Patofisiologi IX:

Sistem Hematologi

6 November 2021
STAB NALANDA
Darma Usada

1
 Kerangka bahasan

 Tinjauan umum Sistem Hematologi

 Perubahan patofisiologis Sistem Hematologi

 Contoh kelainan pada Sistem Hematologi

2
 Sistem hematologi
 Darah : cairan, merupakan suatu jaringan utama tubuh yang
beredar secara terus-menerus melalui jantung dan
pembuluh darah.
 Komponen khusus, yaitu:
i) plasma;
ii) sel-sel darah: eritrosit, leukosit, trombosit dan faktor
pembekuan

3
Fungsi:
 i) eritrosit : membawa O2 (oksigen) ke jaringan/sel dan
mengangkut keluar CO2 (carbon dioksida);

 ii) leukosit berperan dalam respon inflamasi

(peradangan) dan kekebalan;

 iii) trombosit dan faktor pembekuan berperan dalam

mengendalikan pembekuan;

 iv) plasma : membawa antibodi dan nutrien, serta

mengangkut keluar limbah metabolisme.
4
 Sistem hematologi

 Hematopoiesis (pembentukan darah), berlangsung di dalam

sumsum tulang (di samping thymus, limpa dan kel getah
bening), sel-sel darah primitif atau sel tunas (stem cell)
berdiferensiasi menjadi sel-sel darah
 Manusia memiliki sekitar 5-6 liter darah dengan berat 5-7%
BB, walaupun pada bayi prematur bisa mencapai 10% BB
 Darah mempunyai kekentalan 3-5 kali kekentalan air, dgn
pH antara 7,35-7,45
 Warnanya merah cerah pada darah arteri dan merah gelap
pada darah vena, ditentukan oleh saturasi O2 dan kadar Hb
(haemoglobin)
5
6
7
 Perubahan patofisiologi Sistem Hematologi

 Sel-sel sumsum tulang bereproduksi dengan cepat,

memiliki rentang hidup pendek dan simpanan sel-sel
dalam sumsum tulang sangat sedikit  rentan terhadap
perubahan
 Penyakit dapat berpengaruh terhadap struktur atau
konsentrasi setiap sel hematologi:
 Hemoglobin (Hb) : komponen utama eritrosit, terdiri atas
heme (zat besi) yang terikat pada globulin (protein).
Heme mengikat O2 dan membebaskannya ke jaringan/sel,
kmd mengambil CO2, dll dari sel dan membawanya ke
paru2 utk dibebaskan.
Mutasi atau gangguan Hb dapat menimbulkan gangguan
fungsi tubuh secara keseluruhan
8
 Leukosit (normal 5000-10.000/mikroliter):
 jumlahnya meningkat : leukositosis, merupakan respon normal
(infeksi atau inflamasi). Leukositosis abnormal pada gangguan
sumsum tulang (keganasan)
 jumlahnya menurun : leukopeni, disebabkan oleh penyakit
infeksi (misalnya HIV), gangguan sumsum tulang, radiasi atau
kemoterapi, leukemia, dll  akibatnya tubuh tidak mempunyai
kekebalan cukup untuk mengatasi infeksi
 Trombosit : jumlahnya meningkat : trombositosis, (lebih dari
400.000/mikroliter). Hal ini bisa terjadi secara primer, akibat
peningkatan jumlah sel prekursor trombosit  dapat terjadi
koagulasi (penggumpalan) sekaligus meningkatnya risiko
perdarahan.
Terjadi secara sekunder, misalnya pada splenektomi
(pemotongan limpa), karena limpa merupakan tempat
penyimpanan dan penghancuran trombosit
9
 Kelainan pada Sistem Hematologi : Anemia

Ada beberapa macam anemia

 Anemia defisiensi zat besi (mikrositik) : Hb <12 g% pd
pria atau <10 g% pd wanita.
Penyebabnya : asupan zat besi yang kurang, malabsorpsi
zat besi, kehilangan darah kronis dan kehamilan  eritrosit
berukuran lebih kecil dan berwarna lebih muda
 Anemia defisiensi asam folat (megaloblastik) : pada bayi,
remaja dan ibu hamil, lansia, pecandu alkohol.
Asam folat : koenzim pada proses metabolisme dan zat
esensial untuk maturasi/pematangan  eritrosit muda
berukuran besar dan umurnya lebih pendek (normal umur
eritrosit : 120 hari)
10
 Kelainan pada Sistem Hematologi : Trombositopenia

 Defisit jumlah trombosit  gangguan perdarahan

 Penyebab :
i) gangguan produksi trombosit di dalam sumsum tulang
(leukemia, anemia aplastik atau intoksikasi obat);
ii) peningkatan destruksi/penghancuran trombosit, (sirosis
hepatis dan infeksi berat);
iii) kehilangan darah, dll
 Tanda dan gejala: petekie (bercak perdarahan) pada kulit,
perda-rahan membran mukosa, dan perdarahan sulit
berhenti
 Komplikasi : perdarahan hebat, dapat menyebabkan
kematian
11
 Kelainan pada Sistem Hematologi : Talasemia

 Penyakit herediter anemia hemolitik  sintesis eritrosit

terganggu akibat defisiensi polipeptida pembentuk Hb
 Ada 3 bentuk klinis :
i) talasemia mayor – jarang bertahan hidup sampai usia
dewasa;
ii) talasemia intermedia – penderita berkembang normal
sampai usia dewasa, tapi pubertas terlambat;
iii) talasemia minor – penderita mempunyai rentang hidup
normal


12
 Gejala/tanda :
anemia,
Ikterus (kuning),
Splenomegali (pembesaran limpa),
tanda-tanda hemosiderosis (penumpukkan besi)
karena peningkatan absorpsi besi dalam usus
 Komplikasi:
fraktur patologis, akibat penipisan tulang panjang;
aritmia (gangguan irama jantung), dan
gagal jantung

13
 Kelainan pada Sistem Hematologi:
Koagulasi intravaskular diseminata (DIC)

 Terjadi akibat komplikasi pada penyakit yang

mempercepat pembekuan darah  sumbatan
kapiler, nekrosis organ, berkurangnya trombosit
dan faktor pembeku darah
 Penyebab : septikemia, komplikasi obstetri,
penyakit neoplastik, gangguan yang
menyebabkan nekrosis luas (luka bakar, dll)
 Gejala/tanda : perdarahan abnormal, jari dan
tangan kebiruan, syok, sesak nafas, oliguria, dll
 Komplikasi: syok, gagal organ multipel
14
 Kelainan pada Sistem Hematologi :
Eritroblastosis fetalis (ABO incomptability)
 Penyakit hemolitik pada janin dan neonatus akibat ketidak-
cocokan darah janin dan ibu (golongan darah ABO atau
Rhesus yang berbeda)  ibu menghasilkan antibodi
terhadap eritrosit janin
 Inkomptabilitas akibat ketidak-cocokan Rhesus lebih berat
dari ABO, biasanya terjadi setelah kehamilan pertama.
Pada kehamilan selanjutnya, antibodi ibu yang Rh+
mengakibatkan hemolisis (penghancuran) hebat pada janin
yg Rh -
 Gejala/tanda : ikterus, anemia, hepatosplenomegali
 Komplikasi : kematian janin in utero (di dalam rahim), anemia
berat dan gagal jantung 15
16