Anda di halaman 1dari 30

2.1.

TUMOR MEDIASTINUM

2.1.1. Definisi
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdaoat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya.

2.1.2. Etiologi
Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah:

Penyebab kimiawi Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya.

Faktor genetik (biomolekuler) Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor. Faktor fisik Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom. Faktor nutrisi Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.

Faktor hormone Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormon tersebut.

2.1.3. Patofisiologi
Sebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel kanker pada jaringan mediastinum. Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waku bertahun-tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik. Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan berbagai substansia pada jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya; terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah. Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh. Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat

menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia,

tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.

2.1.4. Manifestasi Klinis


Gejala yang dialami penderita yang mengalami tumor mediastinum adalah Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama, Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus Sindrom vena kava superior (svks) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak, Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf. Dinding dada (tumor neurogenic dan penekanan system saraf)

2.1.5. Klasifikasi
Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor mediastinum yang sering dijumpai yaitu: 1. Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid dan limfoma. 2. Mediastinum anterior : struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma, fibroma, limfagioma hemangioma, dan hernia morgagni. 3. Mediastinum medius : kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium, aneurisma, dan hernia. 4. Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma, kondroma, hernia bochdalek.

2.1.5.1. Tumor Mediastinum Anterior Mediastinum anterior terdiri dari struktur berikut ini: thymus, lymph nodes, aorta ascending, arteri pulmonalis, phrenic nerve, dan tiroid. Dikenal 4 T yang menjadi mnemonic dari massa di mediastinal anterior: Thymus Teratoma Thyroid Terrible Lymphoma

Pada foto konvensional, kita mencari beberapa tanda sebagai berikut: Sudut kardiofrenik yang menghilang Zona bersih di retrosternal yang menghilang Adanya hilum overlay sign Adanya pendataran aorta ascending

Obliterated retrosternal clear space Di masa sekarang ini, penemuan zona retrosternal bersih yang terganggu (berkabut) tidak terlalu bermanfaat lagi karena banyaknya pasien yang obese sehinggi dapat saja tampak gambaran lemak.

Gambar 57. Foto x-ray thoraks PA menunjukkan pelebaran mediastinum di paratracheal dan pada foto lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya bersih tampak gambaran opak. Klinis: pasien dengan lymphoma

Gambar 58. FDG-PET pada pasien yang sama menunjukkan massa limfatik multiple di anterior, medial dan bahkan posterior mediastinum yang menyebar ke leher. Hilum Overlay Sign Suatu keadaan di mana pada gambaran foto thoraks konvensional dapat terlihat hillus yang melewati atau melintasi massa, dari sini kita dapat mengetahui bahwa massa tidak berasal dari hillus tersebut karena massa di anterior mediastinum terletak di anterior dari arteri pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat melalui massa tersebut.

Gambar 59. Pada foto konvensional di kiri tampak massa yang membentuk sudut tumpul dengan mediastinum yang mengindikasikan bahwa massa tersebut berasal dari mediastinum, lalu tampak hilus yang terlihat melalui massa tersebut, kemungkinan massa berasalh dari anterior mediastinum. Lalu letak massa ini dikonfirmasi melalui pemeriksaan CT-scan yaitu berada di anterior. Massa Cystic Mediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa kistik. Massa dapat seluruhnya berupa kistik dan dapat juga memiliki komponen solid. Massa kistik biasanya tampak bersepta, dalam hal ini kita harus memikirkan tumor germ cell

Gambar 60. Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum anterior dengan densitas air, yang mengindikasikan kista thymic

Gambar 61. CT-scan thoraks potongan aksial di atas menunjukkan massa di mediastinum anterior. Massa kistik ini tampak bersekat solid yang spesifik untuk tumor germ cell.

2.1.5.1.1. Timoma Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma merupakan tumor yang paling sering muncul pada anterior mediastinum. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh

lambat. Sering terjadi invasi local ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar thoraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda. Manifestasi Klinis Keluhan yang sering ditemukan yaitu nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya. Gambaran Radiologis: Foto x-ray thoraks Pada foto x-ray thymus terutama anak-anak, kita dapat melihat adanya: Sail sign adalah lobus kanan thymus yang berbentuk segitiga dan sedikit bulat dengan dasar yang berbatas tegas dikarenakan fisura minor. Thymic wave sign adalah indentasi dari thymus normal pada anak kecil oleh tulang iga yang menyebabkan batas yang bergelombang. Thymic notch adalah indentasi pada batasan antara thymus dan jantung. Loss of retrosternal clear space Selain itu, kita dapat melihat hilum overlay sign yang mana vaskularisasi hilus di sekitar massa mediastinum masih tampak yang berarti bahwa massa bukan berasal dari hilus Pada foto thoraks lateral akan tampak bagian retrosternal yang tidak lagi bersih karena terdapat massa di anterior

mediastinum dan anterior junction line juga menjadi tidak jelas.

Gambar 62. Pada foto x-ray thoraks posteroanterior tampak massa opak di daerah parahilar kiri, namun demikian, kita dapat melihat hillus di balik massa tersebut, masih terlihat juga aortic notch yang mengindikasikan bahwa massa tersebut bukan berada di keliling hilus atau aortic notch.

a.

b. Gambar 63. (a) Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan massa di parahilar kanan (tanda panah); (b) Posisi lateral menunjukkan massa di bagian anterior dari rongga thoraks dan daerah retrostrernal terganggu (tidak lagi bersih)

Gambar 64. Massa di mediastinal. Tampak lesi opak di parahilar kanan.

Gambar 65. Thymoma pada anak berusia 10 tahun. Tampak gambaran thymic wave sign (garis hijau)

CT-SCAN Pada CT-scan, thymoma biasanya bermanifestasi sebagai jaringan lunak di mediastinum anterior, ukurannya bisa berbagai macam, dengan batas yang halus maupun tegas. Thymoma dapat muncul di dekat great vessels dan pericardium dan yang lebih jarang di sudut kardiofrenikus dan jarang di leher.

Gambar 66. CT-Scan thoraks potongan sagittal menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum yang merupakan thymoma

Gambar 67. CT-Scan thoraks potongan aksial menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum berbatas tegas pada thymoma

Gambar 68. CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa di mediastinum anterior (tanda panah) pada kasus thymoma.

Gambar 69. CT-scan thoraks potongan aksial dengan kontras pada pasien wanita 40 tahun dengan thymoma yang mengalami

myasthenia gravis menunjukkan gambaran massa mediastinal anterior yang berbatas tegas

2.1.5.1.2. Tumor Sel Germinal Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminima, teratoma, dan nonseminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih sering pada laki laki dan usia dewasa muda. Lokasi terbanyak di mediastinum anterior. Secara histologist sama dengan tumor sel germinal di testis dan ovarium. o Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering ditemukan diikuti seminoma. Teratoma adalah tumor yang terdiri dari jaringan yang asing bagi organ maupun daerah anatomi tempat ia tumbuh. Teratoma mungkin berasal dari sel residual yang tertinggal ketika gonads melewati mediastinum pada perkembangan embrionik atau dari sel yang pluripotent dan berasal dari mediastinum "native". Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang terdiri dari lapisan sel germinal yaitu ektoderm, mesoderm, atau endoderm. Jaringan ectodermal seperti kulit, rambut, kelenjar keringat, gigi lebih sering. Jaringan mesodermal seperti lemak, tulang rawa, tulang, smooth muscle lebih jarang. Teratoma matur merupakan tumor sel germinal mediastinum tersering dan biasanya jinak. Teratoma

intrathoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru. Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak walaupun ada yang bersifat ganas. Teratoma lebih banyak terdapat pada anak-anak. Manifestasi Klinis dapat muncul apabila terjadi efek mekanik seperti nyeri dada, hemoptisis, batuk, sesak napas, atau gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang. Komplikasi yang terjadi dapat berupa atelectasis.

Gambaran Radiologis Foto x-ray thoraks Teratoma tampak bulat dan sering lobulated dan mengandung jaringan lunak dengan elemen cairan dan lemak. Biasanya ukurannya besar. Sekitar 20% dari teratoma tampak kalsifikasi karena mereka mengandung elemen seperti tulang dan gigi.

a.

b. Gambar 70. a. Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan lesi opak dengan batas yang jelas di bagian bawah mediastinum anterior; b. foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa yang mengokupasi anterior bawah mediastinum yang berbatas jelas

a.

b. Gambar 71. (a). Foto x-ray thoraks posteroanterior pasien laki-laki 25 tahun

menunjukkan massa yang pinggirannya melebihi batas jantung normal. Pasien mengaku tidak mengalami gejala apapun. Dari biopsy setelah operasi didapat klinis teratoma; (b) .Foto x-ray thoraks lateralnya menunjukkan massa yang mengokupasi mediastinum anterior.

Gambar 72. Foto x-ray thoraks posteroanterior di atas menunjukkan pelebaran mediastinum dan pembengkakan jaringan lunak di leher yang berhubungan dengan bayangan di mediastinum. Klinis pasien laki-laki berusia 19 tahun dengan pembengkakan leher yang semakin progresif tanpa rasa nyeri sejak 3 bulan. Pasien memiliki pembengkakan kistik, tanpa nyeri tekan, dan tidak translusen menempati seluruh leher anterior dari tulang hyoid sampai ke suprasternal notch.

Gambar 73. Tampak massa di mediastinal anterior yang besar berukuran kurang lebih 9 cm dengan kalsifikasi. Tampak pergeseran mediastinum ke kanan.

CT-SCAN CT-scan thoraks terkadang menunjukkan massa yang berisikan lemak dengan kalsifikasi.

Gambar 74. CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa mediastinal kiri hipodens di anterior yang berbatas tegas dengan kalsifikasi dan lemak di dalamnya.

Gambar 75. CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa mediastinal anterior kiri bersepta yang mengandung elemen lemak dan tulang. 2.1.5.2. Tumor Mediastinum Medial Mediastinum medial terdiri dari struktur sebagai berikut: lymph nodes, trakea, esophagus, vena azygos, vena cava, jantung posterior and the aortic arch. Mayoritas massa di mediastinal medial terdri dari duplikasi kista di foregut (contoh: duplikasi oesophageal atau bronchogenic cysts) atau lymphadenopathy. Anomali pada aortic arch dapat tampak sebagai massa di mediastinal medial.Lesi yang mengandung cairan biasanya merupakan duplikasi kista atau nekrosis lymph nodes. Pada foto konvensional massa di mediastinal medial, kita mencari: Pelebaran dari paratrakeal. Garis pseudoparavertebra di sebelah kiri. Adanya displaced dari azygoesophageal line Massa pada posterior trakea. Lateral doughnut

a.

b. Gambar 76. (a) Foto x-ray thoraks PA menunjukkan azygoesophageal recess normal; (b) tampak pelebaran azygoesophageal recess di kanan dan pelebaran paravertebral line di kiri. Pada foto x-ray thoraks lateral tampak massa di anterior dari tulang belakang yang berarti massa terletak di mediastinal medial.

Gambar 77. Pada foto x-ray thoraks PA tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto lateral menunjukan adanya densitas yang menyelimuti aorta ascenden dan memenuhi retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial

Gambar 78. Pada foto x-ray thoraks lateral di atas tampak massa yang mengelilingi bronchus kanan membentuk doughnut. Klinis: pasien dengan sarcoidosis yang mengalami penyebaran limphadenopathy

2.1.5.2.1. Limfoma Limfoma merupakan massa yang paling sering mengokupasi mediastinum di area medial. Limfoma terdiri dari berbagai macam kelompok neoplasma yang berasal dari proliferasi malignant limfosit di sistem limfoid. Limfoma dapat terjadi akibat mutasi genetik maupun infeksi virus. Transfomasi malignant menghasilkan sel dengan pertumbuhan tidak terkontrol dan berlebihan yang berakumulasi di kelenjar getag benting sehingga membentuk massa. Limfoma biasanya mulai di kelenjar getah bening maupun jaringan limfoid di lambung dan usus. Hodgkin Lymphoma merupakan lymphoma malignant yang terjadi dengan median usia 38 tahun. Lebih banyak terjadi pada orang putih dibanding orang hitam. Karakteristiknya adalah progresi dari satu kelompok lymph nodes ke tempat lainnya dan munculnya gejala sistemik, serta adanya Reed Sternberg cells pada gambatan histopatologis. Terapinya adalah kemoterapi, irradiation, dan transplan stem cell. Non-Hodgkin Lymphoma termasuk dalam B-cell neoplasms. Median usia penderita adalah 68 tahun. Limfadenopati dapat terjadi secara generalized maupun localized. Biopsy adalah alat diagnosis utama.

Gambaran Radiologis

Foto x-ray thoraks dan CT-Scan

Gambar 79. Klinis: Hodgkins disease pada laki-laki berusia 20 tahun dengan low grade fever (a). Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan pelebaran mediastinum medial dan superior (tanda panah); (b). Foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa mediastinum di retrosternal space; (c) CT-scan thoraks potongan aksial dengan kontras menunjukkan vena brakiosefali (In V), aorta (Ao), dan trakea (T) yang dibungkus oleh massa kelenjar getah bening. Pada gambaran CT-scan ini, tampak massa di kanan thoraks berada di anterior dan medial mediastinum

Gambar 80. Pada foto x-ray thoraks PA tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto lateral menunjukan adanya densitas yang menyelimuti aorta ascenden dan memenuhi retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial

Gamabr 81. CT-scan thoraks potongan aksial pada pasien yang sama menunjukkan limfoma, baik di anterior maupun medial mediastinum. 2.1.5.3. Tumor Mediastinum Posterior Pada mediastinum terdapat struktur yaitu ganglia simpatis, nodus limfe, duktus thoraksikus, descending aorta thoraksikus, vertebra.

Kebanyakan massa yang berlokasi di mediastinum posterior yaitu

mediasitnum posterior. Dapat muncul dari ganglia simpatis (neuroblastoma) atau dari akar saraf (schwanoma).

Pada radiografi konvensional ditemukan ciri ciri sebagai berikut yaitu: Cervicothoracic sign. Mediastinum anterior akan terhenti pada level di atas dari klavikula superior. Jika, massa tersebut meluas di atas dari klavikula superior, akan berlokasi di leher atau di mediastinum posterior. Jika jaringan paru terletak di antara massa dan leher, kemungkinan massa berada pada mediastinum posterior. Hal ini dikenal dengan cervicothoracic sign. 2.1.5.3.1. Neuroblastoma Neuroblastoma adalah neoplasma yang berasal dari neural crest cell. Neuroblastoma merupakan tumor extracranial yang paling sering terjadi pada anak-anak, sekitar 95% terjadi pasien anak-anak < 5 tahun. Neuroblastoma adalah tumor yang agresif dan dengan cepat mengalami metastasis. Massa ini tidak berkaspul dan biasa menunjukkan degenrasi kistik, perdarahan, dan nekrosis.

Manifestasi klinis yang dialami antara lain nyeri, deficit neurologis, sindrom horner, respiratory distress, dan ataksia. Pada CTscan 80% tumor ini tampak kasifikasi. Jika tumor masih dalam tahap limited, maka reseksi cukup, namun jika telah meluas, maka perlu dilakukan postoperative chemotherapy dan radiasi.

Gambaran Radiologis Foto x-ray thoraks Tampak massa di dada, bisa juga terlihat kalsifikasi, dan erosi tulang.

a.

b. Gambar 82. (a) Foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa di mediastinum posterior; (b) Foto x-ray thoraks PA menunjukkan massa di kanan atas rongga dada.

CT-Scan Terlihat massa yang berbatas tegas, invasive, dapat terlihat gambaran nekrosis, kalsifikasi, atau hemorrhage.

a.

b.

c.

d.

Gambar 83. Potongan aksial pada CT-scan thoraks (a), (b), (c) dan potongan coronal (d) menunjukkan massa yang melewati beberapa interspaces. Tampak kalsifikasi massa di mediastinum posterior yang sudah menginvasi kanal vertebrae.

MRI

Gambar 84. Gambaran MRI pada pasien yang sama menunjukkan invasi neuroblastoma ke dalam kanan vertebra.

2.2. PERBEDAAN TUMOR PARU DAN TUMOR MEDIASTINUM Ketika kita melihat sebuah massa pada foto x-ray thoraks yang mungkin berada di mediastinum, ada beberapa karakteristik yang mengindikasikan bahwa lesi tersebut berasal dari mediastinum: Massa di mediastinum tidak akan memiliki air bronchograms Margin batas yang dibuat oleh mediastinum dengan paru-paru akan berupa suatu sudut yang tumpul, lebih dari 900 dan kurang dari 1800

a.

b.

Gambar 85. (a)Pada gambar yang kiri, massa paru yang bersinggungan dengan permukaan mediastinum akan membentuk sudut yang tajam; (b)Pada gambar yang

kanan, massa mediastinal akan mendesak jaringan parenkim paru-paru dan membentuk sudut yang tumpul dengan paru-paru.

Garis mediastinal (azygoesophageal recess, anterior dan posterior junction line akan terganggu.

Akan tampak abnormalitas pada spinal, kosta, maupun sternal yang berhubungan.

a.

b.

Gambar 86. (a) Pada gambaran foto thoraks x-ray PA terlihat lesi yang membentuk sudut yang tajam dengan mediastinum, maka dari itu lesi tersebut merupakan massa paru. Massa merupakan pancoast tumor; (b.) Massa tersebut membentuk sudut tumpul yang tidak tajam dengan mediastinum, maka dari iru, massa tersebut merupakan massa mediastinum. Massa merupakan timoma.

Mediastinum dibagi menjadi anterior, medial, dan posterior. Harus diperhatikan bahwa tidak ada jaringan yang memisahkan kompartmen ini.

Gambar 87. Tampak imaginary line yang membatas compartment mediastinum, namun tidak ada bidang jaringan yang memisahkan mereka.