Hidrosepalus

Nurliana (2250351058)
BAB I
Latar Belakang
Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal
sebagai “air di otak”, “air" ini sebenarnya cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan
sumsum tulang belakang. Dari istilah medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau
lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan
absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma
subdural atau koleksi cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti
cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).

Tujuan
LP ini bertujuan untuk mengetahui dasar teori dari asuhan kebidanan bayi baru lahir tentang Hidrosepalus

Manfaat
Diharapkan dapat menambah pengetahuan ilmu kebidanan khususnya di bidang kesehatan mengenai Hidrosepalus
Definisi Hidrosepalus
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus
otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan
serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi
dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut
sebagai gangguan hidrodinamik CSS.Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan
peningkatan abnormal CSS dalam susunan
saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong
yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan
hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrochefalus.

3 ADD A FOOTER
Klasifikasi
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara patologi dan secara etiologi.

Hidrosefalus Patologi Hidrosefalus Etiologi

Obstruktif (non-communicating) -
terjadi akibat penyumbatan sirkulasi
CSS yang disebabkan oleh kista,
tumor, pendarahan, infeksi, cacat
bawaan dan paling umum, stenosis
aqueductal atau penyumbatan
saluran otak.
Non – obstruktif (communicating) -
dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh
komplikasi setelah infeksi atau
komplikasi hemoragik.
Bawaan (congenital) - sering terjadi pada
neonatus atau berkembang selama intra-
uterin.
Diperoleh (acquired) – disebabkan oleh
pendarahan subarachnoid, pendarahan
intraventrikular, trauma, infeksi
(meningitis), tumor, komplikasi operasi
atau trauma hebat di kepala. Tekanan
normal hidrosefalus (NPH), yang
terutama mempengaruhi populasi lansia.
Ditandai dengan gejala yang spesifik:
gangguan gaya berjalan, penurunan
kognitif dan inkontinensia urin

03/21/2023
4 ADD A FOOTER
Anatomi dan Fisiologis Aliran CSS
Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel, sisterna
magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai
terbentuk pada minggu kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang
subarachnoid dihubungkan melalui foramen Magendi di median dan
foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.
Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel
otak. Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian
melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian
mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan
ronggaSection
subarachnoid
1 Titledi bagian Section
cranial maupun
2 Titlespinal. 6 Sekitar 70% Section 4 Title
cairanLorem
serebrospinal
ipsum dolor sitdihasilkan
amet, oleh
Lorempleksus
ipsum dolorkoroidideus,
sit amet, dan sisanya di Lorem ipsum dolor sit amet,
hasilkan oleh pergerakan
consectetuer adipiscing elit. dari cairan transepidermal
consectetuer adipiscing elit. dari otak. menuju consectetuer adipiscing elit.
Maecenas porttitor congue Maecenas porttitor congue Maecenas porttitor congue
sistemmassa.
ventrikel. Bagi anak-anak
Fusce posuere, magna usia Fusce
massa. 4-13posuere,
tahunmagnarata-rata volume cairan massa. Fusce posuere, magna
liqoursedadalah
pulvinar ultricies
90 ml dan 150 sed pulvinar
ml pada ultricies orang dewasa. Tingkat sed pulvinar ultricies

pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit atau 500 ml / hari. Sekitar

14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap satu jam. 03/21/2023
5 ADD A FOOTER
Etiologi
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus,
namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus
koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi,
neoplasma dan perdarahan.
Kelainan bawaan
Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-
90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya
terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan
pertama setelah lahir.
Spina bifida dan cranium bifida – berhubungan dengan sindroma
Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla
oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi
foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan
Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran
system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian
besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa
posterior.
Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat
trauma sekunder suatu hematoma.
6 Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
Etiologi
• Infeksi - Timbul perlekatan meningitis sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid.
Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh
obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran
kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari
meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar
sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen
terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.
• Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan
akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu
kraniofaringioma.
• Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari
darah
7 itu sendiri.
 Epidemiologi

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin,
kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan
oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili
sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

03/21/2023
8 ADD A FOOTER
Patofisiologi
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi
aliran cairan, peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan
intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih
belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung
berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:

1. Kompensasi sistem serebrovaskular
2. Redistribusi dari liquor serebropinal atau
cairan ekstraseluler atau keduanya dalam
susunan sistem saraf pusat.
3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan
elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas
otak,kelainan turgor otak)
4. Efek tekanan denyut liquor serebrospinal
(masih diperdebatkan)
5. Hilangnya jaringan otak
9
6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya
regangan abnormal pada sutura cranial. Produksi cairan yang berlebihan
hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid (papiloma dan
karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan
intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi
dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula
beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya
tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis.
Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus
hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran
akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam upaya
mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan resistensi
aliran cairan dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik
berpengaruh pada penampilan klinis.
Diagnosis
Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi
dapat mengungkapkan papilledema bilateral
Foto polos kepala lateral – tampak kepala
ketika tekanan intrakranial meningkat.
membesar dengan disproporsi kraniofasial,
Pemeriksaan mungkin normal, namun, dengan
tulang menipis dan sutura melebar.
hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian
palsu.

CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah

Pemeriksaan cairan serebrospinal – dilakukan
pungsi ventrikel melalui foramen frontanel
mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan
dan perdarahan baru atau lama. Juga dapat
menentukan tekanan ventrikel.
10
untuk mendeteksi penyebab dengan modalitas ini,
ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah. CT scan
kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus,
edema serebral, atau lesi massa seperti kista koloid
dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine
tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan proses
neurologis akut.
PENATALAKSANAAN
Terapi konservatif medikamentosa - untuk
membatasi evolusi hidrosefalus melalui
upaya mengurangi sekresi cairan dan
pleksus choroid (asetazolamit 100
mg/kgBB/hari; furosemid 1,2
mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan
resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya
bersifat sementara sebelum dilakukan
terapi defenitif diterapkan atau bila ada
harapan kemungkinan pulihnya gangguan
hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini
tidak efektif untuk pengobatan jangka
panjang mengingat adanya resiko
terjadinya gangguan metabolik.
Ventriculoperitoneal shunting - Cara yang
paling umum untuk mengobati
hidrosefalus. Dalam ventriculoperitoneal
(VP) shunting, tube dimasukkan melalui
lubang kecil di tengkorak ke dalam ruang
(ventrikel) dari otak yang berisi cairan
serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung
ke tube lain yang berjalan di bawah kulit
sampai ke perut, di mana ia memasuki
rongga perut (rongga peritoneal). Shunt
memungkinkan CSS mengalir keluar dari
ventrikel dan ke rongga perut di mana ia
diserap. Biasanya, katup dalam sistem
membantu mengatur aliran cairan.
Terapi etiologi - Merupakan strategi
penanganan terbaik; seperti antara lain;
pengontrolan kasus yang mengalami
intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi
massa yang mengganggu aliran liquor,
pembersihan sisa darah dalam liquor atau
perbaikan suatu malformasi. Pada
beberapa kasus diharuskan untuk
melakukan terapi sementara terlebih
dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi
penyebab; atau masih memerlukan
tindakan operasi shunting karena kasus
yang mempunyai etiologi multifaktor atau
mengalami gangguan aliran liquor
skunder.
Simpulan
• Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis (CSS)
dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS.
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia
penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus.
• Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi medikamentosa (pada beberapa kasus
dengan tingkatkan yang masih ringan) dan juga dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat).
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural
yang menetap.Pada sebagian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan
memberikan hasil yang baik.Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan
populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental, verbal, ingatan
dan juga menyebabkan kelainan pada mata.

03/21/2023
12 ADD A FOOTER