KELOMPOK 2

Congenital
Heart Disease
(Penyakit Jantung Bawaan)

DOSEN PENGAMPUH :
dr. Winny Leiwakabessy, Sp.PA., M.Kes
NAMA ANGGOTA KELOMPOK 2
201683022 WILLIAMS PAPILAYA

201683025 YONA SASMITA

201683027 CHINDY IMANUELA KEMPA

201683038 UTARI MUTIARA SAMMA

201683039 MEILANNY PUTERI ANDRIES

201683041 RIRIN J S REUBUN

201683044 WELMINCE N LOKOLLO

 1. DEFINISI
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

■ Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan pada jantung atau

pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 2. ETIOLOGI
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
■ Pada sebagian besar kasus, penyakit jantung bawaan berasal dari embryogenesis yang salah
selama gestasi minggu ke-3 hingga ke-8  ketika struktur kardiovaskular utama sedang
berkembang. Penyebabnya tidak diketahui pada hampir 90% kasus. Diantara semua faktor
etiologik yang sudah diketahui, faktor lingkungan, mencakup infeksi rubella kongenital,
teratogen, diabetes maternal, dan faktor genetik telah diketahui dengan baik. Kontribusi dari
lokus genetik spesifik telah didemonstrasikan pada bentuk familial penyakit jantung bawaan, dan
oleh asosiasinya dengan abnormalitas kromosom tertentu.

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 3.GAMBARAN KLINIS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Berbagai anomali struktur pada penyakit jantung bawaan dapat dikelompokkan menjadi tiga
kelompok besar berdasarkan kelainan hemodinamik dan klinis yang terjadi :

Malformasi yang menyebabkan left-to-right-shunt

Malformasi yang menyebabkan right-to-left-shunt

(penyakit jantung sianotik bawaan)

Malformasi yang menyebabkan obstruksi

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 Shunt adalah hubungan abnormal antara dua (atau lebih) rongga jantung atau pembuluh darah.
Bergatung pada kaitannya dengan tekanan darah, shunt memungkinkan aliran darah dari sisi kiri
ke sisi kanan jantung (atau sebaliknya).

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung
Bawaan. Ed 10. Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 3a. (Malformasi dengan pirau kiri ke kanan)

■ Left-to-right shunts atau shunts dari kiri ■ Shunt dari kiri ke kanan +
kelebihan beban volume dan
ke kanan adalah tipe malformasi
tekanan dalam jangka waktu
jantung kongenital yang tersering
yang lama pada lahirnya.
■ Kelainan ini mencakup defek septum
atrium (DSA), defek septum ventrikel
Hipertensi pulmo dan tekanan
(DSV), dan duktus arteri paten (DAP). sisi kanan yang melebihi sisi
■
kiri.
Manifestasi dari shunt  ini berkisar
dari tanpa gejala sama sekali hingga
gagal jantung jelas
(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 Click icon to add picture

3a. (Malformasi
dengan pirau
kiri ke kanan)

Gambar 3a. Shunt kiri-ke-kanan kongenital yang

sering (tanda panah menunjukkan arah aliran
darah). A. Defek septum atrium (DSA). B.
Defek septum ventrikel (DSV). C. Duktus arteri
paten (DAP). Aorta (Ao); Atrium kiri (A Ki);
Atrium kanan (A Ka); Trunkus pulmo (TP);
Ventrikel kiri (V Ki); Ventrikel kanan (V Ka)

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku

ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan.
Ed 10. Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 3b. (Malformasi dengan pirau kanan ke kiri)

■ Malformasi jantung yg berhubungan

dengan aliran darah dari kanan ke kiri
 ditandai oleh sianosis dini
■ Hal itu terjadi  karena darah dgn
kadar O2 rendah dari sisi kanan
jantung mengalir langsung ke sirkulasi
arteri.
■ Ada 2 kondisi penting terkait PJB
sianotik  tetralogi Fallot dan
transposisi pembuluh darah besar
■ Konsekuensi klinis  sianosis berat
sistemik mencakup pembesaran ujung
jari tangan dan kaki (clubbing
finger,hypertrophic osteoarthropathy),
polisitemia, dan embolisasi paradoks.
(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 Tetralogi Fallot
■ Tetralogi Fallot  penyebab tersering PJB
sianotik dan mencakup sekitar 5% dari seluruh
malformasi jantung kongenital
■ Ada 4 gambaran utama :
1. DSV
2. Obstruksi saluran keluar aliran darah dari
ventrikel kanan (stenosis subpulmonal)
3. Beban berat (overriding) DSV bagi aorta
4. Hipertrofi ventrikel kanan
■ Tetralogi Fallot  terjadi akibat
dislokasi/pemindahan anterosuperior septum
infundibular yg  mengakibatkan septasi
abnormal antara trunkus pulmo dan pangkal aorta

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 Gambaran Klinis
Tetralogi Fallot
■ Konsekuensi hemodinamik dari tetralogi Fallot  aliran darah dari kanan ke kiri, berkurangnya
aliran darah ke paru, dan meningkatnya volume aorta

■ Beratnya gejala klinis  tergantung pd derajat obstruksi aliran keluar ke paru

■ Stenosis arteri pulmo dgn derajat keparahan yg lebih tinggi  menyebabkan sianosis dini

■ Polisitemia  akibat hipoksia disertai hiperviskositas serta osteoartropati hipertrofik

■ Aliran darah dari kanan ke kiri juga  meningkatkan risiko terjadinya endokarditis infektif dan
embolisasi sistemik

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 Transposisi Arteri Besar

■ Transposisi arteri besar  koneksi yg

salah dari ventrikel ke pembuluh
darah keluarnya
■ Defek embriologiknya 
pembentukan yg abnormal septa dan
batang aortopulmonal  sehingga
aorta keluar dari ventrikel kanan dan
arteri pulmo keluar dari ventrikel kiri

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
 Gambaran Klinis
Transposisi Arteri Besar
■ Manifestasi yg dominan  sianosis

■ prognosisnya  tergantung pd besarnya aliran, derajat hipoksia jaringan, dan

kemampuan ventrikel kanan untuk mempertahankan tekanan sistemik

■ Tanpa operasi (jika dgn aliran yg stabil)  sebagian pasien dgn transposisi arteri besar
yg tidak dikoreksi meninggal pd beberapa bulan pasca kelahiran

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
  Obstruksi aliran darah kongenital dapat terjadi

pada tingkat katup jantung hingga pada distal di

3c. (Malformasi dalam pembuluh darah besar. Contoh yang cukup

dengan lesi sering dari obstruksi kongenital adalah stenosis

obstruktif)
katup pulmonal, stenosis atau atresia katup

aorta, dan koarktasio aorta.

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar

patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
 3c. (Malformasi dengan lesi obstruktif)
 Bentuk yang sering dari penyakit jantung bawaan
Koarktasio Aorta obstruktif .

 Laki-laki lebih sering terkena dua kali lebih banyak

dibandingkan perempuan, meskipun perempuan
dengan sindrom Turner sering memiliki koarktasio.

 Terdapat 2 bentuk klasik suatu bentuk "infantil"

dengan ciri-ciri hipoplasia arkus aorta yang terletak
proksimal terhadap suatu DAP dan bentuk
"dewasa" yang terdiri atas jepitan berbentuk seperti
tonjolan yang mengelilingi aorta, di dekat
ligamentum arteriosum.

 Koarktasio dapat terjadi sebagai defek tunggal,

namun pada lebih dari separuh kasus biasanya
disertai oleh katup aorta bikuspid. Stenosis katup
aorta, DSA, DSV, atau regurgitasi mitral dapat
(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar
juga ditemukan.
patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
3c. (Malformasi dengan lesi obstruktif)
Stenosis Katup Pulmonal

■ Pada Stenosis Pulmonal murni  ada

penyempitan atau obstruksi pada jalan
keluar ventrikel kanan, sedangkan defek ■ Stenosis Pulmonal dapat terjadi pada :
jantung yang lain (misal ASD atau valvular, subvalvular (infundibular), atau
VSD) tidak ada  darah dipaksa untuk supravalvular.
melewati katup yang sempit tersebut 
akibatnya tekanan pada ventrikel kanan
makin lama akan makin meningkat.

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.
3c. (Malformasi dengan lesi obstruktif)
Stenosis Katup Aorta

Stenosis katup Aorta

merupakan penyempitan Mengakibatkan

pada lubang katup aorta katup tidak dapat Beban LV

yang menyebabkan membuka secara

meningkatnya tahanan maksimal

terhadap aliran darah dari

ventrikel kiri ke aorta

(Sumber : Kumar VK, Abbas AK, Aster JC. Buku ajar patologi Robbins. Penyakit Jantung Bawaan. Ed 10.
Kanada: Elsevier Saunders. Hal. 368.