Henoch Schonlein Purpura

(HSP)
Dwi Armeilia Alfansuri
17 Maret 2023
Identitas Pasien

 Nama : An. TZ
 Usia : 9 tahun
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Alamat : Pasir Menteng Kab. Bandung
 Tanggal Periksa : 31 Januari 2017
Anamnesis

 Keluhan Utama : Demam

 Riw. Penyakit Sekarang :
Pasien datang dengan keluhan demam sejak + 1 minggu SMRS. Demam dirasakan
berangsur-angsur naik dan dirasakan terutama saat malam hari. Demam dirasakan tidak turun
saat diberikan obat penurun panas. Demam disertai dengan keluhan batuk berdahak hijau dan
pilek dengan sekret berwarna bening.
Sejak + 5 hari SMRS demam dirasakan membaik dan muncul bercak-bercak
kemerahan di kedua tungkai bawah, kedua tangan, dan bokong pasien. Semakin lama bercak-
bercak kemerahan melebar dan berwarna merah keunguan. Keluhan juga disertai dengan
kedua kaki menjadi bengkak dan nyeri pada kedua tungkai sehingga pasien sulit untuk berdiri,
nyeri perut, dan nafsu makan menurun. Keluhan tidak disertai mual dan muntah. BAB dan
BAK tidak ada kelainan.
Riwayat Penyakit Sebelumnya dan Riwayat
Pengobatan
 Pasien belum pernah menderita keluhan penyakit yang sama sebelumnya. Sebelum masuk ke
RS, pasien belum sempat berobat.

 Pasien sempat diberikan obat penurun panas yang dibeli di warung saat demam, namun demam
dirasa tidak membaik.

 Riwayat penyakit, seperti alergi, asma, dan dermatitis atopik pada keluarga disangkal.
 Riwayat keluarga :
Tidak ada keluarga yang pernah mengalami keluhan serupa dengan pasien.

 Riwayat Imunisasi :
Pasien telah mendapat imunisasi dasar lengkap
Pemeriksaan Fisik

 Keadaan umum : Kesadaran : Compos mentis

 Kesan sakit : Sakit sedang
 TTV : TD : 100/60 mmHg, R : 25 x/m, N : 84 x/m, S : 37,5̊C
 BB : 42 kg
 TB : 142 cm
 Status Gizi
 BB/U : P95 (BB baik)
 TB/U : P95 (normal)
 BBI : 38 kg
 Status Gizi : 42/38 X 100 =
110,5%
 IMT/U : P90 (Overweight)
Status Generalis
 Kepala :
 Mata : konjungtiva anemis (-), sklera
ikterik (-)
 THT : Telinga : sekret -/-
 Hidung : sekret -/-, PCH (-)
 Tenggorok : Tonsil T1/T1 hiperemis -/-
 Faring hiperemis (-)
 Leher : KGB tidak teraba
 Thorax : Bentuk dan gerak simetris
 Cor : BJ I & II murni regular, murmur
(-), gallop (-)
 Pulmo : VBS ka=ki, Rh -/-, Wh -/-
 Abdomen : Datar, lembut, BU (+)
normal, NT (+) epigastrium
 Hepar dan lien tidak teraba
 Ekstremitas : Akral hangat, CRT < 2
detik, edema tungkai +/+
Status Generalis

 Kulit :
Tampak lesi purpura dan echimosis pada ekstremitas atas, ekstremitas
bawah, dan gluteal dengan diameter sekitar 3 cm. tampak papula eritema dengan diameter
sekitar 1 cm.
Diagnosis Banding

 HSP + ISPA

 ITP + ISPA
 Pemeriksaan Penunjang
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Hematologi
Hemoglobin 14,2 g/dL 12-16

Hematokrit 42 % 37-43

Lekosit 20.500 /mm3 5.000-12.000

Trombosit 443.000 /mm3 150.000-400.000

Imunoserologi (Widal)
S. Typhi O Negatif Negatif

S. Paratyphi AO Negatif Negatif

S. Paratyphi BO 1/80 Negatif

S. Paratyphi CO Negatif Negatif

S. Typhi H 1/40 Negatif

S. Paratyphi AH 1/40 Negatif

S. Paratyphi BH 1/40 Negatif

S. Paratyphi CH 1/40 Negatif

 Pemeriksaan Penunjang

Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Ureum 24,6 mg/dL 17-43
Kreatinin 0,59 mg/dL 0,6-1,2
 Pemeriksaan Penunjang (Urin Rutin)
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Makroskopis

Warna Kuning Kuning

Kejernihan Agak keruh Jernih

Kimia urine

pH 6,0 4,5-6,0

Berat jenis 1,020 1,005-1,030

Protein 1+ Negatif

Reduksi Negatif Negatif

Keton Negatif Negatif

Urobilinogen Normal Normal (<1 mg/dL)

Bilirubin Negatif Negatif

Nitrit Negatif Negatif

 Pemeriksaan Penunjang (Urin Rutin)
Mikroskopis urin
Leukosit 1-3 /lpb 0-3
Eritrosit 1-2 /lpb 0-2
Epitel 1-3 gepeng/lpk < 10
Silinder Negatif Negatif

Kristal Negatif Negatif

Bakteri Negatif Negatif

Lain-lain - Negatif
Diagnosis Kerja : Tatalaksana :

 IVFD RL 28 gtt/mnt
HSP + ISPA
 Inj. Cefotaxime 3 x 1 gr
 Inj. Metil prednisolone 3 x 14 mg
 Inj. Omeprazole 1 x 1
 Ibu profen 3 x 400 mg (po)
Prognosis

 Quo ad vitam : Ad Bonam

 Quo ad Functionam: Ad Bonam
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi

 Disebut juga : ”Anaphylactoid Purpura”

 “Purpura Rheumatica”
 “Schonlein-Henoch Purpura”
 “Immunoglobulin (Ig) A Vaskulitis”
 Adalah penyakit vasculitis sistemik (inflamasi vaskuler) ditandai dengan deposisi
kompleks imun yang terdiri dari IgA pada kulit dan ginjal.
Epidemiologi

 HSP terjadi lebih banyak pada anak daripada dewasa dan biasanya terjadi sesudah infeksi
saluran napas atas.
 Setengah kasus berusia di bawah 6 tahun, 90% di bawah usia 10 tahun.
 Laki-laki 2x lebih sering terkena daripada perempuan.
 Insiden HSP pada anak sekitar 20 setiap 100.000 anak.
Etiologi

 Penyebab HSP yang pasti belum diketahui.

 Bisa terjadi pada setelah infeksi virus/kuman dan reaksi obat.
 Streptococci (B-haemolytic, lancefield group A)
 Hepatitis B
 HSV
 Parvovirus B19
 Coxsackievirus
 Adenovirus
 Helicobacter pylori
 Measles, mumps, rubella
 Mycoplasma
 Obat (vancomycin, cefuroxime, ACEI, diclofenac, ranitidine, streptokinase)
Gejala Klinis

 Gejala yang tipikal (Trias Gejala) adalah purpura yang teraba nyeri, nyeri sendi dan nyeri
perut.
 Purpura terjadi pada semua kasus. Purpura khas terlihat pada tungkai bawah dan bokong.
 Nyeri sendi terjadi pada 80% kasus.
 Nyeri perut terjadi pada 62% kasus.
 Perdarahan GIT terjadi pada 33% kasus, kadang terjadi invaginasi.
 40% terjadi kelainan ginjal dalam bentuk hematuria.
Diagnosis

 Diagnosis berdasarkan gejala klinik.

 Pemeriksaan darah:
 Peningkatan serum creatinine dan urea pada pasien dengan kelainan ginjal,
 Peningkatan IgA pada 50% kasus,
 Peningkatan CRP dan ESR,
 Peningkatan platetet  membedakan dengan penyakit purpura lain mis. ITP dan thrombotic
thrombocytopenic purpura.
 Biopsi Ginjal
 Direct immunofluorescence menggunakan anti-IgA antibody
Klasifikasi kriteria menurut European League Against
Rheumatism (EULAR) dan Pediatric Rheumatology Society
(PReS) 2008 :
 Palpable purpura atau ptekia nontrombositopenia dengan lokasi predominan di ekstremitas
bawah, ditambah sekurang-kurangnya satu dari empat kriteria berikut :
 Nyeri abdomen : nyeri kolik difus dengan awitan akut,
 Histopatologi : leukositoklasik tipikal dengan dominan deposit IgA,
 Artritis atau atralgia : awitan akut artritis dengan bengkak atau nyeri sendi dengan
keterbatasan rentang gerak. Awitan akut atralgia tanpa bengkak atau keterbatasan rentang
gerak,
 Keterbatasan ginjal : proteinuria > 0,3 g/24 jam atau > 30mmol/mg dari rasio urin
albumin/kreatinin pada sampel urin pagi. Hematuria atau eritrosit > 5/LPB atau sedimen
eritrosit > 2+ pada dipstick.
Diagnosis Banding

 Immunologic trombocytopenia purpura (ITP)  Trombositopenia

 Erupsi Obat, Urtikaria, dan Eritema Multiformis  predileksi tidak
khas seperti HSP
 Systemic Lupus Erythematosus(SLE)  ANA test atau DSDNA
 Granulomatosis Wegener  pemeriksaan ANCA positif
 Nefropati IgA  tidak ada palpable purpura
 Chron’s Disease  terjadi inflamasi pada usus dengan gejala nyeri
perut yang dapat menyerupai nyeri perut pada HSP. Namun pada
Chron’s disease ini tidak terdapat palpable purpura.
Pemeriksaan Penunjang

 Darah rutin : anemia (pada perdarahan GIT), leukositosis, trombosit normal / meningkat.
 Urinalis : proteinuria, hematuria.
 Fungsi ginjal : LFG
 Hipoalbumin
 Feses rutin : darah samar
 Radiologis:
 Foto polos abdomen : dilatasi usus, perforasi usus
 USG Abdomen : intususepsi, perforasi usus
Pengobatan

 Sebagian besar kasus merupakan “self limiting disease” tanpa diobati.

 Analgetik : ibuprofen 5-10mg/kgBB/kali setiap 4-8 jam, dosis max. 40mg/kgBB/hari
dengan atau tanpa paracetamol. Pemberian NSAID perlu dihindari pada gangguan yang
melibatkan ginjal.
 Steroid : Prednison 1-2mg/kgBB/hari atau metilprednisolon 10-30mg/kgBB/hari max. 1gr.
Selama 3 hari berturut-turut.
 Manifestasi ginjal/persisten proteinuria  pertimbangkan pemberian ACEI atau ARB.
 Pada kasus berat :
 Kolkisin 1mg/hr
 Dapson 0,5-1,3mg/kgBB/hr, max. 100mg/hr
Prognosis
 Pada umumnya  baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu
(biasanya dalam 4 minggu setelah onset).
 Rekurensi terjadi pada 50% kasus.
 Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal.
 Penyulit yang dapat terjadi : perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi,
gagal ginjal akut, dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal, dan
neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun jarang terjadi.
 Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi
yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, gagal ginjal,
dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag, dan
penyakit tubulointerstisial.
TERIMA KASIH