MYELODISPLASIA SYNDROME

(MDS)
Oleh :
Anna Fitriyana
1710029070
Eka Yuliana Sari
1710029042

Pembimbing :
dr. William S. Tjeng, Sp. A
 PENDAHULUAN
Sindrom myelodisplasia (MDS) adalah gangguan sumsum tulang, ditandai
dengan hematopoesis yang tidak efektif, berbagai tingkat sitopenia serta
peningkatan risiko leukemia akut (Steensma, 2007). Seperti halnya penyakit
kanker pada umumnya, penyebab MDS yang pasti belum diketahui. Ciri dari
penyakit ini pada usia dini adalah apoptosis yang dipercepat pada sel induk
hematopoietik disertai dengan peningkatan kompensasi dalam proliferasi
(Steensma, 2007). Meskipun tersedia berbagai pengobatan alternatif yang dapat
dilakukan, sebagian besar pasien meninggal karena komplikasi dari penyakit
atau transformasi menjadi leukemia myeloid akut (AML).
 DEFINISI

Sindrom myelodisplasia atau myelodisplasia syndrome (MDS) adalah

kelainan neoplastik hemopoetik klonal yang disebabkan oleh transformasi
ganas sel induk myeloid sehingga menimbulkan gangguan maturasi dan
diferensiasi seri myeloid, eritriod atau megakariosit, yang ditandai dengan
hematopesis inefektif, sitopenia pada darah tepi dan sebagian akan
mengalami transformasi menjadi leukemia myeloid akut (Rami, 2009)
 ETIOLOGI
Etiologi MDS tidak diketahui secara pasti, namun dapat terjadi karena :
1. Penuaan
2. Kimia
3. Rokok.
4. Sitotoksik kemoterapi..
5. Radiasi.
6. Kelainan
7. Bawaan
 PREVALENSI

MDS di Amerika Serikat berkisar 12.000 kasus baru setiap tahun. Jumlah
kasus baru nampaknya akan meningkat karena peningkatan usia rata-rata
populasi. Sekitar 80% sampai 90% dari semua pasien dengan MDS
umumnya lebih dari 60 tahun.
PATOFISIOLOGI
 MANIFESTASI KLINIS

Eritrosit Trombosit Neutrofil

Paling umum terjadi, anemia, kurang dari 20% dari pasien datang terjadi neutropenia terisolasi
pucat, konjungtiva anemis, dengan gejala trombositopenia misalnya infeksi bakteri yang sering
takikardi, hipotensi, kelelahan, terisolasi sebagai perdarahan kecil terjadi pada sistem organ yang
sakit kepala, dan intoleransi (misalnya, perdarahan mukosa, berbeda. Infeksi merupakan keluhan
latihan, atau dengan tanda dan petechie, mudah memar, epistaksis) utama dari 10% kasus dan penyebab
gejala memburuknya kondisi atau perdarahan besar (misalnya, kematian dari 21% kasus.
atau penyakit yang mendasari perdarahan gastrointestinal,
seperti angina pectoris, gagal perdarahan intrakranial).
jantung, atau emfisema.
 PENEGAKAN DIAGNOSIS

Langkah diagnosis MDS adalah sebagai berikut :

1. Diagnosis MDS sangat dicurigai apabila dijumpai gejala klinik yang sesuai
2. dilakukan pemeriksaan teliti terhadap apusan darah tepi dan sumsum tulang
untuk mencari tanda-tanda displastik
3. Jika dijumpai tanda displastik pada satu alau lebih jenis sel, penyebab
dysplasia di luar MDS harus disingkirkan
4. M
5. Jika fasilitas tersedia, pemeriksaan sitogenetik dikerjakan untuk menilai
prognosis. elakukan klasifikasi berdasarkan FAB atau WHO.
 PENEGAKAN DIAGNOSIS
Has there been exposure to cytotoxic drugs or YES
irradiation ?
Therapy Related MDS
NO
Are there 5-19% blast cells in the blood or 10-19% blast cell in the bone
YES
marrow or Auer rods ?

RAEB-II
NO
Are there no more than 5% blast cells in the blood and 5-
YES
9% in the bone marror ?
RAEB-I
NO

Is there an isolates 5q- ? YES

5q - syndrome
NO

Is there multiliniage dysplasia ?

YES

RCMD or RCMD-RS
NO

RA or RARS
 KLASIFIKASI

FAB membuat klasifikasi khusus untuk MDS yang diterima secara luas
sampai saat ini. FAB membagi MDS menjadi 5 kategori , yaitu :
1. Refractory Anemia (RA)
2. Refractory Anemia with Ringed Sideroblast (RARS)
3. Refractory Anemia with Excessive Blast (RAEB)
4. RAEB in Transformation to Leukemia (RAEBt)
5. Chronic Myelo-Monocytic Leukemia (CMML)
 PENATALAKSANAAN

Beberapa regimen terapi telah digunakan pada pasien SDM, yaitu :

1. Transplantasi Sumsum Tulang (Bone Marrow Transplatation)
2. Kemoterapi
3. GM-CSF atau G-CSF
4. Lain-lain
 PROGNOSIS
Faktor yang berperan dalam prognosis MDS, antara lain :
1. Klasifikasi Umur
2. Jenis kelamin
3. Kadar jemoglobin
4. Jumlah netrofil
5. Jumlah trombosit
6. Jumlah monosit
7. Adanya sel muda (blast) dalam sirkulasi
8. Perubahan displastik dari sumsum tulang
9. Persentase sel blast dalam sumsum tulang
10. Sitogenetik dan
11. Kultur dari sumsum tulang
SEKIAN DAN TERIMA KASIH