Convulsive Disorders

( Epilepsies, Epileptic Of Seizures ) Observasi Kejang

Pendahuluan
Kejang :
Ggn neurologi yang banyak pada anak.

Kejang demam :
Bentuk kejang yang paling umum

Definisi
Serangan sekali atau berulang :
Gerakan kejang Kehilangan kesadaran Gangguan perasaan Gangguan kelakuan

Serangan timbul disebabkan :

Lepasnya berlebihan sementara muatan di otak listrik yang yang bersifat

Kejadian

Berbeda-beda bergantung pada penduduk yang diteliti

Pada semua anak, tanpa kejang demam :
1 - 1,5 % pada populasi umum,

Prevalensi rate :
2,5 - 5 % pada bayi / anak / dewasa

Semua
Kejang + kejang post trauma : 7 %

Pada bayi / anak

Kejang demam, kejang berulang gambaran riil : 2,5 - 5 %.

Etiologi
Epilepsi yg tidak diketahui sebabnya :
Epilepsi idiopatik

Epilepsi kriptogenik
Epilepsi primer akibat kelainan biokimia yang periodik Ggn elektrofisiologinya dpt ditegakkan

 Faktor genetik
Kembar monozigote menderita epilepsi yg sama Kejadian epilepsi
Pd famili : 2,5 %, Pd populasi : 0,5 %

Keluarga kejang demam : ada 9 % menderita kejang demam

 Epilepsi yang faktor-faktor penyebabnya diketahui :

Ggn. perkembangan dan degenerasi
Malformasi korteks Akibat infeksi ibu hamil muda Pengaruh sinar Rongent, Ggn p. darah, hipoksia, kern ikterus

Ggn metabolisme : protein / lemak / KH

Degenerasi : tuberous sclerosis

Infeksi
Infeksi sistemik - kejang demam :
Pd sal. Nafas : 70 - 77,7% Pd sal. Pencernaan : 23,3 - 30% Terutama pd umur : 6 bl - 4 th Kejang umum >>, lama kejang 20 menit : = 1,4 : 1

Infeksi selaput otak dan otak :

Meningitis, ensefalitis, abses otak, Toksoplasmosis Sitomegalovirus Rubella

 Metabolik dan toksis

Ggn keseimbangan air & elektrolit :
Keracunan air Hiponatremia : Kurang makan garam Hilang Na banyak melalui keringat Hipochloremia, Hipernatremia : Makan garam berlebihan Kurang dapat cairan, retensi na Hipokalsemia : Kadar ca ++ < 7 - 9 mg % Timbul ok : hiperfosfatemia, hipotiroidia, rikets, steatorrhoe, peny. Celiac,pseudohipotiroidia

Hipoglikemi : bila kadar gula darah 20 - 40 mg% Ggn.Saraf autonomik : keringat, mau muntah, pucat, palpitasi, tremor Tak sadar, kejang Insulin berlebihan Hipopituitari, inefisien adrenal, glikogen storage, hiperplasia pulau-pulau langerhans, adenoma pankreas. Peny. Hepar : Reyes syndrome Defisiensi vit. B6 Fenilktonuria Kekurangan enzim fenilalanin hidroksilase

 Faktor fisik :
Sebagian kecil serangan epilepsi timbul bila kena cahaya tertentu / TV epilepsi.

Neoplasma otak
Dapat menimbulkan kejang fokal / umum Jarang.

Peny. Pemb. Darah otak

Trombus dan embolus

Trauma kepala
Trauma lahir : kontusio / laserasi Trauma sesudah lahir : 6 bl - 3 th sesudah kerusakan Sulit mengingat ada trauma kepala Ada kejang fokal sesuai lokasi lesi

Patologi
Tidak ada patologi khusus Pada kejang demam + epilepsi idiopatik :
Ggn neuro-fisiologik ok. ggn. biokimia.

Pd. Epilepsi simptomatik :

Ada perubahan patologik pd mikroskop ok
Infeksi, trauma, neoplasma.

Pd epilepsi lobus temporalis :

Sklerosis mesial temporalis.

Gejala-gejala dan Klasifikasi

Kejang umum (grand mal) : Seluruh tubuh kejang

Kejang fokal :
Frontal, parietal, ccipital, temporal lobe.

Kejang umum lain :

Petit mal, absens

Tipe kejang lain :

Brainstem seizures Paroxysmal abdominal pain, cyclic vomiting, paroxysmal headache

 Guna klasifikasi :
Menetapkan lokasi kerusakan pd otak Dasar memilih antikonvulsan yg tepat Menyulitkan : pd seorang terdapat 2 atau lebih tipe kejang

 Kejang Grand mal

Aura : tanda yg mendahului serangan kejang Hilang kesadaran sampai terjatuh kelantai Apnoe : sianosis Gerakan tonik / klonik otot anggota gerak / badan Lidah tergigit, air ludah banyak Inkontinentia urine et alvi Bbp detik / menit sadar kembali kemudian mengantuk atau tidur

 Waktu timbul serangan : setiap hari, mau tidur, bangun tidur, malam atau siang Status konvulsivus :
serangan berulang-ulang tanpa diselingi sadar 1/3 pd thn pertama 85 % sebelum umur 5 th Bila tjd pd umur 6 bl kebawah, sebab kerusakan otal yg luas

Pd penderita grand mal, bisa bersama petit mal atau psychomotor dll.

 Kejang petit mal

Abcens = lapse attack Biasanya muncul pd umur 4 10 th Lama serangan : bbp detik - 30 detik Tiba-tiba kesadaran hilang Mata melirik kedepan Sinar wajah kosong Kelopak mata tertutup / berkedip sekejap Anak segera sadar dan merasa segar dpt melanjutkan kegiatannya Kejadian saat serangan tdk diketahui.

Bisa kepala terjatuh / sedikit gerakan tangan Inkontinentia urine jarang sekali Tdk sampai terjatuh kelantai Banyak serangan 1x - beratus kali / hari Selama pubertas frek menurun Petit mal bisa bersama grand mal atau mjd grand mal.

 Kejang fokal ( lobus frontalis, parietalis, occipitalis )

Kejang tonik / klonik pd sebelah sisi tubuh Kejang ini sering disertai parese sementara ( Todds paralysis ) Reflex tendon menurun Reaksi ekstensi telapak kaki Serangan dpt mengenai seb. tubuh nanti sisi lain

Serangan bisa diikuti hemiparese menetap Kejang dpt dimulai dgn twitching angg. gerak Serangan menjalar dari jari --> lengan -> muka --> badan dan tungkai sebelah kanan Kesadaran tetap baik Sekali-kali menyebar keseb --> kesadaran hilang

 Kejang adverse sederhana

Waktu serangan kepala & mata berputar kesatu arah Anggapan discharge dari lobus pre frontalis.

 Kejang fenomena visual

Serangan pandangan melihat warna Cahaya berupa garis-garis yg tdk teratur. Lokasi kelainan didaerah occipital.

 Kejang lob temporalis ( Kejang psychomotor )

Tjd pd umur 3 - 16 th, tertinggi pd umur 7-11 th Serangan dgn gerakan separoh bertujuan ada kelainan kesadaran. Contoh :
mengusap muka, menggenggam, menjilat bibir, gerakan menelan,

Bicara tdk relevan, kelakuan yg tdk senonoh. Keadaan mengantuk sering terjadi Lama serangan 1 - 2 mnt, sekali-sekali berjam- jam.

 Kejang olfactory
Penciuman berubah : berbau busuk Hampir serupa dgn auditory, gustatory phenomena

 Kejang mioklonus
Serangan menyentak secara tibatiba bgn tubuh Waktu serangan sering bangun / mau tidur Bila mioklonus tdk teratur --> peny. Saraf difus

 Kejang akinetik
Serangan dgn kesadaran hilang sekejap Tonus otot penegak hilang Setelah serangan segar / bangkit kembali Bisa hanya kepala terjatuh

 Infantil spasm
Sindr link dr berbagai kelainan Timbul pd umur 1-13 bl Serangan : kepala, angg. gerak tiba-tiba fleksi & adduksi Frek 1x dalam bbp hari sampai 200x / hari Waktu serangan plg banyak baru bangun dan sesudah makan. Bisa berhenti spontan pd umur 3 4 th Sebagian berobah mjd fokal epilepsi 90 % disertai retardasi mental Pd ensefalografi: pelebaran ventrikel

 Kejang batang otak

Kejang postur tonik Hiper ekstensi badan Tungkai ekstensi dan adduksi lengan

 Paroxysmal abdominal pain, cyclic vomiting, abdominal epilepsi

Serangan sakit perut ber-ulang2 secara tibatiba Tidak dijumpai peny. penyebab di visceral Adanya disritmia paroxysmal pd EEG Ada respon terhadap antikonvulsan

Pemeriksaan Fisik
Dokter yg dpt menyaksikan kejang --> jelas tipe kejang Pem. neurologi setelah kejang normal Setelah kejang periksa kulit / badan, apa ada kerusakan akibat serangan Diteliti apa penyebab kejang yg sebenarnya

 Diukur lingk. kepala:

Mikro / makrosefali

Badan sebelah dibandingkan dgn sebelah lagi Pem sendi sendi dan funduskopi Pem sistematik :
Kesadaran Motorik Sensibilitas Koordinasi Refleks

Pemeriksaan Laboratorium
EEG
Perlu pd penderita kejang Dilakukan diantara kejang Penderita kejang 75-85 % memp EEG abnormal

EEG grand mal:

Gel cepat, voltase tinggi Spikes

EEG petit mal:

Spike and wave disemua daerah cortex

EEG mioklonik:
Polyspike wave

 Rontgenogram
X-Ray foto kepala :
fraktur, peregangan sutura, pengapuran, abnormal besar / btk kepala

Cerebral angiography Pneumo-encephalography X- Ray photo tl pjg --> keracunan Pb

 Pemeriksaan cairan otak

Membuktikan :
meningitis Ensefalitis Kejang demam

Diferensial Diagnosis
Pem ditujukan menetapkan penyebab kejang Anak baru lahir :
Malformasi otak Hipokalsemia Anoxia Trauma lahir Infeksi Kern ikterus Hipoglikemi

 Pemeriksaan urine dan feses

Menyingkirkan kelainan pd ginjal Menyingkirkan keracunan fenotiazin Menentukan kadar gula darah Test Toxoplasmin Isolasi Shigella

 Umur 3 hr-10 bl :
Piridoksin

Umur bl pertama :
Fenilketonuria Maple syrup dis Ibu keracunan morfin-heroin

Umur 1 bl - 6bl :
Infantil spasm

Umur 6 bl-1 th :
Breath holding spell

 Umur 6 bl - 4 th :
Kejang demam

Umur 2 th :
Kejang berulang ( epilepsi ) Kerusakan struktur otak Ggn metabolik

Umur 4 th 10 h :
Petit mal epilepsi.

Pengobatan
Pemberian IVFD Piridoksin 20 50 mg IV MgSO4 2 % Calcium glukonat 5 % Glukose Diazepam 0,2 1 mg / kg bb

Epilepsi

Defenisi
Epilepsi ialah terjadinya serangan sementara
Ggn kesadaran Gerakan kejang Ggn perasaan Kelakuan Dgn frekuensi dua kali atau lebih yang sifatnya sama

Klasifikasi
International Classification of the Epilepsi Gastaut H 1982

 Epilepsi umum
Epilepsi umum primer
Epilepsi petit mal absence Epilepsi petit mal myoclonic Epilepsi grand mal Epilepsi gab petit mal dan grand mal

Epilepsi umum sekunder

Epilepsi umum sekunder dari encephalopathia khusus Epilepsi umum sekunder dari encephalopathia tdk khusus
Wests syndrome Lennox-gastaut syndrome Related syndrome

 Epilepsi partiel
Epilepsi partiel primer
Epilepsi partiel motor dgn gel paku ( spike ) di centro mid temporal Epilepsi partiel affective dgn gel paku ( spike ) di mid temporal Epilepsi partiel sensorimotor dgn gel paku ( spike ) di parietal Epilepsi partiel visual dgn gel paku ombak (spike-wave,di occipital )

Epilepsi partiel sekunder

Epilepsi partiel secunder dgn simptomatologi elementer. Epilepsi partiel secunder dgn simptomatologi kompleks.

Kejang Demam ( Febrile Convulsion )

Definisi
Suatu serangan kejang akibat kenaikan suhu tubuh ok proses yg tjd diluar kranium.

Patologi
Kejang lama :
sel neuron kekurangan darah hilang sel gliosis dlm korteks otak kecil, thalamus, nukleus amygdaloid, hypocampus dan uncus.

Kejang singkat : PA (-)

Biokimia
Sifat otak, peka kejang bila panas belum jelas diketahui. Perubahan pd : Na, K, Ca (-) Hiperglikemia sementara (-) Hipoglikemi dan hipokalsemi masingmasing 3 / 1000 kasus ( Wolf 1978 )

Gambaran klinik
Insiden 3-4% dr anak-anak yg usia muda. Kejangnya sebentar dan berhenti sendiri Plg sering pd usia 6 bl - 3 th. Variasi kejang : tonik-klonik, tonik, klonik fokal, akinetik Serangan kejang terjadi dlm 24 jam Pertama dr peny. panas Anak laki-laki > anak perempuan Setelah kejang, tdk ada reaksi beberapa menit kmd sadar kembali dan suhu tubuh naik

Penyakit penyerta
Yg sering penyakit :
Sal nafas bgn atas Otitis media Pharingitis, Roseola Shigellosis

Faktor predisposisi
Umur Tingkat kenaikan suhu Sifat panas yg terjadi Cepatnya kenaikan suhu Anak-anak yg seblumnya abnormal pertumbuhan / perkembangan Ambang kejang yg rendah

Differensial diagnosis
Perlu anamnese yg benar Bedakan :
Gemetar Menggigil Quivering Menyentak ( jerk ) Tremulous, twitching

 Faktor-faktor lain dianggap menurunkan ambang kejang seperti :

Ggn metabolik Elektrolit Racun Bakteri Obat-obatan Dsb.

Menigitis ( bakteri, viral, granulomatous ) Ensefalitis Infeksi subdural / epidural Arteritis Infeksi toxocara Embolus sepsis Reyes syndrome Intoksikasi Pb Sindroma hemolitik uremik Thrombophlebitis karotis

Prognosis
Meninggal : tidak ada Hemiparesis menetap : 0,2 % Epilepsi : 2 4 % ( Nelson Ellenberg 1976 )

 Tiga faktor peramal penderita kejang epilepsi :

Kelainan neurologi + perkembangan (+)
Famili / keluarga ada penderita epilepsi

Kejang demam yg pertama :

Fokal Multiple, Lama kejang 15 30 mnt.

 Bila satu faktor resiko 3 % epilepsi Bila dua atau lebih faktor resiko 13 % epilepsi Epilepsi tjd mulai dalam 1 th pertama setelah kejang demam 3/4 kasus mjd epilepsi dlm 3 th dr kejang demam Kejang demam berulang : 1/3 kasus plg sdkt 1 x berulang Dan dr yg berulang 1/2 lagi akan mengalami kejang demam ulangan lagi Kejang demam yg pertama lebih dini kemungkinan berulang lebih banyak

 Inteligence :
IQ dlm batas yg serupa dgn saudara-saudaranya.

Ggn belajar :
Kemajuan pendidikan dibandingkan dgn yg kejang demam tdk ada.

Genetics :
Kejang demam sering terdpt dlm famili / keluarga, 10 % org tua penderita kejang demam, positif peny. yg serupa

Pengobatan
Akut :
Kejang harus diakhiri dgn cepat / tepat sesuai dgn bahan / fasilitas yg ada setempat Jalan nafas dipertahankan agar tetap bebas jangan terjadi aspirasi Suhu tbh diturunkan dgn membuka baju, kompres es, obat aspirin / anti piretik

Evaluasi
Hrs dianggap penyakit yg serius Lakukan anamnesa yg baik Pemeriksaan seri atau anjuran pemeriksaan khusus yg penting :
Anamnese Pungsi lumbal EEG Bila perlu CT-scan X- foto kepala

Pencegahan
Pemberian diazepam per rektal Pencegahan jangka lama :
Phenobarbital Valproic acid

Penanganan umum :
Menurunkan suhu tubuh Membuat posisi miring Pengobatan infeksi Mengatasi kejang