ASUHAN KEPERAWATAN DAN

TUMBUH KEMBANG ANAK

(DDST) DENGAN KELAINAN
KONGENITAL SISTEM
MUSCULOSKELETAL :
POLIDACTILI
KELOMPOK 1.A2.2015
DAN SYNDACTILI
 KELOMPOK 1
Cintya Della Widyanata 131511133007
Ika Zulkafika Mahmudah 131511133008
Elma Karamy 131511133026
Rizky Sekartaji 131511133028
Prisdamayanti Ayuningsih 131511133067
Maria Nerissa Arviana 131511133081
Firdha Lailil Fadila 131511133117
Nisaul Azmi Nafilah 131511122091
Lili Putri Roesanti 131511133122
 Keterampilan Motorik
Keterampilan motorik adalah gerakan-gerakan tubuh atau bagian-bagian tubuh yang disengaja,
otomatis, cepat dan akurat. Gerakan-gerakan ini merupakan rangkaian koordinasi dari beratus-
ratus otot yang rumit.
Pada kondisi Syndactili atau Polydactili perkembangan anak tidak jauh berbeda, namun
cenderung mengalami keterlambatan apabila tidak dilatih.
 Perkembangan
Motorik Halus dan Kasar
Keterampilan Motorik Halus; meliputi otot-otot kecil yang ada diseluruh tubuh, seperti latihan
menyentuh dan memegang.
Keterampilan Motorik Kasar; meliputi keterampilan otot-otot besar lengan, kaki, dan batang
tubuh, seperti berlatih untuk mengikat sepatu sendiri, melompat dan berjalan.
 Instrumen Kisaran umur Waktu Sumber

Bahan-bahan perkembangan Denver

DDST 0-6 tahun 20-30 menit

Bahan-bahan perkembangan Denver II

DDST II 0-6 tahun 30-45 menit

Skrining multi domain cepat dengan sensitivitas dan spesifitas lebih baik daripada skala Mc Carthy.
Teacher College Press 1234 Amsterdam Ave and New York NY 100 77

Inventaris skrining awal 3-6 tahun  

Uji bahas reseptif saja yang divalidasi, cepat dan mudah digunakan, berkolersi baik IQ verbal tapi bukan uji IQ.
Uji Kosakata American Guidance Service, POBOX 100 circle MN 550
2,5- 4 tahun 10-20 menit
Pea Body
Stimulasi Motorik Halus dan Kasar
 Usia 0-1 tahun

Optimalksan stimulasi gerak refleks, misal: Menghisap puting susu, meraba, menggenggam jari,
mengangkat kepala, tengkurap, merayap, merangkak, sentuhan tangan untuk membuka jari-jari,
dan belajar berjalan.
 Usia 1-2 tahun

Peningkatan kesulitan dalam memberikan media dan bentuk, melatih melompat, berlari,
melempar, menangkap, berguling, menulis dengan mencoret-coret.
 Usia 3-4 tahun

Minta anak mengejar semakin cepat, melompat dengan 2 kaki, memanjat, menendang bola,
mendorong kursi, menangkap bola berdiameter kecil, berlari zigzag, melambungkan bola
 Usia 5-6 tahun

Anak pada usia ini lebih mengurangi keterlibatan motorik kasar, lebih suka berfikir. Maka
stimulasinya adalah bermain puzzle, menyusun balok, bongkar pasang, permainan games pada
komputer atau play station.
POLIDACTILI
 DEFINISI

Polidactili adalah gabungan kata dari dari bahasa Yunani “polus” yang artinya banyak dan
“Daktulos” yang artinya jari. Polidactili dapat juga disebut sebagai hiperdactili yaitu kelainan
konginetal pada jari bisa pada jari tangan atupun jari kaki dengan jumlah lebih dari normal.
Jumlah normal jari tangan maupun kaki setiap orang adalah lima. Namun, pada penderita
polidactili terdapat jari tambahan, baik yang terlihat maupun tidak terlihat, dan letaknya tiap
orang berbeda-beda (WHO, 2009).
 KLASIFIKASI
Preaxial Polydactyly : Preaxial polydactili merupakan duplikasi pada ibu jari

Postaxial Polydactyly : Polidactili yang paling sering terjadi, di mana digit ekstra
pada sisi ulnar tangan hingga sisi jari kelingking

Axial Polydactyly : Duplikasi dari jari telunjuk, jari tengah dan jari manis
dihubungkan pada polidaktili sentral atau axial. Kelebihan jari tengah dan jari manis
sering disembunyikan dalam jaringan antara penghubung jari- jari yang normal.
 ETIOLOGI
1. Kelainan Genetik dan Kromosom
• Diturunkan secara genetik (autosomal dominan). Jika salah satu
pasangan suami istri memiliki polidaktili, kemungkinan 50% anaknya
juga polidaktili. Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar
akan berpengaruh atas polidaktili pada anaknya.

2. Faktor Teratogenik
• Terjadinya perkembangan tidak normal dari sel selama kehamilan yang
menyebabkan kerusakan pada embrio sehingga pembentukan organ-
organ berlangsung tidak sempurna (terjadi cacat lahir).
 Faktor Teratogenik

Kelainan Genetik atau Kromosom  

Fisik Kimia Biologis

Terpaut Kromosom Pp atau pp

Perkembangan tidak normal dari sel selama

kehamilan

PATOFISIO Kerusakan Embrio

LOGI Perubahan pembentukan organ

Duplikasi jaringan lunak dan falang pada jari

Pembentukan organ tidak sempurna

POLYDACTY
 WOC
MK : Gangguan Perkembangan

POLYDACTY

Gangguan pertumbuhan dan

perkembangan anak Penambahan Jari

Pre Operasi Post Operasi

Luka Post Operasi Port de entre kuman

Ketidaktahuan tentang Malu
proses penyakit
MK : Nyeri
MK : Risiko Infeksi
MK : Gangguan Citra
Tubuh
MK : Kerusakan
MK : Ansietas Integritas Kulit
 MANIFESTASI KLINIS
Tidak ada gejala untuk penyakit polidaktili ini karena penyakit ini adalah penyakit
bawaan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P. Akan tetapi polodaktili
dapat menyebabkan masalah fungsi (handaya, dr.yuda)
 PENATALAKSANAAN
Vascular Clip Jika digit terbentuk tidak menyerupai jari atau lebih seperti gumpalan
kecil dan tidak mengandung tulang, maka perawatan sederhana yang
dapat dilakukan yaitu dengan memasang klip vaskular pada area yang
menempel pada kunjungan klinik.
Operasi Jika digit atau jari tambahan yang terbentuk lebih sempurna, ahli bedah
akan mengangkat melalui pembedahan di ruang operasi ketika anak
berusia sekitar 1 tahun.

Stimulasi perkembangan motorik halus dan motorik kasar

 KOMPLIKASI
Komplikasi yang terjadi pada penderita polidaktil adalah ketidaknyamanan, terutama
polidaktili di kaki, saat memakai sepatu. Multiple anomali yaitu terjadi atau terdapat
beberapa kelainan. Ini dikarenakan zat teratogenik yang dapat mempengaruhi
pertumbuhan janin yang dapat menyebabkan kelainan lain pada anak misalnya pada
jantung, alat kelamin, dan sebagainya. Tetapi terjadinya kelainan bawaan bersamaan
polidaktili ini jarang terjadi.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Radiologi

Analisa Kromosom

USG

Pemeriksaan biokimia

Biopsy Tulang
ASUHAN KEPERAWATAN
POLIDACTILI
SYNDACTILI
 DEFINISI
Sindaktili adalah kondisi terdapatnya tidak adanya atau pembentukkan
inkomplet jeda jarak diantara dua jari-jari (Brunner, et al, 2007).
Sindaktili merupakan kegagalan pemisahan antara jari-jari yang
berdekatan yang menghasikan adanya jaringan pada jari-jari (Hurley,
2011).
 KLASIFIKASI
Simpel Sindaktili : Perlekatan terbatas pada jaringan lunak dan kulit diantara dua jari tangan
yang berdekatan (simple atau kutaneus sindaktili).

Sindaktili Komplek : Sindaktili atau perlekatan yang melibatkan tulang, jaringan lunak, dan
struktur neurovaskuler (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005)

Sindaktili Parsial : Sindaktili yang melibatkan daerah proksimal pada jari-jari tangan
disebut sindaktili parsial (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005).

Sindaktili Komplit : Sindaktili yang memanjang kearah ujung dari seluruh panjang jari-
jari tangan disebut sindaktili komplit (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005).

Complicated Syndactyly : Tulang yang abnormal diantara jari-jari (Hurley, 2011).

Acrosyndactyly : Acrosyndactyly adalah perlekatan yang hanya melibatkan bagian distal pada jari-
jari tangan (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005).
 ETIOLOGI
Penyebab dari Sindactily ini akibat dari kegagalan jari tangan berdiferensiasi
selama masih ada di dalam kandungan. Riwayat keluarga didapatkan 15%-40%
kasus. Pola pewarisan genetik ditemukan pada pasien sindaktili tanpa berhubungan
dengan kondisi lain. Sindaktili merupakan tipe autosom dominan dengan variable
pentrance (Herring, 2013). Sindaktili terjadi karena mutasi, predisposisi keluarga
yang mengindikasikan adanya pola autosom dominan.
 PATOFISIOLOGI
Kegagalan proses differensiasi pembentukan
jari / mutasi gen Riwayat Sindaktiliti pada
keluarga

Tipe II : Mutasi Tipe III : Mutasi lokus Pewarisan gen

Tipe I : Mutasi Tipe VI Tipe V :
lokus : 2q34 – q36 lokus : 2q31 – q2 : 6q22 – q21
Unknown Unknown
     
   
     
 

Kegagalan Perkembangan Jari tangan

Malformasi Jari

SINDAKTILITI
 WOC
SINDAKTILITI

Pre Opreasi
Post Operasi

Orangtua tidak mengetahui Kecemasan orangtua pada Luka Pembedahan

kondisi bayinya bayinya yang akan operasi

MK : Defisit Pengetahuan MK : Ansietas Stimulus pegeluaran Pintu masuk kuman Kurang perwatan
mediator Nyeri luka operasi

MK : Nyeri Akut MK : Resiko Infeksi Terjadi Infeksi

MK : Kerusakan
Integritas Kulit
 MANIFESTASI KLINIS
Adanya kelainan bentuk jari dan bermacam – macam mulai dari pelekatannya hanya
sepertiga dari panjang jari, atau sepanjang jari saling melekat. Pelekatan juga bisa
hanya terjadi pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada kedua tulang
jari yang bersebelahan.
PENATALAKSANAAN
Kolaborasi

Non bedah

Bedah

Stimulasi perkembangan
motorik halus dan kasar
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Plain radiograph pada jari atau tangan yang terdampak dapat diperoleh secara
akurat klasifikasi sindaktili dan untuk mengkaji adanya perlekatan tulang atau
penempatan aksesoris tulang (Hurley, 2011)
ASUHAN KEPERAWATAN
SYNDACTILI
ASUHAN KASUS POLIDACTILI
FAKTA, TEORI, OPINI
TERIMAKASIH 
PERTANYAAN
 Riris 005

Pengaruh kromosom apakah berpengaruh jika laki2 yang terkena?

Apabila sudah dioperasi apakah bisa tumbuh lagi?
Apakah anaknya mengalami masalah perkembangan?
 Cherlys 016

Penatalaksanaan bedah pada 1 tahun, jika lebih dari 1 tahun apakah ada efeknya? Kenapa
indikasinya pada 1 tahun?
Selain genetik, apakah bisa disebabkan faktor lain?
TAMBAHAN
 Kromosom tidak dipengaruhi jenis kelamin. Hukum mendel bersifat autosomal dominan,
namun hasil tidak selalu sama
 Operasi segera dilakukan sebelum 18 bulan, sebelum motorik kasar dan halus secara lebih
spesifik atau lebih berat.
 Polidaktili jika tidak melibatkan tulang dan sendiri atau hanya daging bisa dg vaskular klip
dengan mengikat daging sehingga kehabisan oksigen agar jaringan mengalami nekrosis dan
mati. Jika vaskular klip pertumbuhan masih tetap ada namun tidak terlalu panjang, hanya
semacam bekas benjolan.
 Syndaktili dibelah zig zag agar kedua jari terdapat jaringan sehat, jika ada nekrosis bisa merata
dan dapat diambilkan dari jaringan lain untuk nambal
 Syndaktili jarang jempol dan telunjuk