Referat

OSTEOPOROSIS PADA ANAK

Jeffry Hendry Fakhruddin 1110313032
Oleh
Rayhan Abi Mayzan
1210313063
Fakhry Mar-I Fathaniy
1210312081 Fara Zaqiah 1310311066
Dian Pratiwi Burnama Rahmi Anim 1310311067
1210313001 Inten Abdillah Putri 1310311077
Fadel Abdussabil Riske Kharisma Putri 1310311079
1210312105 Nida Ul Islam 1210312119

Preseptor :
dr. Eka Agustia Rini, Sp.A (K)
BAB 1
Pendahuluan
 World Health Organization

Osteoporosis adalah suatu keadaan dimana massa tulang

berada 2,5 dibawah standar deviasi
 National Health Institution

Osteoporosis adalah suatu kelainan tulang yang ditandai

dengan kekuatan tulang yang berkurang sehingga pada
akhirnya menyebabkan peningkatan resiko
fraktur/patah tulang
 Tulang Tulang lebih
kehilangan rapuh dan lebih Osteoporosis
mineral kalsium mudah patah
 Osteoporosis Osteoporosis
primer sekunder
• Osteogenesis • Penyakit lain
imperfecta (penyakit
kronis,
endokrin)
• Obat-obatan
 Batasan masalah Tujuan penulisan Metode penulisan
• Definisi hingga • Menambah • Mengguanakan
tatalaksana pengetahuan metode tinjauan
osteoporosis pada mengenai pustaka dengan
anak osteoporosis pada sumber dari
anak dan hormone- berbagai literatur
hormon yang
mempengaruhinya
BAB 2
Tinjauan Pustaka
Definisi

Definisi osteoporosis pada anak belum ada

Osteoporosis
• Bone Mineral Density (BMD)
• Dual-energy X-Ray absorptiometry (DEXA)

World Health Organization (WHO)

• Densitas mineral tulang kurang dari 2,5 SD

National Institute of Health (NIH) 2000

• Kelainan sistem tulang yang ditandai dengan
terganggunya kekuatan tulang yang berisiko terjadinya
patah tulang
WHO Z-Score berdasarkan Bone Mineral
Density

Level Definition
Normal Densitas tulang antara +1 s/d -1 SD
Osteopenia Densitas tulang antara -1 s/d -2,5 SD
Osteoporosis Densitas tulang dibawah -2,5 SD
Osteoporosis Densitas tulang dibawah -2,5 SD dengan
Berat riwayat patah tulang
Epidemiologi

Meningkat seiring bertambah usia.

30-40% dewasa

Faktor risiko
• Yang dapat diubah
• Tidak dapat diubah

Osteoporosis pada anak

• Jarang terjadi
• Idiopathic juvenile osteoporosis 1:100.000/tahun di
Inggris
Etiologi
Primer/Genetik
Osteogenesis Imperfecta
Sekunder
Penyakit Kronik
PenyakitGinjalKronik
Nutrisi Kondisi yang
Defisiensi Vitamin-D berhubungan dengan
Endokrin penurunan massa
Hipogonad tulang pada anak
Hipertiroid

Hiperparatiroid

Diabetes Mellitus

Obat-Obatan
Glukokortikoid
Patofisiologi dan Patogenesis
Massa tulang terbentuk dari
. sel – sel tulang

• osteoblas dan osteoklas

. Mineral tulang

• kalsium dan fofor dalam bentuk kristal

hidroksiapatit

Matrik

• Protein kolagen
 Patofosiologi dan patogenesis

 Osteoporosis terjadi ketika bone mineral density (BMD) yang rendah

Disebabkan

1. Ketidakseimbangan antara resorpsi tulang dan pembentukan tulang

2. Berkurangnya puncak masa tulang
Ketidakseimbangan antara resorpsi tulang dan
pembentukan tulang

• penurunan diet kalsium atau penyerapan usus

terhadap kalsium menurun
• defisiensi vitamin D
• perubahan hormonal (estrogen, PTH, kalsitonin)
• kegiatan fisik yang menurun atau gaya hidup
Berkurangnya puncak masa
tulang
• Jenis kelamin perempuan, ras kaukasoid,
pubertas terlambat, nutrisi yang kurang,
merokok, dan konsumsi alkohol yang berlebihan
Osteoporosis pada Hiperparatiroid
 Fungsi utama mengatur kadar kalsium dalam cairan
ekstraseluler.
 Kadar kalsium darah tulang, filtrasi gromerulus, dan traktus
gastrointestinal.
 Chronic Kidney Disease

CKD adalah laju filtrasi glomerulus (GFR) kurang dari 60 mL / min / 1,73 m2
selama tiga bulan atau lebih karena kerusakan ginjal.

Penurunan fungsi ginjal menyebabkan terbatasnya kapasitas produksi kalsitriol

( bentuk aktif dari vitamin D)

Penurunan absorbsi kalsium yang terjadi pada pasien ckd memicu hiperksekresi
paratiroid hormon.

maka stimulasi pelepasan Ca2+ dari kalsium yang terdapat

tulang akan meningkat pada tulang tertarik ke
plasma

kekuatan tulang berkurang

Osteoporosis pada Hipertiroid
Hipertiroid

T3

Hormon tiroid
meningkat

Hipertiroid T4
Thyroid
Stimulating
Hormone menurun
 Hormon
TSH
tiroid
Meningkatkan
aktivasi siklus
remodelling bar
u
Menghambat
pembentukan Meningkatkan
osteoklas resorpsi tulang
Menghambat
resorspsi Meningkatkan
tulang aktifitas
osteoklas
Resorpsi Tulang
peningkatan Cyclic Adenosine
Monophosphate (cAMP)

peningkatan sensitifitas reseptor β

adrenergik terhadap katekolamin

peningkatan sensitifitas sel tulang

terhadap hormon paratiroid

peningkatan faktor yang mengaktivasi

osteoklas

peningkatan interleukin-1 sebagai second

messenger yang mengaktifkan cAMP
Osteoporosis pada Hipogonad
HIPOGONAD

Defisiensi hormon seks

Hipogonad primer : gonad atau kelenjar seksual mengalami

kerusakan
Hipogonad sekunder : kerusakan terletak pada kelenjar
hipofisis di hipotalamus
Glukokotikoid Induced Osteoporosis
 Glucocorticoi
d

Tulang Endokrin sistem Metabolism Otot

e Kalsium
Absorbsi Intestinal
Ekskresi Renal
TGFβ
Osteosit Osteoblas Osteoklas GH/IGF1
Differensia Differensiasi
IGF-BPs
Fungsi si Apoptosis
Apoptosis Fungsi Steroid
Apoptosis
Sex
Formasi Formasi Keseimbangan Miopati
Tulang Tulang kalsium

Kualitas Massa
Tulang Tulang

Meningkatkan resiko fraktur Resiko Jatuh Kelemahan Otot

Glukokortikoid Induced Osteoporosis
• Agen osteopenik
• Mempengaruhi produksi kalsium
dan keseimbangan tulang

• Inhibisi pembentukan matriks

tulang
• Reduksi penyerapan kalsium
Glukokortikoid Induced Osteoporosis

Osteoblas

• Differensiasi sel prekursor osteoblas

• Menurunkan proliferasi dan sintesis
matriks
• Mengatur osteokalsin, osteopontin,
dan Insulin-like Growth Factor (IGF)
• Pro-apoptosis
Glukokortikoid Induced Osteoporosis

Osteosit
• Mengubah jaringan elastis
disekitar lakuna
• Menginduksi apoptosis osteosit
• Mekanisme pertahanan tulang
terganggu
Glukokortikoid Induced Osteoporosis

Osteoklas
Dipengaruhi Menurunkan
Meningkatkan
dua sitokin (M- ekspresi Menurunkan
ekspresi kedua
CSF) dan Ligan inhibitornya: apoptosis
sitokin diatas
RANK (RANK-L) osteoprotegerin
Glukokortikoid Induced Osteoporosis
• Menghambat transkripsi gen
IGF-I.
• Aktivitas IGF-I dipengaruhi
Insulin
oleh ENAM IGF Binding
-like Protein (IGFBP).
Growt • Menghambat transkripsi
h IGFBP.
Factor
(IGF-I)
Osteoporosis pada Diabetes Melitus Tipe 1
 Osteoporosis dengan diabetes melitus tipe I (DM tipe I)
Pada DM tipe 1 terjadi gangguan pada sinyal molekular 
perubahan pada sel-sel tulang, mikroarsitektur yang telibat dalam
remodeling tulang
Osteoblas
• penurunan marker pembentukan carboxyterminal propeptide of type
1 (PICP).
• PICP berfungsi memodulasi differensiasi osteoblas di sumsum tulang
dengan mengurangi jumlah stem sel mesenkim dan sel progenitor
osteoblas

osteoklas
• Penurunan OPG Peningkatan
• Peningkatan RANK-L aktivitas osteoklas

Matriks tulang
• pembentukan Advanced glycation end (AGEs) apoptosis osteoblas

Sistem organ akibat komplikasi mikrovaskular DM tipe 1

• Retinopati  meningkatkan resiko untuk jatuh
• Nefropati  hiperkalsiuria dan defisiensi vit D
Osteoporosis pada Osteogenesis Imperfecta
Kolagen tipe I merupakan protein yang paling penting pada tubuh
manusia.

Gen COL1A1 yang terletak pada kromosom 17 dan gen COL1A2

yang terletak pada kromosom 7 merupakan gen yang mengkode 2
rantai kolagen tipe I yaitu 1 dan 2.

Mutasi gen COL1A1 dan COL1A2 ini yang menyebabkan terjadinya

OI.
Klasifikasi Sillence (klinis dan radiologis)
Tipe I: blue sclera (50% kasus)

Tipe II (perinatal lethal): Bayi dapat lahir meninggal atau

meninggal pada tahun pertama kehidupan (paling berat)

Tipe III: OI yang menyebabkan kecacatan fisik paling berat.

Tipe IV: antara tipe I dan III

Kerapuhan skeletal
Dilatasi aorta, vaskular
Deformitas skeletal
Komplikasi paru
Kelemahan sendi
Makrocephaly, hydrocephalus, dan invaginasi basilar
Sklerosis

Gangguan pendengaran Radang sendi

Dentinogenesis imperfecta Patah tulang

Sklera biru / abu-abu Nyeri tulang belakang

Ketulian yang meningkat

Skoliosis
Pembengkakan epifisis tulang rusuk
Ruptur tendon
Hiperkalsiuria
Komplikasi

Fraktur berulang

Leg discrepancy

Pseudoarthrosis

Infeksi saluran pernapasan berulang

Invaginasi Basilar

Perdarahan serebral

Anestesi
Komplikasi
OI pada kehamilan
Pendarahan antepartum yang lebih tinggi

Abruptio placentae

Intrauterine growth retardation

Bayi dengan usia kecil kehamilan

Malformasi kongenital

Kelahiran prematur
Manifestasi Klinis

 Multipel fraktur patologis

 Kelainan bentuk tulang belakang
 Nyeri pada ekstremitas
 Nyeri punggung
 Penurunan tinggi badan
Diagnosis

Tes biokimia DEXA

Vertebral
Morphometry
Tes Biokimia
Laju Endap Darah

Hitung Darah Lengkap

Elektroforesis Protein Serum

Total Alkali Pospatase Serum

Kreatinin Serum

Kalsium Serum

Pospat Serum

Kalsium Urin
DEXA (Dual X-Ray Absorptiometry )

Teknik yang digunakan untuk menilai

densitas tulang.

Densitas tulang ini dapat dinilai

secara total atau hanya pada tempat
tertentu

Penilaian dinyatakan dalam z-score,

yaitu nilai deviasi standar
berdasarkan usia dan jenis kelamin
WHO Z-Score berdasarkan Bone Mineral Density.4

Level Definition

Normal Densitas tulang antara +1 s/d -1 SD

Osteopenia Densitas tulang antara -1 s/d -2,5 SD

Osteoporosis Densitas tulang dibawah -2,5 SD

Osteoporosis Densitas tulang dibawah -2,5 SD dengan

Berat riwayat patah tulang
Vertebral Morphometry

Melihat deformitas vertebra

• Meningkatkan evaluasi terkait faktor risiko

fraktur

Genant’s dalam penelitiannya

mengatakan radiologi merupakan
standar baku untuk melihat adanya
fraktur pada vertebra.
Tatalaksana

 Edukasi
 Kalsium dan vitamin D
 Bayi <1 tahun : vitamin D sebanyak 400 IU
 Anak > 1 tahun dan remaja : 600 IU
 DM Tipe 1 : intake kalsium 1200mg/hari
 Aktifitas fisik
 Osteoporosis akibat defisiensi hormone
 Hormon pengganti
 Estrogen : antiresorptif dengan menekan aktifitas osteoklas
 Mengendalikan diferensiasi osteoklas -> menghambat interaksi
Receptor Activator Nuclear Factor Kappa B (RANK) dan
Receptor Activator Nuclear Factor Kappa B Ligand (RANKL)
 Menghambat produksi interleukin IL-6, IL-1 dan atau tumor
necrosis factor-α (TNF-α) yang juga berperan dalam
diferensiasi osteoklas
 Antiresorptif lain : Bifosfonat
 Bekerja pada permukaan tulang dengan cara melekat pada osteoklas
 Osteogenesis Imperfecta (OI) -> Bifosfonat intravena
 Dosis :
- < 2 tahun 0.25 mg/kg pada hari pertama dan 0.5 mg/kg pada
hari kedua dan ketiga setiap 8 minggu
- 2-3 tahun dosis yang dianjurkan 0.38 mg/kg pada hari
pertama, 0.75 mg/kg pada hari kedua dan ketiga setiap 12
minggu
- >3 tahun dosisnya 0.5 mg/kg pada hari pertama dan 1 mg/kg
pada hari kedua dan ketiga setiap 16 minggu.
 Glucocorticoid Induced Osteoporosis
 Bifosfonat intravena atau alendronate oral 1-2 mg/kg berat badan/minggu selama
satu tahun
 Meningkatkan kepadatan tulang dan menurunkan tingkat resorpsi tulang
 Osteoporosis dengan gagal ginjal kronik
 Penggunaan bifosfonat setelah koreksi gangguan metabolik
 Rawat jalan : untuk monitoring densitas mineral tulang.
 Pengujian densitometri ulang disarankan oleh AAP dalam waktu 6 bulan sampai 1
tahun
Komplikasi

 Fraktur berulang
 Leg discrepancy
 Pseudoarthrosis
 Infeksi saluran pernapasan berulang
 InvaginasiBasilar
 Perdarahan serebral
BAB 3
Kesimpulan
 Osteoporosis terjadi ketika tulang kehilangan mineral seperti kalsium.
 Pada anak terjadi ketika bone mineral density (BMD) yang rendah. BMD yang
rendah pada anak-anak disebabkan ketidakseimbangan antara reabsorbsi
tulang dan pembentukan tulang serta berkurangnya puncak masa tulang
 Osteoporosis pada anak terbagi atas osteoporosis primer dan osteoporosis
sekunder
 Osteoporosis primer yang paling sering adalah Osteogenesis Imperfecta (OI)
 Osteoporosis sekunder : penyakit kronik, penyebab endokrin, dan obat-obatan
 Penegakan diagnosis pada osteoporosis anak melibatkan berbagai pemeriksaan
diantaranya tes biokimia, Dual X-ray Absorptiometry (DEXA), Vertebral
Morphometry
 Tatalaksana : edukasi, terapi nutrisi (vitamin D dan kalsium), dan terapi
farmakologis.
 Osteoporosis yang disebabkan oleh gangguan hormon dapat ditatalaksana
dengan pemberian hormon tambahan
 Obat antiresorptif seperti bifosfonat juga dapat digunakan pada kasus
osteoporosis pada anak disesuaikan dengan dosis menurut umur dan berat
badan
 Pemantauan anak dengan osteoporosis dilakukan dengan pengujian
densitometri ulang dalam jangka waktu 6 bulan sampai 1 tahun.