ASUHAN

KEPERAWATAN
HEMOFILIA
KELOMPOK 4:
1. Anggun Tias Pangestu (201802048)
2. Arik Suswati (201802052)
3. Ciela Dovila H S (201802056)
4. Irma Sabiella (201802066)
5. Laila Indah Fitria (201802068)
Definisi

Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu bentuk

kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya
dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada
atau jumlahnya sangat sedikit. Penyakit ini ditandai dengan sulitnya
darah untuk membeku secara normal.
 Tipe hemofilia
02 Hemofilia Tipe B
yang dikenal juga dengan nama :

01 Hemofilia Tipe A
A.Christmas Disease: karena di temukan
yang dikenal juga dengan nama : untuk pertama kalinya pada seorang
A. Hemofilia Klasik: karena jenis hemofilia bernama Steven Christmas asal Kanada
ini adalah yang paling
banyak kekurangan faktor pembekuan pada
darah B. Hemofilia kekurangan Factor IX:
terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor
B. Hemofilia kekurangan Factor VIII : terjadi IX) protein pada darah yang menyebabkan
karena kekurangan factor 8 (Factor VIII) masalah pada proses pembekuan darah.
protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
Etilogi
1. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang
karier.
2. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier
hemofilia.
3. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang
menderita karier hemophilia
4. Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia
dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun
pertama kelahirannya.
 Tanda dan gejala
Gejala akut Gejala kronis

1. Sulit menghentikan perdarahan 1. Kerusakan jaringan persendian

2. Kaku sendi permanen akibat peradangan parah
3. Tubuh membengkak 2. Perubahan bentuk sendi
4. Muncul rasa panas Mercury
3. pergeseran sendi
5. nyeri pasca perdarahan 4. Penyusutan otot sekitar sendi
5. Penurunan kemampuan motorik
 Pemeriksaan penunjang
1. Tes skrining darah
Untuk menentukan keterlambatan pembentukan gumpalan darah.
a. Hitung Darah Lengkap (CBC)
Mengukur jumlah hemoglobin, ukuran dan jumlah sel darah merah, serta
jumlah berbagai jenis sel darah putih dan trombosit yang ditemukan
dalam darah.
b. Tes Activated Partial Thromboplastin Time (APTT)
Mengukur berapa lama bagi darah untuk membeku, mengukur
kemampuan faktor VIII,IX,XI,dan XII.
2. Tes faktor pembekuan atau uji faktor
1. Untuk menentukan tingkat faktor pembekuan, tes ini mengungkapkan jenis dan
tingkat keparahan hemofilia.
Patifisologi
1. Darah mengandung :
a. Plasma Darah
b. Darah Beku :
- Eritrosit
- Leukosit
- Trombosit
Disini trombosit mengalami gangguan yang tidak bisa menghasilkan factor VIII (AHF) yang
menyebabkan darah sukar membeku.

2. Patogenesis
Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). Sehingga AHF darah
kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan
pembekuan karena AHF kurang dari normal, sehingga darah sukar terjadi pembekuan.
Pathway
 Asuhan Keperawatan Teori
A. Pengkajian
1. Identitas Klien :
Nama, umur, jenis kelamin (biasanya pada anak laki-laki dan wanita sebagai carier),
agama,suku/bangsa,alamat, tgl MRS, dan penanggung jawab.
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan Utama :
Nyeri pada sendi, adanya oedem pada sendi, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak
dan hemoragi pada sendi.
b. Riwayat Penyakit Sekarang :
Klien mengatakan nyeri pada kaki. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk dan nyeri
bertambah saat berjalan dan berkurang bila dibuat istirahat. Pasien mengeluh terjadi perdarahan
lama, epitaksis, bengkak yang nyeri, perdarahan spontan, perdarahan system GI track.
c. Riwayat Penyakit Dahulu :
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah klien mempunyai
penyakit menular atau menurun seperti dermatitis,hipertensi,tbc.
d. Riwayat Penyakit Keluarga :
Keluarga klien ada yang menderita hemofilia pada laki-laki atau carier pada wanita
3.Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan Umum : Lemah
b. Kesadaran : Composmentis
c. Tanda-tanda Vital :
Suhu : Normal (36,5°C-37,5°C)
Nadi : Takikardi (>110x/mnt)
RR : Normal/meningkat (>28/mnt)
TD : Normal (120/80 mmHg)

d. Head to Toe
- Wajah : wajah mengekspresikan nyeri
- Rambut : hitam, tidak ada ketombe
- Mata : gangguan penglihatan, ketidaksamaan pupil
- Mulut : Mukosa kering, perdarahan mukosa mulut
- Hidung : epitaksis.
- Thorax/dada
-> Jantung :
Inspeksi : adanya tarikan intercostanalis
Palpasi : adanya pembesaran jantung (kardiomegali)
Perkusi : suara jantung pekak paru sonor
Auskultasi : Tidak ada BJ tambahan
-> Abdomen
Inspeksi : adanya distensi abdomen
Palpasi : terdapat hepatomegali
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus meningkat
 - Anus dan genetalia : hematuria, eliminasi urin menurun, feses
berwarna hitam.
- Ekstremitas : hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas
bawah.
e. Activity Daily Life (ADL)
- Pola Nutrisi : Anoreksia
- Pola Eliminasi : Hematuria, feses hitam.
- Pola Personal Hygiene : Kurangnya kemampuan untuk melakukan
aktivitas perawatan diri.
- Pola Aktivitas : Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam
beraktivitas
- Pola Istirahat : Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri
 
 Diagnosa :
a. Resiko ketidakseimbangan cairan b.d pendarahan
b. Nyeri akut b.d perdarahan
c. Gangguan mobilitas fisik b.d keterbatasan gerak sendi
sekunder akibat hematorsis
 Intervensi keperawatan
Tujuan dan Kriteria Hasil
Resiko ketidakseimbangan cairan bd
perdarahan.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 1x24 jam, maka
keseimbangan cairan meningkat.
kriteria hasil :
1. Asupan cairan meningkat
2. Kelembapan membran mukosa meningkat
3. Dehidrasi menurun
4. Tekanan darah membaik
5. Meata cekung membaik
6. Turgor kulit membaik
Intervensi
Observasi :
- Monitor status hidrasi
- Monitor berat badan harian
- Monitor berat badan sebelum dan sesudah dianalisis.
Terapeutik :
- Catat intake-output dan hitung balans cairan 24 jam
- berikan asupan cairan, sesuai kebutuhan
- Berikan cairan intravena, jika perlu
Kolaborasi :
-Kolaborasi pemberian deuretik jika perlu.
 Tujuan dan Kriteria Hasil
2 Nyeri akut b.d perdarahan
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 1x24 jam, maka nyeri akut dapat
menurun,
kriteria hasil :
1. Keluhan nyeri menurun
2. Kesulitan tidur menurun
3. Frekuensi nadi membaik
4. Pola tidur membaik
Intervensi
Observasi :
-Identifikasi lokasi, karakteristik,
durasi,freuensi,kualitas, intensitas nyeri.
-Identifikasi skala nyeri
 
Terapeutik :
-Berikan teknik nonfarmakologis untuk mengurangi
rasa nyeri
-Fasilitasi Istirahat dan tidur
 
Edukasi :
-Jelaskan strategi meredakan nyeri
-Anjurkan menggunakan analgetik
secara tepat
-Ajarkan teknik nonfarmakologis untuk
mengurangi nyeri
Kolaborasi :
-Kolaborasi pemberian analgetik
 Tujuan dan Kriteria Hasil
3 Gangguan mobilitas fisik b.d program
pembatasan gerak
Tujuan :Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 1x24 jam, maka mobilitas
fisik dapat meningkat
kriteria hasil :
1. Pergerakan ekstremitas meningkat
2. kekuatan otot meningkat
3. Rentan gerak (ROM) meningkat
4. kaku sendi menurun
5. gerakan terbatas menurun
Intervensi
Observasi :
- Identifikasi adanya nyeri dan keluhan fisik lainnya
- Identifikasi toleransi fisik melakukan pergerakan
- Monitor frekuensi jantung dan tekanan darah sebelum
memulai mobilisasi
- Monitor kondisi umum selama melakukan mobilisasi
Terapeutik :
- Fasilitasi aktivitas mobilisasi dengan alat bantu
misalnya pagar tempat tidur
- Fasilitasi melakukan pergerakan, jika perlu
- Libatkan keluarga untuk membantu pasien dalam
meningkatkan pergerakan
Edukasi :
- Jelaskan tujuan prosedur mobilisasi
- Anjurkan melakukan mobilisasi dini
- Ajarkan melakukan mobilisasi secara sederhana
misalnya pindah dari tempat tidur ke kursi
Terimakasih