BAB I PENDAHULUAN

Tubuh terdiri dari miliaran sel yang secara normal akan tumbuh, proliferasi, dan apoptosis. Pada awal kehidupan, sel-sel tersebut akan membelah diri sehingga memungkinkan seorang individu untuk tumbuh. Kemudian, semasa dewasa, sebagian besar sel-sel tersebut telah mengalami apoptosis atau memperbarui sebagai respon terhadap cedera yang terjadi di dalam tubuh individu.1 Kanker dimulai ketika sel di tubuh tumbuh tidak terkontrol. Pertumbuhan sel kanker berbeda dengan pertumbuhan sel normal pada umumnya. Selain karena apoptosis yang sedikit, sel kanker tersebut secara terus-menerus proliferasi. Bahkan sel kanker dapat menginvasi jaringan lain yang sel normal hal ini tidak terjadi.1 Rabdomiosarkoma (RMS) merupakan salah satu contoh neoplasma ganas. Rabdomiosarkoma berasal dari bahasa Yunani yaitu rhabdo yang berarti bentuk lurik dan myo yang berarti otot. Rabdomiosarkoma ini merupakan kanker yang tersusun atas sel-sel dengan gambaran histopatologi berupa otot lurik dengan variasi embriogenesis otot.2 Tumor orbita yang memiliki gambaran histopatologi otot lurik atau otot polos diklasifikasi menjadi tumor miogenik. Akan tetapi katerori ini tidak berarti bahwa tumor ini berasal dari otot tersebut. Sebaliknya, hal ini sebenarnya berasal dari sel primitif pluripoten yang memiliki kapasitas untuk berdiferensiasi menjadi otot skeletal.2 Tumor miogenik orbita terdiri dari elemen otot lurik (rabdomioma dan rabdomiosarkoma) dan otot polos (leiomioma dan leiomiosarkoma). Meskipun tumor-tumor tersebut jarang terjadi, namun rabdomiosarkoma merupakan tumor yang terpenting di antaranya pada praktik klinis karena lebih sering terjadi dan merupakan tumor ganas primer orbita yang terjadi pada anak-anak.2 Secara umum, rabdomiosarkoma memiliki tiga tipe utama yakni embrional, alveolar, dan pleomorfik. Baik rabdomiosarkoma tipe alveolar maupun

pleomorfik memiliki kecenderungan terjadi pada remaja atau dewasa dengan predileksi lokasi lebih banyak di ekstremitas, toraks, dan abdomen. Selanjutnya, rabdomiosarkoma tipe embrional lebih sering terjadi pada anak-anak dan rabdomiosarkoma tipe inilah yang paling banyak terjadi di regio kepala dan leher, khususnya jaringan di sekitar mata. Rabdomiosarkoma yang terjadi di mata disebut juga rabdomiosarkoma orbita.3 Neoplasma ganas ini memiliki insidensi yang bervariasi.2 Secara umum, tumor ini dapat dikatakan memiliki insidensi yang relatif rendah dibanding keseluruhan jenis tumor orbita. Insidensi rabdomiosarkoma yakni sekitar 4,3 kasus per satu juta kasus yang lebih banyak terjadi pada anak-anak dengan puncak usia sekitar 7-8 tahun.1,2 Rabdomiosarkoma merupakan keganasan pada anak dengan persentase sekitar 5% dari keseluruhan keganasan pada anak dan 20% dari bentuk keganasan di jaringan lunak yang terjadi pada anak.3 Angka kejadian tumor di mata masih relatif lebih rendah dibandingkan dengan tumor yang terdapat di lokasi lain. Namun, hal ini menjadi penting karena mata merupakan organ vital dan pengobatan kanker mata cukup sulit bahkan dapat menyebabkan seseorang kehilangan kemampuan penglihatannya. Selain itu, tingkat progesifitas rabdomiosarkoma termasuk cepat sehingga kecepatan dan ketepatan diagnosis dan penatalaksanaan neoplasma ini menjadi hal essensial yang perlu diketahui. Oleh sebab itulah, pada telaah ilmiah ini akan dibahas mengenai rabdomiosarkoma orbita.