowel
Biasanya pola BAB normal, terjadi deformitas mandibula disertai
timbulnnya prognatisme (rahang ang menjorok ke depan) dan gigi
geligi tidak dapat menggigit sehingga meyulitkan dalam mengunyah
makanan.

Bone
Pada gigantisme pertumbuhan longitudinal, pembesaran pada kaki
dan tangan perubahan bentuk yang terjadi membesar.Deformitas
tulang belakang karena pertumbuhan tulang yang berlebihan,
mengakibatkan timbulnya nyeri punggung dan perubahan fisiologik
tulang belakang.Terdapat nyeri sendi pada bahu tulang dan lutut.
*Kepastian diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan hormon
pertumbuhan. Sebagai uji penyaring pemeriksaan SM-G
(IGF-1) kemungkinan dianggap paling baik.

*CT-Scan kepala. MRI untuk mengetahui adanya tumor

hipofisis makro maupun mikro.

*Tes supresi hormon pertumbuhan (GH supresin tes) dengan

beban glukosa 100gr. Dinilai abnormal kalau terdapat
kegagalan penekanan sampai dibawah 2µg/l.

*
*
* Tujuan terapi pada gigantisme umumnya sama,
yaitu
* menurunkan kadar hormon pertumbuhan
sampai kadar yang normal

* Menurunkan IGF-1 sampai kadar yang normal

*
 3 modalitas terapi gigantisme

OPERASI RADIASI OBAT – OBATAN

* Terapi pembedahan adalah pengobatan utama.
* Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari besarnya
tumor yaitu:

Bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok

kepala (TC atau trans kranial)

 Bedah mikro (TESH atau trans ethmoid sphenoid

hypophysectomy). Cara terakhir ini (TESH) dilakukan dengan cara
pembedahan melalui sudut antara celah infra orbita dan
jembatan hidung antara kedua mata, untuk mencapai tumor
hipofisis.

*
 Reseksi transphenoid merupakan pilihan
yang tepat untuk menangani mikroadenoma dan
makroadenoma hipofisis. Yang bertujuan untuk
menjaga fungsi hipofisis dalam pengobatan
hipersekresi hormon pertumbuhan
* Indikasiradiasi adalah sebagai terapi pilihan
secara tunggal jika tindakan operasi tidak
memungkinkan, dan menyertai tindakan
pembedahan jika masih terdapat gejala akut
setelah terapi pembedahan dilaksanakan.

* Radiasi memberikan manfaat pengecilan

tumor, menurunkan kadar GH, tetapi dapat
pula mempengaruhi fungsi hipofisis.

*
* Meskipun radiasi merupakan salah satu pilihan
terapi gigantisme. Radiasi masih menimbulkan
beberapa masalah jika digunakan sebagai
terapi konvensional gigantisme atau
akromegali.

* Efek tersebut diantaranya keamanan yang

belum terjamin, lamanya menurunkan kadar
hormone pertumbuhan ke tingkat yang normal,
dan tingginya insiden hipopituitarism.
Meskipun pilihan terapi radiasi dan bedah masih
merupakan terapi adjuvant yang sering
digunakan, peranan terapi medik biasanya
digunakan pada pasien-pasien dengan hiperplasia
pituitari yang difus. Ada tiga kelas obat yang
mensupresi GH dan IGF-1.

*
* Analog somastatin jangka panjang memiliki peran
yang penting dalam pengobatan kelebihan
hormon pertumbuhan. Agen ini secara selektif
berikatan dengan reseptor somastatin pada
adenoma somatotrofin.

* Somatostatin jangka pendek bisa menghasilkan

penurunan kadar hormon pertumbuhan dalam waktu
satu jam pada >90% pasien dengan gigantisme.
Sementara itu somatostatin bisa menurunkan kadar
GH dan IGF-1 hingga nilai normal pada sekitar 65%
pasien.

*
* Efek samping dari semua bentuk analog
somatostatin adalah cenderung munculnya
endapan pada bilier dan batu empedu
pada pemakaian jangka panjang. Jadi
membutuhkan pemeriksaan ultrasound secara
periodik pada pasien yang menggunakan analog
somatostatin jangka panjang
Meskipun obat ini kurang efektif jika digunakan
sendiri, agonis dopamin juga berperan penting
dalam pengobatan kelebihan hormon pertumbuhan.
Karena adanya efek supresif dari prolaktin, obat ini
sangat menguntungkan jika telah terjadi
hiperprolaktinemia, yang sering terjadi pada
gigantisme yang onsetnya anak-anak.

Bromocriptine dan agonis dopamine yang lebih poten

seperti cabergoline sering diberikan pada anak -anak
dalam bentuk kombinasi dengan octreotide jangka
panjang sehingga efek sampingnya tidak ada

*
Pegvisomant yang merupakan anta gonist selektif
reseptor hormon pertumbuhan. Penggunaan
pegvisomant jangka panjang pada pasien dewasa
dengan gigantisme menghasilkan kadar IGF-1
yang normal pada 97% pasien.

Hasil penelitian menunjukkan adanya nilai IGF-1

yang normal dalam waktu 4 tahun pada pasien
dengan NF-1,

*
Salah satu tujuan pengobatan gigantisme adalah mencegah
pertumbuhan linier yang lebih tinggi lagi.

Pada kasus ini, percepatan penutupan lempeng epifisis dapat

dicapai dengan pemberian hormone steroid estrogen.
Pemberian testosterone dan estrogen dosis tinggi
bermanfaat pada anak-anak dengan gigantisme, dimana
akan tercapai pertumbuhan tinggi badan yang optimal
1. Gigantisme: kondisi seseorang yang ditandai dengan adanya kelebihan
pertumbuhan dengan tinggi dan besar diatas normal, disebabkan oleh sekresi
GH berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan
epifisis. Kasus ini jarang terjadi dan patosiologinya sangat rumit.
2. Etiologi kelebihan hormon bisa bersifat primer dan sekunder.
3. Manifestasi klinik pasien gigantisme adalah manifestasi yang berhubungan
dengan penekanan akibat tumor.
4. Tes tolerasi glukosa oral adalah standar diagnosis laboratorium yang
mendukung adanya kelebihan hormon pertumbuhan. Px laboratorium lain
seperti MRI, CT Scan dan foto X-Ray bisa memperkuat diagnosis.
5. Tindakan bedah seperti reseksi transphenoidal , radiasi konvensional, atau
terapi medik dengan analog somatostatin, agonis dopamin, dan antagonis
reseptor hormon pertumbuhan adalah pilihan terapi pasien gigantisme.
modalitas terapi ini bisa digunakan sebagai terapi tunggal atau terapi
kombinasi.

*
*