REFERAT

TUMOR MEDIASTINUM

Disusun oleh:

Kevin Reinaldi
00000012998

Pembimbing:
Dr.dr. Rusli Muljadi. Sp.Rad (K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI

PERIODE 11 FEBRUARI – 2 MARET 2019

SILOAM HOSPITAL LIPPO VILLAGE - RUMAH SAKIT UMUM SILOAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN

 BAB I
PENDAHULUAN

Mediastinum adalah suatu bagian yang penting di toraks yang terletak diantara kavita
pleuralis dan mengandung banyak organ penting di dalamnya. Proses penting yang melibatkan
mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak kista dan tumor primer.
Kelainan sistemik seperti karsinoma yang metastasis dan banyak penyakit granulomatosa juga
bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari esofagus, trakea, jantung, dan
pembuluh darah besar biasanya berhubungan dengan organ vital yang terlibat dibandingkan
mediastinum.
Pertumbuhan tumor yang cenderung lambat di mediastinum biasanya akan lambat
memberikan keluhan mekanik. Sehingga banyak orang terlambat untuk mendapatkan
penanganan. Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya merupakan kasus
yang ganas atau maligna. Sebaliknya tumor jinak atau benigna jarang menimbulkan gejala
penderitanya.
Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari pemeriksaan regio mediastinum telah dapat
kita lakukan dengan melakukan pemeriksaan foto toraks dada (chest x-ray), tomografi
komputerisasi (CT-scan) dan juga magnetic resonance imaging (MRI) yang telah memperbaiki
keberhasilan dalam mengobati tumor mediastinum. Bersama dengan kemajuan dalam teknik
diagnostik ini, kemajuan dalam anastesi, kemoterapi, immunoterapi dan terapi radiasi telah
meningkatkan kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang
berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung pembuluh darah arteri,
pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, saraf , jaringan ikat, kelenjar getah bening dan
salurannya.
Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat
menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa.
Kebanyakan tumor mediastinum tumbuh secara lambat sehingga pasien sering datang setelah
tumor dalam ukuran cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap
organ sekitarnya.5
Mediastinum dibagi menjadi 4 bagian :
1. Mediastinum superior, dimulai dari pintu atas rongga dada hingga ke vertebra torakal ke-
5 dan bagian bawah sternum.
2. Mediastinum anterior, dimulai dari garis batas mediastinum superior hingga diafragma di
depan jantung.
3. Mediastinum posterior, dimulai dari garis batas mediastinum superior hingga diafragma
di belakang jantung.
4. Mediastinum medial (tengah), dimulai dari garis batas mediastinum superior ke
diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior.

Gambar 1 dan 2. Regio mediastinum

 2.2. Etiologi

Secara umum faktor-faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab tumor adalah :

 Penyebab kimiawi

Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih cerobong asap.
Zat yang mengandung karbon biasa menjadi penyebabnya.

 Faktor genetik (biomolekuler)

Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh
protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor.
 Faktor fisik
Secara fisik tumor berkaitan dengan trauma/ pukulan berulang-ulang baik trauma fisik
maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal dari sinar
matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.
 Faktor nutrisi
Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada
kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.
 Faktor hormon
Pengaruh hormon dianggap cukup besar namum mekanisme dan kepastian peranannya
belum jelas. Pengaruh hormon dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang
banyak dipengaruhi oleh hormon tersebut.

2.3. Patofisiologi

Penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti,
namun diduga disebabkan oleh faktor predisposisi kompleks. Berperan dalam menimbulkan
manifestasi tumbuhnya jaringan atau sel-sel kanker pada jaringan mediastinum. Adanya
pertumbuhan sel-sel karsinoma yang dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat maupun
timbul dalam suatu proses yang memakan waktu lama untuk dapat menimbulkan manifestasi
klinik.

Oleh karena semakin meningkatnya volume dari massa sel yang berproliferasi, maka
dapat menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya. Pelepasan berbagai substansi pada
jaringan normal seperti prostaglandin, radikal bebas, dan protein reaktif secara berlebihan
bersamaan dengan timbulnya karsinoma akan meningkatkan kerusakan yang disebabkan oleh
sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya, terutama jaringan yang relatif lemah.

Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar
mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan
menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastasis) melalui kelenjar, pembuluh darah, dan
melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.

Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan

penekanan (direct dan indirect pressure) serta dapat menimbulkan destruksi jaringan
disekitarnya; menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak
nafas, nyeri saat inspirasi, meningkatnya produksi sputum, bahkan batuk darah atau lender
berwarna merah. Kanker juga dapat meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder sehingga
menimbulkan gejala klinis yang lebih mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia,
tuberkulosis.

2.4. Epidemiologi

Jenis tumor mediastinum seringkali berkaitan dengan lokasi tumor dan umur penderita.
Pada anak-anak tumor mediastinum yang sering ditemukan berlokasi di mediastinum posterior
dan jenisnya tumor saraf. Sedangkan pada orang dewasa lokasi tumor banyak ditemukan di
mediastinum anterior dengan jenis limfoma atau timoma. Menurut penelitian yang dilakukan
pada tanggal 21 Desember 2012 di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta, menemukan
bahwa tumor mediastinum biasanya muncul pada pasien yang berusia di atas 40 tahun (56%) dan
lebih dari separuh pasien berjenis kelamin laki-laki (67%). Dari 13 pasien (52%) telah dipastikan
bahwa 9 dari mereka memiliki riwayat merokok. Tiga gejala yang paling umum ditemukan
diantaranya batuk, terengah-engah dan terjadinya penurunan berat badan. Jenis histologis yang
paling umum dari tumor adalah thymoma (33%).1
 2.5. Gejala Klinis
a. Anamnesis

Tumor mediastinum sering kali tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat sedang
dilakukan foto toraks. Pada tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan
ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan pada
tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekanan atau invasi ke struktur mediastinum.1
Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat :

 Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea
dan/ atau bronkus.
 Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus.
 Sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum
yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak.
 Suara serak dan batuk kering muncul apabila nervus laryngeal terlibat, paralisis
diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus.
 Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem
saraf.

Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan dan
meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang muncul di pasien dengan massa
mediastinum, namun lebih sering gejala disebabkan oleh kompresi lokal atau invasi oleh
neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan.

Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau nervus
interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. Nyeri
dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada posterior dan
nervus interkostalis. Kompresi batang trakhebronkus biasanya memberikan gejala seperti
dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.

Keterlibatan esofagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Keterlibatan

nervus laryngeal rekuren, rantai simpatis atau pleksus brakhialis masing-masing dapat
menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum
yang menyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan
nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma.

b. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran, dan
keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan
tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan keadaan klinis lain seperti :

 Mistenia gravis mungkin menandakan timoma

 Limfadenopati mungkin menandakan limfoma

2.6. Klasifikasi

Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas dengan
penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda-beda. Tumor mediastinum yang sering dijumpai
yaitu :

 Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid, dan limfoma.

 Mediastinum anterior : struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma, fibroma,
limfangioma hemangioma, dan hernia morgagni.
 Mediastinum medial : kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium, aneurisma, dan
hernia.
 Mediastinum posterior : tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma,
kondroma, dan hernia bochdalek.

2.6.1.Tumor Mediastinum Anterior

Mediastinum anterior terdiri dari timus, lymph nodes, ascending aorta, arteri
pulmonalis, phrenic nerve, dan tiroid. Massa di mediastinal anterior biasanya dikenal
dengan mnemonic 4T yang terdiri dari timus, teratoma, tiroid, dan terrible lymphoma.

Pada foto konvensional, biasanya ditemukan :

 Hilangnya costophrenic angle.
 Hilangnya zona bersih retrosternal.
Di masa sekarang ini, gambaran zona retrosternal bersih yang terganggu
(berkabut) tidak terlalu bermanfaat, karena gambaran tersebut dapat ditemukan
juga pada pasien obesitas yang disebabkan adanya gambaran lemak.

Gambar 3. Foto x-ray thorax PA menunjukan pelebaran mediastinum di paratracheal dan foto
lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya bersih tetapi tampak gambaran opak. Klinis :
pasien dengan lymphoma

 Ditemukan hilum overlay sign.

Suatu gambaran pada foto toraks konvensional yang menunjukkan hilus yang
melewati atau melintasi massa, gambaran tersebut berarti massa tidak berasal dari
hilus tersebut karena massa pada mediastinum anterior terletak di anterior arteri
pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat melalui massa tersebut.

Gambar 4. Pada foto konvensional (kiri) tampak massa yang membentuk sudut tumpul dengan
mediastinum yang mengindikasikan bahwa massa tersebut berasal dari mediastinum, lalu tampak
hilus yang terlihat melalui massa tersebut. Kemungkinan massa berasal dari bagian mediastinum
anterior. Pada foto CT-scan (kanan) letak massa dikonfirmasi berada di anterior.

 Ditemukan pendataran pada ascending aorta.

 Massa Cystic

Mediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa kistik. Massa dapat
seluruhnya berupa kistik dan dapat juga memiliki komponen solid. Massa kistik biasanya
tampak bersepta, dalam hal ini kita harus memikirkan germ cell tumor.

Gambar 5. Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum dengan densitas air yang
mengindikasikan kista thymic.

Gambar 6. CT-scan toraks potongan aksial di atas menunjukan massa di mediastinum anterior. Massa kistik
ini tampak bersekat solid yang spesifik untuk germ cell tumor.

2.6.1.1. Timoma
a. Definisi
Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau
tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan
pada mediastinum anterior. Timoma merupakan tumor yang
 paling sering muncul pada mediastinum anterior. Timoma
termasuk jenis tumor yang tumbuh dengan lambat. Sering
terjadi invasi lokal ke jaringan sekitar tetapi jarang
bermetastasis ke luar toraks. Tumor ini sering muncul pada
pasien berusia 40 tahun ke atas dan jarang dijumpai pada anak
dan dewasa muda.10

b. Manifestasi Klinis
Keluhan yang sering ditemukan yaitu nyeri dada, batuk,
sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau
penekanan tumor ke jaringan sekitarnya.

c. Gambaran Radiologis
 Foto x-ray toraks
Pada foto toraks kita akan menemukan gambaran hilum
overlay sign yang mana vaskularisasi hilus di sekitar massa
mediastinum masih tampak yang berarti bahwa massa bukan
berasal dari hilus. Pada foto toraks lateral akan tampak bagian
retrosternal yang tidak lagi bersih karena terdapat massa di
mediastinum anterior dan anterior junction line menjadi tidak jelas.
 Gambar 7. Pada foto x-ray toraks PA tampak massa opak di daerah parahilar kiri.
Namun demikian kita dapat melihat hilus di balik massa tersebut, tampak juga aortic
notch yang mengindikasikan bahwa massa tersebut bukan berada di keliling hilus
atau aortic notch.

(a) (b)

Gambar 8. (a) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukan massa di

parahilar kanan (tanda hitam); (b) Posisi lateral menunjukkan massa di
bagian anterior dari rongga toraks dan daerah retrosternal terganggu (tidak
lagi bersih)
 Gambar 9. Massa di mediastinal, tampak lesi opak di perihilar kanan.

 CT-scan
Pada CT-scan timoma biasanya bermanifestasi sebagai
jaringan lunak di mediastinum anterior, ukurannya
bermacam-macam, dengan batas yang halus maupun tegas.
Seringkali timoma muncul di dekat great vessels dan
perikardium, bisa juga muncul di sudut kardiofrenikus dan
leher tetapi lebih jarang.

Gambar 10. CT-scan toraks potongan sagittal menunjukan lesi hiperdens pada mediastinum
anterior yang merupakan timoma.
 Gambar 11. CT-scan toraks potongan aksial menunjukkan lesi hiperdens pada
mediastinum anterior berbata tegas pada timoma.

Gambar 12. CT-scan toraks potongan aksial menunjukkan massa di

mediastinum anterior (tanda merah) pada kasus timoma.

2.6.1.2.Tumor Sel Germinal

a. Definisi
Tumor sel germinal terdiri dari seminoma, teratoma, dan
non seminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih
jarang ditemukan daripada timoma. Tumor ini lebih sering
pada laki-laki dan usia dewasa muda.14
b. Klasifikasi
 Teratoma
Jenis tumor sel germinal yang paling sering ditemukan.
Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa
unsur jaringan yang asing pada daerah dimana tumor
tersebut muncul. Tumor ini dapat berbentuk kista atau
padat, atau juga campuran keduanya y ang terdiri dari
lapisan sel germinal yaitu ektoderm, mesoderm, atau
endoderm. Jaringan ektodermal seperti kulit, rambut,
kelenjar keringat, gigi biasanya lebih sering muncul.
Jaringan mesodermal seperti lemak, tulang rawan, tulang,
otot polos lebih jarang muncul. Teratoma matur merupakan
tumor sel germinal mediastinum tersering dan biasanya
jinak. Teratoma intratoraks biasanya muncul dalam rongga
mediastinum dan sangat jarang di paru. Teratoma lebih
banyak terdapat di anak-anak.
 Manifestasi Klinis
Biasanya muncul apabila terjadi efek mekanik
seperti nyeri dada, hemoptisis, batuk, sesak nafas, atau
gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang.
Dapat menyebabkan komplikasi seperti atelektasis.

 Gambaran Radiologis
 Foto x-ray toraks
Teratoma memiliki gambaran bulat dan biasanya
lobulated (berlobus) dan mengandung jaringan lunak
dengan elemen cairan dan lemak. Biasanya berukuran
besar, sekitar 20% dari teratoma tampak gambaran
kalsifikasi karena mengandung elemen seperti tulang dan
gigi.
 (a) (b)

Gambar 13. (a) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukan lesi opak
dengan batas yang jelas di bagian bawah mediastinum anterior; (b) foto x-
ray thorax lateral menunjukan massa yang mengokupasi anterior bawah
mediastinum yang berbatas jelas.

(a) (b)

Gambar 14. (a). Foto x-ray toraks posteroanterior pasien laki-laki 25 tahun
menunjukkan massa yang pinggirannya melebihi batas jantung normal.
Pasien mengaku tidak mengalami gejala apapun. Dari biopsy setelah
operasi didapat klinis teratoma; (b) .Foto x-ray toraks lateralnya
menunjukkan massa yang mengokupasi mediastinum anterior.
  CT-scan
CT-scan toraks menunjukan massa yang berisi
lemak dengan kalsifikasi.

Gambar 15. CT-scan toraks potongan aksial menunjukan massa mediastinal

kiri hipodens di anterior yang berbatas tegas dengan kalsifikasi dan lemak
di dalamnya.

2.6.2. Tumor Mediastinum Medial

Mediastinum medial terdiri dari struktur yaitu : nodus limfa, trakea, esofagus,
vena azygos, vena cava, jantung bagian posterior dan arkus aorta. Hampir sebagian besar
massa di mediastinum medial terdiri dari kista yang menjadi banyak di foregut (contoh :
duplikasi kista esofageal atau kista bronkogenik) atau limfadenopati. Kelainan pada
arkus aorta dapat terlihat sebagai massa di mediastinum medial. Lesi yang mengandung
cairan biasanya merupakan duplikasi kista atau nodus limfa yang nekrosis.

Pada foto konvensional biasanya ditemukan :

  Pelebaran paratrakeal.

Gambar 16. Pada foto x-ray toraks PA tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto
lateral menunjukan adanya densitas yang menyelimuti aorta ascendens dan memenuhi retrosternal space.
Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial.

 Adanya garis pseudovertebra di sebelah kiri.

 Lateral “doughnut”

Gambar 17. Pada foto x-ray toraks lateral di atas tampak massa yang mengelilingi bronkus kanan
membentuk doughnut. Klinis : pasien dengan sarcoidosis yang mengalami penyebaran limfadenopati.

 Massa di posterior trakea

  Adanya displaced dari garis azygophageal.

(a) (b)

Gambar 18. (a) Foto x-ray toraks PA menunjukkan azygoesophageal recess yang normal ; (b) tampak
pelebaran azygoesophageal recess di kanan dan pelebaran paravertebral line di kiri. Pada foto x-ray
toraks lateral tampak massa di anterior dari tulang belakang yang berarti massa terletak di mediastinum
medial.

2.6.2.1. Limfoma
a. Definisi
Limfoma adalah massa yang paling sering terjadi di mediastinum
medial. Limfoma terdiri dari berbagai macam kelompok neoplasma yang
berasal dari proliferasi limfosit ganas pada sistem limfoid. Limfoma bisa
terjadi akibat mutasi genetik maupun infeksi virus.
Transformasi malignant menghasilkan sel dengan pertumbuhan
yang tak terkontrol dan berlebihan yang kemudian berakumulasi di
kelenjar getah bening dan menjadi massa. Limfoma biasanya dimulai dari
kelenjar getah bening maupun jaringan limfoid lambung dan usus.
Hodgkin lymphoma merupakan limfoma ganas yang terjadi di rata-
rata pasien yang berusia 40 tahun. Karakteristiknya adalah progresi dari
satu kelompok nodus limfa ke tempat lain dan menyebabkan adanya
gejala sistemik. Ada gambaran khas pada gambaran histopatologis yaitu
Reed Stemberg cells. Non- Hodgkin Lymphoma termasuk dalam
 neoplasma sel B. Rata-rata pasien yang terkena penyakit ini berusia 68
tahun.13
b. Gambaran Radiologis
 Foto x-ray toraks dan CT-scan

(a) (b)

(c)
Gambar 19. (a) Foto x-ray toraks posteroanterior menunjukkan pelebaran mediastinum medial dan
superior (panah hitam). ; (b) Foto x-ray toraks lateral menunjukkan massa mediastinum di retrosternal
space ; (c) CT-scan toraks potongan aksial dengan kontras menunjukkan vena brakiosefali (In V), aorta
(Ao), dan trakea (T) yang dibungkus oleh massa kelenjar getah bening. Pada gambaran CT-scan ini,
tampak massa di kanan toraks berada di mediastinum anterior dan mediastinum medial.
 Gambar 20. Pada foto x-ray toraks posteroanterior tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal
kanan dan foto lateral menunjukkan adanya densitas yang menyelimuti aorta ascendens dan memenuhi
retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial.

Gambar 21 . CT-scan toraks potongan aksial pada pasien yang sama menunjukkan limfoma, terdapat
pada anterior dan medial mediastinum

2.6.3. Tumor Mediastinum Posterior

Mediastinum posterior terdiri dari ganglia simpatis, nodus limfa, duktus
toraksikus, aorta descendens toraksikus, dan vertebra. Massa yang paling
banyak muncul pada mediastinum posterior adalah tumor neurogenik. Tumor
selubung saraf (nerve sheath) dan tumor ganglion simpatis (sympathetic)
memberikan angka yang cukup banyak pada massa posterior mediastinum.
Tumor selubung saraf seperti schwanomma dan neurofibroma biasanya muncul
pada usia 20-30 tahun. Tumor ganglion simpatis seperti neuroblastoma, dan
ganglioneuroma biasanya terlihat pada awal dekade kehidupan, dan biasanya
ada di sepanjang aspek lateral vertebra. 3,8
 Pada foto konvensional biasanya ditemukan :
 Cervicothoracic sign
Mediastinum anterior akan terhenti pada level diatas klavikula superior. Jika ada
massa meluas diatas klavikula superior, maka terletak di leher atau pada
mediastinum posterior. Jika jaringan paru terletak diantara massa dan leher,
kemungkinan massa tersebut berada di mediastinum posterior. Hal ini dikenal
sebagai cervicothoracic sign.

Gambar 22. Tampak kedua gambar terdapat massa yang melebihi superior klavikula, yang menandakan
adanya massa antara di leher atau di posterior mediastinum.

2.6.3.1. Neuroblastoma ( sympathetic ganglia tumor)

a. Definisi
Neuroblastoma adalah neoplasma yang berasal dari neural crest.
Neuroblastoma merupakan tumor ekstrakranial yang paling sering
terjadi pada anak-anak, memiliki angka kurang lebih 95% terjadi
pada anak dibawah 5 tahun. Neuroblastoma adalah tumor yang
agresif dan cepat mengalami metastasis. Massa ini tidak berkapsul
dan biasa menunjukkan degenerasi kistik, perdarahan, dan
nekrosis.12
b. Manifestasi Klinis
Neuroblastoma biasanya menimbulkan gejala nyeri, defisit
neurologis, sindrom horner, distres pernapasan, dan ataksia.
 c. Gambaran Radiologis
 Foto x-ray toraks

(a) (b)
Gambar 23. (a) Foto x-ray toraks lateral menunjukkan massa pada mediastinum posterior ; (b) Foto x-ray
toraks posteroanterior menunjukkan massa di kanan atas rongga dada.

 CT-Scan
Terlihat massa yang berbatas tegas, infasif, dan dapat
terlihat gambaran nekrosis, kalsifikasi ataupun
perdarahan

(a) (b) (c)

Gambar 24. (a) Potongan aksial pada CT-scan toraks (a),(b) dan potongan koronal (c) menunjukan
massa yang melewati beberapa interspaces. Tampak kalsifikasi massa di mediastinum posterior yang
sudah menginvasi kanal vertebra.
  MRI

Gambar 25. Gambaran MRI pada pasien yang sama menunjukkan invasi neuroblastoma ke dalam kanan
vertebra.

2.6.3.2. Schwannoma (nerve sheath tumors)

1. Definisi
Schwannoma adalah tumor jinak yang berasal dari selubung
saraf yang muncul dari sel schwann yang telah berdiferensiasi.
Tumor ini bisa menyerang semua umur, tetapi paling banyak
menyerang usia 20-50 tahun. Paling sering muncul pada
tungkai bawah dibandingkan dengan tungkai atas, diikuti oleh
area kepala dan leher termasuk rongga mulut, orbit, dan
kelenjar saliva. Bisa juga muncul di spinal roots posterior,
tulang, sistem pencernaan, pankeas, liver, tiroid, kelenjar
adrenal, dan nodus limfa.6,7
2. Manifestasi Klinis
Schwannoma biasanya menimbulkan gejala nyeri, dan defisit
neurologis ketika tumor memiliki ukuran yang besar.
3. Gambaran Radiologis
 Foto x-ray toraks
 Gambar 26. Foto x-ray toraks posteroanterior dan lateral menunjukan gambaran opak pada bagian
mediastinum posterior. Ada penebalan pada intercostal ke-4 posterior. Ada juga beberapa kalsifikasi di
lesi.

Gambar 27. CT-scan aksial memperlihatkan lesi jaringan lunak pada posterior mediastinum kiri, yang
terletak di paravertebral.

2.7. Diagnosis
2.7.1 Prosedur Radiologi
a. Foto Toraks
Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor di anterior,
medial dan juga posterior. Tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar
cukup sulit untuk menentukan lokasi yang tepat.
b. Tomografi
 Selain dapat menemukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi kalsifikasi pada
lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid, dan kadang-
kadang timoma.
c. CT-Scan toraks dengan kontras
Selain dapat mendeskripsikan lokasi, CT scan dengan kontras juga dapat
mendeskripsikan kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan
untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT
scan juga dapat menentukan stadium kanker pada kasus timoma dengan
melihat apakah telah terjadi invasi atau belum. Untuk menentukan luas radiasi
beberapa jenis tumor, sebaiknya dilakukan CT-scan toraks dan CT-scan
abdomen.
d. Fluoroskopi
Prosedur ini dilakukan untuk melihat adanya aneurisma aorta.
e. Angiografi
Prosedur ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan
fluoroskopi dan ekokardiogram.
f. Esofagografi
Pemeriksaan ini dilakukan bila diduga adanya invasi atau penekanan ke
esofagus.
g. USG, MRI
Meski jarang dilakukan, pemeriksaan ini terkadang dilakukan untuk beberapa
kasus tumor mediastinum.

2.7.2. Prosedur Endoskopi

a. Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. Tindakan bronkoskopi
dapat memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor
terhadap saluran nafas dan lokasinya. Bronkoskopi juga dapat melihat
terjadinya invasi tumor ke saluran nafas. Prosedur ini dapat membedakan
tumor mediastinum dari kanker paru primer.
b. Mediastinokopi, tindakan ini biasanya dilakukan untuk tumor yang terletak di
mediastinum anterior.
 c. Esofagoskopi
d. Torakoskopi diagnostic
2.7.3. Prosedur Patologi Anatomi
a. Pemeriksaan Sitologi
Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk
pemeriksaan sitologi ialah :
 Biopsi, jarum halus (BJH) atau fine needle aspiration biopsy (FNAB)
dilakukan bila ditemukan pembesaran kelenjar getah bening atau
tumor superfisial.
 Punksi pleura bila ada efusi pleura.
 Bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi.
 Biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang
dilakukan bila terlihat massa intrabronkial pada saat prosedur
bronkoskopi yang mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya.
 Biopsy transtorakal atau transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila
massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada
dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada
kecurigaan aneurisma.
b. Pemeriksaan Histologi

Bila BJH tidak dapat menentukan jenis histologis, perlu dilakukan prosedur
antara lain :

 Biopsi kelenjar getah bening yang teraba di leher atau supraklavikula.

Bila tidak ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan
jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi
Daniels.
 Biopsi mediastinal.
 Biopsi eksisional pada massa tumor yang besar.
 Torakoskopi diagnostik.
 Video-assisted thoracic surgery (VATS) dilakukan untuk tumor di
seluruh lokasi, terutama tumor bagian posterior.
 2.7.4. Pemeriksaan Laboratorium
a. Pemeriksaan laju endap darah (LED) kadang mengalami peningkatan pada
limfoma dan TB mediastinum.
b. Uji tuberkulin dilakukan bila ada kecurigaan limfadenitis TB.
c. Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroid.
d. Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor mediastinum
yang termasuk kelompok tumor sel germinal, dilakukan jika ada keraguan
antara seminoma atau non seminoma. Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi
pada golongan non seminoma.

2.8. Pengobatan
Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ cell, atau
timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang mencakup
perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah diatur
penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa pada mediastinum
beresiko untuk terjadinya kolaps/ obstruksi saluran nafas dan juga gangguan
hemodinamik pada saat diberi anastesi umum.
2.9. Prognosis
Prognosis tumor mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.
Berbeda halnya pasien dengan tumor mediastinum ganas dimana dipengaruhi oleh hasil
diagnostik spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik pasien yang lain.
Kebanyakan tumor mediastinum ganas akan berespon baik terhadap terapi
konvensional.

2.10. Diagnosis Banding

Tumor mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi tertentu
yang merupakan petunjuk untuk menyingkirkan berbagai differential diagnosis. Tetapi
juga terdapat pengecualian dan tumor besar yang dapat meluas jauh dari daerah
asalnya.
 Pada diagnsosis diferential tumor mediastinum, selain tumor primer atau kista
juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini usia pasien
memiliki peranan penting dalam menentukan massa tersebut. Pada orang dewasa sering
terdapat tumor mediastinum yang disebabkan oleh tumor neurogen, kista (bronkogen,
perikardial atau enterogen), timoma, dan limfoma. Dalam golongan usia ini harus kita
singkirkan kelainan yang berkesan seperti tumor paru, struma, aneurisma, proses
inflamasi dan hernia.
Lesi intratoraks dan ekstratoraks lain bisa menyerupai kista dan tumor primer
mediastinum. Aneurisma pembuluh darah besar atau jantung dan pola vascular yang
muncul pada penyakit kongenital pun bisa tampak seperti massa di mediastinum pada
gambaran x-ray toraks. Gambaran hernia diafragmatika juga dapat memberikan
gambaran seperti kista dan juga tumor primer.
Melalui penggunaan CT dan perangkat lainnya, kebanyakan lesi ini harus
dibedakan dari massa primer mediastinum tersebut sebelum dilakukannya intervensi
bedah.

Tabel 1. Diagnosis Banding Tumor Mediastinum

1. Tumor paru

Gambar 26. Tumor Paru

 Gambar 28. foto polos toraks dan CT scan pada kasus timoma (tumor mediastinum).

Tumor paru adalah tumor paru ganas yang berasal dari saluran nafas atau epitel
bronkus. Terjadinya kanker ditandai dengan pertumbuhan sel yang tidak normal, tidak
terbatas, dan merusak sel-sel jaringan yang normal. Tumor paru kadang memiliki
gambaran yang mirip secara radiologi dengan tumor mediastinum tetapi dapat
dibedakan dari beberapa hal. Dari foto toraks yaitu pada tumor paru didapatkan batas
yang kurang tegas, sebaliknya pada tumor mediastinum didapatkan batas yang tegas.
Selain itu sudut antara massa dan bayangan mediastinum pada gambaran tumor paru
biasanya lancip, sedangkan pada tumor mediastinum cenderung tumpul. CT-scan
membantu semakin jelas dalam membedakan dibandingkan dengan foto polos.
 BAB III
KESIMPULAN

Tumor mediastinum merupakan salah satu keganasan yang sering terjadi dan memiliki
prognosis yang kurang baik. Prognosis pasien tersebut bergantung pada stadium yang
dideritanya. Tumor mediastinum pada umumnya sulit dideteksi secara dini karena gejalanya
asimptomatik pada stadium awal. Gejala yang muncul pada stadium lanjut antara lain batuk,
sesak, atau stridor yang muncul ketika sudah invasi ke trakea dan/atau bronkus. Disfagia muncul
jika telah terjadi invasi ke esofagus.
Modalitas radiologi yang dapat digunakan untuk diagnosis tumor mediastinum meliputi
foto polos toraks, CT-scan, MRI, dan juga PET-scan. Foto polos toraks digunakan untuk deteksi
awal tumor paru karena banyak tersedia di berbagai pusat kesehatan, cepat dan juga murah.
Modalitas baru yang kini banyak digunakan untuk diagnosis dan menentukan stadium kanker
yaitu CT-scan. MRI juga memiliki peran dalam diagnosis dan penentuan stadium kanker. Namun
CT-scan cenderung lebih sering digunakkan karena banyak tersedia di berbagai tempat
dibandingkan dengan MRI, dan juga harganya relatif. lebih murah.
Gambaran radiologis yang sering muncul pada tumor mediastinum adalah kontinuitas
dengan selubung saraf, penebalan foramen intervertebral, dan dapat terjadi perluasan intraspinal.
Sehingga sebagai tenaga medis lini pertama yaitu seorang dokter umum, kita harus dapat
mengenali ciri-ciri lesi tersebut dan berbagai macam diagnosis banding lainnya sehingga dapat
memberikan penanganan terapi yang cepat dan akurat.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Amin Z. Characteristics of Mediastinal Tumor Patients in Cipto Mangunkusumo

National Hospital Jakarta. Artik Penelit Indones J Cancer. 2013;7(2):69–72.
2. Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Penerbit
Buku Kedokteran IPD FK UI.
3. Nakazono T, White CS, Yamasaki F, et al. MRI findings of mediastinal neurogenic
tumors. Am J Roentgenol 2011;197:W643-52.
4. Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi I,
Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
5. Tumor Mediastinum - Klikpdpi.com." Diakses 18 Februari 2019
http://klikpdpi.com/konsensus/konsensus-tumormediastinum/tmrmediastinum.pdf
6. https://radiopaedia.org/cases/posterior-mediastinal-schwannoma, diakses 18 Februari
2019
7. http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissueschwannoma.html, diakses 18
Februari 2019
8. https://www.jaocr.org/articles/posterior-mediastinal-mass, diakses 18 Februari 2019
9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/, diakses 18 Februari 2019
10. https://www.pulmonologyadvisor.com/pulmonary-medicine/mediastinal-
tumors/article/661072/, diakses 18 Februari 2019
11. http://www.radiologyassistant.nl/en/p4620a193b679d/mediastinum-masses.html,
diakses 18 Februari 2019
12. https://radiopaedia.org/articles/neuroblastoma?lang=us, diakses 18 Februari 2019
13. https://radiopaedia.org/articles/lymphoma?lang=us, diakses 18 Februari 2019
14. https://radiopaedia.org/articles/germ-cell-tumours?lang=us, diakses 18 Februari 2019
15. Dennis A, Mary C. Manual of Clinical Oncology, Sixth Edition. Lippincott Williams
& Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia.
16. Renato F, Fredica Z. The Mediastinal Mass: A Multidiciplary Approach, Seventh
Edition. Humana Press, Switzerland.
17. Thomas W, Joseph, Carolyn E, Richard H. General Thoranic Surgery. Lippincott
Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia.