Referat Iktiosis Vulgaris

Disusun oleh:
Pembimbing: dr. Ahmad Haykal A.R.B., Sp.KK,
Salwa Yustika Putri (1102016199)
M.Kes
Shadrina Safira (1102016201)
 INTRODUKSI
• Iktiosis vulgaris yang disebabkan oleh faktor genetik merupakan kelainan gen
autosomal semidominan yang biasa terjadi pada anak-anak. Terjadi mutasi
pada gen yang berhubungan dengan pembentukan skin barrier. Terjadi
perubahan pada ekspresi profilaggrin yang berujung pada kulit bersisik dan
deskuamasi.

• Iktiosis vulgaris yang didapat biasanya terjadi pada orang dewasa, biasanya
berhubungan dengan adanya penyakit dalam.

Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller AS, Leffell D. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8th Edition. New York: McGraw-Hill. 2011.
Schwartz, RA. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. Medscape. 2019 May.
 EPIDEMIOLOGI
• Iktiosis adalah kelainan autosomal semidominan dan kelainan keratinisasi
genetik dengan prevalensi 1:250. Di eropa, diperkirakan kejadian iktiosis
vulgaris 4.0% sampai 7,7% dan 2.29% sampai 3.0% kejadian di asia dan
afrika, namun mutasi filagrin jarang terjadi pada orang berkulit gelap.

• Iktiosis vulgaris sering terjadi di amerika dengan prevalensi 1: 300. Iktiosis

yang didapat sangat jarang. Tidak ada data prevalensi di Amerika mengenai
kelainan ini

Mertz SE, Nguyen TD, Spies LA. Ichthyosis Vulgaris: A Case Report and Review of Literature. Journal of the Dermatology Nurses. 2018. (10): p235-237
Schwartz, RA. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. Medscape. 2019 May.
 ETIOLOGI
• Penyebab pasti tidak diketahui.

• Mutasi pada gen FLG

• Pada iktiosis yang didapat bisa disebabkan karena adanya kanker, seperti
multiple myeloma yang belum terdeteksi atau pada penyakit seperti lupus
sistemik erimatosus (LSE)

Schwartz, RA. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. Medscape. 2019 May.
Lanigan SW. Zaidi Z. Dermatology in Clinical Practice. New York: Springer. 2010.
Vahlquist A, Fischer J, Törmä H. Inherited Nonsyndromic Ichthyoses: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2018;19(1):51‐
66.
 PATOGENESIS
Kulit menjadi kering,
Profilagrin tidak adanya lapisan
Mutasi pada gen FLG dapat diproses tanduk yang tidak
menjadi filagrin teratur dan skin
barrier yang buruk

Pasien dengan mutasi satu alel (heterozigot) akan menunjukkan gejala yang lebih
ringan sedangkan pasien dengan dua alel (homozigot) yang bermutasi akan
menunjukkan gejala yang lebih parah

Schwartz, RA. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. Medscape. 2019 May.
Vahlquist A, Fischer J, Törmä H. Inherited Nonsyndromic Ichthyoses: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol.
2018;19(1):51‐66.
Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller AS, Leffell D. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8th Edition. New York: McGraw-Hill. 2011.
 Gejala klinis
• Kulit kering (xerosis) dengan tekstur bubuk namun juga
ditemukan lesi yang lebih besar dan tersusun seperti sisik ikan.
• Tersebar secara generalisata, biasa terjadi di bagian yang terdapat
tulang kering, lengan, punggung, bokong dan paha bagian lateral.
Bagian aksila, antecubital dan fossa popliteal jarang terjadi.

Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
 GEJALA KLINIS
Gambaran seperti sisik ikan pada area Gambaran bersisik pada kaki, gejala
pektoralis tidak ada di area fossa popliteal.

Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
 Area tubuh yang terkena iktiosis vulgaris Keratosis pilaris

Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
 • Hiperlinearitas pada palmar.
• Perbedaan gejala klinis pada pasien dengan
mutase satu alel dan dua alel

Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
 PEMERIKSAAN
• Pemeriksaan awal terbaik: Ultrasonografi
resolusi tinggi pada pemeriksaan prenatal
untuk mendeteksi sindrom iktiosis kongenital

• Pemeriksaan paling akurat:

o Uji genetika pada mutasi spesifik

o Biopsi kulit. Iktiosis akan menunjukkan

Gambaran histopatologi iktiosis vulgaris.
hiperkeratosis dan hilangnya stratum
Hilangnya stratum granulosum
granulosum.

Ramos, AJ, Bridges, Alina G, Davis, Mark D.P, Barrick, Benjamin J. Dermatology for the USMLE Fifth Edition. New York: Mayo Foundation. 2016.
 DIAGNOSIS
• Diagnosis dapat ditegakkan jika ada ditemukan adanya lesi bersisik biasanya
pada bagian ekstensor dari ekstremitas, hiperlinear pada telapak tangan/kaki
(pada beberapa pasien ditemukan penebalan mendekati keratoderma), keratosis
pilaris (letak lesi biasanya pada lengan, paha ekstensor, dan bokong), dan
atopi.

• Pemeriksaan penunjang yang dilakukan yaitu biopsi kulit dan uji genetika

Schwartz, RA. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. Medscape. 2019 May.
Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
 • Diagnosis banding dari iktiosis vulgaris yaitu:
Dermatitis kontak alergi
Erupsi obat
Iktiosis harlequin
X-linked iktiosis
Iktiosis lamellar
Dermatitis kontak iritan

Schwartz, RA. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. Medscape. 2019 May.
Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
PENATALAKSANAAN
• Hidrasi kulit
Berendam lama saat mandi
Penggunaan bahan abrasif ringan saat
terhidrasi dengan baik
Penambahan minyak setelah mandi
Aplikasi pelumas sebelum pengeringan
Penggunaan humidifier ruangan
• Agen keratolitik
Asam salisilat 6%
Propylene glycol (44-60% dalam air)
Asam alfa hidroksi seperti asam laktat
atau asam glikolat
Cream yang mengandung urea (2-10%)
• Krim emolien
• Retinoid topikal
• Retinoid sistemik: Acitretin 0,5-1
mg/kg/hari (30-70 mg/hari)
Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller AS, Leffell D. Fitzpatrick's
Dermatology in General Medicine, 8th Edition. New York: McGraw-Hill. 2011.
Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and
Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition. New York. McGraw-Hill. 2017.
Shirinarayana GA, Samayam A, & Dharman BK. Ichthyoses: Case series. Our
Dermatol Online. 2018;9(2): 190-193. DOI: 10.7241/ourd.20182.22
Hamzah M. Dermato-terapi. Dalam: Menaldi SL,editor. Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin Edisi ke- 7. Jakarta: FK UI; 2015. h.429
PROGNOSIS
• Iktiosis vulgaris merupakan penyakit umum yang diturunkan secara genetik, dalam
menangani penyakit tersebut diperlukan pendekatan multidisiplin untuk menjaga kulit
agar tetap terhidrasi.

Mertz SE, Nguyen TD, Spies LA. Ichthyosis Vulgaris: A Case Report and Review of Literature. Journal of the Dermatology Nurses. 2018. (10): p235-237
Daftar Pustaka
• Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller AS, Leffell D. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8th Edition.
New York: McGraw-Hill. 2011.p. 507, 515-517, 536-537.
• Schwartz, RA, editor: Elston DM. emedicine.medscape.com. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. 2019. Available
at: https://emedicine.medscape.com/article/1112753-overview#a2. Diakses 4 Mei 2020.
• Mertz SE, Nguyen TD, Spies LA. Ichthyosis Vulgaris: A Case Report and Review of Literature. Journal of the Dermatology
Nurses. 2018. (10): p. 235-237
• Lanigan SW. Zaidi Z. Dermatology in Clinical Practice. New York: Springer. 2010. p.205-206
• Vahlquist A, Fischer J, Törmä H. Inherited Nonsyndromic Ichthyoses: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and
Treatment. Am J Clin Dermatol. 2018;19(1):51‐66.
• Ramos, AJ, Bridges, Alina G, Davis, Mark D.P, Barrick, Benjamin J. Dermatology for the USMLE 5th Edition. New York:
Mayo Foundation. 2016. p. 69-67
• Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 8th Edition.
New York. McGraw-Hill. 2017.p. 72-75
• Hamzah M. Dermato-terapi. Dalam: Menaldi SL,editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi ke- 7. Jakarta: FK UI; 2015.
h.429&433
• Shirinarayana GA, Samayam A, & Dharman BK. Ichthyoses: Case series. Our Dermatol Online. 2018;9(2): 190-193. DOI:
10.7241/ourd.20182.22
Sekian dan terimakasih 