SINDROM

MIELODIPLAST
IK
slidesmania.com
 Pengertian
A. Definisi
B.
Sindrom mielodiplastik (MDS; myelodyplastic syndrome) merupakan kelompok
kelainan sel tunas klonal yang ditandai oleh hematopoiesis yang tidak efektif dan
peningkatan resiko transformasi menjadi AML (Acute Myeloid Leukimia). Sebagian atau
seluruh sumsum tulang digantikan oleh progeni klonal sebuah sel tunas multipoten yang
mutan tetapi masih mempertahankan kemampuannya untuk berdiferensiasi menjadi sel
darah darah merah, granulosit dan trombosit kendati dengan cara yang tidak efektif dan
menyimpang. Biasanya sumsum tulang tersebut tampak hiperseluler atau normoseluler
tetapi darah tepinya memperlihatkan pansitopenia.
slidesmania.com
 B. Etiologi

MDS timbul dalam dua keadaan yang berbeda:

1. MDS idiopatik atau primer terutama terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 50 tahun dan
sindrom ini sering berkembang secara perlahan.
2. MDS yang berkaitan dengan terapi merupakan komplikasi terapi dengan obat yang bersifat
mielosupresif atau radioterapi dan biasanya sindrom ini baru muncul dalam waktu 2 hingga 8
tahun sesudah terapi.
Semua bentuk MDS dapat bertransformasi menjadi AML; transformasi terjadi paling cepat dan
dengan frekuensi paling tinggi pada apsien MDS yang terkait terpai. Perubahan morfologi yang khas
terlihat dalam sumsum tulang dan darah tepi; analisis sitogenik dapat membantu menegakkan
diagnosis.
slidesmania.com
Klasifikasi
slidesmania.com
 Penggolongan MDS menurut kriteria FAB adalah:

1. Refractory Anemia (RA)

2. Refractory Anemia with Ringed Sideroblast (RARS)
3. Refractory Anemia with Excessive Blast (RAEB)
4. RAEB in Transformation to Leukemia (RAEBt)
5. Chronic Myelo-Monocytic Leukemia (CMML).
slidesmania.com
 Jenis MDS Darah tepi Sumsum tulang Harapan hidup rata2
(bulan)

Anemia refrakter Blas <1% Blas <5% 50

RA dengan cincin Blas <1% Blsa <5% sideroblast 50

sideroblast (RARS) cincin <15% eritoblas
total

RA dengan kelebihan Blas <5% Blas 5-20% 11

blas (RAEB)

RAEB dalam Blas <5% Blas 20-30% atau 5

transformasi (RAEB- terdapat batang Auer
t)
Leukimia Seperti salah satu Seperti salah satu 11
mielomonositik kronik diatas dengan diatas dengan
(CMML) monosit >1 x109/L promonosit
slidesmania.com
 Did you know?
C. Patofisiologi
MDS disebabkan paparan lingkungan seperti
radiasi dan benzene yang merupakan faktor
resikonya. MDS sekunder terjadi pada toksisitas
lama akibat pengobatan kanker biasanya dengan
kombinasi radiasi dan radiomimetik alkylating
agent seperti bisulfan, nitrosourea atau
procarbazine ( dengan masa laten 5-7 tahun) atau
DNA topoisomerase inhibitor (2tahun). Baik
anemia aplastik yang didapat yang diikuti dengan
pengobatan imunosupresif maupun anemia
Fanconi’s dapat berubah menjadi MDS.
slidesmania.com
D. Manifestasi klinik
MDS sering ditemukan pada pasien usia
lanjut antara umur 60-75 tahun, dan pada
sebagian kasus pada umur < 50 tahun; laki-laki
sedikit lebih sering daripada perempuan.
Keluhan dan gejala secara umum:
- Cepat lelah, lesu yang disebabkan anemia.
- Perdarahan dan mudah memar karena
trombositopenia
- Infeksi atau demam yang dikaitkan dengan
leukopenia/neutropeni.
- - Pada sebagian kecil dan sangat jarang
dari pasien terjadi splenomegali atau
hepatomegali.
Diagnosis
slidesmania.com
 Langkah diagnosis MDS adalah sebagai berikut :

1. Diagnosis MDS sangat dicurigai apabila dijumpai gejala klinik yang sesuai, terutama pada orang
tua, yang disertai sitopenia (anemia, leukopenia, trombositopenia) persisten atau monositosis yang
tidak dapat diterangkan.

1. 2. Kemudian dilakukan pemeriksaan teliti terhadap apusan darah tepi dan sumsum tulang untuk
mencari tanda-tanda displastik. Abnormalitas morfologi pada penderita MDS bisa dilihat pada tabel
berikut ini!
slidesmania.com
 Did you know?
Jenis sel Apus darah tepi Sumsum tulang
Eritroid Ovalomakrosit Eritropoiesis megaloblastoid
Eliptosit Nuclear budding
Akantosit Ringed sideroblast
Stomatosit Internuclear bridging
Teardrops Karioreksis
Mieloid Anomali Pseudo-Pelger- Huet Defektif granulasi
Hipogranulasi Hambatan maturasi pada tingkat
mielosit

Nuclear sticks Peningkatan bentuk monositoid

Hipersegmentasi Lokasi abnormal prekursor imatur
Ring-shaped nuclei
Megakariosit Giant platelet Mikromegakariosit
Trombosit hipogranuler/ Agranuler Hipogranulasi
slidesmania.com

Nukleus kecil multipel

 E. Penatalaksanaan medis
1. Cangkok Sumsum Tulang (Bone Marrow Transplatation)
Cangkok sumsum tulang alogenik merupakan pengobatan utama pada MDS terutama dengan usia < 30
tahun, dan merupakan terapi kuratif, tetapi masih merupakan pilihan < 5% dari pasien.
2. Kemoterapi
Pada fase awal dari MDS tidak dianjurkan untuk diberikan kemoterapi, umumnya diberikan pada tipe
RAEB, RAEB-T, CMML. Sejak tahun 1968 pengobatan ARA-C dosis rendah yang diberikan pada pasien
MDS dapat memberikan response rate antara 50 – 75 % dan respons ini tetap bertahan 2 – 14 bulan setelah
pengobatan. Dosis ARA-C yang direkomendasikan adalah 20 mg/m2/hari secara drip atau 10 mg/m2/hari
secara subkutan setiap 12 jam selama 21 hari.
3. GM-CSF atau G-CSF
Pada pasien MDS yang mengalami pansitopeni dapat diberikan GM-CSF atau G-CSF untuk merangsang
diferensiasi dari hematopoetic progenitor cells. GM-CSF diberikan dengan dosis 30 – 500 mcg/m2/hari
atau G-CSF 50 – 1600 mcg/m2/hari (0,1 – 0,3 mcg/kgBB/hari/subkutan) selama 7 – 14 hari.
slidesmania.com
 Terimakasih
Kelompok 9
Nurhikma Lauma (2101024)
Vikramsyah Laurens (2101014)
Julistri Alaina (2101005)

Congratulations!
slidesmania.com