MITOKONDRIA

Arni Amir
A. Definisi
1. Mitokondria : The power house (tempat penghasil
energi).
2. Secara umum mitokondria berbentuk
butiran/benang dan bersifat plastis (mudah
berubah).
3. Reaksi respirasi dalam mitokondria :
a. Reaksi dekarboksilasi oksidatif.
b. Daur Krebs.
c. Transfer elektron.
• Mitokondria organela yg terletak di dalam
sitoplasma sel eukariota.
• Struktur organela ini berupa kantung yang selaputi
oleh dua membran yaitu membran luar dan membran
dalam,
• selain itu memiliki dua kompartemen yaitu matriks
mitokondria (yang diselimuti langsung oleh membran
dalam) dan ruang antar membran
B. Sejarah Mitokondria
1. Hipotesis endosimbiosis
a. Mitokondria berasal dari sel eukariot yang
bersimbiosis dengan prokariot (bakteri)
sehingga membentuk organel sel
(Marguillis, 1981).
b. Adanya DNA pada mitokondria merupakan entitas yang
terpisah dari sel inangnya dan hipotesis ini ditunjang oleh
beberapa kemiripan mitokondria dengan bakteri, yaitu :
1) Mulai dari bereproduksi dengan cara membelah diri
menjadi dua.
2) Memiliki sistem genetik sendiri
3) Memiliki ribosom.
c. Ribosom mitokondria lebih mirip dengan bakteri
dibandingkan dengan ribosom yang dikode oleh inti sel
eukariot (Cooper, 2000).
C. Struktur Mitokondria
Mitokondria merupakan organel berupa kantung
yang diselubungi 2 membran, yaitu :
1. Membran luar (outer membrane).
2. Membran dalam (inner membrane) dan
krista.
dan memiliki 2 kompartemen, yaitu :
3. Ruang antar membran (intermembrane
space).
4. Matriks (matrix) diselimuti langsung oleh
membran dalam.
 Membran Mitokondria
1. Membran Luar
a. Kandungan protein sebesar 6% dari total protein
mitokondria.
b. Mengandung : Protein transport (porin) yang
membentuk saluran berukuran relatif lebih besar
pada lapisan lipid bilayer membran luar.
b. Membran luar merupakan saringan yang dapat
meloloskan ion maupun molekul kecil berukuran 5
KDa atau kurang, termasuk protein berukuran kecil.
 Molekul-molekul tersebut dapat memasuki
ruang antar membran dengan mudah,
namun sebagian besar dari molekul-molekul
tersebut tidak dapat melewati membran
dalam yang bersifat impermeabel.
c. Terdapat enzim yang terlibat dalam
biosintesis lipid mitokondria dan enzim-
enzim yang mengubah substrat lipid menadi
bentuk lain untuk dimetabolisme di matriks
mitokondria.
2. Membran Dalam dan Krista

a. Proporsi kandungan protein : 21% protein dari total

protein mitokondria.
b. Membran dalam berkaitan dengan aktivitas utama
mitokondria : siklus asam trikarboksilat, oksidasi asam
lemak, dan pembentukan energi.
c. Tiga golongan protein membran dalam :
1) Protein yang terlibat dalam reaksi oksidasi pada
proses respirasi.
2) Protein enzim ATP sintase berfungsi membentuk ATP
pada matriks mitokondria.
3) Protein transport mengatur keluar masuk metabolit
matriks mitokondria melewati membran dalam.
d. Krista (lipatan menonjol didalam matriks)
yang berfungsi untuk :
 Membuat permukaan membran
semakin luas sehingga proses produksi
ATP menjadi semakin efektif.
 Membantu mempercepat komponen
matriks mencapai membran dalam.
 Kompartemen Mitokondria
1. Ruang Antar Membran
a. Terletak : di antara membran luar dan
membran dalam.
b. Proporsi protein : 6% dari total protein
mitokondria.
c. Mengandung beberapa enzim yang bekera
menggunakan ATP yang sedang melewati
ruang antar membran untuk memfosforilasi
nukleotida lain.
2. Matriks
a. Sebagian besar (sekitar 6%) protein
mitokondria diumpai pada bagian matriks.
b. Konsentrasi protein pada matriks sekitar
500 mg/ml.
c. Terdapat campuran ratusan enis enim
dengan konsentrasi sangat tinggi, yang
dibutuhkan untuk proses oksidasi piruvat,
oksidasi asam lemak, dan untuk
menalankan siklus asam trikarboksilat.
 D. Rantai Respirasi
Terdapat 4 Kompleks enzim multipeptida, yaitu :
a. Kompleks I (NADH-ubikuinon reduktase)
b. Kompleks II (suksinat ubikuinon oksireduktase)
c. Kompleks III (sitokrom oksidase)
d. Kompleks IV (sitokrom oksidase) dan dua karier
elektron yang bebas bergerak : ubikuinon dan
sitokrom c.
e. Bersama dengan kompleks V (ATP sintase)
mereka menyusun sistem fosforilasi oksidatif.
Semua kompleks ini berada pada membran maupun
yang berada pada matriks.
E. Siklus Hidup
• Mitokondria dapat melakukan replikasi secara mandiri spt sel
bakteri. Replikasi terjadi apabila mitokondria ini menjadi
terlalu besar shgg melakukan pemecahan. Sebelum
mitokondria bereplikasi, terjadi proses replikasi DNA
mitokondria terlebih dahulu. Proses ini dimulai dari
pembelahan pada bagian dalam yang kemudian diikuti
pembelahan pada bagian luar. Proses ini melibatkan
pengerutan bagian dalam dan kemudian bagian luar
membran seperti ada yang menjepit mitokondria. Kemudian
akan terjadi pemisahan dua bagian mitokondria
 F. DNA Mitokondria
• Mitokondria memiliki DNA tersendiri, yang dikenal sebagai mtDNA (Ing.
mitochondrial DNA). MtDNA berpilin ganda, sirkuler, dan tidak terlindungi
membran (prokariotik). Karena memiliki ciri seperti DNA bakteri, berkembang teori
yang cukup luas dianut, yang menyatakan bahwa mitokondria dulunya merupakan
makhluk hidup independen yang kemudian bersimbiosis dengan organisme
eukariotik. Teori ini dikenal dengan teori endosimbion. Pada makhluk tingkat tinggi,
DNA mitokondria yang diturunkan kepada anaknya hanya berasal dari betinanya
saja (mitokondria sel telur).
• Mitokondria jantan tidak ikut masuk ke dalam sel telur karena letaknya yang berada
di ekor sperma. Ekor sperma tidak ikut masuk ke dalam sel telur sehingga DNA
mitokondria jantan tidak diturunkan.
 Fungsi mitokondria dalam sel adalah

• Menghasilkan energi dalam bentuk ATP

(adenosine triphosphate). Sebagian besar ATP
dihasilkan melalui proses fosforilasi oksidatif.
Energi yang dihasilkan ini digunakan sel untuk
homeostatis, regulasi, pembelahan, motilitas
dan kematian (Wallace, 1999;
• St. John et al., 2005; May Panloup et al., 2006)
• Mengaut dalam akivitas metabolisme sel.
• Membran luar mengandung sejumlah protein
• transpor (yang disebut porin) dan enzim-
enzim yang
• terlibat dalam biosintesis lipid dan
metabolisme
• Mitokondria.
• Membran luar mengandung sejumlah protein
• transpor (yang disebut porin) dan enzim-enzim yang
• terlibat dalam biosintesis lipid dan metabolisme
• mitokondria. Porin ini membentuk saluran berukuran
• relative besar pada lapisan bilayer membran luar
• yang memungkinkan lolosnya ion atau molekul kecil
• berukuran 5 kDa atau kurang. Ion atau molekul
• tersebut bebas memasuki ruang antar membran
• namun sebagian besar tidak dapat melewati
• membran dalam yang bersifat impermeabel (Lodish
• et al., 2000; Artika, 2003).
• Membran dalam memiliki struktur melekuk,
• melipat ke bagian matriks mitokondria, yang dikenal
• sebagai krista. Struktur melekuk ini sangat
• membantu dalam meningkatkan luas permukaan
• membran dalam sehingga meningkatkan
• kemampuannya menghasilkan ATP. Struktur yang
• melekuk ini juga membantu mempercepat komponen
• matriks mencapai membran dalam. Membran dalam
• dan matriks mitokondria terkait erat dengan aktivitas
• utama mitokondria yaitu terlibat dalam pembentukan
• energi, oksidasi asam lemak dan siklus Krebs.
• Matriks mitokondria mengandung protein (sekitar
• 67% dari seluruh protein mitokondria), enzim, DNA
• mitokondria dan ribosom (Lodish et al., 2000; Artika,
• 2003).
• Jumlah mitokondria di dalam sel tergantung dari
• jumlah kebutuhan sel akan energi. Sel dengan
• kebutuhan energi yang besar mengandung banyak
• mitokondria, misalnya oosit yang mengandung
• 100.000 mitokondria, sedangkan pada spermatozoa
• matang, jumlah mitokondria sekitar 22-28 (St. John
• et al., 2005). Oosit membutuhkan energi yang
• banyak terutama untuk pembelahan setelah dibuahi
• spermatozoa. Sedangkan pada spermatozoa
• matang, energi yang dibutuhkan hanya dipakai untuk
• pergerakan atau motilitas dalam rangka membuahi
• ovum.
• Peran Genetik mtDNA Pada Motilitas
• Spermatozoa
• Mitokondria spermatozoa memegang peranan
• penting terhadap fungsi sperma, perubahan genetik
• pada DNA mitokondria (karena mutasi atau varian
• haplogroup) membawa konsekuensi tersendiri pada
• fertilisasi secara normal terutama kesuburan pria
• (Sanchez et al., 2003). Hal ini dapat dipahami
• karena selain genom inti, mtDNA ikut bertanggung
• jawab menyandi kompleks enzim respirasi dalam
• menghasilkan ATP yang digunakan untuk motilitas
• spermatozoa (Moore dan Reijo-Pera, 2000). ATP
• digunakan untuk menggerakkan protein dinein
• penyusun axonema flagela (gambar 6)
 Atp sintase
• Atp sintase juga disebut kompleks V. Kompleks
enzim ini mengkatalisis reaksi bolak-balik yaitu
reaksi pembentukan ATP dari adenosin
difosfat (ADP) dan fosfot anorganik (Pi), dan
reaksi sebalinya yaitu